Num parvulus tuus parvum tumorem alicubi in corpore suo evolvit? Aut eruptionem cutaneam aut pruriginem quae non sanatur? Interdum haec normalia sunt, sed raro signa morbi rari, qui Histiocytosis Cellularum Langerhans (LCH) appellatur, esse possunt. Normale est timere cum hoc nomen audis, quia non est aliquid quod audire solemus. Sed noli solliciti esse, de eo simplicibus verbis loquamur.
Simpliciter dictum, quid est LCH?
Corpus nostrum quasi magnam patriam cogita. Exercitus ad hanc patriam protegendam adest, et id est systema nostrum immunitatis . Genus militis speciale in hoc exercitu cellulae Langerhans appellantur. Hae cellulae genus leucocytorum sunt. Munus earum principale est germina et infectiones quae in corpus nostrum ingrediuntur pugnare et nos a morbis defendere. Hi milites per totum corpus nostrum inveniuntur, praesertim in cute, pulmonibus, nodis lymphaticis, medulla ossium, liene, et iecore.
Sed in casu LCH, hae cellulae Langerhansianae sine moderatione multiplicantur et in variis corporis partibus accumulantur. Simile est gregi militum uno loco sine pugna stanti. Cum hoc modo accumulantur, tela sana in illis locis laedere incipiunt. Laesiones in his locis formantur.
Bona nuntia de hac condicione sunt haec: plerique pueri a morbo plene convalescere possunt curatione idonea. Interdum, praesertim si cutem solam afficit, sponte evanescere potest sine ulla curatione. Attamen, si hae cellulae organa vitalia, ut medullam ossium, lienem vel iecur, afficiunt, curatio intensior requiri potest.
Estne cancer LCH?
Haec est quaestio quam multi habent. Re vera, adhuc aliqua dissensus inter medicos de hac re est. Multi investigatores LCH condicionem similem cancro, id est, neoplasma , id est, incrementum cellularum abnormale, putant. Alii autem putant eam esse morbum inflammatorium systematis immunitatis.
Attamen LCH a oncologis curatur, qui in cancro et morbis sanguinis specializantur. Interdum, curationes contra cancrum, ut chemotherapia, ad eam curandam adhibentur.
Quis maxime probabile est hunc morbum contrahere?
LCH saepissime in neonatis et pueris inter annos unum et quindecim videtur. Adulti rarissime occurrunt, sed non impossibile est.
Statistica ratione, ex singulis millionibus neonatis, tantum unus vel duo quotannis hoc morbo nascuntur. Hoc significat condicionem rarissimam esse.
Quae sunt symptomata LCH?
LCH non omnes pueros eodem modo afficit. Dum nonnulli pueri una tantum corporis pars affecta esse possunt, alii plures partes corporis affectas habere possunt. Ergo, symptomata variantur secundum partem corporis affectam. Videamus quid sint.
| Pars corporis affecta | Symptomata quae videri possunt |
|---|---|
| Ossa | LCH ossa in circiter 80% aegrotorum afficit. Tumor vel nodulus apparere potest in locis ut cranio, ossibus circa oculos, post aures, maxilla, membris, spina, et coxis. Dolor adesse potest vel non potest. Praeterea, dolores capitis, dolor colli/dorsi, difficultas ambulandi, et claudicatio videri possunt. |
| Cutis | Frequentissima eruptio est eruptio cutanea. Pileus labialis potest esse condicio non sanans quae in capite infantis apparet. Maculae rubrae, squamosae in inguine, axillis, ventre, pectore et dorso apparere possunt. Hae stillare et prurire vel dolere possunt. Ungues etiam colorem mutare vel cadere possunt. |
| Os | Dentes laxi vel laxi, dentes recedentes, gingivae tumidae, ulcera in labiis, lingua, intra genas, vel in palato. |
| Iecur vel Lien | Hepar vel lien auctum tumorem abdominis, flavescentiam oculorum et cutis (ictericiam), pruriginem, lassitudinem extremam, et facilem livores vel sanguinem formandum possunt causare. |
| Medulla ossium | Anaemia, pallor, lassitudo, et appetitus amissio propter diminutionem cellularum rubrarum sanguinis. Infectiones crebrae et febris propter diminutionem cellularum albarum sanguinis. Livores faciles propter diminutionem thrombocytorum. |
| Systema Endocrini (Systema Endocrini - Hormona) | Si glandula pituitaria affecta est: sitis nimia et urina frequens (diabetes insipidus), incrementum retardatum, pubertas praecox vel tarda, augmentum ponderis. Si glandula thyroideum affecta est: tumor glandulae, difficultas spirandi. |
| Aures | Frequentes infectiones aurium, fluxus ex aure, rubor auris, pruritus in aure, dolor auris, et amissio auditus. |
| Oculi | Oculi tumentes, tumor supra oculos, visionis debilitatio. |
| Nodi Lymphatici | Tumor et dolor in tumoribus (nodulis) in collo, axillis, vel inguine. |
| Systema Nervosum Centrale | Cephalalgia, vertigo, vomitus, difficultas ambulandi, aequilibrii amissio (ataxia), difficultas loquendi vel videndi, convulsiones, mutationes in moribus et memoria. |
| Pulmones | Hoc inter adultos, praesertim fumantes, commune est. Dolor pectoris, tussis sicca, difficultas spirandi, collapsus pulmonis (pneumothorax). |
| Tractus Gastrointestinalis | Dolor stomachi, vomitus, diarrhoea, sanguis in faecibus, et incrementum debile propter defectus nutritionis. |
Magni momenti est haec symptomata etiam in multis aliis morbis communibus videri posse. Ergo noli timere LCH solum quia unum aut duo ex his symptomatibus habes. Sed si haec symptomata perseverant, magni momenti est medicum consulere et diagnosim rectam accipere.
Quae est causa specifica LCH?
Simpliciter dictum, cellulae nostrae gena habent quae eis dicunt "dividite nunc, desinite nunc." Dimidia fere pars puerorum cum LCH parvam mutationem, sive mutationem, in gene suo, quod "BRAF " appellatur, habent. Hoc gen proteinum producit quod incrementum cellularum regit. Ob hanc mutationem, illud proteinum mandatum "desinendi divisionem" non accipit. Quasi clavis "on" haereat. Ita cellulae Langerhans dividuntur et coalescuntur.
Hoc non est aliquid quod a parentibus ad liberos hereditatur. Haec mutatio genetica fortuito fit postquam infans in utero matris conceptus est.
Praeter genum `BRAF`, investigatores invenerunt hunc morbum etiam mutationibus in aliis genis, ut `MAP2K1`, `RAS`, et `ARAF`, causari posse.
Quomodo hoc invenis, Doctor?
Cum ad medicum filium/filiam tuam duxeris, primum te de symptomatibus filii/filiae tuae interrogabit. Deinde, filium/filiam tuam diligenter examinabit. Quia LCH multas partes corporis afficere potest, plura experimenta ad diagnosim confirmandam necessaria esse possunt.
| Genus probationis | Simpliciter dictum... |
|---|---|
| Examinationes Sanguinis | Numeratio sanguinis completa (CBC) numerum cellularum rubrarum, cellularum albarum, et thrombocytorum in sanguine metitur. Examinationes sanguinis etiam fiunt ad res sicut functio hepatis inspiciendas. |
| Biopsia | Haec est via certissima ad LCH confirmandum.Parva pars textus ex tumore vel laesione sub anaesthesia sumitur et sub microscopio examinatur ad confirmandum num cellulae LCH adsint. Si suspicio est de medulla ossium afficienda, biopsia medullae ossium etiam fieri potest. |
| Examinatio Genetica | Exemplum textus ex biopsia sumptum ad mutationem in gene `BRAF` explorandam adhibetur. |
| Examinationes Imaginum | Examinationes ut radiographiae, tomographiae computatae (CT), resonantiae magneticae (MRI), et imagines PET magnitudinem effectuum LCH in organa interna, ut ossa, cerebrum, et pulmones, determinare possunt. |
Secundum eventus harum probationum, medicus tuus filium tuum ad haematologum/oncologum paediatricum referet.
Quae sunt curationes pro LCH?
Non omnes pueri cum LCH eodem genere curationis indigent. Curatio a loco et gravitate morbi pendet.
Medici LCH in duas species principales digerunt:
1. LCH unius systematis: Morbus unum tantum systema organicum in corpore afficit (e.g., tantum ossa vel tantum cutem).
2. LCH multisystemica: Morbus duo vel plura systemata organica corporis afficit (e.g., cutem et iecur).
Praeterea, organa ut iecur, lien, et medulla ossium "alti periculo" habentur, dum organa ut cutis, ossa, et pulmones "parvi periculo" habentur. Haec classificatio consilium curationis determinat.
Complures rationes curationis praecipuae sunt:
- Therapia steroidea: Praesertim cum sola cutis afficitur, medicamenta steroidea, ut prednisonum, ut pilulae vel unguenta adhibentur.
- Chirurgia: Chirurgia qualis curettagium perficitur ad tumorem LCH in osse removendum.
- Chemotherapia: Hoc est genus medicamenti quod datur ad cellulas carcinomatosas necandas. Quia cellulae LCH celeriter dividuntur, haec medicamenta eas crescere prohibent. Haec medicamenta dari possunt ut pilulae, injectiones, vel ut cremor cuti applicatus.
- Radiotherapia: Radiis altae energiae utitur ad cellulas LCH delendas. Haec nunc raro adhibetur.
- Therapia directa:Pueris cum mutatione genetica `BRAF`, medicamenta (inhibitores BRAF) ad hanc mutationem spectant. Haec minimam laesiones cellulis sanis inferunt.
- Immunotherapia: Stimulatio systematis immunitatis proprii pueri ad cellulas LCH pugnandas.
- Transplantatio cellularum primordialium: Optio curationis considerata in casibus gravissimis qui aliis curationibus sanari non possunt.
Quomodo se habet res post curationem?
Prognosis LCH a pluribus factoribus pendet, inter quos partes corporis morbus affecit, quam longe diffusus est, et quam bene curationi respondet.
- Ratio curationis puerorum cum sola afficitione organorum "parvi periculi" (tum unius systematis tum multorum systematum) fere centum centesimae est. Hoc significat nullum periculum mortis esse. Attamen, periculum recidivationis vel aliarum complicationum diuturnarum est.
- Conditio puerorum quorum organa "altiore periculo" obnoxia, ut iecur, lien, et medulla ossium, affecta sunt, gravior esse potest.
Quapropter, permultis annis medicum consulere pergendum est, etiam post curationem perfectam. Te regulariter examinandum est num recidivationem patiaris.
Nuntius Domum Portandus
- Histiocytosis Cellularum Langerhansianarum (HCL) est morbus rarus, qui ex incremento immoderato cuiusdam cellulae immunis oritur. Saepe in pueris videtur.
- Quamquam non ut cancer classificatur, oncologi eum curant therapiis anticancerosis.
- Symptomata (laesiones cutis, noduli ossium, infectiones crebrae) magnopere variantur secundum partem corporis a morbo affectam.
- Biopsia necessaria est ad morbum definitive diagnosticandum.
- Multis pueris, praesertim iis qui in categoria "periculi humilis" sunt, curatio morbum omnino sanare potest.
- Etiam post curationem perfectam, magni momenti est observationem medicam per aliquot annos habere ut videas num morbus recidivet.
- De quibuslibet quaestionibus vel sollicitudinibus quas de statu filii tui habes, aperte cum medico tuo discute.
💬 Comments (0)
No comments have been posted. Commentarium tuum hic primum adde.
Adde commentarium tuum