Marfan Syndrom an Äert Häerz: Loosst eis doriwwer schwätzen!

Dir hutt wahrscheinlech schonn Leit gesinn, déi vill méi grouss sinn, méi laang Glidder hunn a méi dënn sinn wéi anerer. Jiddereen huet dës Krankheet, awer et ass keng Krankheet. Mee heiansdo kann dës Zort Kierperform e Symptom vun enger genetescher Krankheet sinn, déi Marfan-Syndrom genannt gëtt. Dëst ass eng Krankheet, déi optrieden, wann d'Bindegewebe an eisem Kierper sech net richteg entwéckelt. Einfach ausgedréckt, ass dëst Bindegewebe dat, wat déi verschidden Deeler vun eisem Kierper zesummenhält a hinnen d'Kraaft gëtt. Wann dës geschwächt sinn, kënne vill Deeler vum Kierper betraff sinn, besonnesch d'Häerz, d'Aen, d'Bluttgefässer an de Skelettsystem . Haut schwätze mir doriwwer, wéi dës Krankheet, déi Marfan-Syndrom genannt gëtt, d'Häerz beaflosst.

Wéi beaflosst de Marfan-Syndrom d'Häerz?

Wann Dir de Marfan-Syndrom hutt, sinn zwou Haaptdeeler vum Häerz am meeschte betraff.

1. Aorta: Dëst ass dat gréisst Bluttgefäss, dat sauerstoffräicht Blutt vun eisem Häerz an de ganze Kierper transportéiert. Et ass wéi d'Haaptleitung, déi Waasser vun engem Waassertank an Äert Haus transportéiert.

2. Häerzklappen: Dëst sinn d'Deeler, déi wéi Dieren tëscht de Kammeren am Häerz an an den Haaptvenen funktionéieren, déi d'Blutt aus dem Häerz erausféieren. Si suergen dofir, datt d'Blutt nëmmen an eng Richtung fléisst.

Loosst eis elo all eenzel vun dësen eenzel kucken, fir ze kucken, wat geschitt.

Wat geschitt mat der Aorta?

De Marfan-Syndrom verursaacht, datt d'Bindegewebe an de Mauere vum Häerz schwächt. Wéi en aalt Gummi-Schlauch verléiert et seng Kraaft an Elastizitéit. Dëst kann zu zwou Haaptproblemer féieren:

• Aorta-Dilatatioun: D'Aorta fänkt lues a lues un, sech ze verbreeden an ze vergréisseren.
• Aortenaneurysma: A verschiddene Plazen gëtt d'Häerzwand schwaach a kann no baussen ausbulten wéi e Ballon.

Stellt Iech vir, dëst Aneurysma ass wéi e Vëlospneu, deen aus enger Plaz erausbult, wann d'Schlauch schwaach gëtt.

Besonnesch den Deel vum Häerz, deen am nootste beim Häerz läit, genannt "Aortawurzel", ass den Deel, deen am heefegsten op dës Manéier bei Leit mam Marfan-Syndrom vergréissert oder verbreet gëtt. Dëst ass eng zimlech geféierlech Konditioun, well wann dëst "Aneurysma" grouss gëtt a platzt ("Aorta-Dissektion" oder -ruptur), kann et liewensgeféierlech sinn.

Aner Konditiounen wéi den Ehlers-Danlos Syndrom, de Loeys-Dietz Syndrom, d'bikuspid Aortaklapp an den Turner Syndrom kënnen och eng Erweiderung vum Häerz verursaachen, awer si kënnen och an aneren Deeler vum Häerz optrieden.

Wat geschitt mat den Häerzklappen?

De Marfan-Syndrom kann och Problemer mat den Häerzklappen verursaachen. Wann dës Klappen net richteg funktionéieren, muss d'Häerz méi haart schaffen fir Blutt ze pompelen. Mat der Zäit kann dëst zu Häerzversoen féieren.Et kann an zwou Richtungen goen. Zwou Haaptklappekrankheete ginn a Verbindung mam Marfan-Syndrom observéiert:

• Aortaklappeninsuffizienz: Wann d'Klappe tëscht der Aorta an der ënneschter lénkser Häerzkammer (dem lénkse Ventrikel) net richteg zougeet, leeft en Deel vum gepompelte Blutt zréck an d'Häerz. Et ass wéi e leckende Krunn.
• Mitralklappenprolaps: D' Mitralklapp, déi tëscht der ieweschter Häerzkammer (lénkser Atrium) an der ënneschter Häerzkammer (lénkser Ventrikel) op der lénkser Säit vum Häerz läit, mécht sech net richteg zou, an déi iewescht Häerzkammer kuckt no baussen. Dëst kann heiansdo dozou féieren, datt Blutt no hannen leeft (Mitralinsuffizienz).

Wéi heefeg ass Häerzkrankheet bei Leit mam Marfan-Syndrom?

Tatsächlech hunn Leit mam Marfan-Syndrom e vill méi héije Risiko fir Häerzproblemer z'entwéckelen. Fuerschung huet gewisen, datt néng vun zéng Leit mam Marfan-Syndrom eng Zort Problem mat hirer Häerzklappe oder Aorta hunn. Dofir ass et wichteg, sech dovun bewosst ze sinn.

Wat sinn d'Symptomer vum Marfan-Syndrom, déi d'Häerz beaflossen?

Wann Dir e Marfan-Syndrom hutt, wéi zum Beispill en Aorten-Aneurysma oder eng Klappenerkrankung, kënnt Dir e puer Symptomer hunn. Wéi och ëmmer, verschidde Leit kënnen dës Konditioune ouni Symptomer hunn. Dofir si medizinesch Tester wichteg.

Dëst sinn d'Symptomer, déi am Allgemengen ze gesi sinn:

• Broschtwéi oder iewescht Réckwéi
• Blutt ophusten (dëst ass e bësse méi geféierlecht Zeechen)
• Schwieregkeeten beim Schlucken vu Liewensmëttel (wann dat vergréissert Häerz op d'Speiseröhre dréckt)
• Schwindel oder liicht Kappwéi fillen
• Gefill vun extremer Middegkeet oder Schwächt
• Gefill vun engem anormalen Häerzschlag (Häerzklappen)
• Heesheet vun der Stëmm (wann d'Häerz op en Nerv dréckt, deen mat de Stëmmbänner verbonnen ass)
• Schwieregkeeten beim Atmen , besonnesch wann Dir midd sidd oder läit
• Schwellungen , besonnesch an de Been an de Knöchel
• Piepen (Pfeifen) beim Atmen

Stellt Iech vir, Dir hutt e Frënd, deen ganz grouss a schlank ass. Hie beklot sech dacks iwwer Broschtwéi a kann net goen . Wann dat de Fall ass, wier et eng gutt Iddi, en Dokter ze konsultéieren, fir ze kucken, ob et mam Marfan-Syndrom zesummenhänkt.

Wat verursaacht datt de Marfan-Syndrom d'Häerz beaflosst?

Wéi mir virdru gesot hunn, ass de Marfan-Syndrom eng Bindegewebsstéierung.Et ass net richteg geformt. Gesond Bindegewebe fënnt een iwwerall an eisem Kierper. Et gëtt Organer a Bluttgefässer Kraaft, Form a Flexibilitéit. Dëst Bindegewebe fënnt een an de Wänn vum Häerz a Bluttgefässer, besonnesch an der Aorta, an an den Häerzklappen.

Wann dës Bindegewebe wéinst dem Marfan-Syndrom schwächen, verléieren se hir Kraaft an Elastizitéit. Dëst féiert dozou, datt d'Häerz sech erweitert a geschwollen huet, an dem Drock vum Blutt net méi standhält. Dëst féiert och dozou, datt d'Häerzklappen krank ginn a sech net richteg op- oder zoumaache kënnen.

Wéi eng Häerztester hëllefen beim Diagnos vum Marfan-Syndrom?

De Marfan-Syndrom kann heiansdo schwéier ze diagnostizéieren sinn, well d'Symptomer vu Persoun zu Persoun variéieren a kënnen déi vun anere Krankheeten imitéieren. Déi meescht Leit stellen eréischt fest, datt se et hunn, wa se jonk oder méi al sinn.

Wann en Dokter de Verdacht huet, datt Dir e Marfan-Syndrom hutt, wäert hien esou Saache maachen:

• Et gëtt eng komplett kierperlech Untersuchung duerchgefouert. Är Gréisst, Äert Gewiicht, Är Äerm- a Beenlängt, Är Broschtform, Är Aen an Äert Hauttéin ginn iwwerpréift.
• Si wäerten no Ärer Familljemedezingeschicht froen. Si wäerten nokucken, ob iergendeen an Ärer Famill de Marfan-Syndrom oder ähnlech Symptomer hat.
• Et gi verschidde speziell Scans ("Bildgebungstester") uginn, déi d'Häerz ënnersichen . Déi wichtegst sinn:
• Echokardiogramm (Echo): Dëst erlaabt Iech d'Gréisst, d'Form an d'Funktioun vum Häerz a Bluttgefässer kloer ze gesinn, ähnlech wéi en Ultraschallscan vum Häerz.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dëst moosst d'elektresch Aktivitéit vum Häerz, dat heescht de Rhythmus vum Häerzschlag.
• Genetesch Tester: Dësen Test kann duerchgefouert ginn fir ze bestätegen, ob Dir eng genetesch Mutatioun (am FBN1-Gen) hutt, déi de Marfan-Syndrom verursaacht.

Wat sinn d'Behandlungen fir Häerzproblemer ze behandelen, déi duerch de Marfan-Syndrom verursaacht ginn?

Och wann de Marfan-Syndrom net komplett geheelt ka ginn, gëtt et Behandlungen fir d'Auswierkungen um Häerz ze kontrolléieren a schwéier Komplikatiounen ze vermeiden. Dës ginn et an zwou Zorten: net-chirurgesch Behandlungen a chirurgesch Behandlungen.

En Dokter kann eng Operatioun an de folgende Fäll empfeelen:

• Wann den Duerchmiesser vun Ärem Häerzgefäss (Aorta) 5 Zentimeter (ongeféier 1,97 Zoll) oder méi grouss ass.
• Wann den Häerzschlag bannent engem Joer ëm 0,5 Zentimeter (ongeféier 0,197 Zoll) oder méi eropgeet (dëst gëtt "séier Expansioun" genannt).
• Wann Är Bluttverwandte (biologesch Familljememberen) dës Zort Operatioun gemaach hunn (vläicht wéinst geneteschen Aflëss, muss d'Operatioun eventuell och bei engem méi klenge Duerchmiesser duerchgefouert ginn).

Leit mat méi klenge Kierper hunn am Allgemengen méi kleng Bluttgefässer, dofir kënne si eng Operatioun brauchen, och wann den Duerchmiesser méi kleng ass.

Net-chirurgesch Behandlungen

Dëst sinn déi éischt Schrëtt an der Behandlung vum Marfan-Syndrom.

• Liewensstilännerungen: Dir sollt Aktivitéiten definitiv vermeiden, déi d'Häerz exzessiv belaaschten.
• Et ass net gutt, Saachen ze maachen, wéi Gewiichter ze hiewen oder ze drécken.
• Héichbelaaschtungssportaarten ewéi Fussball, Rugby a Boxen sinn net gëeegent.
• Schwätzt mat Ärem Dokter fir erauszefannen, wéi eng Übungen sécher a gëeegent fir Iech sinn.
• Medikamenter:
• D'Dokteren verschreiben Medikamenter, déi "Angiotensin II Rezeptorblocker (ARB)" oder "Betablocker" genannt ginn. Dës hëllefen d'Geschwindegkeet ze verlangsamen, mat där d'Häerzgefässer sech ausdehnen, an de Blutdrock ze kontrolléieren.
• Reegelméisseg Häerz-Bildgebungsuntersuchungen:
• D'Gréisst vum Häerz an den Zoustand vun de Klappen solle reegelméisseg vun engem Dokter iwwerpréift ginn. Dëst kann mat Hëllef vu Scans wéi 'transthorakal Echokardiographie (Echo)', 'computertomographesch Angiographie (CTA)' oder 'Magnéitresonanzangiographie (MRA)' gemaach ginn.
• Dës Tester kënnen Verännerungen am Häerz feststellen, ier et ploppt (Dissektion).

Chirurgesch Behandlungen

Heiansdo kënnen kardiovaskulär Problemer net eleng mat Medikamenter a Liewensstilännerungen kontrolléiert ginn. Dann ass eng Operatioun néideg.

D'Haaptzil vun enger Häerzoperatioun fir de Marfan-Syndrom ass et , en geschwächten Deel vun der Häerzklappe ze reparéieren, en ze entfernen an eng künstlech Klappe anzeplantéieren, oder eng beschiedegt Häerzklappe ze reparéieren oder duerch eng nei ze ersetzen.

D'Haaptzil vun dësen Operatiounen ass et, liewensgeféierlech Noutfäll wéi Aortadissektion ze vermeiden.

Meeschtens sinn dës Operatiounen geplangt an zu engem virbestëmmten Datum duerchgefouert (elektiv Operatioun). Wann awer eng plötzlech Ruptur oder e Broch vun enger Koronararterie optrieden, muss dës als Noutfallprozedur duerchgefouert ginn.

Et ginn e puer Haaptzorte vun Häerzoperatiounen, déi fir de Marfan-Syndrom duerchgefouert ginn:

• Aortawurzelersatz: Dëst ass déi heefegst Operatioun, well dësen Deel vum Häerz dacks anschwellt oder sech verbreet.
• Reparatur oder Ersatz vun der Aortaklappe.
• Reparatur vun enger Ausbuchtung an der Arterie beim Häerz („Reparatur vun engem opsteigendem Aortaneurysma“).
• Reparatur oder Ersatz vun der Mitralklappe.

Den Häerzchirurg wäert mat Iech diskutéieren an entscheeden, wéi eng Operatioun am beschten fir Iech ass.

Kann een Häerzkrankheeten verhënnere wann ee Marfan-Syndrom huet?

Leider kann de Marfan-Syndrom net verhënnert ginn, well e genetesch bedingt ass. Ähnlech kann d'Häerzkrankheet, déi e verursaacht, net komplett verhënnert ginn.

Wéi och ëmmer, et ginn Saachen, déi Dir maache kënnt, fir Äert Risiko vu schlëmmen Komplikatiounen, wéi Aortadissektion, ze reduzéieren:

• Aktivitéiten vermeiden, déi d'Häerz belaaschten (wéi mir virdru scho diskutéiert hunn, schwéier Gewiichter hiewen a Sportaarten mat héijem Stress vermeiden).
• Häerzuntersuchungen fristgerecht duerchféieren, wéi vum Dokter verschriwwen.
• All verschriwwen Medikamenter richteg an zäitlech huelen.

Eng Saach, déi Dir besonnesch am Kapp behale sollt, ass datt wann Dir eng Fra mam Marfan-Syndrom sidd a schwanger gitt, sollt Dir onbedéngt mat Ärem Dokter doriwwer schwätzen. Studien hunn gewisen, datt bis zu 40% vun de Frae mam Marfan-Syndrom Komplikatioune während der Schwangerschaft erliewen kënnen. Dofir ass et ganz wichteg, ier Dir schwanger gitt, en Dokter konsultéieren.

Wéi sinn d'Zukunftsaussichten fir een mat Häerzkrankheeten wéinst dem Marfan-Syndrom?

Mat enger gudder Behandlung, dat heescht dem medizinesche Rot ze befollegen an déi néideg Behandlung ze kréien, kann eng Persoun mam Marfan-Syndrom eng normal Liewensdauer liewen, vläicht souguer 70 oder 80 Joer.

Häerzproblemer sinn awer déi heefegst Doudesursaach bei Leit mam Marfan-Syndrom, dofir ass et wichteg, reegelméisseg a Kontakt mat Ärem Kardiolog ze bleiwen, fir Ären Zoustand ze iwwerwaachen.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren? Wat sinn Noutfäll?

Wann Dir ee vun dëse Symptomer bemierkt, kéint dat en Zeeche vun engem gerappte Aorten-Aneurysma sinn. Dir sollt direkt medizinesch Hëllef sichen:

• Plötzleche Verloscht vum Bewosstsinn.
• Iwwelzegkeet an Erbrechung.
• Taubheet iergendwou am Kierper.
• Lähmung (Onméiglechkeet, verschidde Kierperdeeler ze beweegen).
• Schwéier Otemnout.
• Plötzlech, onerdréiglech Péng - an der Broscht, am ieweschte Réck oder am Bauch.
• Exzessivt Schweessen.
• D'Haut gëtt ongewéinlech blass oder kal.
• Ganz schwaache Puls.

Wann Dir sou e Schëld gesitt, zéckt net eng Minutt.

Schlussendlech, wat Dir am Kapp behale sollt (Botschaft fir doheem)

De Marfan-Syndrom ass eng ugebuer Krankheet, déi d'Bindegewebe vum Kierper betrëfft. Et kann besonnesch d'Häerz betreffen. Awer keng Angscht. Wann dës Krankheet fréi diagnostizéiert a richteg behandelt gëtt, kënnt Dir e gréisstendeels normales Liewe féieren.

Déi wichtegst Saach ass:

• Gitt reegelméisseg bei Ären Dokter.Dann kann hien Ären Zoustand iwwerwaachen an déi néideg Tester a Behandlung rechtzäiteg duerchféieren.
• Maacht déi néideg Liewensstilännerungen. Halt Iech vun Saachen ewech, déi Iech um Häerz belaaschten.
• Huelt d'Medizin genau sou wéi verschriwwen.
• Wann en Dokter eng Operatioun recommandéiert, schwätzt grëndlech driwwer a wielt dat aus, wat fir Iech am Beschten ass.

Wat Dir méi iwwer Är Krankheet wësst, wat et méi einfach fir Iech ass, se ze behandelen. Dofir hoffen mir, datt dës Informatioun Iech nëtzlech ass. Wann Dir Froen hutt, zéckt net, Ären Dokter ze froen.

` Marfan Syndrom, Häerzkrankheeten, Herz-Kreislauf-System, Häerzklappen, Bindegewebe, genetesch Krankheeten, Häerzchirurgie