Eng rar Krankheet, déi d'Gehir betrëfft: Sidd Dir bewosst iwwer PML? (Progressiv Multifokal Leukoencephalopathie - PML)

Hutt Dir jeemools vun enger Krankheet héieren, déi PML (Progressiv Multifokal Leukoencephalopathie) genannt gëtt? Dir kennt dësen Numm vläicht net. De Grond dofir ass, datt PML eng ganz rar Infektioun ass, déi eist Gehir betrëfft. Dobäi ginn d'Zellen, déi Myelin produzéieren, eng Schutzhüll ëm d'Nervenzellen an eisem Gehir, lues a lues zerstéiert. Myelin ass eng Substanz, déi wéi Ueleg ass. Dëst ass et, wat d'Neuronen am Gehir an am Réckemuerch (eist Zentralnervensystem) schützt. Wann dëse Myelin also verluer geet, gëtt déi wäiss Substanz am Gehir beschiedegt.

Wat bedeit den Numm PML?

Loosst eis elo kucken, wat d'Buschtawen am Numm PML bedeiten. Wann Dir dëst verstitt, kritt Dir eng ongeféier Iddi vun der Krankheet.

• P — Progressiv: Dëst bedeit, datt d'Krankheet sech lues a lues verschlechtert . Dëst bedeit, datt d'Symptomer mat der Zäit eropgoe kënnen.
• M — Multifokal: Dëst bedeit, datt d'Krankheet net op ee Beräich vum Gehir limitéiert ass, mä verschidde Beräicher betrëfft . Et ass, wéi wann et kleng Läsiounen a verschiddene Beräicher vum Gehir géif ginn.
• L — Leukoencephalopathie: Dëst Wuert kléngt e bësse komplizéiert, oder net? Einfach ausgedréckt heescht et, datt d'Krankheet haaptsächlech de Myelin, oder d'wäiss Substanz, am Gehir betrëfft .

Also, PML verursaacht Gehirschied. Dëse Schued kann zu enger Villfalt vun neurologesche Problemer féieren. Zum Beispill geeschteg Behënnerung, Visusproblemer a Schwieregkeeten beim Spazéieren. Well PML eng progressiv Krankheet ass, kann se mat der Zäit verschlechtert ginn. Wéi och ëmmer, fir verschidde Leit kann eng fréi Behandlung de Fortschrëtt vun der Krankheet verlangsamen.

Wat sinn déi fréi Symptomer vu PML?

Fir vill Leit fänken d'Symptomer vu PML ganz subtil un. Ausserdeem kënnen d'Symptomer variéieren jee nodeem, wéi en Deel vum Gehir vun der Infektioun betraff ass. Stellt Iech dat vir, wéi wann e Bamzweig stierft, an all déi aner Funktiounen op deem Zweig ophalen ze funktionéieren.

Déi éischt Symptomer vu PML kënnen enthalen:

• Onbeholfenheet oder Mangel u Koordinatioun
• Schwieregkeeten ze schwätzen oder ze denken
• Schwächt am Kierper fillen

Wéi d'Infektioun virugeet, kënnt Dir och Symptomer erliewen wéi:

• Demenz, Gedächtnisverloscht
• Sproochverloscht
• Verloscht vun der Siicht
• Verhalens- a Perséinlechkeetsännerungen

Verschidde Leit kënnen och Kappwéi oder Krampfanfäll kréien, awer dat ass rar. Leider verschlechtert sech PML normalerweis mat der Zäit, anEt kann dacks fatal sinn. D'Resultater kënnen awer jee no den zugronnleeënden medizinesche Konditioune vum Patient an der Reaktioun op d'Behandlung variéieren.

Wat verursaacht PML?

PML gëtt duerch e Virus mam Numm JC-Virus (JCV) verursaacht. De Virus ass nom éischte Buschtaf vum Numm vun der Persoun benannt, déi fir d'éischt mam Virus infizéiert gouf (John Cunningham). Dëse Virus ass och bekannt als mënschleche Polyomavirus 2.

Iwwerraschenderweis hunn ongeféier 85% vun den Erwuessenen de JC-Virus am Kierper. Mee Experten si sech nach ëmmer net sécher, wéi de Virus op d'Mënsche iwwerdroe gëtt. Et gëtt Beweiser dofir, datt Kanner en duerch Iessen oder Waasser kréien kënnen. De Virus gouf och an Urintester fonnt. Et ass also méiglech, datt e sech duerch Urin-Mond-Kontaminatioun iwwerdroe kann.

Obwuel vill Leit de JC-Virus am Kierper hunn, gëtt en net aktiv, mä läit einfach dormant. Dofir trieden keng Symptomer op. Bei engem Mënsch mat engem geschwächten Immunsystem kann dëse Virus awer am Kierper aktiv ginn a sech zu PML entwéckelen. Hie ass wéi e schlofende Feind, deen erwächt an eis attackéiert, wa mir schwaach sinn.

Wien ass am meeschte bedroht, dës Krankheet z'entwéckelen?

PML trëtt normalerweis nëmme bei Leit mat engem ganz schwaachem Immunsystem op. Dir kënnt och e Risiko hunn, dës Krankheet z'entwéckelen, wann Dir eng vun de folgende Konditiounen hutt:

• HIV/AIDS-Infektioun
• Kriibs vum Blutt a vum Knueweesmark, zum Beispill Leukämie
• Kriibs vum Lymphsystem, zum Beispill Lymphom oder Hodgkin-Krankheet
• Autoimmunerkrankungen, wéi rheumatoid Arthritis, Multiple Sklerose (MS) oder Lupus

Ausserdeem, wann Dir en Organspendenempfänger sidd a immunsuppressiv Medikamenter hëlt, fir ze verhënneren, datt Äre Kierper d'Organ ofstéisst, kënnt Dir och a Gefor sinn.

Wéi diagnostizéieren Dokteren PML?

Ären Dokter wäert Iech als éischt ënnersichen a genau op Är Symptomer lauschteren. Duerno kann hien oder si PML bestätegen andeems hien oder si verschidden Tester mécht, déi Äert Gehir a Réckemuerch ënnersichen. Dir braucht eventuell Tester wéi dës:

• MRI vum Gehir: Dëst kann Fotoe vu Läsionen an der wäisser Substanz vum Gehir maachen. Et ass wéi eng Kamera, déi an d'Gehir kuckt.
• Spinalpunktioun/Lumbalpunktioun: Dobäi gëtt eng kleng Prouf vun Ärer Zerebrospinalflëssegkeet (CSF) geholl, der Flëssegkeet, déi Äert Gehir a Réckemuerch ëmgëtt. Doduerch kann d'Präsenz vum JC-Virus iwwerpréift ginn.
• Gehirbiopsie: Dëst gëtt ganz seelen gemaach. Et gëtt nëmme gemaach wann et schwéier ass d'Diagnos ze bestätegen.

Wéi gëtt PML behandelt?

Den Haaptfokus vun der Behandlung vu PML ass d'Stäerkung vun Ärem Immunsystem. Denkt drun, Krankheeten entstinn wann d'Ofwier vun eisem Kierper geschwächt ass. Dofir ass dat Wichtegst, dës Ofwier erëm ze stäerken.

• Zum Beispill, wann Dir AIDS hutt, kënnt Dir eng antiretroviral Therapie (ART) kréien. Dës Medikamenter funktionéieren andeems se d'Quantitéit vum HIV an Ärem Kierper reduzéieren. Dës Behandlung kann Ärem Immunsystem bis zu engem gewësse Grad hëllefen, seng Funktioun ze verbesseren.
• Verschidde Leit kéinten och vun enger Behandlung mam Numm Plasmaaustausch profitéieren. Dës Behandlung läscht e puer vun den immunsuppressiven Medikamenter aus Ärem Blutt. Dës Behandlung kann Ärem Immunsystem och hëllefen, de JC-Virus ze bekämpfen, andeems seng Funktioun gestäerkt gëtt.

Wëssenschaftler testen de Moment verschidde nei Medikamenter fir PML ze behandelen. D'US Food and Drug Administration (FDA) huet e puer Leit eng speziell Erlaabnes ginn, dës Medikamenter ze benotzen, awer d'Resultater si gemëscht.

Wéini soll ech en Dokter konsultéieren?

Wann Dir wësst, datt Äert Immunsystem geschwächt ass a wann Dir mengt, datt Dir lues a lues Symptomer entwéckelt, vun deenen Dir mengt, datt se mat der progressiver multifokaler Leukoencephalopathie (PML) zesummenhänken, ass et ganz wichteg, direkt en Dokter ze konsultéieren a sech ënnersichen ze loossen.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Wann Dir Ären Dokter konsultéiert, kënnt Dir Froen wéi dës stellen:

• Wéi héich ass mäi Risiko fir PML z'entwéckelen?
• Gëtt et eppes, wat ech maache kann, fir dëse Risiko ze reduzéieren?
• Op wéi eng Symptomer soll ech bei PML oppassen?
• Wat sinn d'Risike vun der Einnahme vun immunsuppressiven Medikamenter?
• Gëtt et aner Behandlungen fir mäin Zoustand?
• Wat sinn d'Risiken an d'Virdeeler vun den aktuellen Behandlungen?

Wann Dir dës Froen stellt, kënnt Dir e besser Verständnis vun der Krankheet an hirer Behandlung kréien.

Wat ass d'Liewenserwaardung vun engem PML-Patient?

Dëst ass e wierklech schwéiert Thema fir driwwer ze schwätzen. PML ass eng progressiv Krankheet. Dëst bedeit, datt d'Symptomer mat der Zäit verschlechteren. D'Liewenserwaardung vun enger Persoun mat PML hänkt vun der Schwéierkraaft vun der Infektioun an der Behandlung of, déi se kritt. Tëscht 30% an 50% vun de Leit stierwen an den éischte Méint no der Diagnos. Leit, déi méi laang liewen, hunn weider Symptomer, an dës Symptomer verschlechteren sech. Dës Symptomer kënnen zu eeschte Problemer féieren, wéi zum Beispill Verloscht vun der Ried an dem Verloscht vun der Siicht.

Nei Studien hunn awer gewisen, datt eng kleng Zuel vu Leit mat HIV-infizéierter PML hir Krankheet stabiliséiere kann a méi laang liewen kann. Virun der Entstoe vun der antiretroviraler Therapie (ART) fir d'Behandlung vun HIV-Infektiounen hunn nëmmen 10% vun de Leit mat PML méi wéi ee Joer iwwerlieft. Elo, mat ART, ass d'Iwwerliewensquote no engem Joer op 50% geklommen. A verschiddene Fäll kann ART dem Immunsystem hëllefen, de JC-Virus ze bekämpfen.

Ass et méiglech, sech komplett vu PML ze erhuelen?

Leit, déi PML entwéckelen, während se immunsuppressiv Medikamenter huelen, kënne sech no der Ofsetzung vun den Drogen erhuelen. Leit, déi erfollegräich mat ART behandelt goufen, kënnen och vu PML erhuelen. Wéi och ëmmer, bei 80% vun de Leit, déi PML iwwerliewen, kommen hir Symptomer net zréck. Dëst läit dorun, datt an de beschiedegte Beräicher keen neit Myelin produzéiert gëtt. Permanent neurologesch Schied si heefeg. Wéi och ëmmer, kënnen e puer Leit bis zu 15 Joer liewen, nodeems PML verschwonnen ass.

Wat sinn d'Erwaardunge fir déi, déi sech engem Plasmaaustausch ënnerzéien?

Wann Är PML-Symptomer duerch en immunsuppressivt Medikament ugefaangen hunn, kënnen Är Symptomer verschwannen, soubal Dir ophält, dëst Medikament ze huelen. Dir kënnt och e Plasmaaustausch maachen, fir e puer vun den immunsuppressiven Medikamenter aus Ärem Kierper ze entfernen. Zil vum Plasmaaustausch ass Äert Immunsystem ze stäerken. Fir verschidde Leit kann de Plasmaaustausch d'Progressioun vu PML verlangsamen an d'Liewe verlängeren. D'Virdeeler dovun sinn awer nach net vollstänneg verstanen.

Vill Leit kënnen no der Ofsetzung vun engem Medikament oder nodeems se e Plasmaaustausch kritt hunn, weider Symptomer vu PML hunn. Anerer kënnen neurologesch Problemer entwéckelen. Et gëtt och aner Risiken beim Ofsetzen vun engem Medikament. Dofir ass et wichteg, mat Ärem Dokter ze schwätzen, wann Dir Entscheedungen iwwer Är Medikamenter trefft.

Wéi weess ech, ob ech e Risiko hunn, eng progressiv multifokal Leukoencephalopathie (PML) z'entwéckelen?

Wann Dir eng medizinesch Bedingung hutt, déi Äert Immunsystem schwächt, frot Ären Dokter iwwer Äert Risiko fir PML z'entwéckelen.

Erhéichen aner medizinesch Zoustänn mäi Risiko fir PML z'entwéckelen?

Leit mat Krankheeten ewéi Multiple Sklerose (MS) oder Morbus Crohn sollten och e Bluttest maachen, fir op Zoustänn ewéi HIV ze kontrolléieren, déi de Risiko vun enger JC-Virusinfektioun erhéijen.

Dokteren verschreiben dacks e Medikament mam Numm Natalizumab (Tysabri®) fir d'Behandlung vu MS oder Morbus Crohn. Dëst Medikament kann de Risiko fir d'Entwécklung vu PML erhéijen.

Och wann Dir en inaktiven JC-Virus hutt a keng Symptomer hutt, kënnt Dir Natalizumab huelen. Et ass awer wichteg, mat Ärem Dokter iwwer d'Risiken an d'Virdeeler ze schwätzen.

Schlussendlech, Saachen déi Dir am Kapp behale sollt (Take-Home Message)

Progressiv multifokal Leukoencephalopathie (PML) ass eng rar Gehirinfektioun, déi duerch d'Reaktivéierung vum JC-Virus verursaacht gëtt. Déi meescht Leit hunn de JC-Virus am Kierper schlofen. Et schued kee Mënsch, deen keen geschwächt Immunsystem huet.

Wann Dir e geschwächt Immunsystem hutt, ass et wichteg, Iech iwwer d'Symptomer vu PML bewosst ze sinn a mat Ärem Dokter zesummenzeschaffen.

Dës Krankheet verschlechtert sech normalerweis mat der Zäit. Wéi och ëmmer, et gëtt Behandlungen, déi hëllefe kënnen, de Fortschrëtt vun der Krankheet ze verlangsamen an Äert Liewen ze verlängeren. Also, gitt d'Hoffnung net op. Dat Wichtegst ass, sou séier wéi méiglech medizinesche Rot ze sichen.

` PML, progressiv multifokal Leukoencephalopathie, JC-Virus, Gehirinfektiounen, Immunsystem, neurologesch Krankheeten, Myelin