Heefeg verstoppte Broscht, keng Gewiichtszunahme... Ass dat zystesch Fibrose (CF)? Loosst eis dorop oppassen.

Huet Äert Klengt ëmmer eng verstoppte Nues? Egal wéi vill Iessen et gëtt, et gëtt dënn ouni et ze mierken? Huet et sech heiansdo un, wéi wann et Schwieregkeeten hätt ze otmen? Et ass normal fir Elteren Angscht ze hunn, wa se dës Symptomer gesinn. Dëst kënne Symptomer vun enger Krankheet sinn, déi zystesch Fibrose (CF) genannt gëtt, vun där mir vläicht net vill héieren hunn, awer ganz wichteg ass ze wëssen. Loosst eis haut ouni Angscht an einfach driwwer schwätzen.

Wat genau ass zystesch Fibrose (CF)?

Einfach ausgedréckt, ass dëst eng genetesch Krankheet, déi vun den Elteren ierflech gëtt . Et gëtt e speziellt Gen, dat de Beweegung vu Salz (Chlorid) a Flëssegkeeten duerch d'Zellen vun eisem Kierper kontrolléiert. Dëst nennt sech CFTR-Gen (zystesch Fibrose Transmembran-Konduktanzregulator) . Dofir trëtt eng CF-Krankheet op, wann et en Defekt oder eng Mutatioun an dësem Gen gëtt.

Wat geschitt wéinst dësem Defekt? Normalerweis sinn d'Sekretiounen an eisem Kierper, wéi Schleim an Eeter , dënn a glat. Awer am Kierper vun enger Persoun mat CF ginn dës Sekretiounen ganz déck, déck a klebrig .

Stellt Iech vir, wat geschitt, wann dëse décke Schleim sech an de Longen opbaut. Et mécht et schwéier ze otmen, Keimen hänke liicht an , an Infektioune ginn ëmmer méi heefeg . Mat der Zäit kann dëst schwéier Schied un de Longen, Atmungsversoen a souguer den Doud verursaachen.

Ausserdeem blockéieren dës déck Sekretiounen d'Kanäl vun der Bauchspaicheldrüs. Dann ginn d'Verdauungsenzymer, déi hëllefen, d'Liewensmëttel ze verdauen, déi mir iessen, net fräigesat . Als Resultat kënnt et zu Mangelernährung a verlangsamtem Wuesstum. Zousätzlech kënnen och Liewerkrankheeten, Diabetis ("Cystic Fibrosis-Related Diabetes" - CFRD) a Fruchtbarkeetsproblemer optrieden.

Mee keng Angscht. Hautdesdaags ass d'Liewenserwaardung vu CF-Patienten dank fortgeschrattene Behandlungen ëm Joerzéngte geklommen.

Wat sinn d'Symptomer vun dëser Krankheet?

D'Symptomer vu CF kënne vu Persoun zu Persoun variéieren. Si variéieren och jee no der Schwéierkraaft vun der Krankheet. Kucke mer eis emol déi wichtegst Symptomer un.

Atypesch zystesch Fibrose

Dëst ass eng méi liicht Form vu CF. D'Symptomer trieden méi spéit am Liewen op. Heiansdo ass nëmmen een Organ betraff.

Wat verursaacht CF?

Wéi mir virdru scho diskutéiert hunn, gëtt dëst duerch en Defekt am Gen mam Numm CFTR verursaacht. Fir datt e Kand dës Krankheet entwéckelt, muss et eng Kopie vum defekten Gen souwuel vun der Mamm wéi och vum Papp kréien.

Wéi gëtt d'Krankheet diagnostizéiert?

Et ass ganz wichteg, dës Krankheet fréi ze diagnostizéieren, well dann kann d'Behandlung séier gestart ginn a méiglech Komplikatiounen an der Zukunft miniméiert ginn. A Sri Lanka testen e puer Spideeler Kanner elo schonn bei der Gebuert drop.

Déi wichtegst Tester, déi fir d'Diagnos vun der Krankheet benotzt ginn, sinn:

• Schweesstest: Dëst ass den zouverlässegsten Test fir CF ze diagnostizéieren.Dësen schmerzlosen Test moosst d'Quantitéit u Salz (Chlorid) an Ärem Schweess. Wann d'Quantitéit vill méi héich ass wéi normal, ass dat en Zeeche vu CF.
• Bluttest: Dësen Test iwwerpréift den Niveau vun enger Chemikalie mam Numm "Immunoreaktiven Trypsinogen (IRT)" am Blutt. Dësen Niveau ass héich bei CF-Patienten.
• Genetesch Tester (DNA-Test): Dësen iwwerpréift direkt op Mängel am `CFTR`-Gen.

Nieft dësen Tester kann Ären Dokter Iech aner Tester empfeelen, fir d'Diagnos ze bestätegen an no Komplikatiounen ze sichen. Zum Beispill eng Röntgenopnahm vum Broschtkuerf, Lungenfunktiounstester (PFTs) a Sputum- a Stilltester.

Wat sinn d'Behandlungen?

Well d'CF eng komplex Krankheet ass, gëtt d'Behandlung vun engem multidisziplinäre Spezialistenteam duerchgefouert, dorënner e Pulmonolog, e Physiotherapeut an en Ernärungsberoder. D'Haaptziler vun der Behandlung sinn d'Lunge vu Schleim ze befreien, Infektiounen ze vermeiden an déi néideg Ernärung ze garantéieren.

Medikamenter

Ären Dokter kéint Medikamenter verschreiwen, wéi zum Beispill:

• Antibiotike: Lungeninfektiounen vermeiden a behandelen.
• Schleimverdënnend Medikamenter: Dës ginn iwwer en Inhalator oder en Vernebler verabreicht. Si hëllefen, décke Schleim ze verdënnen an et méi einfach ze husten.
• Bronchodilatoren: Si verbreeden d'Atmungsweeër a maachen d'Atmung méi einfach.
• Ergänzungsmëttel fir Bauchspaicheldrüsenzymer: Dës solle mat all Molzecht a Snack geholl ginn. Si hëllefen bei der Verdauung an der Nährstoffabsorptioun.
• CFTR-Modulatoren: Dëst sinn déi neist an effektivst Klass vu Medikamenter. Dës Medikamenter hëllefen d'Funktioun vum defekten 'CFTR'-Protein erëmzestellen, dat direkt d'Krankheet verursaacht. Dëst kann de Schleim verdënnen, d'Longefunktioun verbesseren, den Houscht reduzéieren an och d'Gewiichtszunahme reduzéieren. '(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)' sinn e puer vun dësen Zorte vu Medikamenter.

Techniken fir d'Loftweeër ze entfernen (ACT)

Dëst sinn Saachen, déi all Dag gemaach solle ginn, op d'mannst zweemol am Dag. Si hëllefen, den décke Schleim, deen an de Longen hänke bliwwen ass, ze léisen an ze entfernen.

• Broschtphysiotherapie: Een rhythmesch op de Réck an d'Broscht tippen loossen, fir de Schleim ze léisen.
• D'West: Dëst ass eng West, déi mat enger spezieller Maschinn verbonnen ass. Wann se gedroe gëtt, klappen héichfrequent Schwéngungen op d'Broscht, wouduerch eng Aktioun geschitt a Schleim léist.
• PEP-Apparater: Ausatmen duerch kleng Apparater wéi `(Flutter, Acapella)` erstellt Drock an de Longen an hëlleft Schleim ze läschen.

Operatiounen

E puer Komplikatioune kënnen eng Operatioun erfuerderen.

• Longentransplantatioun: Eng lescht Méiglechkeet, wann d'Krankheet ganz schwéier ass an d'Lunge bal komplett dysfunktionell sinn.
• Liewertransplantatioun: Wann d'Liewer schwéier beschiedegt ass.
• Aneres: Saachen ewéi d'Entfernung vun Nasenpolypen, d'Aféierung vun enger Sonde an de Mo fir Iessen ze liwweren.

Méiglech Komplikatioune vu CF

Wann CF net richteg behandelt gëtt, kënne verschidde Komplikatioune optrieden.

• Longen: Permanent Verbreedung vun den Atemweeër („Bronchiektasie“), Longenkollaps („Pneumothorax“), chronesch Infektiounen.
• Pankreatitis: CF-verwandten Diabetis (`CFRD`).
• Liewer: Liewernarben (Zirrhose).
• Darm: Darmverschluss, erhéicht Risiko fir Darmkriibs.
• Fortpflanzungssystem: Männerlech Onfruchtbarkeet a verspéit Gebuert bei Fraen.
• Schanken: Verdënnung vun de Schanken (Osteoporose).

Dacks gestallte Froen (FAQs)