Habesne etiam vasa sanguinea in pulmonibus angusta? De hypertensione arteriae pulmonalis (PAH) loquamur!

Num interdum tibi paulum anhelitum deficiunt? An insolitum est te lassitudinem sentire etiam breve spatium ambulando? Numquamne animadvertisti digitos et labia caerulea fieri una cum quadam angustia aut dolore in pectore? Ne haec tamquam res normales spernas. Nam interdum, post haec symptomata, morbus quidam latet qui attentione eget. Unus talis morbus est Hypertensio Arterialis Pulmonalis (HAP) . Quamquam nomen paulum formidulosum sonare potest, de ea simpliciter et modo quo intellegere potes loquamur.

Quid est Hypertensio Arterialis Pulmonalis (HAP)? Simpliciter dictum...

Simpliciter dictum, Hypertensio Arterialis Pulmonalis (HAP) est condicio in qua vasa sanguinea parva in pulmonibus tuis (arteriae pulmonales) angustantur. Cogita de ea quasi fistula aquaria obstructa, et aquae difficile est per eam fluere. Cum haec vasa sanguinea angustantur, sanguis per pulmones recte fluere non potest. Hoc efficit ut pressio intra haec vasa sanguinea, sive pressio sanguinis, nimis alta fiat . Haec vasa sanguinea sunt quae sanguinem oxygenio carentem a corde tuo ad pulmones tuos portant, ubi purgatur.

Quid igitur fit cum hoc accidit? Dextra pars cordis tui solito plus laborare debet ut sanguinem ad pulmones pumpat. Simile est grave pondus tollere et montem ascendere. Cum cor hoc onus additum per tempus ferre debet, paulatim debilitari incipit. Nisi rite curatur, haec condicio, PAH, seriem problematum non solum cordi et pulmonibus tuis, sed etiam toti corpori tuo causare potest.

Memento, PAH tantum unum genus specificum hypertensionis pulmonalis esse, quae est condicio ubi pressio in vasis sanguiferis pulmonum ob quamlibet causam augetur.

Quomodo PAH corpus tuum afficit?

Hypertensio Arterialis Pulmonalis (HAP) pressionem praecipue in latus dextrum cordis tui exercet. Hoc fit quia haec pars cordis sanguinem oxygenio carentem ad pulmones impellit. Paulatim, haec pressio alta ad insufficientiam cordis lateris dextri ducere potest.

Non solum id, sed PAH etiam fluxum sanguinis inter cor et pulmones tardat. Hoc significat minus sanguinis pulmones attingere ut oxygenium recens accipiat. Propterea, minus oxygenii ad alia organa et texta in corpore tuo perfertur. Re vera, omnis pars corporis nostri oxygenium requirit ad supervivendum. Si satis non accipit, problemata oriuntur.

Quam gravis est haec condicio quae PAH appellatur?

Hypertensio Arterialis Pulmonalis (HAP) est morbus gravissimus, interdum vitae periculosus . Attamen, si mature diagnoscatur et celeriter curetur, vitam longiorem et meliorem vivere potes. Quam ob rem symptomata attendere interest.

Quis maxime a PAH afficitur?

PAH adultos cuiusvis aetatis afficere potest. Attamen, frequentior est in mulieribus , quae plerumque inter annos triginta et sexaginta diagnosi afficiuntur. Inventum est etiam viros supra annos sexaginta quinque qui PAH contrahunt periculum maius morbi contrahendi habere posse.

Haec condicio etiam infantes parvos afficere potest. Cum in neonatis occurrit, Hypertensionem Pulmonalem Persistentem in Neonato (PPHN) appellamus.

Quam communis est PAH?

Comparata cum aliis generibus hypertensionis pulmonalis, ut hypertensione pulmonali ex morbo cordis vel pulmonum causata, PAH non est morbus valde communis . Etiam in terra qualis Civitates Foederatae Americae, tantum 500 ad 1000 novi casus PAH quotannis diagnoscuntur. In terris occidentalibus, incidentia est circiter 25 per million.

Quae sunt symptomata hypertensionis arteriae pulmonalis (PAH)?

In primis stadiis PAH, fortasse nulla symptomata experieris. Plerique homines symptomata experiri incipiunt tantum dum morbus progreditur. Inter haec symptomata sunt:

• Discoloratio caerulea digitorum digitorum vel labiorum: Quasi sanguini oxygenium desit.
• Dolor vel angustia pectoris: Quasi aliquis pectus tuum comprimat.
• Vertigo vel syncope: Hoc fieri potest cum fluxus sanguinis ad cerebrum minuitur.
• Lassitudo: Sensatio lassitudinis extremae , non solum lassitudo.
• Pulsus cordis acceleratus vel palpitans.
• Anhelitus: Haec augetur tempore. Etiam parva opera peragenda anhelitum difficilem reddere possunt.
• Tumor (Oedema): Tumor primum in cruribus et talis incipere potest, deinde ad abdomen et collum diffundi.

Nisi curantur, haec symptomata PAH peiora fient tempore procedente. Te fortasse invenies incapacem esse ne minima quidem cotidiana officia perficere sine spiritu recuperando aut quiete.

Quae sunt causae Hypertensionis Arterialis Pulmonalis (PAH)?

Causa principalis PAH est laesio involucri vasorum sanguiferorum in pulmonibus. Attamen, non semper liquet quid hanc laesionem efficiat.

Casus ubi nulla causa inveniri potest (PAH idiopathica)

Interdum nulla causa specifica inveniri potest . Nos medici hypertensionem arteriarum pulmonalium "idiopathicam" appellamus. Quasi mysterium est.

Causae notae

Aliis autem temporibus, causae manifestae sunt. Inter causas notas PAH sunt hae:

• Quaedam condiciones medicae:
• Morbus cordis congenitus
• Morbi accumulationis glycogeni
• Infectio HIV
• Morbus hepaticus
• Morbi autoimmunes, ut lupus
• Hypertensio portalis (pressio aucta in vasis sanguineis ad iecur ducentibus)
• Hemangiomatosis capillaris pulmonalis (incrementum abnormale capillarium in pulmonibus)
• Morbus veno-occlusivus pulmonalis (obstructio venarum in pulmonibus)
• Schistosomiasis (infectio a parasito effecta)
• Scleroderma (crassitudo cutis et textus connectivi)

• Mutationes geneticae:
• Saepissime hoc ob mutationem in gene tuo BMPR2 fit. Hoc gen numerum cellularum in quibusdam textibus corporis nostri regit. Itaque, cum hoc gen mutatur, cellulae in vasis sanguineis parvis pulmonum tuorum nimium crescere possunt. Cum hae cellulae implentur, foramina in vasis sanguineis angusta fiunt.
• PAH in familiis diffundi potest. PAH hereditabilem appellamus. Circiter octoginta centesimae hominum hac condicione affectorum mutationes in gene BMPR2 habent.
• Quidam hoc gen mutatum portant, sed PAH numquam contrahunt.
• Quidam homines PAH contrahere possunt etiamsi nemo in familia sua eam habeat, propter mutationem geneticam. Hoc PAH sporadica appellatur.

• Quaedam medicamenta et medicamenta:
• Quaedam pilulae diaeteticae , ut vetus medicamentum "fen-phen", nunc prohibitae sunt, sed adhuc PAH annos post usum causare possunt.
• Medicamenta recreativa , exempli gratia cocaina et methamphetamina.

Quomodo Hypertensio Arterialis Pulmonalis (PAH) dignoscitur?

PAH difficile diagnosi potest esse, quia symptomata PAH similia sunt symptomatibus multarum aliarum morborum. Medicus tuus examen physicum faciet et tecum de symptomatibus tuis et historia medica loquetur. Multa experimenta (inter quae probationes imaginum et probationes sanguinis) facient ut inveniant num hypertensionem pulmonalem habeas et, si ita est, cuius generis sit.

Medicus tuus te etiam ad pulmonologum vel cardiologum remittere potest. Hi periti probationes speciales agent ad functionem cordis et pulmonum tuorum inspiciendum. Determinabunt utrum PAH an aliud genus hypertensionis pulmonalis habeas. Etiam aestimabunt quam gravis condicio tua sit.

Sunt curationes specificae pro PAH quae pro aliis generibus hypertensionis pulmonalis non praesto sunt. Quapropter, medici tui quam plurima scire debent de iis quae in pulmonibus et corde tuo fiunt. Haec informatio eis auxilium feret ad optimam rationem curationis tibi elaborandam.

Quae probationes ad PAH diagnoscendam adhibentur?

Turma medica tua combinationem probationum utetur ad alias morbos excludendos et PAH diagnoscendum.

Si medicus tuus post examen physicum te PAH habere suspicatur, primum examen quod iubebit est echocardiogramma transthoracicum . Hoc examen structuram et functionem generalem cordis tui aestimat.

Alia experimenta haec comprehendere possunt:

• Examinationes sanguinis: Functionem organorum, gradus hormonum inspiciunt, et morbos subiacentes identificant. Praesertim probationes sicut tabula metabolica completa et numerus sanguinis completus .
• Tomographia computata thoracis: Ad alias condiciones, ut morbum renalem, investigandas et excludendas. (Fortasse morbus renalis in articulo originali morbus pulmonum esse debet. Tomographia computata thoracis pulmones et organa thoracis inspicit. Dicamus nos statum pulmonum inspicere.)
• Radiographia thoracis: Ad videndum utrum cor tuum vel arteriae pulmonales maiores sint quam normale.
• Imago resonantiae magneticae cordis: Statum ventriculi dextri cordis tui (haec est camera cordis quae sanguinem ad pulmones pumpat) aestima.
• Polysomnogramma (PSG): Apnea somni inspicit, quae PAH exacerbare potest. PSG est genus probationis somni quod per noctem perficitur.
• Examinationes functionis pulmonalis: Vide quam bene pulmones tui functionem habeant.
• Scintigraphia ventilationis/perfusionis pulmonalis (VQ): Coagulos sanguinis in pulmonibus inspicit. Haec probatio condicionem hypertensionis pulmonalis thromboembolicae chronicae appellatam excludere potest.
• Catheterismus cordis dextri: Pressionem in vasis sanguineis pulmonum (pressiones arteriae pulmonalis) metitur. Haec probatio essentialis est ad PAH definitive diagnoscendum.
• Examen ambulationis sex minutorum: Vide quantum exercitationis tolerare potes et quantum oxygenii in sanguine tuo circulat cum moves.

Cum medico tuo loquere de quibus probationibus tibi subeundis opus sit et quomodo ad eas te pares.

Quae sunt criteria ad hypertensionem arteriarum pulmonalium diagnoscendam?

Medici hypertensionem pulmonalem diagnoscunt pressionem in vasis sanguineis pulmonum metiendo. Criteria diagnostica sunt ut pressio arteriarum pulmonalium in pulmonibus tuis maior sit quam 20 millimetra mercurii (20 mmHg) cum quiescis . Hic valor per catheterisationem cordis dextri metitur.

Quae sunt curationes pro hypertensione arteriae pulmonalis (PAH)?

Principales fines curationis PAH sunt progressionem morbi moderari et tibi meliorem vitae qualitatem praebere. Non est una curatio omnibus apta pro PAH. Medicus tuus tecum laborabit ut optimam curationem pro tuis necessitatibus specificis determinet.

Ratio curationis PAH tua haec comprehendere potest:

• Septostomia atrialis cum balloone (BAS): Haec procedura plerumque fit pro infantibus cum vitiis cardiacis congenitis, sed interdum adhibetur pro adultis cum PAH. Septostomia adiuvat ad pressionem in latere dextro cordis reducendam, permittens plus oxygenii in sanguine circulare. Etiam fieri potest ut pons ad transplantationem pulmonis.
• Obstructores canalium calcii: Haec medicamenta pressionem sanguinis in vasis sanguineis pulmonum tuorum et per totum corpus tuum deminuere adiuvant.
• Diuretica: Etiam "pilulae aquariae" appellata, haec medicamenta adiuvant ad superfluum humorem e corpore removendum et tumorem minuendum.
• Oxygenii therapia: Haec curatio necessaria esse potest si satis oxygenii in sanguine non habes. Oxygenium additum iuvare potest cum quiescis, dormis, aut exerces te.
• Vasodilatatoria pulmonalia: Haec medicamenta adiuvant vasa sanguinea in pulmonibus tuis (arterias pulmonales) ut relaxentur et latius aperiantur. Hoc onus in corde tuo minuit et symptomata tua levat.

Nonnullis hominibus PAH gravi affectis , transplantatio pulmonis ultima optio esse potest. Haec chirurgia unum vel duos pulmones novos dare potest. Transplantatio cordis et pulmonis etiam cor novum dare potest.

Quae medicamenta pro PAH dantur?

Medicamenta ad PAH curandam variis formis veniunt:

• Medicamenta oralia: Haec medicamenta vasa sanguinea in pulmonibus relaxant et impediunt ne contrahantur. Haec medicamenta etiam te adiuvare possunt ut sis activus/a corpore.
• Medicamenta inhalata: Difficultates respirationis tracta.
• Antlia infusionis portatilis: Haec vasa sanguinea aperire et fluxum sanguinis augere potest. Hoc symptomata tua fortasse leniet.
• Medicamenta intravenosa (IV): Vasa sanguinea aperiunt et symptomata ut dolorem pectoris et difficultatem spirandi levant.

Hic sunt medicamenta quae Administratio Ciborum et Medicamentorum Civitatum Foederatarum (FDA) aegris PAH affectis probavit:

• Ambrisentanum (per os)
• Bosentanum (per os)
• Epoprostenolum (IV)
• Iloprost (inhalatio)
• Macitentan (per os)
• Riociguat (per os)
• Selexipagum (per os)
• Sildenafilum (per os)
• Tadalafilum (per os)
• Treprostinil (oralis, inspiratio, sentina, IV).

Effectus secundarii medicamentorum PAH

Inter effectus secundarios communes medicamentorum ad PAH curandam adhibitorum sunt:

• Vertigo vel syncope.
• Sensatio caloris in facie, collo, vel manibus (rubor).
• Symptomata gastrointestinalia, ut inflatio, nausea, vomitus, et diarrhoea.
• Cephalalgia (cephalalgia).
• Pressio sanguinis humilis (hypotensio) .
• Tumor crurum et talorum (oedema pedis) .
• Eruptio cutis.
• Sensatio congestionis viarum respiratoriarum superiorum.

Quaedam medicamenta effectus secundarios additos habere possunt. Cum medico tuo loquere de quomodo effectus secundarios tractare. Interdum, medicus tuus dosis medicamenti tui mutare debebit.

Num hypertensio arteriae pulmonalis (PAH) plene sanari potest?

Quamquam medicamenta hodierna progressionem PAH temperare possunt, damnum iam accidens invertere non possunt . Attamen investigatores nova medicamenta investigant quae, ut putant, PAH invertere possunt. Talia medicamenta damnum cellularum endothelialibus , quae vasa sanguinea in pulmonibus tuis tegunt, reparare possunt.

Cum medico tuo loquere ut plura de recentissimis investigationibus et experimentis clinicis curationis PAH discas.

Quae causae periculum hypertensionis arteriae pulmonalis (PAH) evolvendae augent?

Plures factores qui periculum PAH evolvendi augent sunt:

• Morbus textus connectivi .
• Syndroma Downensis .
• Historia familiaris hypertensionis pulmonalis.
• Infectio HIV .
• Usus medicamentorum ad pondus amittendum, ut "fen-phen" (dexfenfluraminum et phenterminum).
• Usus medicamentorum illicitorum (medicamentorum viariorum).

Si quis in familia tua PAH habet, medicum tuum de probationibus geneticis interroga. Si PAH tibi diagnositur, bonum est familiam tuam rogare ut probationes geneticas quoque considerent.

Quomodo Hypertensionem Arterialem Pulmonalem (PAH) prohibere?

Non possumus moderari quosdam factores periculi PAH (velut mutationes geneticae). Attamen, abstinere a medicamentis illicitis potest periculum non solum PAH, sed etiam multorum aliorum problematum sanitatis minuere. Praeterea, cum medico tuo loquere antequam ullum medicamentum ad pondus amittendum sumas.

Pro factoribus periculi tui, medicus tuus examinationes praeventivas pro PAH commendare potest.

Quaenam est prospectus futuri pro hominibus cum hypertensione arteriae pulmonalis (PAH)?

Progressu in curatione, homines PAH affecti diutius vivunt quam umquam antea. Expectatio vitae tuae a multis factoribus pendet, inter quos gravitas morbi tui et quam mature diagnosis accipias. Cum medico tuo de morbo tuo specifico loquere.

Maximi momenti est curationem continuare et praecepta medici diligenter sequi. Sunt pauca quae facere potes ut spes supervivendi augeas:

• Sarcinam in casu necessitatis para. Sunt quaedam res et informationes quas semper tecum habere debes. Medicum tuum interroga quid in sarcina tua includatur, et numquam sine ea domo discede.
• Vaccina pro tempore anni , ut a medico tuo commendatur, accipe. Magni momenti est te ab influenza et pneumonia defendere.
• Omnibus conventibus subsequentibus adhaere. Examinationes regulares necessariae sunt ad functionem pulmonum et cordis inspiciendum et progressum curationis tuae metiendum.
• Medicamenta tua sume prorsus ut medicus praescripsit, eadem hora cotidie. Noli modum quo medicamenta tua sumis mutare sine consilio medici.

Quas mutationes vitae mihi faciendae sunt?

Consilium medici tui de quibuslibet mutationibus vitae quas facere vis sequere. In genere, hic sunt nonnulla consilia quae magni momenti sunt:

• Vitanda sunt labra calida, saunae, et iter ad altas altitudines.
• Contraceptionem considera. Graviditas periculosa esse potest hominibus PAH affectis. Cum medico tuo loquere si gravidam fieri cogitas vel si gravidam fieri potes.
• Exerce te et quam maxime activus mane. Cum medico tuo loquere de quibus exercitationibus tibi tutis sint et quanta activitate cotidie facere debeas. Medicum tuum interroga antequam novum programma exercitationum incipias.
• Victum cordi salubrem sequere. Hoc cibos includit qui pinguibus saturatis, pinguibus trans, et natrio carent.
• Desine fumare et uti productis tabaci. Vitanda est etiam fumus secundarius.
• Auxilium pete, ne solus iter PAH perficere coneris. Medicum tuum de coetibus auxilii et subsidiis interroga.

Quando medicum meum vocare debeam?

Medicum tuum consule si quaslibet ex his quaestionibus habes:

• Si pulsus cordis plus quam 120 pulsus per minutum est (pulsus cordis celer).
• Si infectio respiratoria vel tussis peior fit.
• Si saepe vertiginem aut syncopem sentis.
• Si dolorem pectoris aut molestiam experiris cum actione corporali.
• Si lassitudinem extremam aut detrimentum in facultate tua ad officia consueta peragenda experiris.
• Nausea vel appetitus amissio.
• Inquietudo vel confusio.
• Si anhelitus tuus peior fit, praesertim si anhelitum sentis cum expergisceris.
• Si tumor in talis, cruribus, aut abdomine peior fit.
• Difficultas spirandi inter actiones normales vel quiescens.
• Incrementum ponderis (duae librae per diem vel quinque librae per hebdomadem).

Quando ad Sectionem Emergentiae (SEE) ire debeo?

Si quid horum habes, ad valetudinarium i vel numerum localem valetudinarii voca:

• Si pulsus cordis (120-150 ictus per minutum) non decrescit.
• Syncope, quae conscientiam amittit.
• Complicationes ex perfusione intravenosa vel antlia infusionis tuae (ut infectio, dissolutio catheteris, effusio solutionis, sanguinis profluvium, malfunctio antliae intravenosae).
• Si anhelitus ne post quietem quidem evanescit.
• Dolor pectoris subitus et gravis.
• Subitus et gravis dolor capitis.
• Subita debilitas vel paralysis brachiorum vel crurum.

Tandem, nuntius memoria tenendus

Hypertensio Arterialis Pulmonalis (PAH) diagnosis vitam mutans est. Si tu vel amata persona nuper hoc morbo affectus est, tempus sume ut de hac condicione et quid exspectare possis discas. Medicum tuum de subsidiis quae explicant quomodo PAH operatur et quomodo curationes adiuvare possint interroga.

Una ex pretiosissimis opibus quas habere potes est auxilium aliorum in vita tua. Noli solus hanc condicionem tractare. Si familia et amici absunt, medicum tuum de coetibus auxilii et opibus communitatis interroga.

Si carus tuus hoc morbo affectus est, omnia fac ut se adiutum sentiat et cum aliis coniungi adiuves. Morbus nos aliquo modo segregare potest, sed etiam nos propius adducere potest. Hoc tempore utere ad communitatem aedificandam quae te vel carum tuum adiuvare possit ut progrediamur.

Hypertensio Arterialis Pulmonalis , PAH, hypertensio pulmonalis, dyspnoea, morbus cordis, morbus pulmonis, symptomata