Wann een eng kleng Wonn kritt, hält d'Bluddung no enger Zäit op, richteg? Dat läit un engem erstaunleche Verteidegungsmechanismus an eisem Kierper. Mee bei verschiddene Leit geschitt dëse Bluttgerinnungsprozess net richteg. Och eng kleng Wonn kann dauernd Blutungen verursaachen. Haut schwätze mir iwwer Hämophilie, eng ierflech Krankheet, déi eng schlecht Bluttgerinnung verursaacht.
Wéi weess ech, ob ech Hämophilie hunn?
Einfach ausgedréckt, wann eise Kierper ufänkt ze bludden, fänkt eng Kette vu chemesche Reaktiounen un, fir dëst ze stoppen. D'Ennresultat dovun ass d'Bildung vun engem Bluttgerinnsel (Fibringerinnsel). Eng Rei vu spezielle Proteinen an eisem Blutt hëllefen, dëse Bluttgerinnsel ze bilden. Mir nennen dës "Gerinnselfaktoren" oder Gerinnselfaktoren .
Hämophilie ass eng ierflech Krankheet, bei där ee vun de Bluttgerinnungsfaktoren, haaptsächlech de Faktor VIII oder de Faktor IX, feelt oder a reduzéierter Quantitéit ass. Dëst bedeit, datt d'Blutt net normal gerinnt.
Wann en Dokter de Verdacht huet, datt Dir Hämophilie hutt, wäert hien Iech e puer Bluttester maachen, fir ze kucken, wéi gutt Äert Blutt gerinnt. Dës Tester enthalen:
- Eng Bluttprouf gëtt geholl, an engem Laboratoire mat spezielle Chemikalien gemëscht an dann getest fir ze kucken, ob e Bluttgerinnsel bildt a wann jo, wéi séier en sech bildt.
- Wann dës Tester anormal sinn, kritt Dir méi spezialiséiert Bluttester fir den Niveau vum Faktor VIII a Faktor IX an Ärem Blutt ze moossen.
Dës Tester hëllefen Ärem Dokter genee ze bestëmmen, wéi eng Zort Hämophilie Dir hutt (A oder B) a wéi schwéier se ass.
Wat sinn d'Behandlungen fir Hämophilie?
Et gëtt verschidde Behandlungen fir Hämophilie. D'Aart vun der Behandlung, déi Dir braucht, hänkt vun der Aart vun der Hämophilie of, déi Dir hutt, an hirer Schwéierkraaft.
Zum Beispill, wann Dir liicht Hämophilie hutt, braucht Dir eventuell nëmmen eng Behandlung, wann Dir eng Verletzung hutt oder wann Dir Iech op eng Operatioun virbereet. Wann Dir awer schwéier Hämophilie hutt a reegelméisseg blutt, braucht Dir eventuell eng reegelméisseg Behandlung , fir Blutungen ze vermeiden an Är Gelenker virun Deformatiounen an Invaliditéit ze schützen.
Déi wichtegst Behandlungsmethoden sinn wéi follegt:
| Behandlungsmethod | Eng einfach Erklärung |
|---|---|
| Bluttgerinnungsfaktoren ginn (Faktorersatztherapie) | D'Haaptbehandlung ass d'Intravenös Verabreichung vum fehlenden oder niddrege Bluttgerinnungsfaktor (Faktor VIII oder IX) duerch eng Ven. |
| Aner Zorte vun Drogen | Aner Medikamenter ginn, fir d'Blutungen ze kontrolléieren, entweder mat oder ouni Bluttgerinnungsfaktoren. |
| Behandlung vu bluddende Gelenker an aner Problemer | Kontroll vun de Gelenkschued duerch heefeg Blutungen, Physiotherapie a Liewensstilännerungen. |
Loosst eis e méi genau kucken, wéi eng spezifesch Medikamenter benotzt ginn.
Leit mat Hämophilie A kréien de Faktor VIII, a Leit mat Hämophilie B kréien de Faktor IX. Dës Faktore ginn op zwou Haaptweeër produzéiert:
1. Gespendent Bluttplasma
2. Synthetesch/rekombinant DNA-ofgeleet
Nei Zorte vu Faktoren sinn elo sou entwéckelt, datt se méi laang am Kierper bleiwen, dat heescht, datt manner Injektiounen néideg sinn wéi virdrun.
| Numm vum Medikament | Benotzung a Funktionalitéit |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | E Medikament, dat bei Leit mat Hämophilie A verschriwwe gëtt, fir Blutungen ze vermeiden oder ze reduzéieren. Et funktionéiert andeems et de fehlende Faktor VIII op eng aner Manéier ersetzt. Et gëtt eemol d'Woch subkutan injizéieren. |
| Desmopressin (DDAVP) | E Medikament, dat Leit mat liichter Hämophilie A ginn. Et erhéicht temporär d'Konzentratioun vum Faktor VIII am Blutt. Et kann intravenös, duerch Injektioun oder als Nasenspray ginn. |
| Antifibrinolytesche Medikamenter (z.B. Tranexaminsäure) | Dëst sinn Medikamenter, déi a Form vu Pëllen ageholl kënne ginn. Si funktionéieren andeems se verhënneren, datt e Bluttgerinnsel sech ze séier opléist. A verschiddene Fäll gi se zesumme mat enger Faktortherapie benotzt. |
| Obizur | Dëst ass eng Zort Faktor VIII, déi vu Schwäin gewonnen gëtt. E gëtt net benotzt fir ierflech Hämophilie ze behandelen, mä fir eng rar, spéider optriedend Krankheet ze behandelen, déi erwuerwe Hämophilie A genannt gëtt. Dësen Zoustand kann duerch Schwangerschaft, Kriibs oder bestëmmte Medikamenter verursaacht ginn. |
Aner Problemer a Gestioun
Mir mussen och op verschidden aner Problemer oppassen, déi mat Hämophilie verbonne sinn.
Blutend Gelenker
Dëst ass déi eeschtst Komplikatioun vun der Hämophilie. Wann et zu Blutungen a Gelenker wéi dem Knéi, dem Ellbog oder dem Knöchel kënnt, ass et wichteg, direkt eng Faktortherapie ze kréien. Wann dëst net gemaach gëtt, kann d'Gelenk permanent beschiedegt ginn, wat mat der Zäit zu Péng, Schwellungen a Schwieregkeete bei der Bewegung féiere kann. Wann et zu Blutungen kënnt, sollt Dir d'Gelenk raschten an op Äis leeën, wéi Ären Dokter et Iech virschreift. Nodeems d'Péng an d'Schwellung ofgeholl hunn, ass Physiotherapie ganz wichteg, fir d'Beweeglechkeet an d'Kraaft am Gelenk erëmzefannen.
Kierperlech Aktivitéiten
Hämophilie ze hunn heescht net, datt Dir déi ganz Zäit doheem bleiwe musst. Et ass awer schlau, Kontaktsportarten ze vermeiden, déi Verletzunge verursaache kënnen. Zum Beispill si Sportarten ewéi Rugby a Boxen net gëeegent. Übungen ewéi Schwammen, Spazéieren a Vëlofueren (op eng sécher Manéier) si awer ganz gutt fir de Kierper. Et ass am beschten, mat Ärem Dokter driwwer ze schwätzen, wéi eng Übungen fir Iech gëeegent sinn a wéi eng net.
Wat sinn déi méiglech Komplikatioune während der Behandlung?
Och wann déi aktuell Behandlungen ganz sécher sinn, ginn et zwou Komplikatiounen, op déi ee muss oppassen.
1. Bluttverletzungen: Fréier, an den 1970er an 1980er Joren, gouf et e groussen Risiko fir Viren wéi HIV an Hepatitis duerch Bluttfaktortherapie ze iwwerdroen. Mee elo gëtt et kee Grond méi sech doriwwer Suergen ze maachen.Hautdesdaags gi Bluttspenden ganz genee gepréift. All Blutt gëtt op Viren getest an dann mat spezielle Prozesser behandelt fir se ze inaktivéieren, ier et an der Medizin benotzt gëtt. Dofir ass de Risiko elo ganz niddreg. Wéi och ëmmer, als Hämophil ass et ganz wichteg sech géint Hepatitis A a B impfe ze loossen.
2. Ännerungen am Immunsystem (Inhibitoren): Heiansdo hält den Immunsystem vun eisem Kierper de Faktorprotein, deen mir vun ausserhalb ginn, fir e "Feind" a fänkt un, en unzegräifen. Mir nennen dat d'Bildung vun Inhibitoren . Dann funktionéiert d'Faktortherapie, déi mir ginn, net richteg. Dëst ass e bësse komplizéiert. Dofir wäert Ären Dokter reegelméisseg Äert (oder dat vun Ärem Kand) Blutt testen, fir ze kucken, ob dës Zort Reaktioun optrieden.
Botschaft fir doheem
- Hämophilie ass eng ierflech Blutgerinnungsstéierung. Déi zwou Haapttypen sinn Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel) an Hämophilie B (Faktor IX-Mangel).
- D'Krankheet gëtt duerch spezifesch Bluttester diagnostizéiert.
- Déi Haaptbehandlung ass et, dem Kierper e fehlenden oder niddrege Bluttgerinnungsfaktor duerch eng Ven ze ginn.
- D'Behandlungen, déi haut benotzt ginn, si ganz sécher an effektiv. D'Risike vun der Vergaangenheet si gréisstendeels verschwonnen.
- Wann eng Blutung an engem Gelenk optrieden, ass et wichteg, direkt medizinesch Hëllef ze sichen. Dëst kann hëllefen, permanent Schied un der Gelenk ze vermeiden.
- Schwätzt ëmmer mat Ärem Dokter iwwer de richtege Liewensstil a Sportprogramm fir Iech. Et ass ganz wichteg, dem Rot vun Ärem Dokter ze folgen.
💬 Comments (0)
Keng Kommentare goufen nach gepost. Füügt Äre Kommentar hei fir d'éischte Kéier.
Füügt Äre Kommentar