Quid est Histiocytosis Cellularum Langerhansianarum (LCH)? Num parvulus tuus periculo obnoxius est?

Audisti umquam de Histiocytosi Cellularum Langerhansiana, vel quam breviter LCH appellamus? Forsitan nomen paulo complicatum et terrificum sonat. Sed re vera, hic morbus rarissimus est qui imprimis infantes nostros parvos, praesertim neonatos et pueros sub quindecim annis, afficit. Noli ergo solliciti esse, de eo loquamur simpliciter, lingua Sinhala quam bene intellegere potes, accurate, quasi cum amico proximo loquereris.

Quidnam reapse est (LCH)?

Simpliciter dictum, (LCH) est morbus qui oritur cum corpus infantis nimis multas cellulas Langerhans habet, genus cellulae specialis in systemate immunitatis nostrae. Hae cellulae Langerhans revera genus leucocyti sunt. Munus earum principale est germina quae in corpus nostrum ingrediuntur pugnare et nos a morbis defendere.

Hae cellulae per totum corpus nostrum plerumque inveniuntur, praesertim in cute, pulmonibus, nodis lymphaticis, medulla ossium, liene, et hepate. Attamen, in casu (LCH), hae cellulae Langerhansianae in uno pluribusve locis superflue accumulantur. Cum hoc accidit, haec organa laedi possunt et laesiones formari.

Cursus morbi inter homines variari potest. Quidam pueri curatione idonea a morbo plene convalescunt. Mirum est, sed interdum, praesertim si solam cutem afficit, sine ulla curatione melius fieri potest. Attamen, si morbus (LCH) organa vitalia, ut medullam ossium, lienem vel iecur infantis, afficit, curatio intensior necessaria esse potest.

Estne (LCH) cancer?

Haec est quaestio quam multi habent. Re vera, plerique investigatores LCH morbum carcinomatum, id est, neoplasma, putant. Attamen, quidam scientifici nunc morbum inflammatorium esse putant. Oncologi autem medici sunt qui in cancro et morbis sanguinis specializantur. Interdum, curationes cancri, ut chemotherapia, etiam ad morbum tractandum adhibentur.

Quis maxime hac condicione (LCH) afficitur?

LCH frequentissima est in neonatis et pueris inter annos unum et quindecim. LCH in adultis rarissima est, sed non impossibilis.

Quam commune est hoc?

Secundum statisticas, unus vel duo ex singulis millionibus neonatis LCH quotannis afficiuntur. Praeterea, circiter quinque ex singulis millionibus puerorum sub aetate quindecim annorum afficiuntur. Itaque videre potes hanc condicionem rarissimam esse.

Quae sunt symptomata (LCH)?

Symptomata LCH inter homines valde variant. Unum tantum corporis locum afficere potest, vel multas partes. Itaque symptomata pendent ex parte corporis infantis affecta.

Si ossa affecta sunt:

Circiter octoginta centesimae puerorum cum LCH laesiones in uno pluribusve ossibus suis patiuntur. Quid hoc causare potest?

• Tumor vel nodulus oriri potest in locis ut in cranio, ossibus circa oculos, ossibus aurium, ossibus maxillae, membris, spina, coxis, vel costis. Hic tumor dolorosus esse potest vel evanescere.
• Cephalalgia.
• Dolor colli vel dorsi.
• Fracturae.
• Difficultas ambulandi.
• Claudicatio.

In cute:

Eruptiones cutaneae saepe ut symptomata morbi cutis (LCH) videntur.

• In infantibus parvis, eruptio quae pileolum lanuginosum instar in capite apparere potest.
• In pueris maioribus et adultis, eruptionem squamosam furfure similem causare potest.
• Hae eruptiones etiam in aliis corporis partibus (inguine, brachiis, axillis, ventre, dorso, pectore) apparere possunt. Dolorosae, prurientes, vel durae esse possunt.
• Nonnulli pueri vesiculas manantes evolvere possunt.
• Res sicut discoloratio, durities, vel desquamatio unguium etiam fieri possunt.

De ore:

Inter signa quae intra os videri possunt sunt hae:

• Dentium laxatio vel dentium amissio.
• Dens extractus.
• Tumor gingivarum.
• Ulcera in labiis, lingua, intra genas, vel in palato.

Hepar vel lienem pertinens:

Si haec organa affecta sunt, symptomata ut:

• Tumor abdominis propter augmentationem hepatis et/vel splenis.
• Flavio cutis et alborum oculorum (icteritia).
• Pruritus.
• Fatigatio.
• Facilis livores et/vel sanguinis profluvium.

Si medulla ossium affecta est:

Medulla ossium est locus ubi cellulae sanguinis fiunt. Si afficitur:

• Anaemia, cutis pallida, lassitudo, et appetitus amissio propter diminutionem cellularum rubrarum sanguinis.
• Frequentes infectiones et febris propter humilem numerum leucocytorum.
• Facilis livores et/vel sanguinis profluvium propter paucitatem thrombocytorum.

Systema Endocrini (Systema Endocrini - Hormona):

LCH systema endocrinum pueri afficere potest, quod est ubi hormona, ut glandula pituitaria et glandula thyreoidea, producuntur.

• Si glandula pituitaria affecta est: sitis nimia (polydipsia) et urina frequens (etiam diabetes insipida appellata), retardatio accretionis, pubertas praecox vel tarda, et augmentum ponderis.
• Si glandula thyreoidea affecta est: tumor glandulae thyreoideae, symptomata humilis gradus hormonis thyreoideae (hypothyreoideae), et difficultas spirandi.

De auribus:

• Frequentes infectiones aurium.
• Liquor ex auribus defluens.
• Rubor.
• Pruritus eruptionis.
• Dolor auris.
• Auditus amissio.

De oculis:

• Oculi prominentes.
• Tumor supra oculos.
• Problemata visionis.

Nodi lymphatici:

• Nodi lymphatici tumidi et dolentes in collo, axillis, et/vel inguine.

Systema Nervosum Centrale:

Hoc significat cerebrum et/vel medullam spinalem affectam esse.

• Cephalalgia.
• Vertigo.
• Vomitus.
• Sitis nimia.
• Urinatio frequens.
• Difficultas ambulandi.
• Aequilibrii iactura.
• Incapacitas motus corporis moderandi (ataxia).
• Difficultas loquendi vel videndi.
• Convulsiones.
• Mutationes in moribus et/vel memoria.

Pulmones:

LCH pulmonalis, morbus qui pulmones afficit, in adultis frequentissimus est. Homines qui fumant periculo praecipue obnoxii sunt.

• Dolor pectoris.
• Tussis sicca.
• Difficultas spirandi.
• Sanguinem tussire.
• Insufficientia pulmonis (pneumothorax).

Tractus gastrointestinalis:

Si stomachus, intestinum tenue, et/vel intestinum crassum infantis afficitur:

• Dolor stomachi.
• Vomitus.
• Diarrhoea.
• Sanguis in faecibus.
• Defectus incrementi propter malnutritionem.

Magni momenti: Haec symptomata a multis aliis morbis, non solum ab LCH, causari possunt. Ergo, si puer tuus haec symptomata habet, magni momenti est statim medicum consulere ad diagnosim rectam.

Quae sunt causae (LCH)?

Solum fere dimidia pars hominum cum LCH mutationem somaticam in gene BRAF appellato habent. Mutationes somaticae sunt mutationes quae in quibusdam cellulis post conceptionem fiunt. Non a parentibus hereditantur, sed temere fiunt per embryonis evolutionem.

Gen (BRAF) proteinum producit quod incrementum et evolutionem cellularum regit. Normaliter, hoc proteinum secundum signa chemica activari et deactivari potest. Attamen, cum mutatio in hoc gene fit, proteinum semper in statu "activo" haeret. Hoc cellulas (LCH) immodice crescere et dividi facit. Hoc damnum textuum et formationem tumorum efficit.

Scientiae periti etiam invenerunt mutationes in pluribus aliis genibus morbum causare posse. Exempli gratia, genes (MAP2K1), (RAS), et (ARAF). Quidam investigatores credunt venena environmentalia et infectiones virales etiam ad morbum conferre posse.

Qui sunt factores periculi pro (LCH)?

Quaedam causae periculum LCH contrahendi in filio tuo augere possunt. Hae includunt:

• Historia familiaris LCH habens.
• Genus Hispanicum habere (quamquam hoc non tam ad nostram patriam pertinet, in fontibus commemoratur).
• Fumigans (praesertim adultis cum cancro pulmonum (LCH)).
• Expositio quibusdam chemicis in graviditate.
• Expositio pulveri metallo, granito, vel ligneo in loco laboris.
• Infectiones tempore neonatali.
• Vaccinationes commendatas in pueritia non accipiendo.

Quae sunt complicationes possibiles ex (LCH)?

Circiter quinquaginta centesimae puerorum cum LCH varias complicationes ob hanc condicionem patiuntur. Exempli gratia:

• Cicatrices.
• Retardatio crescentis.
• Invaliditas musculoskeletalis.
• Morbus similis diabetae (Diabetes insipidus).
• Inaequalitates hormonales.
• Impedimentum auditus.
• Problemata salutis mentis (velut tristitia, anxietas).
• Problemata ossium et pulmonum.
• Cirrhosis hepatis.
• Carcina secundaria (e.g. leucaemia, lymphoma, sarcoma Ewing).

Quomodo LCH dignoscitur?

Medicus filii tui primum de historia medica filii tui interrogabit et examen physicum peraget. Deinde, plura experimenta postulabit secundum symptomata quae filius tuus experitur. Pro exitu horum experimentorum, filius tuus ad haematologum/oncologum paediatricum referri potest, qui curam et curam filii tui coordinabit.

Quae probationes ad diagnosim fiunt?

Quia LCH varias corporis partes afficere potest, plura experimenta necessaria sunt ad morbum accurate diagnoscendum.

• Examinationes sanguinis:
• Hemogramma completum (CBC): Hoc gradus leucocytorum, leucocytorum, et thrombocytorum infantis inspicit.
• Examinationes chemicae sanguinis: Hae gradus quarundam substantiarum ab organis et textibus corporis emissarum examinant.
• Examinationes functionis hepaticae: Hae gradus substantiarum a hepate emissarum examinant.

• Examinationes urinae:
• Analysis urinae: Quantitas cellularum rubrarum sanguinis, cellularum albarum sanguinis, proteinorum, et sacchari in urina infantis examinatur.
• Examen privationis aquae: Hoc explorat quantum urinae puer eiciat et utrum urina concentrata fiat cum aqua non datur.

• Biopsiae:
• Biopsia: Medicus specimen textus accipit, et pathologus illud sub microscopio inspicit ad cellulas LCH inspiciendas.
• Aspiratio medullae ossium et biopsia: Acus cava ad medullam ossium, sanguinem, et parvum ossis frustum ex coxa infantis extrahendum adhibetur. Hoc quoque a pathologo examinatur.

• Examen geneticum:
• Specimen sanguinis vel textus adhibetur ad mutationes in gene (BRAF) investigandas.

• Examinationes imaginum:
• Radiographiae: Imagines ossium et organorum corporis capiuntur. Interdum inspectio skeletalis totius corporis fit ad anomalias investigandas.
• Scintigraphia ossium: Substantia radioactiva in venam iniicitur et machina scanner adhibetur ad deposita abnormalia in ossibus investiganda. Haec non iam multum adhibetur.
• Tomographia computata (Tomographia computata - CT scan): Puero liquor specialis ad bibendum datur vel in venam iniicitur, et imagines accuratae ex variis angulis intra corpus capiuntur.
• Tomographia emissionis positronis (PET scan): Parva quantitas sacchari radioactivi (glucosii) in venam iniicitur, et scanner per corpus movetur ut imagines capiat ubi saccharum adhibetur. Cellulae aegrotae in hac scansione clarae apparent.
• Imago resonantiae magneticae (IRM): Substantia gadolinium appellata in venam iniicitur et series imaginum accuratarum magnetibus, undis radiophonicis, et computatro capitur. Areae aegrotae clariores apparent.
• Ultrasonus: Undas sonoras magnae energiae adhibet ad imagines interiores corporis creandas, echo ab organis et textis reflectendo.

Quomodo LCH curatur?

Curatio LCH pendet ab eo ubi cellulae LCH in corpore pueri sint et utrum morbus sit "periculi humilis" an "periculi alti".

Organa periculi minoris sunt:

• Cutis
• Os
• Pulmones
• Nodi lymphatici
• Systema gastrointestinale
• Glandula pituitaria
• Glandula thyreoidea
• Thymus

Organa periculosissima sunt:

• Iecur
• Lien
• Medulla ossium
• Systema nervosum centrale (SNC)

Medici condicionem (LCH) ut "LCH unius systematis" et "LCH multisystematis" classificant. Hoc significat:

• Systema singulare (SMU): Cellulae SMU in una tantum parte unius organi vel systematis corporis inveniuntur. Genus frequentissimum est SMU quod ossa tantum afficit.
• Multisystema (LCH): Cellulae in duobus pluribusve organis, vel per totum corpus dispersae (LCH) inveniuntur. Hoc paulo minus commune est quam systema singulare (LCH).

In quibusdam casibus, praesertim iis qui solam cutem vel ossa afficiunt (LCH), morbus sine ulla curatione sanari potest. In talibus casibus, medici morbum observabunt ut videant num recurrat an serpat.

(LCH) Optiones curationis:

• Therapia steroidea: Medicus tuus steroidea, ut prednisonum, praesertim ad LCH cutaneam adhibere potest. Haec actionem leucocytorum minuunt, quae etiam cellulas LCH afficere possunt.
• Chirurgia: Tumores LCH et textus circumdans chirurgice removeri possunt. Ratio quae curettagium appellatur, cellulas LCH ab osse instrumento acuto, cochleari simili (curette) radendo implicat.
• Chemotherapia: Haec medicamenta cellulis cancrosis administranda sunt ad eorum incrementum impediendum. Haec medicamenta vel cellulas necant vel eas a divisione prohibent. Haec medicamenta per os sumuntur, in venam vel musculum iniiciuntur, vel interdum in cutem ut cremor applicantur.
• Radiotherapia: Radii X altae energiae vel alia genera radiationis adhibentur ad cellulas cancrosas necandas vel ad earum incrementum et divisionem prohibendam.
• Immunotherapia: Methodus utendi systemate immunitatis ipsius infantis ad cancrum pugnandum. Defensiones naturales corporis roborantur utendo substantiis a corpore ipso fabricatis vel iis quae in laboratorio fabricantur.
• Therapia directa: Medicamenta vel alias substantias adhibet ad cellulas carcinomatosas specificas identificandas et aggredendas. Exempli gratia, medicamenta quae inhibitores BRAF appellantur cellulas carcinomatosas necare possunt proteinas inhibendo quae necessariae sunt ad incrementum cellularum. Anticorpora monoclonalia sunt proteinae systematis immunitatis in laboratorio factae.
• Transplantatio cellularum primordialium: Transplantatio novarum cellularum ad cellulas sanguinem formantes, chemotherapia destructas, substituendas.

Num LCH impediri potest?

LCH plerumque praecavetur quia mutatione genetica causatur. Non possumus moderari quosdam factores periculi, ut historiam familiae et originem. Sunt tamen quaedam quae moderari possumus:

• Fumare prohibitum.
• Vitandae quaedam substantiae chemicae noxiae in graviditate.
• Omnes vaccinationes commendatas accipiens.

Quae est prognosis (LCH)?

Prospectus LCH a pluribus factoribus pendet:

• Quot systemata vel organa corporis afficiuntur?
• Quae systemata vel organa corporis afficiuntur.
• Quam bene morbus curationi respondet.

Generaliter, pueri cum morbo unius systematis (LCH) et multis systematis (LCH) quae iecur, lienem, aut medullam ossium non afficit, in categoria "periculi humilis" cadunt. Cum curatione, pueri in hac categoria fere 100% casus supervivendi habent. Tamen, morbus recidivare et/vel alias complicationes diuturnas evolvere potest.

Pueri leucaemia multisystemica (LCH) quae iecur, lienem, vel medullam ossium afficit affecti in categoria "alti periculi" cadunt.

Quando puer meus medicum videre debet?

Etiam postquam curationem perfecerit filius tuus, medicus filium tuum regulariter videre debebit. Hoc quia periculum recidivationis morbi magnum est. Ergo, filius tuus per aliquot annos observandus erit. Per haec experimenta subsequentia, eadem experimenta quae facta sunt cum filius diagnosim accepit, ut ultrasonus, resonantia magnetica (MRI), tomographia computata (CT scan), et PET scan, repetenda erunt. Medicus tibi dicet quam saepe filium tuum adducere debeas.

Quas quaestiones medico filii mei proponere debeo?

Multas fortasse quaestiones de diagnosi filii tui habebis. Bonum consilium est eas perscribere et tecum ad proximum medicum afferre. Hic sunt aliquae quaestiones quas rogare potes:

• Quomodo histiocytosis cellularum Langerhansianarum filium meum afficiet?
• Num puer meus curatione eget?
• Quae optiones curationis pro filio meo praesto sunt?
• Quae sunt effectus secundarii curationis?
• Num meus puer his curationibus omnino sanabitur?
• Quaenam est prospectio morbi filii mei?
• Suntne ullae catervae auxilii quas commendare potes?

Tandem, Nuntius Domum Portandus

Histiocytosis Cellularum Langerhansianarum (HCL) est rara condicio quae saepissime pueros afficit. Si puer tuus hoc experitur, fortasse multas affectiones sentis. Tristis et times pro puero tuo fortasse sentis. Intus fortasse valde times, sed fortasse foris fortis esse conaris. Omnes affectus tui validi sunt. Sed memento, non solum hoc iter perficere debes. Turma medica pueri tui scit quid experiris. Adsunt ut te in omni gradu adiuvent, ut condicionem pueri tui intellegant, et ut tibi vires dent ad difficultates superandas.

Memento, diagnosi praecoci et curatione apta valetudinem meliorem puero tuo praebere posse. Noli timere, hoc cum fortitudine affronta.

Histiocytosis Cellularum Langerhansianarum , LCH, paediatrica, cancer, mutationes geneticae, symptomata, curatio