Erinnya lino lizibu katono okusoma, si bwe kiri? "Obulwadde bwa lymphangioleiomyomatosis". Tewali buzibu, ka tugiyise LAM . Buno bulwadde bwa mawuggwe obutatera kulabika nnyo nga businga kukwata bakyala. Kitegeerekeka okutya ng’owulira erinnya ng’eryo. Naye teweeraliikiriranga. Mu kiwandiiko kino, tujja kwogera ku LAM kye ki, lwaki ebaawo, n’obujjanjabi obuliwo ku yo mu ngeri ennyangu ennyo era ey’omukwano.
LAM kitegeeza ki kyokka?
Mu ngeri ennyangu, LAM bwe buba obutoffaali bw’ebinywa ebiseeneekerevu obutali bwa bulijjo munda mu mawuggwe go bwe butandika okukula nga tebufugibwa. Nga ebizimba ebitonotono. Obutoffaali buno bukuŋŋaana wamu ne bukola obuzito obutono obulinga obuwujjo obuyitibwa ebizimba mu mawuggwe go. Ekiseera bwe kigenda kiyitawo, ebizimba bino bwe bikula, bisobola okwonoona ebitundu by’amawuggwe ebiramu ne bikaluubiriza okussa.
Embeera eno tekoma ku mawuggwe gokka. Oluusi, ebizimba bisobola n’okukula mu nsigo n’enkola y’amazzi. Ekisinga okuvaako kino kwe kukyuka mu buzaale obufuga okukula kw’obutoffaali mu mubiri gwaffe.
Kikulu nnyo naddala okujjukira nti obulwadde buno businga kubeera mu bakyala abali wakati w’emyaka 20 ne 40, kwe kugamba, wakati w’obuvubuka n’okuva mu nsonga. N’olwekyo, abasawo balowooza nti obusimu obuyitibwa estrogen bulina kye bukola.
Waliwo ebika bya LAM bibiri ebikulu.
Obulwadde bwa LAM busobola okwawulwamu ebika bibiri ebikulu, nga waliwo enjawulo entono wakati w’ebibiri bino.
| Ekika kya LAM | Ennyonyola ennyangu |
|---|---|
| TSC-LAM | Kino kika kya LAM ekibeerawo mu bakyala abalina embeera y’obuzaale eyitibwa tuberous sclerosis. Kino kitegeeza nti kibaawo ng’ekitundu ku mbeera endala ey’obujjanjabi. |
| LAM ow’oluusi n’oluusi | Ekika kino kiva ku nkyukakyuka y’obuzaale ey’ekifuulannenge (mutation) ebaawo mu bulamu. Tebusikira. Kale bw’oba olina ekika kino, teweetaaga kweraliikirira baana bo okuyisa obulwadde buno. |
Bubonero ki obulaga obulwadde bwa LAM?
Olw’okuba obubonero bwa LAM bufaanagana nnyo n’endwadde endala ez’amawuggwe eza bulijjo, gamba nga asima, oluusi kiyinza okutwala akaseera okuzuula. Buno bwe bubonero obukulu.
- Obuzibu mu kussa (okusannyalala): Wadde nga mu kusooka tebulabika, obuzibu buno buyinza okweyongera okumala ekiseera. Kiyinza okuli okuwulira ng’okooye ne bw’oba otambula olugendo olutono, oba okussa omukka ng’olinnya amadaala.
- Okuwunya: Eddoboozi erigonvu nga liva munda mu kifuba.
- Obulumi mu kifuba: Wayinza okubaawo obulumi obw’amangu, obw’amaanyi mu kifuba.
- Okusesema: Okusesema okukalu okutambula obutasalako.
- Okusesema omusaayi oba ‘chyle’: Chyle mazzi ga mucous agava mu nkola yaffe ey’okugaaya emmere. Kiba kya langi ya mata.
Lwaki LAM eno ebaawo? Kiki ekivaako?
Nga bwe twagambye emabegako, kino kiva ku nkyukakyuka mu buzaale. Mu mubiri gwaffe mulimu ebika by'obuzaale bibiri ebiyitibwa TSC1 ne TSC2 . Bano balinga ‘abakuumi’ abafuga okukula kw’obutoffaali mu mubiri gwaffe. Ziyitibwa obuzaale bwa ‘tumor suppressor’. Kwe kugamba, omulimu gw’obuzaale buno kwe kutangira obutoffaali okwekutula mu ngeri eteetaagisa ne bukola ebizimba.
Omuntu alina LAM alina ekikyamu oba enkyukakyuka mu emu ku buzaale buno, oba TSC1 oba TSC2. Olwo ‘abakuumi’ abo tebakola bulungi. N’ekyavaamu, obutoffaali bw’ebinywa ebiseeneekerevu butandika okwawukana mu ngeri etafugibwa, ne bukola ebika by’ebizimba bye twayogeddeko emabegako.
- Ebizimba mu mawuggwe
- Ebizimba mu kibumba (angiomyolipomas) .
- Ebizimba by’enkola y’amazzi (lymphatic system tumors).
Bizibu ki ebiyinza okuva mu bulwadde buno?
Ekizibu ekisinga okubeerawo era eky’obulabe ekya LAM kwe kugwa kw’amawuggwe (pneumothorax) . Teebereza ekizimba ekiringa ekiwujjo mu mawuggwe ekikutuka mu bwangu, ne kisobozesa empewo okukulukuta mu kifo ekiri wakati w’amawuggwe n’ekisenge ky’ekifuba. Kino kireetera amawuggwe okugwa. Abakyala abasoba mu kitundu abalina LAM bajja kufuna embeera eno waakiri omulundi gumu mu bulamu bwabwe. Ebiseera ebisinga, LAM esooka kuzuulibwa ng’amawuggwe agagudde.
Wayinza okubaawo ebizibu ebirala:
- Okukuŋŋaanyizibwa kw’amazzi aga ‘chylous’ okwetoloola amawuggwe (chylothorax) .
- Amazzi amalala agakuŋŋaanyizibwa okwetoloola amawuggwe (pleural effusion) .
- Okuzibikira enkola y’amazzi (lymphatic system).
Omusawo azuula atya obulwadde bwa LAM?
Oluvannyuma lw’okuwuliriza obubonero bwo n’okukwekebejja, omusawo bw’aba ateebereza obulwadde buno, ajja kulagira okukeberebwa okuwerako okubukakasa.
| Ekigezo | Kino okikola ki? |
|---|---|
| Okukebera enkola y’amawuggwe | Kipima engeri amawuggwe go gye gakolamu obulungi n’empewo gy’osobola okuyingiza n’okufulumya. |
| Okupima obuzito bw’omukka (Pulse Oximetry). | Ziteeka ekintu nga clip ku ngalo yo ne zikebera oxygen level mu musaayi gwo. |
| Okukuba ebifaananyi (okusika) . | CT scan , naddala HRCT (High-Resolution CT) scan, esobola okulaba obulungi obuzimba obwo obutono mu mawuggwe. |
| Okukebera omusaayi mu ngeri ya VEGF-D | VEGF-D ye puloteyina. Emiwendo gya puloteyina eno gitera okuba waggulu mu musaayi gw’abantu abalina LAM. Kino kiyamba nnyo mu kuzuula obulwadde buno. |
| Okukebera amawuggwe | Singa okukebera okulala tekusobola kukakasa bulwadde buno, akatundu akatono akaggibwa mu mawuggwe ne kakeberebwa mu microscope. Kino kiyinza okukolebwa nga tukozesa enkola nga bronchoscopy oba VATS . |
Bujjanjabi ki obuweebwa LAM?
Okusookera ddala, tewali ddagala lya LAM n’okutuusa kati.Naye teweeraliikiriranga. Kati waliwo obujjanjabi obulungi obuyinza okuyamba okufuga obulwadde buno, okukendeeza ku bubonero n’okubutangira okweyongera.
Obujjanjabi obukulu bwe ddagala eriyitibwa sirolimus . Era kiyitibwa rapamycin. Eddagala lino likola nga liyimiriza okukula kw’obutoffaali bw’ebinywa obutali bwa bulijjo. Kino kiyinza okukuuma obulwadde nga bunywevu n’okukendeeza ebizimba mu nsigo n’enkola y’amazzi.
Okugatta ku ekyo, okusinziira ku mbeera gy’olimu, omusawo ayinza okukuwa amagezi ku bujjanjabi obulala nga:
- Obujjanjabi bwa oxygen: Singa omukka gwa oxygen mu musaayi guba mutono.
- Ebirungo ebigaziya ennyindo ebissa: Kikendeeza ku buzibu bw’okussa.
- Okuddaabiriza amawuggwe: Dduyiro n’okubuulirira ku bulamu ebinyweza amawuggwe.
- Okukyusa amawuggwe: Enkola esembayo ng’obulwadde buno buzibu nnyo era nga tebusobola kufugibwa na bujjanjabi bulala.
Ekikulu: Sirolimus asobola okuleeta ebizibu, gamba ng’okwonooneka kw’ekibumba n’obulabe obw’okwongera okukwatibwa yinfekisoni. N’olwekyo, yogerako n’omusawo wo ku birungi n’ebibi ebiri mu ddagala lino nga tonnalitandika.
Ebintu by’olina okumanya ng’obeera ne LAM
LAM mbeera ya bbanga ddene. N’olwekyo, ojja kwetaaga okukolagana obulungi n’omusawo w’amawuggwe. Enkula y’obulwadde, kwe kugamba, sipiidi obulwadde gye bugenda mu maaso, ekyukakyuka okusinziira ku muntu. Kisinziira ku bintu ebiwerako:
- Kisinziira ku kika kya LAM ky’olina.
- Emyaka gyo (ku bantu abamu, obulwadde bulekera awo okweyongera oluvannyuma lw’okuva mu nsonga).
- Engeri omubiri gwo gye gukwatamu obujjanjabi.
Totya kukyusa mawuggwe. Abantu abasinga obungi (nga 64%) tebajja kwetaaga kusimbuliza mawuggwe okutuusa nga wayise emyaka 20 oba okusingawo nga bazuuliddwa. Olw’obujjanjabi obupya, obulamu bw’abantu abawangaala ne LAM kati buli waggulu nnyo. Abantu abasoba mu 90% bakyali balamu nga wayise emyaka 10 bukya bazuuliddwa.
Ddi lw’olina okunoonya amagezi g’abasawo
Bw’oba obeera n’obulwadde nga buno, kikulu nnyo okulabirira omubiri gwo.
| Bw’oba olina obubonero buno, laba omusawo wo: | |
| |
| Genda mu ETU (Emergency Treatment Unit) mu bwangu bw’oba olina obubonero buno: | |
|
LAM kookolo?
Kino kizibu eri abantu bangi. LAM tetera kutwalibwa nga kookolo . Kyokka erina engeri ezimu eziringa kookolo. Ng’ekyokulabirako, obutoffaali buyinza okulabika ng’obusaasaana okuva mu bitundu by’omubiri ebirala okutuuka mu mawuggwe n’ensigo. Kyokka, obutoffaali buno bwe butunuulirwa mu microscope, tebufaanana butoffaali bwa kookolo, wabula bufaanana ng’obutoffaali obwa bulijjo. Ekirala, tezisaasaana mu bitundu by’omubiri ng’ekibumba oba obwongo.
Kya bulijjo okuwulira ng’ettaka likukutuse wansi ng’okitegedde nti olina obulwadde obw’obulamu bwonna nga buno. Naye si ggwe wekka. Bw’oyambibwako omusawo wo, ab’omu maka go, n’emikwano gyo, osobola okugumira embeera eno.
Obubaka Obutwala Awaka
- LAM bulwadde bwa mawuggwe obutatera kulabika nnyo era butera okubeera mu bakyala.
- Obubonero obukulu bwe buzibu okussa, okusesema, n’okulumwa mu kifuba.
- Kino kiva ku nkyukakyuka mu buzaale, so si musango gwo.
- Wadde nga tewali kuwona mu bujjuvu, obulwadde buno busobola okufugibwa obulungi ennyo n’eddagala nga sirolimus.
- Kuuma enkolagana buli kiseera n’omusawo wo omukugu mu by’okussa.
- Mu mbeera ez’amangu ng’okulumwa ennyo mu kifuba oba okukaluubirirwa ennyo okussa, genda mu ETU amangu ddala.
💬 Comments (0)
Tewali bigambo biwandiikiddwa n'okutuusa kati. Yongera wano comment yo omulundi ogusoose.
Yongera ku comment yo