Habesne difficultates cum ductibus biliaribus? Discamus de Cholangitide Sclerosante Primaria (CSP)!

Interdum sine causa defessi sumus, leve dolorem in superiore dextra parte ventris sentimus, vel fortasse nos ipsos scalpere sentimus. Etsi his rebus in vita cotidiana non multum attendimus, interdum haec signa gravioris morbi intra corpus nostrum esse possunt. Hodie de morbo paulo implicato loquemur, sed omnibus magni momenti est eum cognoscere. Haec est Cholangitis Sclerosans Primaria , vel PSC breviter.

Quid est cholangitis sclerosans primaria (PSC)?

Simpliciter dictum, PSC est morbus qui in ductibus biliaribus corporis nostri oritur. Ut fortasse meministis, bilis in iecore producitur. Haec bilis digestioni prodest. Itaque systema tuborum parvorum est quod hanc bilem a iecore ad intestina portant. Hos tubos ductus biliares appellamus.

In PSC, inflammatio chronica , sive tumor, in his ductubus biliaribus est. Medici hoc etiam cholangitidem appellant. Cum haec inflammatio diu durat, cicatrices in ductubus biliaribus formari incipiunt. Hae cicatrices ductus biliares duros et angustos fieri faciunt. Hoc sclerosis appellatur.

Finge tibi fistulam aquariam sordibus obstructam et angustam, ita ut aqua difficilem reddat transitum, nonne? Similiter, cum ductus biliares angustantur, fluxus bilis restringitur. Hoc strictura biliaris appellatur. Itaque, cum bilis recte fluere non potest, in iecur refluere incipit. Haec accumulatio bilis in iecore (cholestasis) paulatim iecur laedit.

Estne haec res PSC gravis?

Ita, PSC revera morbus satis gravis est. Fortasse nulla symptomata in primis stadiis habebis. Sed morbus progressivus est. Cum bilis in ductu biliari obstructa est (cholestasis), quaedam ex venenis in bile in sanguine accumulari possunt. Tum incipis sentire molestiam. Praeterea, hoc damnum continuum iecori infert.

Typice, haec laesio ad defectum hepaticum perfectum post annos circiter decem vel quindecim ducere potest. Ut scitis, sine hepate vivere non possumus. Quamquam curationes hodiernae symptomata moderari possunt, nondum est remedium pro PSC. Sola solutio est transplantatio hepatis .

Quid interest inter cholangitidem sclerosantem primariam et secundariam?

Verbum "primarium" hic significat morbum esse causam primariam inflammationis et cicatricis ductuum biliarium. Hoc est, condicionem hoc solo morbo causari, sine ulla alia causa.

Sed,In morbo qui cholangitis sclerosans secundaria appellatur, inflammatio (cholangitis) et cicatrices (sclerosis) ductuum biliarium ex alia causa oriuntur. Hoc est, morbus ab alio morbo vel evento causatur. Exempla quaedam hic sunt:

• Laesio ductuum biliarium (exempli gratia, per chirurgiam).
• Infectiones in ductu biliari.
• Curatio contra cancrum (chemotherapia).
• Calculi biliares ductus biliares obstruentes.
• Pancreatitis recidivans.

Quid interest inter cirrhosis biliaris primariam (CBP) et CSP?

Morbus, olim Cirrhosis Biliaris Primaria appellatus, nunc Cholangitis Biliaris Primaria (CBP) appellatur.

Tam PBC quam PSC morbi progressivi sunt qui iecur, ductus biliares, afficiunt. Symptomata et effectus utriusque simillimi sunt. Uterque morbus ductus biliares gradatim debilitare facit. Cum ductus biliares laeduntur, cicatrices ducunt, et coarctantur, fluxus bilis obstruitur. Bilis deinde in iecur refluit, iecur ulterius laedens. Hoc ad cicatrices iecoris et tandem cirrhosis hepatis ducere potest.

Sed inter has duas aegrotationes nonnullae differentiae praecipuae sunt:

• PBC solum ductus biliares intra iecur (intrahepaticos) afficit. PSC et ductus biliares intra iecur et ductus biliares extra iecur (extrahepaticos) afficere potest.
• PBC in mulieribus frequentior est (proportio 10:1), dum PSC in viris frequentior est (proportio 2:1).
• Circiter octoginta centesimae aegrotorum cum carcinoma stromali intestinorum (CPS ) morbum inflammatorium intestinorum (IBD) praeexistentem, praesertim colitis ulcerosa , habent. Attamen haec non est conexio significativa cum CBP.
• Auctum periculum cancri ductus biliaris cum carcinomate pustuloso (PSC) est. Nullum tale periculum altum cum carcinomate biliari primo (PBC) est.
• Acidum ursodeoxycholicum (UDCA) ad curationem PBC adhibetur, sed nulla curatio specifica pro PSC adhuc exstat.

Quam communis est haec condicio PSC appellata? Qui eam plerumque contrahit?

PSC morbus rarissimus est. Toto orbe terrarum, aestimatur unum tantum ex decem milibus hominum hoc morbo laborare.

Hic morbus in viris bis frequentior est quam in feminis. Morbus plerumque circa aetatem quadragesimam dignoscitur. Circiter octoginta centesimae hominum cum PSC etiam IBD (morbum inflammatorium intestini) habent, praesertim colitis ulcerosa . Si quis in familia hunc morbum habet, alii quoque periculo eum contrahendi obnoxii sunt.

Quae sunt causae PSC?

Causa exacta PSC nondum nota est, sed putatur eam ex coniunctione factorum oriri. Hi includunt:

• Genetica
• Factores ambientales
• Cellulae immunis

Medici putant PSC fortasse genus morbi autoimmunis esse. Hoc significat systema defensionis corporis nostri, milites qui nos a morbis protegere debent, per errorem cellulas nostras sanas aggredi incipere. Inflammatio unum ex armis systematis nostri immunitatis est. Plerumque temporaria est, contra invasorem agens. Sed si inflammatio chronica fit, plerumque signum morbi est.

Medici etiam observaverunt homines cum PSC magis pronos esse ad alias morbos autoimmunes contrahendos. Exempli gratia:

• Morbi inflammatorii intestinorum
• Morbus coeliacus
• Morbus thyreoideae
• Diabetes typi 1
• Hepatitis autoimmunis
• Pancreatitis autoimmunis

Putatur hoc genus responsionis autoimmunis oriri posse cum homines certis notis geneticis praediti certis factoribus environmentalibus exponuntur (e.g., expositio chemicis toxicis).

Quae sunt symptomata PSC?

Dum PSC progreditur, symptomata mutantur. Circiter 50% hominum fortasse nulla symptomata sentiunt cum morbus diagnoscitur. PSC saepe fortuito detegitur, dum aliam condicionem examinant. Prima symptomata plerumque non admodum manifesta sunt. Haec includunt:

• Fatigatio
• Dolor abdominis quadrantis dextri superioris
• Pruritus cutis pruriens

Inter symptomata quae, morbo progrediente, oriri possunt, sunt hae:

• Abdomen tumidum
• Iecur auctum
• Splenis auctus
• Icterus — Hoc significat flavescentiam alborum oculorum et cutis.
• Febris
• Ponderis amissio inopinata

Quae sunt complicationes PSC severae?

Cholangitis sclerosans primaria est morbus lente progrediens, sed cum ductus biliares et iecur cicatricibus laeduntur et functio eorum deterioratur, variae complicationes oriri possunt.

Morbi metabolici

Si ductus biliares tui graviter obstructi sunt, bilem recte in intestinum tenue impulsare non possunt. Bilis necessaria est ad cibum digerendum, praesertim adipem, et ad vitaminas liposolubiles (A, D, E, et K) absorbendas. Sine bile, systema tuum digestorium adipem recte digerere non potest, neque has vitaminas essentiales ex cibo absorbere potest. Hoc ad complicationes additionales ducere potest:

• Faeces pinguiae et diarrhoea
• Malabsorptio et malnutritio
• Facilis livores et sanguinis profluvium (ob defectum vitaminae K)
• Debilitatio ossium — Osteomalacia et osteoporosis (ob defectum vitaminae D)
• Visus nocturnus debilis (ob defectum vitaminae A)

Hypertensio portalis

Cirrhosi progrediente, fluxus sanguinis per iecur decrescit. Hoc pressionem in vena porta, quae per systema digestorium fluit, auget. Haec pressio alias venas in oesophago et stomacho dilatare et rumpere potest. Hoc haemorrhagiam internam ducere potest.

Infectiones

Ductus biliares obstructi saepe infici possunt, condiciones ut febrem, dolorem ventris, et sanguinis intoxicationem (sepsin) causantes.

Cancer

Cum PSC gravior fit, periculum variarum cancri specierum evolvendi augetur:

• Cancer ductus biliaris (cholangiocarcinoma) - Periculum inter 5% et 20%.
• Cancer vesicae biliaris
• Cancer hepatis (hepatoma)
• Cancer colorectalis - si etiam IBD habes.

Quomodo PSC dignoscitur?

Saepissime morbus casu detegitur, cum aliquid aliud exploratur. Circiter dimidia pars hominum, cum morbus dignoscitur, nullos symptomata habere potest. Prima signa morbi per examen sanguinis vel examen imaginum videri possunt. Imagines photographicae ductuum biliarium cum carcinomate plasmodiophorae (CPS) notas speciales ostendunt. Si examen sanguinis altos gradus enzymi, phosphatasis alcalinae appellati, ostendit, vel si quaedam anticorpora adsunt quae responsum immune ad ductus biliares indicant, signum CSP esse potest. Incrementum leucocytorum plerumque signum infectionis hepatis est.

Ad diagnosim confirmandam, medicus tuus plura experimenta accuratiora suadere potest:

• Examen functionis hepatis (LFT)Hae probationes sanguinis gradus elevatos specificorum enzymorum in iecore quaerunt. Gradus elevati phosphatasis alcalinae PSC indicare possunt.
• Cholangiopancreatographia resonantiae magneticae (MRCP) : Haec est exploratio MRI (imago resonantiae magneticae) . Imagines accuratas systematis biliaris (hepatis, vesicae felleae, et ductuum biliarium) capere potest. Haec est prima exploratio ad PSC diagnoscendum. Hoc est quia non est invasiva nec expositionem radiationis implicat. Attamen, interdum, si morbus incipiens est aut non admodum gravis, accurate detegere non potest. Tum alia exploratio necessaria esse potest.

Quomodo PSC curatur?

Nulla curatio exstat quae progressionem cholangitidis sclerosantis primariae sistere vel invertere possit. Attamen symptomata et complicationes directe curari possunt. Exempli gratia, medicus tuus haec praescribere potest:

• Medicamenta ad pruritum cutis curandum
• Supplementa ad defectus vitaminorum curandos
• Antibiotica ad infectiones curandas

Medicus tuus iecur et ductus biliares tuos diligenter observabit. Morbo progrediente, interdum ductum biliarem obstructum aperire potest. Hoc fieri potest per examen quod ERCP (cholangiopancreatographia retrograda endoscopica) appellatur. Haec est ratio quae tibi permittit ut ductus biliares tuos sine chirurgia inspicias.

ERCP est genus endoscopiae . Implicat examinationem organorum tuorum per endoscopium, tubo longo et flexibili cum parva camera et lumine imposito. Postquam anesthetizatus es, medicus tuus hunc tubum per guttur tuum et in abdomen tuum inseret. Instrumenta parva per hunc tubum ad ductus biliares tuos curandos duci possunt. Technicus folliculum ad ductum biliarem dilatandum uti potest, vel stent inserere ad eum apertum servandum. Si ERCP obstructionem attingere non potest, interdum adhibetur processus qui "cholangiographia transhepatica percutanea (PTHC)" appellatur.

Sed haec solutio tantum temporaria est. Per spatium decem ad viginti annorum, cholangitis sclerosans primaria paulatim peior fit, morbus hepaticus peior fit, et tandem insufficientia hepatica oritur. Medicus tuus damnum hepati tuo observabit et decernet quando transplantationem hepatis considerare debeas. Etiam certis criteriis satisfacere debes ut in indice exspectantium pro transplantatione hepatis sis.

Quamdiu cum PSC vivere potes?

Postquam diagnosi facta est, media vitae exspectatio inter decem et viginti annos variat. Transplantatio hepatis novam vitam dare potest. Attamen, in 15% ad 20% casuum, carcinoma squamosum papillare (PSC) etiam post transplantationem hepatis redire potest. Si hoc accidit, novum iecur etiam deficere potest. In talibus casibus, media vitae exspectatio circiter novem menses est.

Aliud elementum quod vitae expectationem afficere potest est cancer. Si cancerem ut complicationem PSC evolvis, fortasse non es idoneus candidatus ad transplantationem hepatis. In casibus diligenter selectis, medici primum cancerem radiatione vel chemotherapia tractare possunt, deinde transplantationem hepatis tentare.

Quomodo meipsum curare debeo si hoc morbo afficior?

Mutationes vitae adiuvare possunt ad lassitudinem, quae cum PSC communis est, moderandam et ulteriorem laesionem hepatis prohibendam. Exempli gratia:

• Alcohol omnino vita.
• Cibis confectis minus et cibis integris plus consume.
• Stress moderare.
• Bene dormi.
• Exercitationem cotidie fac.

Cholangitis sclerosans primaria est morbus rarus, incertus, et evitabilis. Lente progreditur, et saepe nullis symptomatibus in primis stadiis apparet. Sed si medicum tuum regulariter consulis et examinationes regulares suscipias, morbus detegi potest antequam vitam tuam afficere incipiat. Tum mutationes vitae facere potes quae iecur tuum diutius sanum servare possunt. Etiam ad curam medicam diuturnam refereris, quod significat examinationes et interventiones regulares si opus sit.

Denique, res memoria tenendae

Bene, spero igitur quae de PSC locuti sumus te adiuvisse ut nonnulla ex rebus gravissimis memineris. Res est paulo implicata, sed magni momenti est eius conscium esse.

• PSC est morbus qui ductus biliares afficit et tempore peior fit. Iecur laedere potest.
• In primis stadiis fortasse nulla symptomata apparent, itaque magni momenti est ut medicos regulariter examines subeas.
• Huic morbo nulla adhuc curatio exstat, sed curationes ad symptomata moderanda et qualitatem vitae emendandam exstant.
• Transplantatio hepatis est praecipua solutio in casibus gravibus.
• Vitam salubrem sequendo iecur protegi iuvat.

Si alias quaestiones de PSC habes, vel si putas te aliquod ex his symptomatibus habere, medicum consule . Ne cures, sunt res quas facere potes ad id moderandum si mature deprehenditur.

Cholangitis Sclerosans Primaria , PSC, Morbus Ductus Biliaris, Morbus Hepatis, Icterus, Dolor Ventriculi, Cholangitis Sclerosans Primaria