Huet Äert Klengt dës Zort Häerzproblem? (Total Anomalous Pulmonary Venous Return - TAPVR) Loosst eis doriwwer schwätzen!

Wann Äert Puppelchen gebuer gëtt, fillt et sech heiansdo un, wéi wann et schwéier wier ze otmen? Gesäit et heiansdo aus, wéi wann d'Haut blo géif ginn? Et ass normal, sech ganz Angscht ze hunn, wann ee sou eppes gesäit. Haut schwätze mir iwwer eng ugebuer Häerzkrankheet, déi dës Symptomer weist. Dëst nennt sech TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Och wann den Numm e bësse komplizéiert schéngt, loosst eis en einfach verstoen.

Wat ass TAPVR? Einfach ausgedréckt...

Denkt emol drun, eise Kierper kritt Sauerstoff aus de Longen, richteg? Also, aus dëse Longen gëtt sauerstoffräicht Blutt (loosse mer dat "gutt Blutt" nennen) duerch Venen , eng Zort Bluttgefäss, an d'Häerz bruecht. Normalerweis soll dëst "gutt Blutt" an de lénksen Atrium op der lénkser Säit vum Häerz kommen. Vun do aus gëtt d'Blutt gepompelt fir dem ganze Kierper Sauerstoff ze liwweren.

Wéi och ëmmer, bei engem Puppelchen mat TAPVR, amplaz mam lénksen Atrium vum Häerz ze verbannen, verbënnt sech dës Pulmonalven mat der falscher Plaz, nämlech mam rietsen Atrium . De rietsen Atrium kritt normalerweis "schlecht Blutt", dat vum Kierper verbraucht gouf, deen u Sauerstoff wéineg huet. Elo vermëscht sech dat "gutt Blutt", dat voller Sauerstoff ass, mat dësem "schlechte Blutt". Wat geschitt dann? D'Quantitéit u Sauerstoff am Blutt, déi an de ganze Kierper soll goen, hëlt of. Dëst ass e ganz geféierlechen a liewensgeféierleche Zoustand fir e Puppelchen. Dëst ass eng ugebuer Häerzkrankheet.

Bal all Puppelcher mat TAPVR hunn e klengt Lach (Atrial Septal Defect - ASD) tëscht den zwou Häerzkummeren, dem rietsen an dem lénksen Atrium. Dëst Lach erlaabt e bëssen sauerstoffräicht Blutt op déi lénks Säit vum Häerz an dann an de Rescht vum Kierper ze fléissen. Soss hätt den Zoustand vill méi schlëmm kënne sinn.

Déi wichtegst Saach ass, datt Puppelcher mat TAPVR definitiv eng Operatioun brauchen. Wann d'Operatioun fréi gemaach gëtt, kënnen déi meescht Kanner bis an d'Erwuessenenalter e gesond Liewen féieren. Heiansdo kënnen awer Saachen, wéi eng Verengung vun de Venen méi spéit am Liewen, weider Operatiounen oder aner Behandlungen erfuerderen. Dofir musst Dir och no enger TAPVR-Operatioun fir de Rescht vun Ärem Liewen vun engem Kardiolog iwwerwaacht ginn.

Heiansdo nennen d'Dokteren dësen Zoustand och TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Béid sinn déiselwecht Konditioun.

Gëtt et verschidden Zorte vun TAPVR?

Jo, et gëtt verschidden Haaptzorten vun TAPVR. Dës gi klasséiert nodeem wéi dat "gutt Blutt" aus de Longen net richteg mam rietse Virhof verbonnen ass.

• Suprakardial TAPVR: Bei dësem verbannen sech d'Lungenvenen mat enger grousser Vene iwwer dem Häerz (genannt Vena cava superior , eng grouss Vene, déi Blutt vun den ieweschten Deeler vum Kierper op déi riets Säit vum Häerz transportéiert).
• Kardial TAPVR: Hei fléissen d'Lungenvenen direkt an de Koronarsinus op der rietser Säit vum Häerz.Verbënnt. Dës Koronararterie ass eng Plaz, wou sauerstoffaarme Blutt normalerweis vum Häerzmuskel sammelt.
• Infrakardial TAPVR: Bei dëser Aart leeft d'Lungenvene ënner dem Häerz, duerch d'Liewer, a verbënnt sech mat enger grousser Vene ( inferior vena cava ), déi Blutt vun den ënneschten Deeler vum Kierper op déi riets Säit vum Häerz transportéiert.
• Gemëschte TAPVR: Dëst ass déi rarst an déi schwéierst Aart fir ze reparéieren. Hei kënne méi wéi eng Vene vun de Longen verbonne sinn, an enger Kombinatioun vun engem oder méi vun den uewe genannten Typen.

Dës Klassifikatioun ass wichteg fir Dokteren fir Operatiounen ze plangen an Behandlungsmethoden ze bestëmmen.

Wéi heefeg ass TAPVR?

TAPVR ass eng ganz rar Häerzkrankheet. Och an engem Land wéi Amerika betrëfft dës Krankheet nëmmen ee vu 7.500 Neigebuerenen. Et ass och rar a Sri Lanka.

Wat sinn d'Symptomer vun TAPVR?

D'Symptomer vun TAPVR si meeschtens bei der Gebuert siichtbar, besonnesch wann d'Lungenvenen, wou se mam Häerz verbonne sinn, verengt sinn. Wéi och ëmmer, kënnen e puer Puppelcher e puer Wochen keng Symptomer weisen.

Déi Haaptsymptomer sinn dës:

• Zyanose: Eng blo- oder gro-verfärbung vun der Haut, den Neel an de Lëpsen (bei Puppelcher mat donkeler Haut). Dëst gëtt duerch e Manktem u Sauerstoff am Blutt verursaacht.
• Schwieregkeeten beim Saugen: De Puppelchen huet Schwieregkeeten beim Saugen a gëtt midd nodeems e bëssen gedronk huet.
• Middegkeet a Lethargie: De Puppelchen ass stänneg midd a schéngt lethargesch.
• Häerzgeräisch: Wann den Dokter dem Häerz vum Puppelchen nolauschtert (mat engem Stethoskop), gëtt en anormalen Toun héieren.
• Otemnout (Dyspnoe): De Puppelchen ootmet séier a schéngt Schwieregkeeten ze hunn ze otmen.
• Schlecht Wuesstem a Gewiichtszunahme: De Puppelchen hëlt net richteg Gewiicht zou a gëtt verkierzt.

Wann Äert Kand een oder méi vun dëse Symptomer huet, sollt Dir direkt medizinesche Rot sichen .

Wat verursaacht TAPVR?

Tatsächlech wëssen d'Dokteren nach ëmmer net déi genee Ursaach vun TAPVR. Et gëtt duerch en Defekt am Häerz a Bluttgefässer während der fetaler Entwécklung verursaacht.

Et gëtt normalerweis net als ierflech Krankheet ugesinn. Et gouf awer Rapporte vu Fäll, déi bei Geschwëster aus der selwechter Famill optrieden. Verschidde Studien hunn drop higewisen, datt et e Lien tëscht Kanner mat bestëmmte Syndromer an dem Kontakt mat Faarfentferner, Pestiziden a Blei während der Schwangerschaft kéint ginn. Dëst ass awer nach net bewisen.

Wat sinn déi méiglech Komplikatioune vun TAPVR?

E Puppelchen mat TAPVR huet Häerzversoen a pulmonal Hypertonie.Och no enger Operatioun kënnen heiansdo anormal Häerzrhythmen oder Blockaden an de Lungenvenen optrieden. Dofir si weider medizinesch Kontrollen wichteg.

Wéi gëtt TAPVR diagnostizéiert?

Heiansdo kann d'Konditioun virun der Gebuert vum Puppelchen nogewise ginn, mat engem Echokardiogramm (engem Scan vum Häerz), deen während der Schwangerschaft gemaach gëtt. Mee meeschtens gëtt d'Diagnos awer e puer Wochen oder Méint no der Gebuert vum Puppelchen gestallt.

Wann de Puppelchen gebuer ass, mécht den Dokter eng kierperlech Untersuchung a lauschtert dem Häerz vum Puppelchen zou. E klengen Apparat mam Numm Pulsoximeter (eng Klammer, déi ëm déi grouss Zéi vum Puppelchen passt) kann benotzt ginn, fir de Sauerstoffgehalt am Blutt ze moossen.

Zousätzlech kënnen Tester wéi déi folgend duerchgefouert ginn fir den Zoustand vum Häerz a Bluttgefässer ze kontrolléieren:

• Röntgenbild vun der Broscht
• CT-Scan (CT-Scan - Computertomographie)
• Häerz-MRI (Magnéitresonanztomographie)
• Echokardiographie
• EKG (EKG oder EKG - Elektrokardiogramm)

E puer vun dësen Tester (wéi zum Beispill MRI) kënnen erfuerderen, datt de Puppelchen sedéiert gëtt (liicht aschlofen). Awer all dës Tester sinn net-invasiv. Dës Tester erlaben den Dokteren, kloer Biller vum Häerz a vun de Longe vum Puppelchen ze kréien, ze kucken, wéi d'Blutt fléisst, a no Anomalien ze sichen.

Heiansdo gëtt och en Test mam Numm Häerzkatheteriséierung benotzt fir d'Krankheet ze diagnostizéieren. Well déi néideg Informatioune meeschtens aus den uewe genannten Scans kritt kënne ginn, gëtt de Puppelchen awer selten invasiven Tester ënnerworf.

Wéi gëtt TAPVR behandelt?

Bal all Puppelcher mat TAPVR brauchen eng Operatioun fir ze iwwerliewen. D'Dokteren behandelen et mat enger oppener Häerzoperatioun . Dacks gëtt dës Operatioun sou séier wéi méiglech no der Diagnos vun der Krankheet duerchgefouert.

Och wann et ganz rar ass, gëtt bei verschiddene Leit als Erwuessener d'Diagnos TAPVR gestallt, ouni datt si als Kanner eng Operatioun haten. Zu där Zäit kënne si awer Konditioune wéi pulmonal Hypertonie hunn, déi d'Operatioun ganz schwéier maachen.

Präoperativ Behandlung

Wärend der Waardezäit op d'Operatioun muss de Puppelchen eventuell extra Sauerstoff kréien oder un e Beatmungsgerät ugeschloss ginn, fir him beim Atmen ze hëllefen. Dir kënnt och eng Zort Medikament kréien, dat Inotrop genannt gëtt, wat dem Häerz hëlleft méi staark ze schloen.

Wéi d'Operatioun duerchgefouert gëtt

Nodeems de Puppelchen ënner Vollnarkose komplett ageschlof ass, mécht de Chirurg folgend:

1. Et gi Schnëtter an der Broscht an am Häerz vum Puppelchen gemaach.

2. D'Lungenvenen sinn erëm mat der richteger Plaz verbonnen, dat heescht mam lénksen Atrium vum Häerz.

3. Anormal verbonne Venen sinn zou.

4. Wann et eng Blockéierung an de Longenvenen gëtt, gëtt se ewechgeholl.

5. Dacks ass d'Lach tëscht dem lénksen an dem rietsen Atrium ( Atrial Septal Defect - ASD ) zou.

Obwuel dëst eng ganz komplex Operatioun ass, ginn se vun erfuerene medizineschen Équipen erfollegräich duerchgefouert.

Komplikatioune vun der Behandlung

Dëst sinn e puer vun de Komplikatiounen, déi no der Operatioun optriede kënnen:

• Häerzschlagonregelméissegkeeten (Arrhythmien)
• Pulmonal Hypertonie
• Pulmonal venös Obstruktioun
• Heiansdo, nodeems eng Häerz-Longen-Maschinn (Bypass-Maschinn) während der Operatioun benotzt gouf, huet d'Häerz Schwieregkeeten, eleng ze schloen.

D'Dokteren sinn ëmmer op der Sich no sou Saachen.

Kann TAPVR verhënnert ginn?

Leider gëtt et kee Wee fir dës Zort vun ugebuerene Häerzkrankheeten ze vermeiden . Wann een an Ärer Famill eng ugebuerene Häerzkrankheet huet, oder wann Dir selwer eng TAPVR hutt, ass et eng gutt Iddi, mat Ärem Dokter ze schwätzen, ier Dir eng Famill grënnt.

Wann mäi Kand TAPVR huet, wat soll ech erwaarden?

Ouni Operatioun kënnen e puer Aarte vun TAPVR bannent Woche no der Gebuert fatal sinn. Wann d'Krankheet awer fréi diagnostizéiert a chirurgesch behandelt gëtt, sinn d'Aussiichte fir Puppelcher mat TAPVR ganz gutt. D'Iwwerliewensquote no der Operatioun ass ongeféier 97%. Dat ass eng ganz héich Erfollegsquote.

Wann Äert Kand wiisst an d'Erwuessenenalter erreecht, soll et reegelméisseg en Kardiolog konsultéieren. Dës reegelméisseg Kontrollen am Laf vum Liewen kënnen hëllefen, Problemer wéi Häerzrhythmusstéierungen a Bluttgefässblockaden z'entdecken an ze behandelen. Heiansdo, wann eng Blockade entsteet, kann eng weider Operatioun noutwendeg sinn a kann schwéier ze behandelen sinn. Dofir ass et wichteg, weiderhin d'Instruktioune vun Ärem Dokter ze befollegen.

Äert Kand muss eventuell weider Medikamenter huelen oder Behandlungen ewéi eng Häerzkatheterisatioun maachen.

Wéi këmmeren ech mech ëm mäi Kand?

Kanner mat TAPVR kënnen heiansdo Schwieregkeeten mat normalen Entwécklungsmeilesteen hunn, wéi zum Beispill der Feinmotorik. Dir kënnt d'Entwécklungsmeilesteen vun Ärem Kand iwwerwaachen a si bei Bedarf un een weiderverweisen, deen him hëllefe kann, dës Fäegkeeten z'entwéckelen.

Schwätzt mam Dokter vun Ärem Kand driwwer, ob Äert Kand u Sport a kierperlechen Aktivitéite ka matmaachen. Dir musst eventuell ustrengend kierperlech Aktivitéit limitéieren .

Wéini soll mäi Kand beim Dokter goen?

No der Operatioun gëtt Äert Puppelchen all 6 bis 12 Méint ënnersicht.Medizinesch Kontrollen. Dir sollt Ären Dokter wärend Ärem ganze Erwuesseneliewen reegelméisseg besichen. Den Dokter vun Ärem Kand kéint Tester wéi en EKG, en Ustrengungstest oder en Echokardiogramm wëllen maachen.

Wéini musst Dir an d'Urgence (ETU) goen?

Sicht direkt medizinesch Hëllef (an d'Spidol), wann Äert Puppelchen ee vun dëse Symptomer huet:

• Wann d'Haut, d'Neel oder d'Lëpse blo/gro ginn.
• Wann Dir Schwieregkeeten hutt beim Otmen oder beim Iessen/Drénke vu Mëllech.
• Wann Dir ganz schléifreg oder liewelos ausgesäit.

Wat fir Froen soll ech mengem Dokter stellen?

Hei sinn e puer wichteg Froen, déi Dir dem Dokter vun Ärem Kand stelle sollt:

• Wat fir eng Zort TAPVR huet mäi Kand?
• Mengt Dir, mäi Kand brauch eng zweet Operatioun?
• Wéivill Operatioune musst Dir hunn fir TAPVR ze reparéieren?

Eng wichteg Botschaft fir doheem

Dir hutt vläicht dem Rot vun Ärem Dokter gefollegt, fir während der Schwangerschaft gesond ze bleiwen. Mee heiansdo kann e neigebuerene Puppelchen eng Häerzkrankheet entwéckelen. Et ass kengem seng Schold. Mat der haiteger fortgeschrattener Medizin kann Äert Puppelchen e vill bessere Resultat erwaarden wéi Kanner vu fréiere Generatiounen. Eng chirurgesch Behandlung ass ganz effektiv.

Denkt drun, obwuel TAPVR eng eescht Krankheet ass, hunn d'Kanner mat enger fréicher Diagnos an enger richteger chirurgescher Behandlung eng grouss Chance op e gutt Liewen. No der Operatioun ass et wichteg, Äert Kand reegelméisseg op medizinesch Kontrollen ze bréngen. Dëst ass fir datt d'Gesondheet vun Ärem Kand iwwerwaacht ka ginn an all Problemer, déi optriede kënnen, séier behandelt kënne ginn. Dir sidd net eleng, Dokteren a Gesondheetspersonal sinn do fir Iech an Ärem Puppelchen ze hëllefen.

` TAPVR, Häerzkrankheeten, Puppelchen, Chirurgie, Lungenvenen, Zyanose, kongenital Krankheeten