Huet Äert Kand dacks ouni Grond Féiwer? Loosst eis méi iwwer dës SAIDs (Systemesch Autoinflammatoresch Krankheeten) léieren!

Kritt Äert Klengt heiansdo just Féiwer ouni eng Erkältung oder aner Krankheet? Kënnt d'Féiwer, geet no e puer Deeg no, an da kënnt et e puer Deeg méi spéit erëm? Verschidden Eltere maachen esou Erfahrungen. Haut schwätze mir also iwwer sou eng heefeg, schwéier ze fannen Ursaach vu Féiwer. Dëst nennt een SAIDs (Systemesch Autoinflammatoresch Krankheeten) . Fréier gouf dëst "(Periodesch Féiwersyndromer)" oder "(Widderhuelend Féiwersyndromer)" genannt.

Wat sinn dës SAIDen? Loosst eis et einfach verstoen!

Einfach ausgedréckt, sinn SAIDs eng Grupp vu Krankheeten, déi duerch eng Feelfunktioun oder e Reguléierungsproblem am angeborenen Immunsystem vun eisem Kierper verursaacht ginn. An dësem Fall, ouni extern Infektioun (wéi e Virus oder Bakterien), kreéiert eise Kierper einfach eng Entzündung. Et ass, wéi wann d'Verteidegungssystem vun eisem Kierper op Iwwerfuer geet.

Denkt emol drun, mir hunn eng Grupp vu Zaldoten an eisem Kierper (dat ass den Immunsystem). Hir Aufgab ass et, krankheetserreegend Keimen ze bekämpfen, wa se eran kommen. Mee am Kierper vun engem mat SAIDs ginn dës Zaldoten heiansdo einfach opgereegt a verursaache Problemer am Kierper.

Elo frot Dir Iech vläicht, ob dat eppes wéi `(Autoimmunerkrankungen)` ass (also Autoimmunerkrankungen). Zum Beispill sinn `(rheumatoid Arthritis)` oder `(Lupus)` ähnlech. Nee, dës zwee sinn e bëssen anescht. Bei Autoimmunerkrankungen geschitt et, datt dat erwuerwen oder adaptivt Immunsystem vun eisem Kierper fälschlecherweis seng eege gesond Zellen attackéiert. Awer bei SAIDs läit de Problem beim ugebuerene Immunsystem.

SAIDs si vill méi rar wéi Autoimmunerkrankungen. Déi meescht vun hinne si ierflech , dat heescht, si gi vun enger genetescher Mutatioun oder Variant verursaacht.

SAIDs fänken normalerweis am Puppelches- oder fréie Kandheetsalter un. Mee dat ass net ëmmer de Fall. Äert Kand kann Episoden oder Attacke vu Féiwer an aner Symptomer hunn. Äert Kand kann tëscht den Attacke komplett symptomfräi sinn. Et gëtt keng Heelung fir SAIDs. Wéi och ëmmer, et gëtt Behandlungen, déi hëllefe kënnen, d'Symptomer an de meeschte Fäll ze kontrolléieren.

Wat sinn déi Haaptzorten vun SAIDen?

Fuerscher hunn elo ongeféier 60 Aarte vu SAIDs identifizéiert, a méi ginn entdeckt. Kucke mer eis e puer vun den heefegsten Aarte un.

• Familiär Mëttelmierféiwer (FMF): Dëst ass dat heefegst vun de genetesch ierfleche, widderhuelende Féiwersyndromen. Et kann eng schmerzhafte Entzündung am Bauch, der Broscht an de Gelenker vum Kand verursaachen.
• Periodescht Féiwer, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (PFAPA): Dëst fänkt normalerweis bei klenge Kanner virum Alter vu 4 Joer un. Dësen Zoustand kann no dem Alter vun 10 Joer spontan noloossen.
• Tumornekrosefaktorrezeptor-assoziéiert periodesch Syndrom (TRAPS): Dëst kann an der Kandheet, der Adoleszenz an heiansdo souguer am Erwuessenenalter optrieden.
• Mevalonat-Kinase-Mangel (MKD): Fréier Hyper-IgD-Syndrom genannt, fänkt dëst normalerweis bei Puppelcher ënner engem Joer un.
• NLRP3-assoziéiert autoinflammatoresch Krankheeten: Dëst gouf virdru Kryopyrin-assoziéiert periodesch Syndromer (CAPS) genannt. Et ginn dräi aner Ënnertypen dovun.
• Still-Krankheet mat Ufank vun der Erwuessenenalter (AOSD): Dëst ass eng Form vun der systemescher juveniler idiopathescher Arthritis (JIA) déi am Erwuessenenalter optrieden.
• NOD-2-assoziéiert granulomatös Krankheet (Blau-Syndrom): Dës fänkt normalerweis virum Alter vu 4 Joer un. Si betrëfft haaptsächlech d'Haut, d'Aen an d'Gelenker vum Kand.

Wat sinn d'Symptomer vun enger SAID? Wéi erkennen mir se?

D'Symptomer vun enger SAID fänken normalerweis an der Kandheet un. Dat heefegst a prominentst Symptom ass periodescht oder episodescht Féiwer . D'Leit bleiwen normalerweis tëscht den Attacken symptomfräi. Wéi och ëmmer, et kënnen aner Symptomer ginn, déi spezifesch fir all Typ vun SAID sinn.

Kucke mer eis déi spezifesch Symptomer vun e puer Zorte vu SAID un, déi uewe beschriwwe goufen:

• FMF: Dëst kann staark Péng am Bauch, der Broscht an de Gelenker vum Kand verursaachen, zesumme mat Entzündungen . Heiansdo kann en Ausschlag op den ënneschte Been oder Knöchel entwéckelen. Stellt Iech vir, e Kand kritt op eemol Bauchwéi a Féiwer. Wann d'Eltere sech Suergen maachen an et an d'Spidol bréngen, mengen se vläicht, et wier eng Blinddarmentzündung. Mee dann hëllt et of a kënnt no e puer Deeg zréck.
• PFAPA: Dëst kann Symptomer wéi Halswéi, Mondwéi a geschwollen Lymphknäppchen am Hals verursaachen.
• FALLEN: Dëst kann Tréischterungen, Muskelschmerzen an der Broscht an den Äerm , an e schmerzhafte rouden Ausschlag verursaachen, deen op den Äerm a Been ufänkt a sech duerch de ganze Kierper verbreet.
• MKD: Och an dësemDir kënnt Iech onwuel fillen mat Schüttelschmerzen, Kappwéi, Bauchwéi, Appetitverloscht a grippeähnleche Symptomer.
• NLRP3-Krankheeten: Dës kënne Symptomer wéi Hautausschlag, Kappwéi, Malaise, Gelenkschmerzen a rout Aen (Konjunktivitis) verursaachen.
• AOSD: Dëst ass eng Konditioun, déi dacks Hautausschlag, Gelenkschmerzen a Muskelschmerzen verursaacht. Verschidde Leit kënnen och Halswéi, Bauchschmerzen, extrem Middegkeet a Kierperschmerzen hunn.
• Blau-Syndrom: Dëst kann Hautläsiounen op den Hänn, Féiss oder dem Kierper vun Ärem Puppelchen verursaachen. Et kann och Gelenkschmerzen a Aenschmerzen verursaachen.

Firwat trieden dës SAIDs op? Wat sinn d'Ursaachen?

Déi meescht SAIDs si genetesch Krankheeten . Dat heescht, all Syndrom gëtt duerch eng Variatioun (Variant) an engem spezifesche Gen verursaacht.

Kucke mer eis d'Genen un, déi verschidden Haapttypen vun SAID beaflossen:

• FMF: Dëst gëtt duerch e Gen mam Numm `(MEFV-Gen)` verursaacht. Dëst Gen weist wéi e Protein mam Numm `(Pyrin)` produzéiert gëtt.
• PFAPA: Déi genee Ursaach dofir ass nach net fonnt .
• TRAPS: Dëst gëtt duerch e Gen verursaacht, dat `(TNFRSF1A-Gen)` genannt gëtt. Dëst gëtt Instruktioune fir d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(Tumornekrosefaktorrezeptor - TNFR)`.
• MKD: De Grond dofir ass e Gen mam Numm `(MVK-Gen)`. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(mevalonesch Kinase)`.
• NLRP3-Krankheeten: Dës gi vun engem Gen verursaacht, deen `(NLRP3-Gen)` genannt gëtt. Dëst gëtt Instruktiounen fir e Protein mam Numm `(Kryopyrin)` ze produzéieren.
• AOSD: Déi genee Ursaach dofir ass nach net fonnt .
• Blau-Syndrom: Dëst gëtt duerch e Gen mam Numm `(NOD2-Gen)` verursaacht. Dëst instruéiert d'Produktioun vun engem Protein mam Numm `(NOD2)`.

Kënnen dës SAIDs aner Komplikatioune verursaachen?

Jo, dëst kann zu Problemer féieren, wann et net richteg behandelt gëtt . Wann d'Entzündung am Kierper weidergeet, kann et zu engem Zoustand féieren, deen "Amyloidose" genannt gëtt. Dat heescht, eng Zort Protein gëtt an eise Nieren ofgelagert. Dëst kann permanent Schied un den Nieren verursaachen . Dofir ass et wichteg, d'Krankheet fréi ze diagnostizéieren an eng Behandlung ze kréien.

Wéi diagnostizéiert en Dokter dësen SAID-Zoustand?

Tatsächlech kann d'Diagnos vun dësen autoinflammatoresche Krankheeten e bësse schwiereg sinn , well hir Symptomer aner eescht Krankheeten wéi Lupus oder Kriibs wéi Lymphom imitéiere kënnen. Dofir ass et wichteg en Dokter ze konsultéieren, deen eng speziell Ausbildung an entzündleche Krankheeten huet, e Rheumatolog, fir den Zoustand vun Ärem Kand richteg ze diagnostizéieren an ze behandelen.

De Rheumatolog vun Ärem Kand benotzt verschidde Faktoren fir SAIDs ze diagnostizéieren. Hie oder si freet Iech iwwer d'Symptomer vun Ärem Kand a wéi eng Krankheeten et an Ärer Famill huet (biologesch Familljegeschicht). Den Dokter kéint verdächtegen, datt Äert Kand e periodescht Féiwersyndrom huet, wann:

• Wann d'Kand dacks Féiwer huet .
• Wann iergendeen an der Famill eng Geschicht vun heefege Féiwer wéi dësem huet .
• Wann d'Kand zu enger Grupp vu Leit gehéiert, déi ufälleg fir periodesch Féiwer wéi dësen sinn .

Wat fir Tester ginn dofir gemaach?

Fir d'Diagnos ze bestätegen, kann de Rheumatolog vun Ärem Kand verschidden Tester empfeelen. Dës kënnen enthalen:

• Labortester: Tester wéi "C-reaktivt Protein (CRP)" a "komplett Bluttzuel (CBC)" kënne benotzt ginn, fir Entzündungen am Kierper ze kontrolléieren. Dës Tester si positiv wärend engem Féiwer-"Ugrëff" a ginn zréck op normal, wann den "Ugrëff" eriwwer ass.
• Urintest: En Urinproteintest kann duerchgefouert ginn, fir op iwwerschësseg Protein am Urin ze kontrolléieren. Bei MKD kann en Urintest, deen organesch Saieren (Säieren mat engem Kuelestoffatom) ënnersicht, erhéicht Niveaue vu Mevalonsäure weisen.
• Genetesch Tester: Dës Tester kënnen op genetesch Varianten oppassen. Wéi och ëmmer, e puer Kanner mat SAIDs hunn net déi fonnt genetesch Varianten, wat zu negativen Testergebnisse féiere kann.

Wat sinn d'Behandlungen fir dës SAIDs?

D'Behandlung fir SAIDs variéiert jee no der Aart a Schwéierkraaft vun der Krankheet . Et gëtt keng Heelung fir dës Krankheeten. D'Symptomer vun Ärem Kand kënnen awer normalerweis mat Medikamenter kontrolléiert ginn . Wann Äert Kand nëmmen e puer Attacken am Joer huet, kënnt Dir him eventuell Schmerzmittel wéi net-steroidal anti-inflammatoresch Medikamenter (NSAIDs) ginn, fir seng Symptomer ze reduzéieren. Wann d'Konditioun awer méi schwéier ass, kann Ären Dokter aner Behandlungsoptioune proposéieren.

Hei sinn e puer vun hinnen:

• FMF: E Medikament mam Numm "(Colchicin)" kann benotzt ginn fir dëst ze kontrolléieren. Dëst reduzéiert Entzündungen. Wann d'Kand kee Colchicin ka huelen, kann eng "(biologesch)" Aart vu Medikament mam Numm "(Canakinumab)" probéiert ginn.
• PFAPA: Steroiden (normalerweis Prednison) kënne ginn, fir d'Dauer vun engem PFAPA-"Attack" ze verkierzen. Bei verschiddene Kanner kann Cimetidin, e Medikament fir d'Behandlung vu Magengeschwëster, och hëllefen, d'Symptomer ze kontrolléieren.
• FALLEN: E Medikament mam Numm "Canakinumab" ass dacks effektiv dofir. Ausserdeem kënnen d'Symptomer mat entzündungshemmenden Medikamenter, déi vun engem Dokter verschriwwe ginn, wéi zum Beispill "Glukokortikoiden", erliichtert ginn.
• MKD:Canakinumab ass och eng effektiv Behandlung fir MKD. NSAIDs oder Steroiden während engem "Attack" ze ginn kann och hëllefräich sinn.
• NLRP3-Krankheeten: Immunmodulatoren wéi Canakinumab, Rilonacept an Anakinra ginn dofir erfollegräich agesat.
• AOSD: Verschidden Aarte vun entzündungshemmenden Medikamenter gi fir AOSD benotzt. Beispiller enthalen Steroiden, Krankheetsmodifizéierend antirheumatesch Medikamenter (DMARDs) a Biologika.
• Blau-Syndrom: Ofhängeg vun de Symptomer vun Ärem Kand, kënne si Immunsuppressiva, Tumornekrosefaktor (TNF)-Inhibitoren an/oder topesch Aenmedikamenter probéieren.

Sinn dës SAID-Konditiounen permanent? Oder wäerten se verschwannen?

Verschidde autoinflammatoresch Krankheete si liewenslaang . Anerer kënnen e puer Joer daueren a mat der Zäit verschwannen. Verschidde Krankheete si liewenslaang, awer mat der Zäit kënnen d'Frequenz an d'Gravitéit vun den Attacken erofgoen. Den Dokter vun Ärem Kand kann Iech spezifesch Informatiounen iwwer den Zoustand vun Ärem Kand ginn.

D'Erzéiung vun engem Kand mat enger autoinflammatorescher Krankheet kann eng Erausfuerderung sinn. Wann Dir SAID hutt, kënnt Dir Är perséinlech Erfarungen notzen, fir d'Betreiung vun Ärem Kand besser z'ënnerstëtzen. Dir kënnt Är Erfarungen och notzen, fir Ärem Kand ze hëllefen, sech un dësen Zoustand gewinnt ze hunn, deen et säi ganzt Liewen laang gëtt.

Déi wichtegst Saach ass, sech vun erfuerene Spezialisten ze behandelen, déi sech mat SAIDs auskennen. Sou Dokteren kënnen hëllefen, d'Symptomer vun Ärem Kand ze verwalten an him eng déi beschtméiglech Kandheet ze bidden.

Schlussbotschaft fir doheem

Also, ech hoffen, Dir hutt eng Ahnung vun den SAIDs, iwwer déi mir haut geschwat hunn. Denkt drun, wann Äert Kand dacks, onerklärlech Féiwer huet, schwätzt onbedéngt mat engem Dokter driwwer . Ignoréiert et net einfach a mengt, et wier normal.

• SAIDs sinn eng Grupp vu Krankheeten, déi dacks Féiwer verursaachen a vun engem Problem mam Immunsystem verursaacht ginn.
• Dës sinn dacks genetesch bedingt a fänken a jonken Alter un.
• Och wann et keng permanent Heelung dofir gëtt, gëtt et Behandlungen, déi d'Symptomer ënner Kontroll brénge kënnen.
• Et ass wichteg, eng korrekt Diagnos an Behandlung vun engem spezialiséierten Dokter (Rheumatolog) ze kréien.
• Wann d'Behandlung fréizäiteg ugefaange gëtt, kënne Komplikatioune wéi Amyloidose verhënnert ginn an d'Kand kann en normales Liewe féieren.

Wann Dir weider Froen doriwwer hutt, zéckt net Ären Hausdokter oder Kannerdokter ze froen.

` SAIDs, Systemesch Autoinflammatoresch Krankheeten, Heefeg Féiwer, Genetesch Krankheeten, Féiwer bei Kanner, Immunsystem, Rheumatolog