Insuffisance ya Moelle osseuse: Tolobela likambo oyo na bozindo!

Moelle osseuse ezali esika monene oyo esalaka makila na nzoto na yo. Ezali lokola izini. Usine yango esalaka biloko lokola ba globules rouges, ba globules blancs, mpe ba plaquettes oyo esalisaka nzoto na biso ekangama. Kanisá nini ekosalema soki izini yango etiki kosala na mbalakaka, to soki esali malamu te? Yango nde insuffisance ya moelle osseuse ezali. Tolobela likambo oyo na mwa bozindo .

Insuffisance ya Moelle osseuse ezali nini?

Na mokuse, kozanga kosala malamu ya moelle osseuse ezali ntango moelle osseuse na yo ezali kokoka te kobimisa ba globules rouges, ba globules blancs to ba plaquettes oyo ekoki mpo na nzoto. Mokomoko ya mitindo yango ya baselile ezali na mokumba moko ya sikisiki na nzoto na biso.

• Ba globules rouges nde ememaka oxygène na nzoto mobimba. Soki bazali na nse, okoki kolɛmba mpe kozala motane.
• Ba globules blancs ezali lokola basoda oyo bazali na nzoto na biso. Babundisaka ba infections. Soki bazali moke, mabaku ya kozwa maladi ezali mingi.
• Baplaquettes esalisaka makila ekangama, elingi koloba ete makila etika kobima ntango ozoki. Soki motángo ya baplaquettes na yo ekiti, ata mpota moke ekoki kobimisa makila mingi.

Mbala mingi, kozanga kosala malamu ya moelle osseuse ezalaka mokakatano ya maladi mosusu ya monganga. Kasi ntango mosusu ekoki kosalema kozanga ntina oyo emonani. Minganga bakoki kosilisa bilembo na nkisi mpe na bankisi ndenge na ndenge. Kasi, nkisi bobele moko oyo eumelaka mingi mpo na maladi yango ezali ya kozongisa baselile ya moboko na nzela ya allogénique .

Mitindo nini ya minene ya bokono oyo?

Ezali na mitindo mibale ya minene ya kozanga kosala malamu ya moelle osseuse:

1. Acquired: Bato ya mayele bayebi mpenza te nini epesaka maladi yango. Kasi bolukiluki emonisi ete ekoki kouta na bamaladi mosusu, kokutana na biloko mosusu ya chimique, to kosalela bankisi mosusu. Lolenge yango ekolaka mokemoke na boumeli ya ntango.

2. Libula: Yango esalemaka soki ozwi mbongwana ya ba gènes (mutations) epai ya moboti moko to bango mibale. Minganga babengaka yango Syndrome ya insuffisance ya moelle osseuse .

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Oyo ezali mpenza te maladi oyo emonanaka mingi. Na ndakisa, bana soki 65 kati na milio nyonso oyo babotamaka na États-Unis mbula na mbula bazalaka na maladi ya insuffisance héritage ya moelle osseuse. Ndakisa mosusu ezali bokono ya héritage oyo babengaka ``Anémie ya Fanconi.'' Ezali kozwa pene na moko kati na bato mitano kati na milio nyonso. Donc bokoki komona, oyo eza un peu rare.

Bilembeteli nini ekoki kozala?

Bilembeteli ekoki kokesana engebene ntina ya bozangi ya moelle osseuse. Na ndakisa, moto oyo azali na insuffisance héritage ya moelle osseuse akoki kobanda komona bilembo banda na mbula mibale. Kasi, bolukiluki emonisi ete moto oyo azali na lolenge ya maladi yango oyo azwi akoki kobanda komona bilembo banda na mbula 20 tii 25, to banda mbula 65. Ata soki ebandi ntango nini, bilembo oyo emonanaka mingi ezali:

• Pasi na mikuwa
• Kobima makila mingi (e.g. kobima makila na zolo, kobima makila na mino, kobima makila mingi na sanza) .
• Kolɛmba mingi mpe kolɛmba nzoto
• Fièvre mbala na mbala
• Ba infections ya bactérie mbala na mbala
• Moto mpasi
• Kopema mpasi (Dyspnée) .
• Langi ya loposo ekomi pâler koleka ndenge ezalaka
• Biteni mikemike ya motane na nse ya loposo (Petechiae) .
• Kozoka na nzoto kozanga ntina eyebani

Soki ozali kokoba kozala na elembo moko to mingi ya bilembo yango, kobosana te kokende epai ya monganga.

Mpo na nini moelle osseuse oyo elongi te? Nini ezali bantina na yango?

Makambo oyo elandi ekoki kobakisa likama na yo ya kozwa insuffisance ya moelle osseuse:

• Ozali na Syndrome ya Insuffisance ya Moelle osseuse (oyo ezwamaka na héritage).
• Ozali na cancer ya makila, bokono mosusu ya makila, to bokono mosusu ya makila, ba cancers, to ba infections (oyo ebandi sima, i.e., ``Acquired'').
• Kozala na ba produits chimiques pe ba kisi mosusu (yango pe ekoti na catégorie `(Acquis)`).

Ntango mosusu, maladi yango ekoki kobima mpo na ntina moko te. Minganga babengaka yango mpe " insuffisance idiopathique ya moelle osseuse." Balukiluki bakanisaka ete boyokani ezali kati na auto-immunité mpe insuffisance ya moelle osseuse. Autoimmunité ezali ntango ebongiseli ya nzoto na yo moko oyo ebundisaka maladi ebundisaka na libunga nyonso moelle osseuse na yo.

Syndromes ya insuffisance ya moelle osseuse héritée

Wana ezali mwa bamaladi oyo ezwamaka na libula, oyo ezali na boyokani, to oyo ezali na bilembo ya ndenge wana:

• Agranulocytose congénitale (Syndrome de Kostmann): Yango ezwamaka na lolenge moko ya globules blancs oyo babengaka ba neutrophiles.
• Thrombocytopénie amégakaryocytique congénitale (CAMT): Na maladi yango, motángo ya baselile oyo babengaka ba mégacaryocytes, oyo esalisaka mpo na kosala ba plaquettes, ekiti na moelle osseuse na yo.
• Anémie Diamond-Blackfan (Anémie Diamond-Blackfan): Yango ezali maladi oyo eumelaka mpe esalaka ete globule rouge ebimisama.
• Dyscératose Congénita (Dyscératose Congénita - `(Dyscératose Congénita)`): Ezali na maladi ya kobotama.Bilembeteli ya maladi yango ezali bongo mbongwana ya loposo, oyo ekoki kozala elembo ya liboso ya kozanga kosala malamu ya moelle osseuse.
• Anémie Fanconi (Anémie Fanconi): Oyo ezali syndrome ya insuffisance ya moelle osseuse oyo emonanaka mingi.
• Dysgénèse réticulaire (Dysgénèse réticulaire): Oyo ezali lolenge moko ya déficience immunitaire combinée grave (SCID). Na ezalela yango, nzoto na yo esalaka baselile T oyo ekɔmeli ekoki te.
• Neutropénie congénitale grave (Neutropénie congénitale grave): Na maladi yango, ba neutrophiles na yo, lolenge moko ya globules blancs, ezalaka na nse koleka ndenge ezalaka.
• Syndrome Shwachman-Diamond (Syndrome Shwachman-Diamond): Bokono oyo ezwamaka na pancréas, moelle osseuse mpe mikuwa na yo.

Soki moko ya baboti na yo azali na bokono mpe bilembo (yango babengaka yango ``Autosomal Dominant''), ozali na 50% ya chance ya kozwa bokono mpe kozwa syndrome ya insuffisance ya moelle osseuse.

Kasi, soki baboti na yo nyonso mibale bazali na mutation gène oyo etali lolenge moko ya syndrome ya insuffisance ya moelle osseuse, kasi moko te na bango azali na bilembo (yango babengaka yango ``Autosomal Recessive''), likama na yo ya kozwa bokono yango ekitisami kino na 25%.

Ba Cancers ya Makila

Ozali na likama mingi ya kozanga kosala malamu ya moelle osseuse soki ozali na moko ya mitindo ya kanser oyo elandi:

• Lymphome ya nzoto
• Myélome ebele
• Syndrome ya myélodysplastique

Ba Troubles Mosusu ya Makila

Bato mosusu babotamaka na ba conditions wana. Basusu bakolisa yango na boumeli ya ntango. Yango esangisi:

• Anémie aplastique (Anémie aplastique): Yango ezali maladi oyo emonanaka mingi te na makila. Ebebisaka moelle osseuse na yo mpe epekisaka yango esala ba cellules ya sika ya makila mpe ba plaquettes. Minganga bakoki kosalela liloba "anémie aplastique" tango bazali kolobela insuffisance ya moelle osseuse.
• Cytopénies (Cytopénies): Yango esangisi ba conditions lokola neutropénie auto-immune, neutropénie idiopathique , mpe leucémie ya ba lymphocytes granulaire ya minene.
• Hémoglobinurie paroxysmale nocturne (Hémoglobinurie paroxysme nocturne): Na maladi yango, système immunitaire na yo ebebisaka ba globules rouges.
• Aplasie ya ba globules rouges ya peto (Aplasie ya ba globules rouges ya peto): Yango ezali mpe maladi oyo moto azwaka na libula mpe esalaka ete globule rouge ebimisama.

Ba Infections ya Virus

Ba infections virus oyo elandi ekoki pe komatisaka risque na yo:

• Cytomégalovirus `(Cytomégalovirus)`
• Virus ya Epstein-Barr
• Virus ya déficience immunitaire ya moto (VIH) .
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Hépatite oyo euti na mikrobe

Chimiothérapie mpe/to radiation traitement mpo na cancer ekoki mpe kobakisa likama na yo ya kozanga kosala malamu ya moelle osseuse. Lisusu, kozala na biloko ya chimique mpe ba solvants oyo basalelaka na bankisi mosusu ya koboma banyama mpe ya koboma banyama ekoki kobakisa likama na yo.

Mikakatano nini ekoki kobima na maladi yango?

Oyo ezali maladi makasi oyo ekoki kotya bomoi na ye na likama . Ata nsima ya lisalisi, mikakatano oyo elandi ekoki kobima:

• Ba infections ya bactérie to ya virus
• Kobima makila
• Kanser ya makila, na ndakisa, leucémie myéloïde aiguë to myélodysplasie
• Ba tumeurs misusu ya cancer, ndakisa osteosarcome mpe rhabdomyosarcome
• Carcinome ya ba Cellules écailleuses

Ndenge nini o diagnostiquer likambo oyo?

Monganga akotuna yo liboso mpo na bilembo na yo, lisolo na yo ya monganga, mpe lisolo ya monganga ya libota na yo. Bakosala mpe ekzamɛ ya nzoto. Bakoki mpe kopesa mitindo ete básala ekzamɛ ya makila mpe básala bililingi.

Ba test ya makila

Ba test ya makila ekoki kozala:

• Momekano ya Ceruloplasmine
• Motángo mobimba ya makila (CBC) .
• Momekano ya Ferritine
• Momekano ya bozangi ya folate
• Momekano ya kozanga vitamini B12

Ba tests ya imagerie

Ba tests ya imagerie ekoki kozala:

• Imagerie à résonance magnétique (IRM - `(Imagerie à résonance magnétique)` scanner)
• Tomographie d'émission de positrons (PET - `(Tomographie d'émission de positrons)` scanner)
• Examen ya ultrasons `(Ultrason)`

Na kotalela matomba ya baekzamɛ ya makila mpe ya bililingi, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala biopsie ya moelle osseuse . Akoki mpe kopesa likanisi ya kosala ekzamɛ ya ba gènes mpo na koyeba mbongwana ya ba gènes oyo esalaka ete moelle osseuse esala malamu te.

Monganga na yo akoki mpe kopesa mitindo ete básala yo ekzamɛ mpo na koyeba soki ozali na mikrobe mosusu to koboya maladi mosusu. Bakolimbola yo mpo na nini bazali kosala momekano moko na moko mpe nini mimekano ekoki kolakisa.

Ba traitements ezali nini?

Nkisi oyo okozwa ekolanda makambo mingi, na ndakisa:

• Lolenge ya bozangi ya moelle osseuse (i.e. soki ezwami na libula to ezwami).
• Bokasi ya maladi na yo.
• Mbula na yo mpe kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo mobimba.
• Bilembeteli na yo.

Ba options ya traitement ekoki kozala:

• Antibiotiques , antifongiques, mpe bankisi ya antiviral mpo na kobundisa ba infections.
• Kozongisa makila mpo na kobakisa motángo ya ba globules rouges mpe kokitisa bilembo lokola kobima makila mpe kolɛmba.
• Ba stimulants ya moelle osseuse esalisaka moelle osseuse na yo esala ba cellules ya makila mingi.
• Ba immunosuppresseurs esalisaka kopekisa système immunitaire na yo ebundisa moelle osseuse na yo.
• Transplantation ya ba Cellules Souches allogéniques (Moelle osseuse) .

Ezali na ba effets secondaires to ba complications ya traitement? (Mikakatano ya lisalisi)

Mikakatano mpe ba effets secondaires ekeseni engebene lisalisi ya monganga, kasi kozongisama ya baselile ya moboko (moelle osseuse) nde ekoki kobimisa mikakatano minene. Yango esangisi bokono ya greffe contre hôte (GVHD) mpe ba infections.

Bomoi ekozala ndenge nini na ezalela oyo? (Pronostic) .

Oyo okoki kozela sima ya traitement (pronostic) etali makambo ebele, na kati na yango lolenge ya bokono, mbula na yo mpe santé na yo mobimba, mpe ndenge nzoto na yo ezo répondre na traitement.

Mingimingi, bato oyo bazali na insuffisance ya moelle osseuse basengeli na lisalisi ya monganga mpe lisungi oyo ezali kokoba . Kasi bato nyonso bazali ndenge moko te. Yebá mpenza maladi na yo, mpe tuná monganga na yo nini ekosalema na nsima nsima ya lisalisi na yo ya liboso.

Kolɛmba ya moelle osseuse ezali maladi oyo ebomaka bato? (Ezali terminal?)

Oyo ezali maladi moko ya makasi mpenza, oyo ekoki koboma moto . Bato mingi oyo bazali na insuffisance ya moelle osseuse basalisaka bango na ba spécialistes oyo bayebi mosala malamu lokola ba oncologistes mpe ba hématologistes.

Nini tokoki koloba mpo na bomoi ya bato yango ya maladi? (Bomoi ya bomoi)

Bomoi ya moto ezali kokanisa ntango boni moto akozala na bomoi nsima ya lisalisi mpo na maladi moko boye. Bomoi ya bato oyo bazali na insuffisance ya moelle osseuse ekoki kozala kobanda mwa basanza tii na bomoi mobimba.

Kasi, ozali ya sipesiale, mpe likambo oyo okutanaki na yango ekoki kokesana na oyo ya bato nyonso. Tuna monganga na yo mpo na nini okoki kozela, mpe ntango boni okoki kozela kozala na bomoi. Bazali source na yo ya information ya malamu koleka, po bayebi yo na état na yo.

Likama yango ekoki kokitisama? (Kokitisa Likama) .

Likambo ya mawa, ezali na lolenge moko te ya kokitisa likama ya kozanga kosala malamu ya moelle osseuse oyo euti na libula. Kasi, koboya biloko ya chimique oyo eyebani ete ekitisaka mosala ya moelle osseuse ekoki kokitisa likama ya kozanga kosala malamu ya moelle osseuse mosusu oyo ezwami. Lisusu, lisalisi ya nokinoki ekoki kosalisa mpo na kosilisa bilembo na yo mpe kobongisa bomoi na yo.

Ndenge nini namibatela? (Komibatela) .

Likambo ya malamu koleka ezali ya kobatela kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo mobimba . Ndakisa, kosalela biloko ya makaya te, kopekisa to kotika masanga ya makasi. Talá mwa makanisi mosusu:

• Talá monganga na yo mbala na mbala. Kozanga kosala malamu ya moelle osseuse ekoki kozala maladi ya bomoi mobimba. Okoki kozala na mposa ya lisalisi oyo ezali kokoba. Ekoki mpe kobimisa mikakatano ya sika ya kolɔngɔnɔ ya nzoto. Yango wana ezali na ntina mingi kosala ba examens mbala na mbala. Monganga na yo akolandela kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo mobimba mpe akosalisa mikakatano nyonso ya sika.
• Lia bilei oyo ezali malamu mpo na nzoto. Bilembeteli na yo mpe ba effets secondaires oyo euti na nkisi na yo ekoki kosala ete ezala mpasi mpo na yo kolya to kobungisa mposa na yo ya kolya. Soki oyebi malamu te soki ozali kozwa bilei oyo osengeli na yango, sololá na monganga oyo ayebi malamu bilei. Bakoki kopesa yo makanisi oyo ebongi.
• Salá mwa ngalasisi. Kozala na maladi ya makasi lokola insuffisance ya moelle osseuse ekoki kozala mitungisi. Kosala ngalasisi ezali lolenge malamu ya kosilisa mitungisi. Kobosana te kosolola na monganga na yo liboso ya kobanda kosala ngalasisi ya sika.

Tango nini esengeli okende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki ozali na insuffisance ya moelle osseuse, ozali na likama mingi ya kozwa ba infections mpe mikakatano ya kobima makila. Esengeli okende na salle d’urgence soki okutanaki na moko ya makambo oyo elandi:

• Kozala na fièvre oyo ekiti te ata nsima ya komɛla nkisi oyo bato mingi bamɛlaka mpo na kosilisa mpasi
• Koyoka malili mpe koningana (Malili) .
• Kobima makila oyo ekoki kopekisa te

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

Okoki kozala na insuffisance ya moelle osseuse mpo na ba maladi mosusu oyo ozwaki. Kasi ntango mosusu ekoki kosalema mpo na ntina moko te. Okoki kotuna monganga na yo mituna lokola oyo:

• Oyebi pourquoi naza na insuffisance oyo ya moelle osseuse?
• Ba options nini ya traitement nazali na yango?
• Ekosɛnga nazwa lisalisi mpo na libela?
• Yango ekoki kobikisama?

Soki ozali na maladi ya moelle osseuse, ekoki kozala ete ozali deja kokutana na mokakatano moko ya makasi ya kolɔngɔnɔ ya nzoto, na ndakisa maladi oyo ozwaki na libula, maladi ya makila, to kanser. Diagnostic oyo ya sika ekoki kozala kopesa yo mituna mpe mitungisi mingi ya sika, oyo ekoki kozala mpasi mingi. Ezali normal koyoka mitungisi mpo yango ekoki kozala maladi oyo ekoki koboma yo. Solola na ekipi na yo ya minganga mpo na oyo okoki kozela mpe nini osengeli kosala na nsima. Bakosepela koyanola na mituna na yo.

Kobosana te lokola bokuse (Message ya komema na ndako) .

Insuffisance ya moelle osseuse ezali maladi moko ya makasi mpe ya mindɔndɔmindɔndɔ . Kasi kobosana te, ezali na bantina mingi oyo ekoki kobima, mpe ezali na bankisi mpe mayele ndenge na ndenge ya kosalela yango. Likambo ya ntina mingi ezali ya kozwa diagnostic noki, koluka lisalisi epai ya minganga ya mayele oyo ebongi, mpe kokoba kolanda malako wana.Soki ozali na mituna to mitungisi na likambo oyo, kobanga te kosolola na monganga na yo. Bazali wana mpo na kosalisa yo.

` Insuffisance ya moelle osseuse, ba globules rouges, ba globules blancs, ba plaquettes, Transplantation ya ba cellules souches, Maladi ya moelle osseuse