Leet Äert Klengt un enger Blockéierung am Haaptbluttgefäss am Häerz? Loosst eis e bëssen iwwer den ënnerbrachene Aortenbogen (IAA) léieren.

D'Freed, déi Dir fillt, wann Dir Äert neigebuerent Puppelchen kuckt, ass onbeschreiflech, richteg? Gläichzäiteg läit eng grouss Verantwortung an Ärem Häerz fir dat klengt Liewen. Heiansdo ass et normal, sech ganz Angscht a Suergen ze hunn, wann Dir vun e puer Krankheeten héiert, un deenen kleng Kanner leiden kënnen. Haut schwätze mir vun enger eescht Häerzkrankheet, déi bei neigebuerene Puppelcher optriede kann, awer ganz rar ass a direkt medizinesch Versuergung erfuerdert. Dësen Zoustand gëtt ënnerbrach Aortabogen oder (IAA) genannt.

Einfach ausgedréckt, wat ass en ënnerbrachene Aortabogen (IAA)?

Fir dat ze verstoen, kucke mer eis als éischt un, wéi eist Häerz funktionéiert. Stellt Iech eist Häerz als eng Waasserpompel vir. Dës Pompel huet véier Haaptkammeren. Zwee uewen an zwee ënnen. D'Blutt, dat vum Kierper benotzt gouf a wéineg Sauerstoff huet, wat e bësse blo ass, kënnt an déi iewescht riets Chamber. Vun do aus geet et an déi ënnescht Chamber a gëtt an d'Lunge gepompelt. An de Longen ass dëst Blutt gutt sauerstoffräich a kritt eng schéi rout Faarf.

Elo kënnt dëst sauerstoffräicht rout Blutt an d'iewescht lénks Häerzkammer. Vun do aus geet et an déi ënnescht lénks Häerzkammer a gëtt duerch dat gréisst a wichtegst Bluttgefäss an eisem Kierper, d'Aorta , duerch de Kierper gepompelt. Dës Aorta ass wéi dat Haaptleitungssystem, dat Waasser vun eisem Waassertank an dat ganzt Haus transportéiert. Si huet d'Form vun enger Zockerstang.

Also, wat bei engem Puppelchen mat enger Krankheet mam Numm Interrupted Aortic Arch (IAA) geschitt, ass datt dat Haaptbluttgefäss, d'Aorta, net komplett ass. Iergendwou dran ass eng Blockéierung, wéi eng Lück, déi gebrach ass. Einfach ausgedréckt, ass d'Haaptwaasserleitung an der Mëtt gebrach. Dofir, egal wéi haart d'Häerz pompelt, geet gutt sauerstoffräicht Blutt net an déi ënnescht Deeler vum Kierper.

Wéi weess een, ob Äert Puppelchen dës Krankheet huet? Wat sinn d'Symptomer?

Puppelcher mat IAA weisen normalerweis Symptomer bannent den éischte Stonnen oder Deeg no der Gebuert. Als Elteren ass et ganz wichteg, datt Dir Iech dovun bewosst sidd.

Wann Dir een oder méi vun dëse Symptomer bei Ärem Puppelchen bemierkt, sollt Dir direkt en Dokter konsultéieren oder Äert Puppelchen ouni Verzögerung an d'Noutfallunternehmen (ETU) vum Spidol bréngen .

Firwat geschitt dat bei Puppelcher?

Wann ee sou eppes héiert, ass déi éischt Fro, déi ee sech als Elterendeel stellt: "Firwat ass dat eisem Puppelchen geschitt? Hu mir eppes falsch gemaach?"

Einfach ausgedréckt, trëtt dësen Zoustand op, wann e Puppelchen am Gebärmutter entwéckelt, wéinst dem Verloscht vun engem ganz klenge Bestanddeel vun engem Chromosom, deen d'Bildung vum Häerz a vun de grousse Bluttgefässer beaflosst.

Puppelcher mat IAA hunn dacks den DiGeorge-Syndrom.Et kann mat enger anerer genetescher Krankheet optrieden, déi den DiGeorge-Syndrom genannt gëtt. Dëst gëtt duerch de Verloscht vun engem Deel vum selwechte Chromosom verursaacht, wéi uewe genannt. Kanner mam DiGeorge-Syndrom kënnen heefeg Infektiounen hunn a kënnen och bestëmmt Gesiichtsverännerungen hunn (wéi zum Beispill eng Lippenspalte).

Aner Häerzdefekter, déi mat IAA verbonne sinn

Puppelcher mat IAA hunn dacks een oder méi aner Häerzdefekter. Ee vun den heefegsten ass e ventrikuläre Septaldefekt (VSD).

• Ventrikulärseptumdefekt (VSD): Einfach ausgedréckt ass dëst e Lach an der Mauer (Septum) tëscht den zwou Haaptpompelkammeren (Ventrikelen) vum Häerz. Och wann dëst normalerweis en Defekt ass, kann e VSD eng temporär Liewensretterin fir e Puppelchen mat IAA sinn. Stellt Iech vir, datt wann d'Blutt net duerch d'Aorta fléisse kann, en Deel vum sauerstoffräiche Blutt op der lénkser Säit vun der Aorta duerch dëst Lach op déi riets Säit fléisse kann, wou et an d'Lunge fléisse kann, fir e bësse Blutt an déi ënnescht Deeler vum Kierper ze liwweren. Et ass wéi wann ee e klenge Bypass hätt, wann d'Haaptstrooss blockéiert ass. Awer dëst ass nëmmen eng temporär Léisung.

Wat sinn d'Diagnos- a Behandlungsmethoden?

Et ass wichteg, dësen Zoustand sou séier wéi méiglech ze erkennen an ze behandelen.

Diagnos

Dësen Zoustand gëtt normalerweis mat engem Echokardiogramm diagnostizéiert. Mir nennen et einfach en "Echotest". Dëst ass wéi e Scan vum Häerz. Dësen schmerzlosen Test kann d'Form a Funktioun vun den Häerzkummeren, Klappen a Bluttgefässer kloer gesinn. Heiansdo kann dësen Zoustand souguer fréi diagnostizéiert ginn mat Scans, déi gemaach ginn, während de Puppelchen nach am Gebärmutter ass.

Behandlung

D'Behandlung fir IAA ass eng Operatioun . Bis de Puppelchen awer prett ass fir eng Operatioun, maachen d'Dokteren als éischt eppes anescht fir d'Liewe vum Puppelchen ze retten.

1. Schrëtt Een - Den temporäre Kanal op halen:

All neigebuerent Puppelchen huet eng temporär Verbindung tëscht dem Häerz, der Aorta an dem Rouer, deen d'Blutt an d'Lunge transportéiert, genannt Ductus Arteriosus . Dëst ass ganz wichteg, während de Puppelchen am Gebärmutter ass. Dëse Rouer schléisst sech bannent e puer Stonne no der Gebuert vun eleng zou.

Mee bei engem Puppelchen mat IAA, well d'Aorta gerappt ass, ass déi eenzeg alternativ Streck fir sauerstoffräicht Blutt duerch de Kierper ze fléissen den Ductus Arteriosus. Dofir ginn d'Dokteren als éischt dem Puppelchen e Medikament mam Numm Prostaglandin E1 , dat dëse temporäre Schlauch op hält ouni sech zouzemaachen. Dëst hëlleft d'Bluttversuergung mam Kierper vum Puppelchen bis zur Operatioun z'erhalen.

2. Zweete Schrëtt - Chirurgie:

Soubal den Zoustand vum Puppelchen stabil ass, maachen spezialiséiert Chirurgen eng Operatioun. Dëst beinhalt:

• Déi zwee gebrach Enden vun der Aorta huelen a se zesumme verbannen, fir e komplett, fräi Bluttgefäss ze bilden.
• Zoumaachen vum temporären Ductus Arteriosus, deen duerch d'Administratioun vu Prostaglandin opgemaach gi war.
• Wann et e VSD (e Lach an der Häerzmauer) gëtt, gëtt dëst och während dëser Operatioun zougemaach.

Wéi wäert sech de Puppelchen no der Operatioun fillen?

Et gëtt näischt méi schwéier fir Elteren ze erdroen, wéi ze héieren, datt hiert Neigebuerent eng liewensgeféierlech Krankheet huet. Mee aus deem wat mir diskutéiert hunn, kënnt Dir gesinn, datt dësen Zoustand mat direkter medizinescher Versuergung erfollegräich behandelt ka ginn.

D'Gesondheet vu Kanner no enger IAA-Operatioun kann ganz gutt sinn. Laut Statistike liewen och 10 Joer no der Operatioun nach ëmmer 81% vun de Kanner. Dat heescht, datt d'Erfolgsquote ganz héich ass.

Mee dëst ass en Noutfall. Soubal Symptomer festgestallt ginn, soll de Puppelchen op d' Intensivstatioun (ICU) vun engem Spidol ageliwwert ginn an d'Behandlung soll direkt ufänken. Och no der Operatioun ass et wichteg, de Puppelchen weider an d'Klinik ze bréngen an déi néideg Tester maachen ze loossen, wéi d'Dokteren empfeelen.