Weess du dës Saachen iwwer de lénkse Ventrikel vun dengem Häerz? (Left Ventricular Non-Compaction - LVNC) Loosst eis schwätzen!

Haut schwätze mir iwwer eng liicht komplizéiert, awer potenziell ganz wichteg Häerzkrankheet. Dir hutt vläicht nach ni dovunner héieren. Et nennt sech Left Ventricular Non-Compaction (LVNC), wéi d'Dokteren et nennen. Den Numm kléngt vläicht wéi eng grouss Saach, awer keng Angscht, loosst eis et einfach halen.

Also, wat ass lénksventrikulär netkongestiv Häerzversoen (LVNC)?

Einfach ausgedréckt, ass dëst eng Konditioun, déi optrëtt, wann déi ënnescht Chamber op der lénkser Säit vun eisem Häerz, de lénkse Ventrikel, sech net richteg entwéckelt. Denkt drun, normalerweis ass dëse lénkse Ventrikel vun eisem Häerz e ganz staarkt, glat Stéck Fleesch. Et ass den Haaptdeel, deen d'Blutt an eise ganze Kierper pompelt. Awer bei engem mat dësem `(LVNC)` ass de lénkse Ventrikel wéi e Schwamm, e bësse méi déck, an arrangéiert wéi en Netz. En huet eng hiwweleg Natur, wéi d'Innere vun engem Brout.

Dëst gëtt normalerweis als eng ugebuer Häerzkrankheet ugesinn. Dëst bedeit, datt Dir dës Krankheet vun der Gebuert un an Ärem Häerz hutt . Wann dës "(LVNC)" net richteg behandelt gëtt, kann se zu eeschte Häerzproblemer féieren, also zu Häerzkrankheeten.

Wéi beaflosst dësen LVNC-Zoustand d'Funktioun vum Häerz?

Kuckt elo, de lénkse Ventrikel vun eisem Häerz huet eng ganz wichteg Funktioun. Et ass dësen, deen dat sauerstoffräicht Blutt aus de Longen an de ganze Kierper pompelt. Genau wéi e Waassermotor. Wann dësen "(LVNC)"-Zoustand awer optrieden, kann de lénkse Ventrikel, deen ewéi e Schwamm ass, sech net richteg zesummezéien oder entspanen. Dat heescht, en huet Schwieregkeeten, d'Blutt no vir ze drécken oder sech erëm ze entspanen, fir et mat Blutt ze fëllen. D'Resultat ass also, datt d'Funktioun vum Bluttpompelen an de ganze Kierper net richteg funktionéiert . Dofir fänken verschidde Problemer un, sech ze erhuelen.

Wéi rar ass dës Konditioun, déi LVNC genannt gëtt?

Dëst ass tatsächlech eng rar Krankheet. Laut medizineschen Experten kréien nëmmen ongeféier zwielef Leit vun enger Millioun all Joer dës Krankheet diagnostizéiert. Déi tatsächlech Zuel kéint awer vill méi héich sinn . De Grond dofir ass, datt verschidde Leit keng Symptomer weisen. Dann ginn se net bei en Dokter a kréien dofir keng Diagnos.

Wat sinn d'Symptomer vun LVNC?

Dëst ass dat Wichtegst. Verschidde Leit weisen eventuell keng Symptomer . Anerer kënnen awer ganz eescht Häerzproblemer entwéckelen. Zum Beispill kann et zu plötzlechen Häerztod kommen. Ongeféier zwee Drëttel vun de Leit mat LVNC hunn e Risiko fir Häerzversoen z'entwéckelen.

Okay, also kucke mer emol, wat fir Symptomer eng Persoun mat `(LVNC)` kéint weisen:

Dacks gesinn Symptomer:

• Bluttgerinnsel kënne sech bilden. Dës sinn ganz geféierlech, well wann dës Gerinnsel an d'Gehir oder d'Lunge kommen, kann dat e grousst Problem sinn.
• Dir kënnt Schwieregkeeten hunn ze otmen, wann Dir am Bett läit.
• Ohnmacht verkommen .
• Häerzschlag - Dëst kann sech ufillen, wéi wann eng Trommel an der Broscht schléit, oder wéi wann d'Häerz rast.
• Onméiglechkeet sech ze bewegen, Otemnout och bei liichter Ustrengung (Dyspnoe) .
• Onregelméissegen Häerzrhythmus (Arrhythmie) .
• Schwellung vun de Been (Lymphödem) - besonnesch an de Knöchel.
• Otemnout / Dyspnoe - E Gefill, wéi wann ee bal ausser Otem wier, och mat enger klenger Ustrengung.

Firwat trëtt dësen LVNC-Zoustand op? Wat sinn d'Ursaachen?

Meeschtens gëtt dës "(LVNC)"-Konditioun duerch eng genetesch Ännerung (Genmutatioun) verursaacht , déi virun der Gebuert geschitt. Dëst ass eng ganz komplex Saach. Dës genetesch Ännerung kann zoufälleg geschéien, dat heescht ouni Grond, oder si kann vun den Elteren ierflech ginn. Dat heescht, et kann eppes sinn, wat a Familljen virläit. Denkt just drun, datt verschidde Familljen eng héich Heefegkeet vun dëser Aart vun Häerzkrankheeten hunn.

Ausserdeem kann e ganz klenge Prozentsaz vu Frae fir d'éischt Kéier während der Schwangerschaft ouni erkennbare Grond LVNC entwéckelen. D'Dokteren mengen, datt dëst wéinst der zousätzlecher Belaaschtung vum Häerzmuskel während der Schwangerschaft kéint sinn. Bei verschiddene Frae verschwannen dës Symptomer no der Gebuert. Awer bei aneren kann LVNC laangfristeg Auswierkungen hunn.

Wéi diagnostizéieren d'Dokteren dës LVNC-Zoustand?

En Dokter wäert verschidden Tester duerchféieren, fir genee festzestellen, ob Dir dës "(LVNC)"-Konditioun hutt oder net. Kucke mer eis emol un, wat dat sinn:

• Echokardiogramm: Dëst kuckt op, wéi gutt Äert Häerz Blutt pompelt, wéi gutt d'Klappen funktionéieren a wéi gutt et Problemer mat de Klappen gëtt. Et ass wéi en Ultraschallscan vum Häerz. Hei gesäit een als éischt déi schwammhaft Natur vum lénkse Ventrikel.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dëst moosst d'elektresch Aktivitéit vun Ärem Häerz. Et kann all Problemer mat Ärem Häerzrhythmus feststellen.
• Spezial Bildgebungstester: Dozou gehéieren CT-Scanne vum Häerz a Magnéitresonanztomographie (MRT). Dës kënnen d'Struktur vum Häerz weisen, wéi zum Beispill wéi d'Häerz opgebaut ass an d'Déckt vu senge Mauere. Bei LVNC ass dat schwammähnlecht Ausgesinn op dëse Scanne kloer ze gesinn.
• Koronarangiographie: Dëst iwwerpréift, wéi d'Blutt duerch d'Koronararterien fléisst, déi d'Häerz mat Blutt versuergen, a ob et Blockaden gëtt. Heiansdo kann dësen Test och néideg sinn, fir aner Häerzkrankheeten auszeschléissen.

Wat sinn d'Behandlungen fir dësen LVNC-Zoustand?

D'Behandlung fir LVNC variéiert jee no Äre Symptomer. Net jidderee gëtt op déiselwecht Manéier behandelt. Zum Beispill, wann Dir Häerzversoen hutt, kann Ären Dokter Medikamenter verschreiwen wéi:

• Angiotensin-konvertéierend Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer): Zum Beispill, Benazepril (Lotensin®) oder Lisinopril (Prinivil®, Zestril®) oder Sacubitril-Valsartan (Entresto®) (Angiotensin-Neprilysin-Hemmer). Dës funktionéieren andeems se Är Bluttgefässer (Venen an Arterien) entspanen an opmaachen, fir datt d'Blutt méi einfach duerch si fléisst. Dëst reduzéiert d'Aarbechtsbelaaschtung um Häerz.
• Betablocker: Zum Beispill Metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) oder Atenolol (Tenormin®). Dës blockéieren verschidden Hormonen (z.B. Adrenalin), senken den Blutdrock a kontrolléieren den Häerzschlag.
• Digoxin (Digoxin®, Lanoxin®): Dëst kontrolléiert Är Häerzfrequenz, erhéicht d'Pompkraaft vun Ärem Häerz liicht a verbessert d'Blutzirkulatioun.
• Diuretika oder "Waasserpillen": Dës funktionéieren andeems se de Kierper dozou bréngen, iwwerschësseg Salz a Waasser duerch den Urin auszescheiden. Dëst reduzéiert Schwellungen an d'Aarbechtsbelaaschtung vum Häerz.

Heiansdo, wann et e Risiko vun engem plëtzlechen Häerzstëllstand gëtt, kann den Dokter empfeelen, en Apparat mam Numm Implantéierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) ënner der Haut vum Häerz ze implantéieren. Dëst ass en klengen, batteriebetriebenen Apparat. En erkennt e schnelle, liewensgeféierleche Rhythmus am Häerz a gëtt dem Häerz en elektresche Schock, fir den normale Rhythmus erëmzestellen. A ganz schwéiere Fäll, wann aner Behandlungen net erfollegräich sinn, kann eng Häerztransplantatioun néideg sinn.

Kann dësen LVNC-Zoustand komplett geheelt ginn? Kann en ëmgedréit ginn?

Oh nee. Et gëtt de Moment keng Heelung fir LVNC . Dat heescht, et kann net réckgängeg gemaach ginn. Awer keng Angscht. D'Behandlung kann Är Liewensqualitéit verbesseren an d'Komplikatioune reduzéieren, déi duerch Häerzkrankheeten optriede kënnen . An, wéi ech virdru scho gesot hunn, kann an de schwéierste Fäll eng Häerztransplantatioun néideg sinn.

Wéi vermeide mir dës LVNC-Situatioun?

Et gëtt kee Wee fir LVNC ze vermeiden. Dëst ass well et dacks duerch genetesch Faktoren verursaacht gëtt. Wann Dir awer déi Genmutatioun hutt, déi d'Krankheet verursaacht, oder wann Dir mengt, datt Dir se kéint hunn (zum Beispill, wann een an Ärer Famill d'Krankheet huet), kënne genetesch Tester ganz hëllefräich sinn.E genetesche Beroder erkläert Iech an Ärer Famill Är Testergebnisse. Hie wäert Iech hëllefen ze verstoen, wat et bedeit, LVNC ze hunn a wéi e Risiko et ass, et un Är Kanner weiderzeginn.

Gëtt et aner medizinesch Zoustänn, déi mat dësem LVNC-Zoustand verbonne sinn?

Jo. Heiansdo kann dës Konditioun, déi „(LVNC)“ genannt gëtt, och als Deel vun anere genetesche Konditiounen (Syndromen) ugesi ginn. Dës sinn e bësse méi komplizéiert, awer d'Dokteren berécksiichtegen dës Konditiounen och wann se „(LVNC)“ diagnostizéieren. Hei sinn e puer Beispiller:

• Barth-Syndrom
• Noonan-Syndrom
• Roifman-Syndrom
• Toriello-Carey-Syndrom

Wéi gesäit d'Zukunft vun enger Persoun mat LVNC aus? Wéi laang ass d'Liewenserwaardung?

D'Aussiichte fir een mat LVNC kënne variéieren. Et variéiert vu Persoun zu Persoun. Mat enger gudder Behandlung kënnen d'Symptomer kontrolléiert ginn , an e puer Leit liewen eng typesch Liewenserwaardung.

LVNC ass eng potenziell fatal Krankheet, awer et ass net ëmmer de Fall . Déi meescht Leit mat LVNC stierwen net un der Krankheet. Dat Wichtegst ass, reegelméisseg e Kardiolog ze konsultéieren an Tester ze loossen . Hie oder si kann Iech hëllefen, Är Häerzgesondheet ze verwalten an Äert Risiko vu Komplikatiounen ze reduzéieren.

Wann ech oder mäi Kand LVNC hunn, wéi eng Froen soll ech dem Dokter stellen?

Wann Dir oder Äert Kand (LVNC) hutt, oder wann Dir Bedenken hutt, ass et eng gutt Iddi, Ärem Dokter Froen wéi dës ze stellen:

• Wat ass déi warscheinlechst Ursaach vum LVNC-Zoustand vu mengem/mäi Kand? (d.h. ass et genetesch oder eppes anescht)
• Recommandéiert Dir eng genetesch Testung fir LVNC? Wann jo, wier et wichteg fir aner Familljememberen?
• Wat fir Tester muss ech/mäi Kand maachen, fir eng LVNC ze diagnostizéieren? Wat kann ech vun hinnen erwaarden?
• Wat sinn d'Behandlungsoptioune fir LVNC? Wéi eng Behandlung ass am beschten fir mech/mäi Kand? Gëtt et Niewewierkunge vun dësen Behandlungen?
• Wann mäi Kand oder ech en plëtzlechen Häerzstëllstand kréien, wat sinn d'Symptomer? Wat soll ech direkt maachen?

Dës Froen hëllefen Iech, se mat Ärem Dokter ze diskutéieren an Ären Zoustand besser ze verstoen.

Also, wat sinn déi wichtegst Saachen, déi mir eis aus dëser Geschicht erënnere mussen?

En net funktionéierend lénkst Ventrikel (LVNC) ass eng rar, dacks ugebuer Häerzkrankheet. Doduerch entwéckelt sech de lénksen Ventrikel vum Häerz net richteg. Amplaz e glaten, staarke Muskel ze sinn, gëtt en déck a schwammeg. Doduerch kann d'Häerz d'Blutt net richteg pompelen.

Wann Dir `(LVNC)` hutt,Déi wichtegst Saach ass, reegelméisseg e Kardiolog ze konsultéieren a säi Rot ze befollegen. Och wann et keng Heelung dofir gëtt, kann d'Behandlung, déi Ären Dokter Iech gëtt, Äert Risiko vu Komplikatiounen reduzéieren an Är Liewensqualitéit verbesseren. Et ass wichteg, net a Panik ze geroden an déi richteg Behandlung ze kréien . Denkt drun, Dir sidd net eleng, an d'Dokteren sinn do fir Iech ze hëllefen.

Häerzkrankheeten , lénkse Ventrikel, LVNC, Symptomer vun Häerzkrankheeten, Häerzversoen, genetesch Krankheeten, Behandlung vun Häerzkrankheeten