Sidd Dir bewosst vun enger rarer Krankheet an Ärem Häerz: der Ebstein-Anomalie?

Eist Häerz ass wierklech e beandrockend Organ, oder? Mee heiansdo, wéinst bestëmmte Verännerungen, déi bei der Gebuert optrieden, kann et kleng Problemer mat der Funktioun vum Häerz ginn. Haut schwätze mir iwwer eng rar Häerzkrankheet , déi net vill Leit hunn. Dës nennt sech Ebstein-Anomalie. Och wann den Numm e bëssen erschreckend kléngt, loosst eis en einfach verstoen.

Also, wat ass d'Ebstein-Anomalie?

Einfach ausgedréckt ass d'Ebstein-Anomalie eng Häerzkrankheet, déi bei der Gebuert präsent ass . Si gëtt och "kongenital" genannt, dat heescht, si ass bei der Gebuert präsent. Eng "Anomalie" bedeit eppes Ongewéinleches oder Onverhofftes. Bei dësem Zoustand ass haaptsächlech d'Trikuspidalklappe, eng vun de véier Klappen an eisem Häerz, betraff.

Denkt emol drun, et gëtt Saachen ewéi Dieren tëscht de Kummeren vun eisem Häerz, déi dem Blutt nëmmen an eng Richtung fléissen loossen. Dat ass wat mir Ventiler nennen. D'Trikuspidalklappe ass eng dovun. Dësen Zoustand gouf fir d'éischt am Joer 1866 vun engem däitschen Dokter mam Numm Wilhelm Ebstein beschriwwen. Dofir ass en no him benannt.

Wat geschitt mat der Trikuspidalklappe bei enger Ebstein-Anomalie?

Zwee Haaptännerunge kënnen an der Trikuspidalklappe vun enger Persoun mat dëser Krankheet gesi ginn:

1. D'Häerzklappe ass net richteg geformt (deforméiert): D'Blättercher, d'Klappen, déi sech mat all Häerzschlag op- a zoumaachen, hunn net normal Form. Heiansdo kënne se souguer un der Häerzwand hänke bleiwen.

2. D'Plazéierung vum Ventil ass anescht: Dëse Ventil ass méi déif placéiert wéi e soss sollt sinn.

Dës Problemer féieren dozou, datt d'Ventil net richteg zougeet, wouduerch d'Blutt zréck an den ieweschten rietsen Atrium leeft. D'Dokteren nennen dat Regurgitatioun. Well d'Blutt weider zréckfléisst, vergréissert sech de rietsen Atrium lues a lues. Mat der Zäit kann déi riets Säit vum Häerz schwächen an zu Häerzversoen féieren. Dëst ass keen Häerzinfarkt, mä éischter d'Onméiglechkeet vum Häerz, d'Blutt richteg ze pompelen.

Wien ass am meeschte vun dëser Situatioun betraff?

Vill Leit mat Ebstein-Anomalie hunn aner Häerzkrankheeten. Ongeféier 94 Prozent vun de Leit mat Ebstein-Anomalie hunn e Lach an der Mauer tëscht den zwou ieweschte Kummeren vum Häerz (Atrien). Dëst gëtt Atrialseptumdefekt (ASD) oder Patent Foramen Ovale (PFO) genannt.

Och kënnen e puer Defekter an den aneren Häerzklappen an de lénksen Säitekammeren gesi ginn.

Wéi heefeg ass d'Ebstein-Anomalie?

Dëst ass eng ganz rar Krankheet . Si betrëfft ongeféier ee vun all zweehonnertdausend Neigebuerenen. Ënnert de kongenitalen Häerzkrankheeten ass se a manner wéi 1% ze gesinn.

Wat sinn d'Symptomer vun der Ebstein-Anomalie?

D'Symptomer vun dëser Krankheet kënne vu Persoun zu Persoun variéieren, vu liicht bis schwéier, ofhängeg vum Grad vun der Klappendeformatioun.

Wann den Zoustand eescht ass, trieden d'Symptomer normalerweis bei der Gebuert oder an den éischte Méint vum Liewen op. Bei jonke Puppelcher, heiansdo:

• D'Haut kann blo ginn wéinst engem Sauerstoffmangel am Blutt (Zyanose) .
• Déi éischt Zeeche vun Häerzversoen kënnen enthalen:
• Schnell Atmung.
• Schwieregkeeten beim Atmen.
• Gewiichtszunahme ass e ganz heefege Phänomen.
• Schwellungen (Ödemer) an de Been, am Bauch oder ronderëm d'Aen.

Stellt Iech vir, wann e neigebuerene Puppelchen weider blo gëtt a Schwieregkeeten huet ze otmen, géifen d'Dokteren esou en Zoustand verdächtegen.

Wann den Zoustand liicht ass, hutt Dir vläicht guer keng Symptomer , oder d'Symptomer kënnen am Erwuessenenalter optrieden. Wann Symptomer bei Erwuessenen optrieden, kënnt Dir Saachen bemierken wéi:

• Blo Verfärbung vun der Haut (besonnesch Lëpsen a Fangerneel).
• Onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie).
• Wann Häerzversoen optrieden:
• Broschtwéi.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Gefill vun der stänneger Middegkeet.
• Schwieregkeeten beim Atmen, besonnesch beim Sport.
• Schwellung vun de Been oder Bauch.

Wat verursaacht d'Ebstein-Anomalie?

Fir éierlech ze sinn, kënnen d'Dokteren nach ëmmer net genee soen, firwat dësen Zoustand optrieden . Et gëtt ugeholl, datt en duerch eng Kombinatioun vu geneteschen (d.h. ierflechen) an Ëmweltfaktoren verursaacht gëtt. Mee wat dës Faktoren sinn, ass nach net sécher festgestallt ginn.

Wéi gëtt dës Konditioun diagnostizéiert? (Diagnos)

Wann Dir en Dokter konsultéiert, frot hien Iech no Äre Symptomer a kontrolléiert Äre Puls an Äre Blutdrock. Hie kann och e puer Tester maachen, fir ze kucken, wéi gutt Äert Häerz funktionéiert, wéi zum Beispill:

• Häerzbildgebung:
• Röntgenbild vun der Broscht: Dëst kann iwwerpréiwen, ob d'Häerz vergréissert ass.
• Häerz-MRI: Dëst kann méi kloer, méi detailléiert Biller vun den Häerzklappen a Kummeren produzéieren.
• Echokardiogramm: Dëst ass wéi en Ultraschall vum Häerz. Et erlaabt dem Dokter d'Form vun den Häerzklappen a Kummeren ze gesinn, a wéi se funktionéieren. Et kann d'Klappenanomalien bei der Ebstein-Anomalie kloer weisen.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dëst moosst d'elektresch Aktivitéit vum Häerz. Et kann all onregelméisseg Häerzschlag (Arrhythmien) feststellen.
• Stresstest fir kierperlech Ustrengung:Dobäi gitt Dir op e Lafband oder e Vëlo gesat an et gëtt en EKG gemaach. Dëst gëtt gemaach fir ze kucken, wéi Äert Häerz funktionéiert, wann Dir gestresst sidd.
• Holter-Monitor: Dëst ass en klengen Apparat, deen Dir 24 bis 48 Stonnen dréit. Wärend dëser Zäit registréiert en all Häerzschlag. Dëst kann Ärem Dokter eng gutt Iddi dovunner ginn, wéi sech Ären Häerzschlag a Rhythmus am Laf vum Dag änneren.

Wéi gëtt d'Ebstein-Anomalie behandelt?

D'Behandlung hänkt dovun of, wéi schwéier Är Symptomer sinn.

• Wann d'Symptomer liicht sinn oder net do sinn: Ären Dokter wäert Äert Häerz reegelméisseg iwwerwaachen, fir ze kucken, ob et Ännerungen gëtt. Dir braucht eventuell keng Behandlung.
• Wann Dir Symptomer vun Häerzversoen oder onregelméissegem Häerzschlag (Arrhythmie) hutt:
• Medikamenter kënne ginn fir dës Konditiounen ze kontrolléieren.
• Wann Dir en vergréissert Häerz oder eng Geschicht vun onregelméissegen Häerzschlag hutt, kënnt Dir gefrot ginn , kierperlech Aktivitéit ze limitéieren . Dir sollt d'Instruktioune vun Ärem Dokter genau befollegen.

• Wann d'Symptomer schwéier sinn: Eng Trikuspidalklappenoperatioun ass déi bescht Optioun. Dëst kann d'Funktioun vun der Klappe laangfristeg verbesseren.
• Et ze probéieren, et mat Ärem eegenen Klappengewebe ze reparéieren, ass déi gëeegentst Behandlung.
• Wann de Schued ze schwéier ass fir ze reparéieren, muss d'Ventil eventuell ersat ginn . Dëst kann mat enger mechanescher Ventil oder enger biologescher Tissueventil gemaach ginn. Wann awer eng mechanesch Ventil agesat gëtt, musst Dir fir de Rescht vun Ärem Liewen blutverdënnend Medikamenter huelen.

Heiansdo kënnen aner Häerzoperatiounen zur selwechter Zäit wéi eng Trikuspidalklappenoperatioun duerchgefouert ginn. Zum Beispill d'Verschléisse vum Lach tëscht den ieweschte Häerzkummeren (ASD-Reparatur) oder d'Behandlung vun engem onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmiebehandlung). Behandlungen fir onregelméissegen Häerzschlag enthalen Katheterablatioun oder d'Implantatioun vun engem Pacemaker.

Ganz seelen kann eng Häerztransplantatioun néideg sinn, wann all aner Behandlungen net funktionéieren.

Kann d'Ebstein-Anomalie verhënnert ginn?

Well d'Dokteren net genee wëssen, wéi dës Konditioun entsteet, gëtt et de Moment kee Wee fir se ze vermeiden .

Wéi wäert d'Liewen an dëser Situatioun weidergoen? (Ausbléck)

D'Aussichte fir Leit mat Ebstein-Anomalie variéiere staark vu Persoun zu Persoun.Verschidde Puppelcher iwwerliewen dës Krankheet net. Anerer liewen awer laang, normal Liewen ouni Behandlung. Am Allgemengen sinn d'Aussiichte besser fir déi mat méi liichte Forme vun der Krankheet.

Och no enger Operatioun kënnen e puer Häerzproblemer bestoe bleiwen. Studien hunn gewisen, datt d'Liewenserwaardung no enger Operatioun liicht verkierzt ka ginn. Eng Studie (déi Leit ënnersicht huet, déi tëscht 1972 an 2006 operéiert goufen) huet gewisen, datt 20 Joer no der Operatioun 65% vun de Leit mindestens eemol wéinst Häerzkrankheeten an d'Spidol bruecht goufen, an 76% nach ëmmer lieweg waren.

Mee dëst ass wichteg: Mat den fortgeschrattenen chirurgeschen Techniken an der Nofollegversuergung, déi haut verfügbar sinn, sinn d'Resultater fir déi, déi sech haut operéiere loossen, wahrscheinlech vill besser.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir un der Ebstein-Anomalie leid, sollt Dir Ärem Dokter direkt Bescheed soen , wann Är Symptomer sech verschlechteren oder wann Dir nei Symptomer entwéckelt . Sidd op dës Saachen opmierksam:

• Wann d'Haut ëmmer méi blo gëtt.
• Wann Dir d'Gefill hutt, datt Äre Kierper u Kraaft verléiert.
• Wann Dir d'Gefill hutt, datt Äre Kierper sech mat Waasser fëllt (Schwellung).
• Wann den Häerzschlag séier ass.

Déi wichtegst Botschaft fir mat heem ze huelen

D'Ebstein-Anomalie ass eng rar, ugebuer Häerzkrankheet. D'Auswierkunge vun dëser Krankheet variéiere staark vu Persoun zu Persoun. Wann se am Kandheetsalter diagnostizéiert gëtt, ass d'Krankheet normalerweis mëll. Déi, déi bis an d'Erwuessenenalter iwwerliewen, hunn dacks eng méi mëll Form vun der Krankheet. Si kënnen awer mat der Zäit och Problemer wéi onregelméissegen Häerzschlag (Arrhythmie) an Häerzversoen entwéckelen. Wann dëst geschitt, kann eng Operatioun néideg sinn, fir d'Trikuspidalklappe ze reparéieren oder z'ersetzen, souwéi aner verwandt Häerzproblemer ze behandelen.

Déi wichtegst Saach ass reegelméisseg Kontrollen ze maachen, fir all Ännerungen an Ärer Häerzfunktioun z'entdecken an, wann néideg, sou séier wéi méiglech eng effektiv Behandlung ze kréien. Maacht Iech keng Suergen, d'Dokteren sinn do fir Iech ze hëllefen.

Ebstein -Anomalie, Häerzkrankheeten, Trikuspidalklappen, kongenital Häerzdefekter, Häerzversoen, Häerzchirurgie, Symptomer