Lolenge oyo ya kokamwa ya anémie mpe mikakatano ya rein ezali nini? (Syndrome urémique hémolytique atypique - aHUS) Tosolola!

Okoki kokanisa nini ekosalema soki ebongiseli na biso moko ya komibatela, ebongiseli oyo ebundisaka maladi, na esika ya kobatela biso na maladi, ebandi kobundisa nzoto na biso moko? Yango ezali moko ya mawa, kasi mwa moke, maladi oyo tokoloba lelo ezali aHUS, to Syndrome urémique hémolytique atypique . Yango nde ntango misisa na biso ya makila ebebi, biloko mikemike ya makila ebimaka, mpe makila oyo ezali kokende na binama ya ntina mingi lokola ba reins ekiti. Mbala mingi, maladi yango eutaka na mbongwana ya ba gènes .

Mbala mingi minganga bazwaka yo na aHUS soki ozali na ba conditions oyo nionso misato esika moko:

• Anémie hémolytique microangiopathique : Yango elingi koloba ete ba globules rouges na yo ebebaka noki, yango wana nzoto na yo ezali na makoki te ya kosala ba cellules ya sika mpo na kozwa esika na yango.
• Thrombocytopénie : Yango ezali kokitisa motango ya ba plaquettes, oyo esalisaka makila ekangama.
• Kozoka ya rein aigu : Oyo ezali lolenge moko ya insuffisance rein, kasi ekoki tango mosusu kozongisama sima.

Makambo yango nyonso misato ekoki kobima mbala moko, to mpe maladi mosusu ekoki kokóma makasi.

Bokeseni nini ezali kati na HUS ya mbala na mbala mpe aHUS oyo?

Kala, maladi yango oyo babengaka HUS (Syndrome urémique hémolytique) ekabolamaki na mitindo mibale ya minene.

• HUS oyo emonanaka mingi (HUS oyo esanganaka na diarrhee): Mbala mingi, yango esanganaka na diarrhee. Ewutaka na lolenge moko ya mikrobe oyo babengaka E. coli . Bato mosusu babengaka yango mpe STEC-HUS .
• aHUS oyo tozali kolobela lelo (HUS atypique): Oyo ezali lolenge ya diarrhee te oyo emonanaka. Mbala mingi, soki ndambo ya bato oyo bazwaka aHUS, eutaka na mbongwana ya ba gènes, mbongwana ya ba gènes . Minganga babengaka ntango mosusu maladi yango microangiopathie thrombotique médiée par complement (CM-TMA) .

Nini ezali ba déclencheur spécifiques pona aHUS?

Na mokuse, moto nyonso te oyo azali na mutation génétique nde akozwa aHUS. Mbala mingi, ebandisami, to ekómaka makasi mpo na makambo mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto. Tótalela makambo oyo:

• Période ya zemi
• Kansere
• Ba infections ndenge na ndenge
• Nkisi mosusu, mingimingi nkisi ya chimiothérapie , bankisi oyo ekitisaka makasi ya nzoto , oyo ekitisaka makila , nkisi oyo emɛlaka mpo na kopekisa kobota , mpe mwa bankisi oyo ekitisaka maladi ya kozoka .

Bilembeteli nini ya aHUS ezali?

Sikoyo totala ba symptômes nini mutu oyo azali na aHUS alakisaka. Okoki kozala na makambo mingi ya ndenge wana, to okoki kozala na bilembo oyo ekobima mokemoke.

• Koyoka kolɛmba ntango nyonso (Fatigue) .
• Loposo ya langi ya motane (Pallor) .
• Kozoka to kosanza
• Kokita ya kobima ya makila
• Makila na kati ya makila
• Tansiɔ́ makasi (Hypertension) .
• Kopema mpasi (Dyspnée) .
• Édème
• Confusion , kobungisa mémoire
• Fievre

Bato mingi bazalaka na bilembo oyo nyonso na mbala moko te. Ntango mosusu bayaka mokemoke, mokemoke. Okoki koyoka lokola ozali konyokwama na likambo moko banda mwa ntango, kasi okoki koyeba te soki ezali nini. Ba symptômes neurologiques oyo, yango nde confusion nalobelaki liboso, esalemaka na mutu nionso te, ezalaka mua moke.

Nini mpenza esalaka aHUS?

Ntina monene ya aHUS ezali mbongwana ya ADN na biso (mutation génétique) , to kosalama ya ba autoanticorps oyo ebundisaka baselile na biso moko contre ‘ba protéines complètes’ oyo ezali na système immunitaire na biso . Mbongwana wana ya ba gènes ekoki kozwama epai ya baboti na biso, to ekoki kosalema na mbalakaka. Ba mutations génétiques wana e affectaka fonctionnement ya ba protéines oyo babengaka ‘facteurs complémentaires’ .

Kanisa ‘ba facteurs complètes’ wana lokola ba soldats mike oyo esalisaka ba cellules immunitaires na biso. Lokola bilei oyo batyaka elɛngi, baproteini yango ezwa mikrobe ya mabe (lokola mikrobe mpe bavirisi) mpe etyaka bilembo na yango mpo baselile mosusu oyo ebundisaka maladi ekoki ‘kolya’ yango. Ba oyo bazwaka mingi na aHUS ezali ba facteurs complémentaires H, I, 3, mpe B.

Na ndakisa, mosala ya facteur complément H ezali ya kobatela baselile ya nzoto kolɔngɔnɔ na nzoto na biso mpe kosala ete ba facteurs complémentaires mosusu esala mosala te ntango ezali na mposa na yango te. Sikawa kanisá nini ekosalema soki facteur oyo ya complément H esalaka malamu te (elingi koloba soki mutation ezali na gène ya CFH) ? Baselile na biso ezwaka libateli oyo esengeli te. Na nsima, talá makambo oyo esalemaka:

• Baselile na biso moko oyo ebundisaka maladi ebundisaka mpe ebebisaka na libunga baselile oyo ezali na kati ya misisa na biso ya makila (ba cellules endothéliales) .
• Baplaquettes esanganaka zingazinga ya mbeba yango mpe esalaka ete makila ekangama. Yango ekangaka misisa ya makila.
• Yango ekitisaka makila na binama na biso, mpe esalaka ete ebeba mpe mosala na yango ekita. Ba reins nde ezwamaka mingi.
• Ba clots wana ya makila ebebisaka mpe baselile mosusu ya makila oyo elekaka na kati na yango, mpe epesaka maladi oyo babengaka anémie hémolytique .

Ndenge nini oyebaka soki ozali na aHUS?

Mbala mingi monganga akoyeba aHUS na kotalela bilembo na yo mpe mbano ya baekzamɛ oyo etalelaka motángo ya makila na yo mpe ndenge binama na yo ezali kosala. Bakosala mpe ba test mpo na koyeba soki ozali na bokono mosusu te oyo epesaka bilembo ya ndenge moko (lokola STEC-HUS oyo tolobeli liboso).

Ba test nini esalelamaka pona koyeba aHUS?

Ekoki kozala ete osengeli kosala baekzamɛ lokola oyo:

• Ba test ya makila: Complete Blood Count (CBC) , ba tests ya fonctionnement ya rein, etc.
• Test génétique : Yango e vérifier ba mutations génétiques.
• Ba test ya ba feces : Tala soki ezali na ba infections lokola E. coli.
• Biopsie ya rein : Kozua mwa eteni ya rein mpo na examen.
• Ba test ya image : lokola ultrason to CT scan .

Ndenge nini basalisaka aHUS?

Nkisi ya aHUS etali ntina ya nsé mpe makasi ya bokono. Soki ozali na lolenge moko ya aHUS oyo ezali pɛtɛɛ te, monganga na yo akoki kolandela yo mpe kopesa yo lisalisi oyo ekosalisa yo , na ndakisa kozongisa makila to nkisi ya tansiɔ, soki esengeli.

Kasi, soki ozali na aHUS ya makasi, okoki kozala na mposa ya lisalisi lokola oyo:

• Echange ya plasma thérapeutique : Na yango, balongolaka eteni ya plasma ya makila mpe bapesaka plasma ya sika.
• Rituximab to bankisi mosusu oyo basalelaka mpo na kosalisa bamaladi oyo nzoto na yango moko eutaka na nzoto.
• Dialyse : Lolenge ya kosukola makila soki ba reins ezali kosala malamu te.
• Transplantation ya rein : Yango esalemaka kaka na ba cas ya makasi mingi.

Mpo na baoyo bazali na ba mutations ya gène ‘complément’ oyo tolobeli liboso , mbala mingi minganga basalelaka nkisi oyo babengi eculizumab mpo na kosalisa aHUS. Eculizumab esalaka na kokanga ba proteines mosusu ya complément, kopekisa système immunitaire na yo ebebisa misisa na yo moko ya makila.

Ezali na ba effets secondaires ya traitement?

Ntango ozali kosalela Eculizumab , okoki kobatelama mwa moke na mangwele ya méningocoque mpe ya pneumocoque . Yango wana, soki likoki ezali, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kozwa mangwele oyo yambo ya kobanda Eculizumab .

Avenir ezali nini mpo na moto oyo azali na aHUS?

Soki bokono oyo ezwami mpe esalisami na ebandeli, bokono lokola kozoka ya rein aigu oyo euti na aHUS ekoki kokambama malamu. Okoki kozala na ba périodes ya remission sans ba symptômes. Kasi, soki likambo mosusu ebandisaki lisusu aHUS, ekoki kokóma lisusu na likama ya bomoi.

Kala, soki ndambo, to 50%, ya bato oyo bazalaki na aHUS bazwaki maladi ya rein ya eteni ya nsuka (ESKD) , oyo elimbolaki ete ba reins na bango ekómaki mpenza kosala malamu te.

Kasi nsango malamu ezali! Boyekoli ya sika emonisi polele ete likama ya ESKD ekitisami mingi na bato oyo bazali na aHUS grâce na traitement Eculizumab .

Likama ya liwa na aHUS ezali nini?

Ba cas ya makasi ya aHUS, lokola insuffisance ya rein to kobeba ya binama mosusu, ezali vraiment grave. Na makambo ya makasi boye, likama ya liwa ezali soki 15%.

Est-ce que aHUS ekoki kopekisa?

Lokola mbala mingi eutaka na mbongwana ya ba gènes, mbala mingi aHUS ekoki kopekisa te. Kasi, soki ozali na likama ya kozwa maladi makasi, okoki kokima mwa makambo oyo ebimisaka maladi yango .

Ndenge nini namibatela?

Soki bamoni ete ozali na maladi ya aHUS, solola na monganga na yo mpo na ndenge ya koboya makambo oyo ekoki kobebisa maladi yango. Ezali mpe na ntina koyeba bilembo ya likambo ya makasi.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki ozali koyoka kolɛmba to kolɛmba banda kala – lokola soki ozali na maladi ya ntango molai oyo ekosila te – solola na monganga na yo. Lisusu, lobela bilembo mosusu nyonso oyo outi komona, na ndakisa mbongwana ya mimeseno na yo ya twalɛti.

Ntango nini nasengeli kokende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki ozali na bilembo oyo ya makasi, kende mbala moko na salle d’urgence:

• Kobima ya makila ekitisami mingi.
• Mobulungano to mbongwana ya makanisi.
• Kovimba makasi.
• Mokakatano makasi ya kopema.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Ekoki kozala malamu kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Ezalela na ngai ezali makasi ndenge nini?
• Nini esalaki ete likambo yango ekóma makasi?
• Nakoki kopekisa makambo lokola oyo na mikolo ezali koya?
• Bilembeteli nini nasengeli kokeba na yango?
• Ntango nini nasengeli koya komona yo lisusu?

Ezalela oyo babengaka yango aHUS mingi boni?

aHUS ezalaka mingi te.Ezalela moko ya monganga. Ezwamaka na bato soko moko kati na bato nkóto nkama mitano. Emonanaka mwa moke epai ya mikóló koleka bana mike.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Koyeba ete yo to mwana na yo azali na maladi moko oyo euti na ba gènes ekoki kobongola bomoi na yo. aHUS ezali maladi moko ya makasi oyo ekoki kosala ete makila ekangama mpe kobebisa binama ya nzoto. Kasi, kobimisama ya nkisi oyo euti kosalema kala mingi te oyo babengi eculizumab ebongisaki mpenza motángo ya bato oyo bazali na aHUS kobika. Soki bamoni ete ozali na aHUS, solola na monganga na yo mpo na ndenge ya koboya makambo oyo ekoki kosala ete ozwa maladi ya makasi. Akoki kosalisa yo oyeba nini osengeli kosala mpo ozala na nzoto kolɔngɔnɔ.

` aHUS, bokono ya rein, ba coagulation ya makila, système immunitaire, ba mutations génétiques, anémie, Eculizumab