Kritt Är Haut Blasen a briechen aus, och schonn no der klengster Beréierung? Kéint et Epidermolysis Bullosa (EB) sinn?

Heiansdo ass eis Haut ganz empfindlech, oder net? Och wann eppes Klengs drop trëfft oder e Kleedungsstéck gerappt ass, kréie verschidde Leit liicht Blasen a Hautverletzungen. Besonnesch well d'Haut vu klenge Puppelcher ganz empfindlech ass, fillt et sech ganz erschreckend un, wann een esou Saache gesäit. Haut schwätze mir also iwwer eng Krankheet, déi bei sou enger Haut optrieden, déi e bëssen rar ass, awer ganz wichteg ze wëssen. Dat ass Epidermolysis Bullosa, oder kuerz EB .

Wat genee ass Epidermolysis Bullosa (EB)?

Einfach ausgedréckt, ass Epidermolysis Bullosa (EB) eng ierflech Krankheet . Si verursaacht, datt Är Haut ganz fragil gëtt a Blasen bildt a liicht ofschielt. Heiansdo, och wann Dir Är Haut mat Kleeder reift oder iergendwou getraff gitt, kënnt Dir Blasen a Wonnen entwéckelen. Bei verschiddene Leit kann et liicht sinn a schmerzhafte Blasen op den Hänn, Ielebougen, Knéien a Féiss verursaachen. A schwéiere Fäll kënnen dës Blasen a Wonnen awer iwwerall um Kierper optrieden. D'EB-Symptomer kënne vu liicht bis ganz schwéier reechen.

Denkt drun, datt dës Blasen heiansdo am Mond, am Hals (Speiseröhre), an den Aen an aner bannenzeg Organer vum Kierper entstinn kënnen. Wann dës Blasen heelen, kënne si schmerzhafte Narben hannerloossen. A schwéiere Fäll kënnen dës Blasen an Narben d'bannenzeg Organer vum Kierper beschiedegen, wat liewensgeféierlech ka sinn.

Wat sinn déi Haaptzorten vun EB?

Et gi véier Haaptzorte vun EB, déi duerch d'betroffen Hautschicht identifizéiert ginn.

1. EB Simplex (EBS): Dëst ass déi heefegst Aart vun EB. Si ka bei verschiddene Leit vu liicht, net ganz schmerzhaft, bis ganz schmerzhaft a schwéier sinn. D'Blasen bilden sech an der ieweschter Hautschicht, der Epidermis . Narbenbildung ass rar nodeems dës Blasen geheelt sinn.

2. Junctional EB (JEB): Bei JEB bilden sech Blasen am Mond an an den Atemweeër. Dëst ass zimlech rar a ka vu liicht (liicht onwuel, liicht schmerzhaft) bis schwéier sinn.

3. Dystrophesch EB (DEB): Bei DEB bilden sech Blasen an der mëttlerer Hautschicht, der Dermis . Dëst ka vu liicht bis schwéier variéieren.

4. Kindler-Syndrom: Beim Kindler-Syndrom kënne sech Blasen op bal all Schichten vun der Haut bilden. Dëst ass ganz rar .

D'Dokteren ënnerscheeden tëscht EBS, JEB an DEB op Basis vun de betraffene Schichten vun der Haut. Beim Kindler-Syndrom kënne Blasen an de verschiddene Schichten vun der Haut optrieden.

Wien ass am meeschte vun dëser Krankheet betraff? Wéi heefeg ass se?

EB ka jiddereen betreffen. Leit vun all Rass, Ethnie oder Geschlecht kënnen EB entwéckelen. Wéi och ëmmer,Wann ee vun Ären Elteren d'Krankheet huet, ass d'Wahrscheinlechkeet méi héich, datt Dir EB entwéckelt.

Sou heefeg et och ass, laut Statistiken an den USA leid nëmmen ongeféier ee vu 50.000 Leit un EB. Dëst bedeit, datt et eng relativ rar Krankheet ass.

Wéi eng Auswierkunge kann EB um Kierper hunn?

A schwéiere Fäll vun EB kënnen d'Aen Blasen bilden a souguer e Verloscht vum Visus verursaachen . Heiansdo kënnen schwéier Narben an Deformatioune vun der Haut a Muskelen optrieden, soudatt et onméiglech ass, d'Fanger, d'Hänn, d'Féiss an d'Gelenker richteg ze beweegen. Verschidde Leit mat EB hunn en erhéicht Risiko fir eng Aart Hautkriibs z'entwéckelen, déi Plattenepithelkarzinom genannt gëtt.

An de schwéierste Fäll kann den Doud heiansdo schonn am Kandheetsalter optrieden . Dëst ass wéinst Zoustänn wéi schwéier Infektiounen (zum Beispill Sepsis ), Otemnout wéinst Loftweeërobstruktioun, Dehydratioun a Mangelernährung.

Kann EB fatal sinn?

Dëst hänkt wierklech vun der Aart vun EB of, déi Dir hutt. Liicht, manner schwéier Forme vun EB si net fatal. D'Liewenserwaardung vu Leit mat schwéiere Forme vun EB ka vun der Kandheet bis ongeféier 30 Joer variéieren. Dëst ass also eng Konditioun, déi vill Opmierksamkeet brauch.

Wat sinn d'Symptomer vun EB?

D'Symptomer vun EB variéieren jee no Typ. Dës Symptomer trieden normalerweis op wann Dir e Puppelchen oder e klengt Kand sidd . E puer Symptomer si bei verschiddenen Typen heefeg. Hei sinn e puer vun den Haaptsymptomer vun EB:

• Blasen op der Haut (Hänn, Féiss, Ielebougen, Knéien) oder am Kierper.
• Verdickung vun der Haut op den Handflächen a Féisssohlen, wouduerch se sech wéi Schwielen unfillen.
• Réckgang vun de roude Bluttzellen (Anämie).
• Fanger déi zesummenkleben (verschmolzene Fanger oder Zéiwen).
• Deforméiert an/oder verdickt Fanger- an Zéiwenägel.
• D'Erscheinung vu klenge wäisse blästerähnleche Beulen (Milia) op der Haut.
• Schwieregkeeten beim Schlucken vu Liewensmëttel (Dysphagie).
• Mangel u erwaartem Wuesstum bei engem Kand.
• Zänn entwéckelen sech net wéi erwaart ( Hypoplasie ).

Wat verursaacht EB?

D'Haaptursaach vun EB ass eng Mutatioun oder e Defekt an engem vun 18 Genen . Leit mat dëser Krankheet hunn e feelend oder beschiedegt Gen, dat hëlleft e Protein mam Numm Kollagen ze produzéieren. Wéi Dir wësst, ass Kollagen dat, wat Bindegewebe wéi eiser Haut Kraaft a Struktur gëtt. Wéinst dësem Gendefekt verbannen sech déi zwou Schichten vun der Haut, d'Epidermis an d'Dermis, net normal matenee. Dofir gëtt d'Haut ganz fragil, kritt liicht Blasen a verletzt sech.

EB ass dacks eng ierflech Krankheet , dat heescht, wann ee vun den Elteren se huet, kënnen d'Kanner se ierwen.

Wéi och ëmmer, ganz seelen kann EB och als eng erworben Autoimmunerkrankung optrieden.

Dat Wichtegst ass, datt EB keng ustiechend Krankheet ass. Si ass meeschtens ierflech. Also, wann Dir a Kontakt mat engem sidd, deen EB huet, kritt Dir et net.

Wéi wësst Dir sécher, ob Dir EB hutt? (Diagnos)

Dokteren kënnen EB diagnostizéieren andeems se eng Hautbiopsie maachen, woubei en Dokter eng kleng Hautprobe hëlt an se ënner engem Mikroskop ënnersicht.

Zousätzlech kann eng genetesch Testung dat defekt Gen identifizéieren an den EB-Typ bestätegen. Elteren, déi e Kand plangen, kënnen och e pränatalen geneteschen Test maachen, fir erauszefannen, ob si e Risiko hunn, e Kand mat EB ze kréien.

Wat sinn d'Behandlungen fir EB?

Leider gëtt et de Moment keng Heelung fir EB . Behandlungen kënnen awer hëllefen:

• Hëlleft Blasen ze vermeiden.
• Gutt Pfleeg vun de Blasen an der Haut verhënnert Komplikatiounen.
• Behandelt Ernärungsproblemer, déi duerch Blasen am Mond oder Hals verursaacht kënne ginn.
• Péng kontrolléieren.

Fir Hautschied an d'Bildung vu Blasen a Wonnen duerch Reibung ze vermeiden, empfeelen d'Dokteren Folgendes:

• Dro mëll, locker Kleeder aus Naturfaseren. D'Kleeder vun bannen no baussen ze droen kann hëllefen, d'Zuel vun den Nähten ze reduzéieren, déi géint Är Haut reiwen.
• Iwwerhëtzung vermeiden; Raim op enger angenehmer, konstanter Temperatur halen.
• Vermeit et, an d'Sonn erauszegoen oder Sonneschutzmëttel unzedoen, wann Dir Sonnebrëller an Hutt drot.
• Benotzt speziell Zorte vu Verbänn fir d'Haut ze schützen – benotzt net-haftend Verbänn a Klebeband, gewalzt Gaze, asw.

Fir Blasen ze behandelen, kann Ären Dokter Saachen empfeelen wéi:

• All Dag soll een d'Sallef op d'Wonnen opdroen.
• Benotzt medizinesch Verbander fir d'Heelung vun de Blasen ze hëllefen an Infektiounen ze vermeiden.
• Medikamenter huelen fir de Schmerz ze kontrolléieren.

Fir Infektiounen ze behandelen, kann Ären Dokter folgend empfeelen:

• Huelt oral Antibiotike oder applizéiert eng Antibiotikcrème.
• Benotzt speziell Wonnbedeckungen fir Wonnen, déi net heelen.

Fir Ernärungsproblemer a Schwieregkeeten beim Iessen wéinst Blasen am Mond oder Hals ze vermeiden, kann Ären Dokter folgend empfeelen:

• Wann Dir Äert Puppelchen fiddert, benotzt eng Puppelchersfläsch mat engem speziellen Nippel .
• Füttert de Puppelchen mat enger Pipett oder enger Sprëtz.
• Gitt e bësse Waasser an d'Zerquetscht Iessen fir et ze verdënnen an et ze fidderen. Dëst mécht et méi einfach ze schlucken.
• Iesst méi mëll Liewensmëttel wéi Zopp, Püree, Pudding an Äppelkompott .
• D'Iessen gëtt bei enger waarmer (net ze waarmer) Temperatur servéiert.
• Consultéiert en Diätetiker fir Är spezifesch Ernärungsbedürfnisser ze diskutéieren.

A schwéiere Fäll vun EB kann et och eng Operatioun néideg sinn. Wann d'Speiseröhre (de Rouer, deen d'Liewensmëttel vum Mond an de Mo transportéiert) duerch Blasen a Narben verstoppt ass, kann eng Operatioun duerchgefouert ginn, fir se ze verbreeden. Verschidde Leit kënnen d'Speiseröhre komplett ëmgoen an eng Sonde asetzen loossen, fir d'Liewensmëttel direkt an de Mo ze fidderen. Eng Operatioun kann och gemaach ginn, fir Fanger ze trennen, déi wéinst de Blasen zesummegepecht sinn.

Wéi këmmert sech een mat EB ëm sech selwer?

Wann Dir EB hutt, hëllefen Iech dës Tipps, op Iech selwer opzepassen:

• Schlof op Bettlaken a Këssenbezéi aus mëllen, natierleche Faseren, wéi Seid oder Satin.
• Dro bequem Schong, déi Äre Kierper net zesummenzéien.
• Vermeit et, laang Zäit ze stoen oder ze goen.
• Vermeit Kratzen oder Pickelen un der Haut. Benotzt Anti-Juckreiz Medikamenter fir de Jucken ze reduzéieren.
• Passt op Är Ëmgéigend op a vermeit et, Är Haut zoufälleg unzeréieren oder ze krazen.
• Fiicht Är Haut ëmmer mat Feuchtigkeit fir d'Reibung ze reduzéieren.
• Wann Blasen entstinn, sollten se séier mat enger steriliséierter Nol oder enger propperer Schéier opgebrach ginn.
• Benotzt e net-haftende Verband. Alternativ kënnt Dir Vaseline™ oder eng hautfrëndlech Sallef (wéi Aquaphor™) op de Verband opdroen, fir ze verhënneren, datt en un der Haut hänke bleift.

Wéi këmmert een sech ëm e Kand mat EB? E puer Tipps fir Elteren

Wann Äert Kand EB huet, sinn seng Bedierfnesser anescht wéi déi vun aneren. Hie kann seng Onbequemlechkeeten net ëmmer kommunizéieren. Dës Tipps kënnen hëllefen, datt Äert Kand sech sou wuel wéi méiglech fillt:

• Wäscht Är Hänn grëndlech ier Dir d'Haut vun Ärem Puppelchen beréiert.
• Vermeit d'Benotzung vu Latexhandschuesch, well se d'Reibung erhéije kënnen.
• Wann Dir Äert Puppelchen buedt, amplaz de ganze Kierper gläichzäiteg an e Baseng mat Waasser ze leeën, buedt all Deel vun der Haut een nom aneren.
• Amplaz Äert Neigebuerent a Wëndelen ze leeën, sollt Dir iwwerleeën, absorbéierend Binden dropzeleeën.
• Benotzt Wëndelen mat Klettverschluss. Klebebänner/Klebeband kënnen ongewollt un der Haut vun Ärem Puppelchen hänke bleiwen.
• Schneid den elastesche Band of, wou d'Been vun der Wëndel befestegt sinn.
• Leet eppes wéi Silikon-Gel-Placken op d'Innere vun der Windel, fir ze verhënneren, datt d'Haut un de Blasen, déi sech gebilt hunn, pecht.
• Sidd ganz virsiichteg beim Hiewen vum Kand.Vermeit Hiewen andeems Dir Är Hänn ënner den Achselhöhlen leet. Wann Äert Kand Blasen oder Wonnen um Oberschenkel a Réck huet, hieft et mat enger Hand ëm d'Oberschenkel an der anerer Hand fir de Réck ze stützen.
• Ermuntert Äert Kand, sou aktiv ze sinn, wéi säin EB-Zoustand et erlaabt. Roueg sëtzen kann zu anere Komplikatioune féieren, wéi Verstopfung a Muskelatrophie . Schwammen ass eng gutt Übung mat gerénger Belaaschtung.
• Fërdert keng ustrengend kierperlech Aktivitéiten oder Spiller, déi Äert Kand schweessen oder waarm kréien loossen.

Et kann heiansdo schwéier sinn, mat de Symptomer vun Ärem Kand ëmzegoen. Dir kënnt Iech iwwerfuerdert an erschöpft fillen. Frot Ären Dokter no méi Tipps, fir datt Äert Kand - an Iech - sou wuel wéi méiglech bleift. Andeems Dir Iech un Elteren-Ënnerstëtzungsgruppen uschléisst, kënnt Dir och Är Erfahrungen deelen a nei Weeër léieren, fir mat der EB-Krankheet vun Ärem Kand ëmzegoen.

Kann EB verhënnert ginn?

Well EB genetesch ass, kann et net verhënnert ginn . Leit, déi eng Familljegeschicht vun EB hunn a Kanner plangen, kënne genetesch Berodung ganz hëllefräich fannen, fir ze entscheeden, wéi se hir Famill plangen.

Zousätzlech wëssen d'Experten de Moment net, wat déi erwuerwen Form vun EB verursaacht. Dofir wëssen d'Dokteren net, wéi se se verhënnere kënnen.

Wat fir eng Zukunft kann een mat EB erwaarden?

D'Zukunft vu Leit mat EB hänkt vun der Aart vun EB of, déi si hunn, a vun hirer Schwéierkraaft. Schwéier Forme vun der Krankheet kënne schwéier Péng, Deformatiounen, Behënnerungen, Wonnen, déi ni heelen, a souguer fréizäitegen Doud verursaachen.

Wéi och ëmmer, Dokteren kënnen Iech hëllefen, Är Symptomer ze kontrolléieren. Dëst kann duerch eng richteg Behandlung a wann néideg mat Schmerzmittel gemaach ginn. D'Haut all zweeten Dag gutt mat net-haftende Schutzverbänn ofgedeckt ze halen, dacks ze baden an d'Wonn ze pflegen, kënnen hëllefen, den Impakt vun EB op Äert Liewen ze reduzéieren.

Wann Dir EB hutt, wéini sollt Dir en Dokter konsultéieren?

Gitt sécher, datt Dir an dëse Fäll Ären Dokter konsultéiert:

• Wann Dir Schwieregkeeten hutt ze otmen.
• Wann Dir Schwieregkeeten hutt Iessen ze schlucken.
• Wann Är Wonn infizéiert ausgesäit (d'Haut gëtt rout, violett, gro oder wäiss; entzündet oder geschwollen).
• Wann nei Symptomer optrieden.

Wat sinn déi wichteg Froen, déi een dem Dokter stelle soll?

Wann Dir bei en Dokter gitt, ass et eng gutt Iddi, Froen wéi dës ze stellen:

• Wéi kënnt Dir feststellen, ob ech EB hunn?
• Wann ech keen EB hunn, wat fir eng aner Hautkrankheet kéint ech hunn?
• Wéi kann ech meng Symptomer managen?
• Wéi eng Medikamenter empfeelt Dir? Hunn si Niewewierkungen?
• Wéi eng Behandlungen doheem empfeelt Dir?
• Wat soll ech nach maachen, fir meng Symptomer ze verbesseren?
• Gëtt et eng Crème oder Sallef, déi Dir verschreiwe kënnt?
• Soll ech en Dermatolog oder en anere Spezialist konsultéieren?

Wat ass den Ënnerscheed tëscht Epidermolysis Bullosa (EB) a Bullous Pemphigoid?

Bullös Pemphigoid ass eng rar, autoimmun Hautkrankheet. Si kann juckend, näuelähnlech Ausbréch oder flësseggefëllte Blasen verursaachen. Bullös Pemphigoid betrëfft am heefegsten Leit iwwer 60 Joer a verschwënnt normalerweis bannent fënnef Joer. A schwéiere Fäll kënnen d'Blasen an d'Narben awer intern Organer beschiedegen a fatal sinn.

Och wann EB heiansdo eng Autoimmunerkrankung ka sinn, gëtt se meeschtens duerch eng genetesch Mutatioun verursaacht, déi de Kollagen an der Haut beaflosst. EB trëtt normalerweis an der Kandheet oder fréier Kandheet op. Well et keng Heelung fir EB gëtt, musst Dir eventuell de Rescht vun Ärem Liewe mat de Symptomer liewen.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Epidermolysis bullosa (EB) ass heiansdo eng schwiereg Konditioun. Wéi och ëmmer, mat der richteger medizinescher Berodung, Behandlung a léiwer Betreiung kënnt Dir d'Symptomer bewältegen a sou gutt wéi méiglech liewen. Denkt drun, Dir sidd net eleng. Dokteren, Famill a Supportgruppen sinn all do fir Iech ze hëllefen. Also, hutt keng Angscht, bleift staark a stellt Iech dëser Situatioun.

Wann Dir weider Froen iwwer EB hutt, schwätzt onbedéngt mat engem Dermatolog.

` Epidermolysis bullosa, EB, Hautkrankheet, Blasen, genetesch Krankheet, Hautkrankheet bei Kanner, Hautzerbrechlechkeet