Huet Äert Kand dacks Féiwer? Kéint et duerch systemesch autoinflammatoresch Krankheeten (SAIDs) verursaacht ginn?

Oh, kritt Äert Klengt hautdesdaags dacks Féiwer? Just wann Dir mengt, Dir wier besser ginn, bléist et dann erëm op? Heiansdo ass d'Ursaach dofir net onbedéngt e Virus oder eng üblech Bakterie. Haut schwätze mir iwwer eng Krankheet, déi e bësse komplizéiert ass, awer ganz wichteg ass, se ze kennen. Dëst nennt sech SAIDs, wat fir Systemesch Autoinflammatoresch Krankheeten steet. Fréier gouf dëst "(Periodesch Féiwersyndromer)" oder "(Rezidivéierend Féiwersyndromer)" genannt.

Wat sinn SAIDs? Loosst eis et einfach verstoen.

Einfach ausgedréckt, sinn SAIDs eng Grupp vu Krankheeten, déi duerch eng Feelfunktioun oder e Reguléierungsproblem am ugebuerene Immunsystem vun eisem Kierper verursaacht ginn. Dofir kann e Kand och ouni eng Infektioun (wéi e Virus oder Bakterien) dacks Féiwer kréien.

Déi wichtegst Saach ass, datt dës Konditiounen, déi SAIDs genannt ginn, net mat den "(Autoimmunerkrankungen)" (zum Beispill "(Rheumatoid Arthritis)" oder "(Lupus)" verwiesselt solle ginn, vun deenen Dir vläicht schonn héieren hutt. Bei "(Autoimmunerkrankungen)" attackéiert dëse System, wéinst engem Feeler am "(adaptiven Immunsystem)" vun eisem Kierper, seng eege gesond Zellen. Awer bei SAIDs geschitt eppes anescht.

SAIDs si vill méi rar wéi Autoimmunerkrankungen. Si sinn dacks ierflech a ginn duerch eng genetesch Mutatioun verursaacht .

Normalerweis, awer net ëmmer, fänken d'Symptomer vun der SAID un , wann e Kand ganz jonk ass, entweder als Puppelchen oder Klengkand . Äert Kand kann "Perioden" vu Féiwer an aner Symptomer mat dëser Krankheet hunn. Tëscht dëse Perioden kann Äert Kand guer keng Symptomer hunn. Och wann et keng Heelung fir SAIDs gëtt , gëtt et dacks Behandlungen, déi hëllefen, d'Symptomer vun Ärem Kand ze kontrolléieren.

Wat sinn déi Haaptzorten vun SAIDen?

Fuerscher hunn ongeféier 60 Aarte vu SAIDs identifizéiert, an et ginn nach ëmmer nei entdeckt. Hei sinn e puer vun den heefegsten Aarte vu SAIDs:

• Familiärt Mëttelmierféiwer (FMF): Dëst ass dat heefegst vun de genetesch ierfleche, widderhuelende Féiwersyndromen. Et kann bei Kanner schmerzhafte Schwellungen am Bauch, der Broscht an de Gelenker verursaachen.
• Periodescht Féiwer, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA): Dëst fänkt normalerweis bei klenge Kanner virum Alter vu 4 Joer un. Heiansdo kann den Zoustand no dem Alter vun 10 Joer vun eleng besser ginn.
• Tumornekrosefaktorrezeptor-assoziéiert periodesch Syndrom (TRAPS): Dëst kann an der Kandheet, der Adoleszenz oder souguer am Erwuessenenalter optrieden.
• Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD): Fréier "Hyper-IgD-Syndrom" genannt, fänkt dëst normalerweis un, ier d'Kand ee Joer al ass.
• NLRP3-assoziéiert autoinflammatoresch Krankheeten:Dëst gouf virdru genannt `(Cryopyrin-assoziéiert periodesch Syndromer - CAPS)`. Et ginn dräi aner Ënnertypen dovun.
• Still-Krankheet mat Ufank vun der Kandheet (AOSD): Wéi den Numm et scho seet, ass dëst eng Form vun der Krankheet "systemesch juvenil idiopathesch Arthritis (JIA)", déi am Erwuessenenalter ufänkt.
• NOD-2-assoziéiert granulomatös Krankheet (Blau-Syndrom): Dës fänkt normalerweis virum Alter vu 4 Joer un. Si betrëfft haaptsächlech d'Haut, d'Aen an d'Gelenker vum Kand.

Wat sinn d'Symptomer vun enger SAID?

D'Symptomer vun enger SAID fänken normalerweis an der Kandheet un. Dat Haapt- a meeschtsymptom ass periodescht Féiwer . Wärend de Féiwerperioden kënnen d'Leit normalerweis gesond sinn a keng Symptomer hunn. Et kënnen awer aner Symptomer ginn, déi spezifesch fir all Typ vun SAID sinn. Kucke mer emol, wat dat sinn:

• FMF: Dëst kann Schwellungen a staark Péng am Bauch, der Broscht an de Gelenker vum Kand verursaachen. Et kann och en Ausschlag op den ënneschte Been oder Knöchel sinn.
• PFAPA: Dëst kann Halswéi, Mondwéi a geschwollen Lymphknäppchen am Hals verursaachen. Zum Beispill, wann Äert Kand Symptomer wéi heefeg Mandelentzündungen a Mondgeschwëster weist, kéint et PFAPA sinn.
• FALLEN: Dëst kann Erkältungen a Muskelschmerzen am Rumpf/Torso an den Äerm verursaachen. Et kann och e schmerzhafte rouden Ausschlag verursaachen, deen op den Äerm a Been ufänkt a sech iwwer de Kierper verbreet.
• MKD: Dëst kann Symptomer wéi Schüttelfrost, Kappwéi, Bauchschmerzen, Appetitverloscht a grippeähnlech Symptomer verursaachen.
• NLRP3-Krankheeten: Dësen Zoustand kann Hautausschlag, Kappwéi, Malaise, Gelenkschmerzen a rosa Aen/Konjunktivitis verursaachen.
• AOSD: Dëst ass eng Konditioun, déi duerch Hautausschlag, Gelenkschmerzen a Muskelschmerzen charakteriséiert ass. Verschidde Leit kënnen och Halswéi, Bauchschmerzen, Middegkeet a Malaise erliewen.
• Blau-Syndrom: Dëst kann Hautläsiounen op den Äerm, Been oder dem Bauch vun Ärem Puppelchen verursaachen. Et kann och Gelenkschmerzen an Aenschmerzen verursaachen.

Wat sinn d'Ursaachen vun SAIDs?

Vill SAIDs si genetesch Krankheeten . Dat heescht, eng spezifesch Mutatioun (Variant) an engem spezifesche Gen verursaacht all Syndrom. Stellt Iech vir, eise Kierper huet eng Rei vun Instruktiounen (Genen), déi eis soen, wéi mir all Aufgab maache sollen, also wann ee Buschtaf an deem Buch falsch ass, kann et verursaachen, datt de Rescht vun der Aarbecht falsch leeft.

Hei sinn déi Haaptzorten vun SAIDs an d'Genen, déi mat hinnen assoziéiert sinn:

• FMF:De Gen `MEFV` gëtt Instruktiounen, wéi de Protein `(Pyrin)` produzéiert gëtt.
• PFAPA: Déi genee Ursaach dofir ass nach net festgestallt .
• TRAPS: De Gen `TNFRSF1A`. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(Tumornekrosefaktorrezeptor - TNFR)`.
• MDK: De Gen mam Numm `MVK`. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(mevalonesch Kinase)`.
• NLRP3-Krankheeten: De Gen `NLRP3`. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(Kryopyrin)`.
• AOSD: Déi genee Ursaach dofir ass nach net fonnt .
• Blau-Syndrom: De Gen `NOD2`. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(NOD2)`.

Et ass wichteg ze verstoen, datt wann dës duerch genetesch Faktoren verursaacht ginn, et net d'Schold vun den Elteren ass. Dëst sinn ganz komplex biologesch Prozesser.

Komplikatioune verursaacht duerch SAIDs

Et ass ganz wichteg, eng richteg Behandlung fir dës Konditiounen ze kréien . Well, wann d'Entzündung am Kierper weidergeet, kann dat zu engem Zoustand féieren, deen "(Amyloidose)" genannt gëtt. "(Amyloidose)" ass eng Proteinoflagerung an den Nieren . Dëst kann permanent Schied un den Nieren verursaachen. Dofir ass et wichteg, wann et Symptomer gëtt, direkt medizinesche Rot ze sichen.

Wéi ginn SAIDs identifizéiert?

Fir éierlech ze sinn, kann d'Diagnos vun SAIDs e bësse schwiereg sinn, well d'Symptomer ähnlech kënne sinn wéi déi vun anere schlëmmen Zoustänn, wéi Lupus oder Lymphom. Dofir ass et wichteg, en Dokter ze konsultéieren, deen eng speziell Ausbildung an entzündleche Krankheeten huet (e Rheumatolog), fir den Zoustand vun Ärem Kand korrekt ze diagnostizéieren an ze behandelen.

De Rheumatolog vun Ärem Kand benotzt verschidde Methoden fir SAIDs ze diagnostizéieren. Hie/si freet no de Symptomer vun Ärem Kand a wéi eng Symptomer een an Ärer Famill hat (biologesch Familljegeschicht). Den Dokter kéint verdächtegen, datt Äert Kand un engem Periodesche Féiwersyndrom leid, wann:

• Wann Dir dacks Féiwer hutt
• Wann iergendeen an der Famill eng Geschicht vu periodesche Féiwer wéi dësem huet
• Wann Dir zu enger Grupp vu Leit gehéiert, déi ufälleg fir sou Féiwer sinn

Wat fir Tester gi benotzt?

Den Dokter kéint verschidden Tester empfeelen fir d'Diagnos ze bestätegen. Dës kënnen enthalen:

• Labortester: Tester wéi `(C-reaktivt Protein - CRP)` an `(Komplett Bluttzuel - CBC)` kënnen Entzündungen am Kierper kontrolléieren. Dës Tester si `(positiv)` wann et Féiwer gëtt, a ginn op normal Wäerter zréck wann d'Féiwer fortgeet.
• Urin Test:En Urinproteintest kann duerchgefouert ginn, fir op héich Proteinniveauen am Urin ze kontrolléieren. Bei MKD weist en Urintest fir organesch Säure erhéicht Niveauen vu Mevalonsäure.
• Genetesch Tester: Dës Tester kënnen op genetesch Varianten oppassen. Wéi och ëmmer, bei e puer Kanner mat SAIDs kann déi genetesch Variant net fonnt ginn. Dofir kann d'Méiglechkeet vun SAID net ausgeschloss ginn, och wann d'Testergebnisse "negativ" sinn.

Wéi gi SAIDs behandelt?

D'Behandlung fir SAIDs variéiert jee no der Aart a Schwéierkraaft vun der Krankheet . Och wann dës Krankheeten net komplett geheelt kënne ginn, kënnen d'Symptomer vum Kand mat Medikamenter gutt kontrolléiert ginn . Zum Beispill, wann Äert Kand dës Erkältungen nëmmen e puer Mol am Joer kritt, kënnen Schmerzmittel an net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs) d'Symptomer normalerweis kontrolléieren. Wann d'Krankheet awer méi schwéier ass, kann den Dokter aner Behandlungsoptioune proposéieren.

Hei sinn e puer sou Behandlungen:

• FMF: Dëst kann mat engem Medikament mam Numm "(Colchicin)" behandelt ginn, fir Entzündungen ze reduzéieren. Wann Dir "(Colchicin)" net huele kënnt, kënnt Dir e "(Biologescht)" Medikament mam Numm "(Canakinumab)" probéieren.
• PFAPA: D'Opflammunge vu PFAPA kënne verkierzt ginn andeems Steroiden (dacks Prednison) ginn. E puer Kanner konnten hir Symptomer ënner Kontroll kréien andeems se Cimetidin benotzt hunn, e Medikament dat fir d'Behandlung vu Magengeschwëster benotzt gëtt.
• TRAPS: D'Medikament `(Canakinumab)` ass ganz effektiv fir TRAPS. Och verschriwwen entzündungshemmend Medikamenter wéi `(Glukokortikoiden)` kënnen hëllefen, d'Symptomer ze linderen.
• MKD: `(Canakinumab)` ass eng gutt Optioun fir d'Behandlung vu MKD. D'Benotzung vu `(NSAIDs)` oder `(Steroiden)` bei Féiwer kann och hëllefräich sinn.
• NLRP3-Krankheeten: Aner Immunmodulatoren, wéi Canakinumab a Rilonacept, Anakinra, si effektiv bei der Behandlung vun NLRP3-Krankheeten.
• AOSD: Verschidden Aarte vun entzündungshemmenden Medikamenter gi fir AOSD benotzt. Dozou gehéieren `(Steroiden)`, `(Krankheetsmodifizéierend Anti-Rheumatesch Medikamenter - DMARDs)` a `(Biologika)`.
• Blau-Syndrom: Ofhängeg vun de Symptomer vum Kand kënnen Immunsuppressiva, Tumornekrosefaktor (TNF)-Inhibitoren an/oder topesch Aenmedikamenter probéiert ginn.

Besseret sech den Zoustand vum SAID vun eleng?

Verschidde SAIDs kënne liewenslänglech daueren . Aner kënne puer Joer daueren a mat der Zäit besser ginn. Wärend verschidde Konditioune liewenslaang sinn, kann d'Frequenz vum Féiwer mat der Zäit erofgoen an d'Symptomer kënne manner schwéier ginn . Ären Dokter kann Iech spezifesch Detailer iwwer den spezifeschen Zoustand vun Ärem Kand ginn.

D'Betreiung vun engem Kand mat SAID kann eng Erausfuerderung sinn. Vläicht hutt Dir selwer SAID, awer Dir kënnt Är perséinlech Erfarunge benotzen, fir Ärem Kand ze hëllefen, sech ze këmmeren an him oder hir mat dëser liewenslaanger Krankheet eens ze ginn.

Déi wichtegst Saach ass, sech vun Spezialisten ze behandelen, déi sech gutt mat de Komplexitéite vun de SAIDs auskennen. Si kënnen hëllefen, d'Symptomer vun Ärem Kand ze verwalten an him eng déi beschtméiglech Kandheet ze bidden.

Déi wichtegst Saachen, déi ee sech drun erënnere soll (Take-Home Message)

Okay, loosst eis e puer vun de Saachen zesummefaassen, déi Dir Iech vun deem erënnere musst, iwwer wat mir geschwat hunn.

• Wann Äert Kand dacks, onerklärlech Féiwer huet , schwätzt mat engem Dokter doriwwer. Et kéint en Zeeche vun enger SAID sinn.
• SAIDs sinn e Problem vum angeborenen Immunsystem , keng heefeg infektiéis Krankheet.
• Dës sinn anescht wéi "Autoimmunerkrankungen" .
• Meeschtens ginn dës duerch genetesch Faktoren verursaacht.
• Et ass wichteg, e Rheumatolog ze konsultéieren, fir eng korrekt Diagnos ze stellen.
• D'Behandlung kann d'Symptomer gutt kontrolléieren .
• Fréizäiteg Behandlung ass essentiell fir Nierenschued ze vermeiden.

Wann Dir nach Froen doriwwer hutt, zéckt net, Ären Hausdokter oder Kannerdokter ze froen. Si kënnen Iech weider hëllefen.

` SAIDs, ierflech Féiwer, heefegt Féiwer, Féiwer bei Kanner, Immunsystem, genetesch Krankheeten, Rheumatolog