Nini ezali koleka na bokundoli na yo? Toyekola na ntina ya bokono ya Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Okanisaka tango mosusu, "Oh, ngai mpe nabosani likambo oyo!"? Kobosana makambo mikemike mpe ntango mosusu kobulungana ekoki kozala likambo ya malamu. Nzokande, makambo lokola kobungisa bokundoli mokemoke mpe mbongwana ya bizaleli ekoki mpe kozala bilembo ya bokono ya makasi. Lelo tokoloba na ntina ya bokono moko oyo emonanaka mingi te, kasi ya makasi mingi, oyo etali bɔɔngɔ. Yango ezali maladi ya Creutzfeldt-Jakob, to CJD ndenge tobengaka yango na mokuse.

CJD oyo ezali nini? Na bopete ya koloba...

Kanisá naino, bɔɔngɔ na biso ezali masini moko ya mindɔndɔmindɔndɔ mingi. Mpo masini yango esalaka malamu, biteni na yango ya mikemike, oyo babengaka baselile, esengeli kozala malamu. CJD ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe ya makasi mpe ebebisaka mokemoke baselile ya bɔɔngɔ na biso. Ntina monene ya likambo oyo ezali lolenge ya proteine ​​oyo ezali malamu te oyo babengaka ``prions`` .

Sikoyo okoki komituna soki ba ‘prions’ wana ezali nini. Na nzoto na biso, mingimingi na bɔɔngɔ, ezali na biloko oyo babengaka proteini. Yango ezali lokola bamasini ya mikemike, ezali na lolenge moko ya sikisiki, mpe kaka soki ezali na lolenge wana nde ekoki kosala mosala na yango malamu. Kanisa yango lokola origami. Soki okangi yango malamu, okoki kosala nyama to fololo moko kitoko. Kasi soki o plier yango na ndenge ya mabe? Ezali kosala te. Baproteini yango ezalaka ndenge wana. Ntango mosusu, baproteini yango ekangamaka na ndenge ya mabe. Tobengi ba proteines ya ndenge wana oyo ekangami malamu te ‘prions’.

Ba ‘prions’ wana oyo ekangami malamu te ebandi koyangana na kati ya baselile ya bɔɔngɔ. Bayanganisaka baselile yango mpe babebisaka yango. Ezali lokola liboke ya bosɔtɔ oyo eyanganaka mikolo nyonso. Yango wana bato ya maladi ya CJD bakómaka na bilembo ya maladi ya kobungisa makanisi , na ndakisa kobungisa makanisi mpe mobulungano. Bakoki mpe kokutana na mbongwana ya bizaleli mpe mokakatano ya kotambola.

Eloko ya motuya mingi ezali que CJD ezalaka toujours fatal. Nkisi ezali naino te, mpe lolenge moko te ya kosala ete maladi yango ekóma malɛmbɛmalɛmbɛ. Nzokande, ezali na bankisi mpe bobateli oyo ekoki kosalisa mobɛli azala na bomoi ya malamu mpe kokitisa mpasi.

Oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te. Na mokili mobimba, maladi yango ezwamaka na bato soki moko to mibale kati na milió moko mbula na mbula. Ata na mboka lokola États-Unis, mbula na mbula bobele bato soki 350 oyo bazwaka maladi ya CJD.

Ezali na variante moko ya oyo babengi ``variante CJD`` (to ``vCJD``) . Ezali mpe mingi te. Ewutaka na kolia nyama ya ngombe oyo ezali na bokono ``encéphalopathie spongiforme bovine`` (BSE), oyo ezali bokono oyo ezwamaka na ba ngombe.

Bilembeteli nini ya CJD ezali? Tótala yango banda ebandeli.

Mbala mingi, bilembo ya CJD ebimaka mokemoke. Kasi, ntango maladi yango ezali kokola, bilembo yango ekoki kobakisama nokinoki. Totala bilembo ya minene, kobanda na ebandeli ya bokono kino na ba étapes ya suka:

• Kobosana mpe mikakatano ya kobosana makambo:Ebandaka na kobosana makambo ya mikemike. Makambo lokola nkombo ya moninga, balabala, to mosala oyo ozalaki kosala. Mokemoke, likambo yango ekómaka mabe koleka.
• Confusion mpe désorientation: Okoki komikundola te esika ozali, ngonga nini, to nani azali pembeni.
• Mbongwana ya bizaleli mpe ya bomoto: Ekoki kozala ete ozali moto oyo ozalaki liboso te. Okoki kosilika noki, koyoka mawa, to kobungisa mayoki nyonso.
• Mikakatano ya komona, mokakatano ya kososola makambo oyo ozali komona: Miso na yo ekómaka makasi te, mpe okoki koyeba te makambo oyo ozali komona.
• Ba hallucinations to ba délusions: Komona to koyoka makambo oyo ezali te, to kozala na bindimeli ya lokuta ete moto moko azali koluka kosala yo mabe.
• Mikakatano ya coordination (ataxie): Okoki kozala na makoki ya kotambola malamu te, kozala na mokakatano ya kopekisa binama na yo, mpe okoki koningana lokola moto oyo alangwa masanga.
• Mikakatano ya bokatikati ya nzoto: Kokwea ntango ozali kotelema to kotambola.
• Kokangama ya misisa oyo ekoki kopekisa te (`myoclonus`) mpe kokangama ya misisa (`dystonia`): Koningana ya mbalakaka ya loboko to makolo, to liyoki ya kokangama na misisa ya nzoto.
• Ba crises: Ekoki koya lokola kozoka.
• Paralysie: Biteni ya nzoto ekómaka paralize.
• Atrophie musculaire: Masse ya muscle ya nzoto ebungi.

Bilembeteli yango ekoki komonana moko na moko, to mingi ekoki kobima esika moko. Likambo ya ntina mingi ezali ya kokende epai ya monganga nokinoki soki ozali na moko ya bilembo oyo.

Nini epesaka CJD? Tokanisa lisusu ba 'prions' wana

Ndenge tolobelaki yango liboso, ntina monene ya CJD ezali ba proteines oyo ekangami malamu te oyo babengaka ``prions.'' Eloko ya likama mingi na ba ``prions'' oyo ezali ete ekoki kokangama mabe ata ba proteines normales, ya santé. Kaka ndenge pome moko ya mabe ekoki kosala que ba pomme mosusu nionso ekende mabe.

Ba cellules ya cerveau ekoki te ko longola ba ‘prions’ oyo ekangami malamu te. Na yango, eyanganaka, mpe nsukansuka ebebisaka baselile ya bɔɔngɔ. Wana ‘ba prions’ yango ezali kopalangana na bɔɔngɔ mobimba, maladi yango ezali kokende liboso nokinoki mpenza.

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya CJD?

Ee, ezali na mitindo mingi ya minene ya CJD:

• CJD sporadique: Oyo ezali lolenge ya CJD oyo emonanaka mingi. Ntina ya sikisiki eyebani naino te. Esalemaka na mbalakaka, kozanga ntina moko ya polele.
• CJD génétique: Yango ezwamaka na libula. Eutaka na gène moko ya mbeba oyo euti na moboti moko to na baboti nyonso mibale. Ezali na mitindo mibale ya mikemike ya likambo yango: syndrome ya Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) mpe kozanga mpɔngi ya libota oyo ebomaka . Oyo ezali mua tricky, mais ezali ba conditions très spécifiques.
• CJD oyo ezwami (`CJD oyo ezwami`):Yango ekoki kosalema mpo na bantina ya libanda. Na ndakisa, ekoki kosalema na nzela ya kozongisama ya binama ya nzoto epai ya moto oyo azali na CJD, kozongisama ya misisa, to kosalela bisaleli ya lipaso oyo ezali na mikrobe. Kasi likambo yango esalemaka mingi te. Mikolo oyo, mitungisi ezali mingi mpo na likambo oyo.
• Variant CJD (vCJD): Tolobelaki likambo oyo liboso. Ewutaka na kolia nyama ya ngombe oyo ezui bokono ya ngombe ya fou (BSE). Ba prions oyo epesaka BSE ekoki kopesa bato mpe banyama mosusu.

Nani azali na likama monene ya kozwa CJD?

Moto nyonso akoki kozwa CJD. Tango mosusu, ba ‘prions’ oyo ezali na nzoto na yo ekoki kozala na boumeli ya bambula kozanga ete elakisaka bilembo. Kasi soki bilembo bimonani mpenza, maladi yango ekoki nokinoki kokóma makasi lokola bɔɔngɔ ebebi.

Mbala mingi, maladi yango ezwamaka na bato oyo bazali na mbula kobanda 50 tii 80. Kasi, mbala mingi lolenge ya CJD oyo euti na ba gènes ekoki komonana kati na mbula 30 tii 50.

CJD ezali maladi oyo ezwamaka na bato mosusu?

Yango ezali mokakatano mpo na bato mingi. CJD epalanganaka te na nzela ya boyokani ya mbalakaka, lokola kopesana maboko, kosolola, to kolia elongo. Lolenge se moko oyo CJD ekoki kopalangana uta na moto moko kino na moto mosusu ezali na nzela ya kozongisama ya enama to ya misisa uta na moto oyo azali na CJD, to na nzela ya kosalela ba hormones mosusu uta na moto oyo azwaki yango.

Balobi ete lolenge oyo babengaka `vCJD` ekoki kopesama na nzela ya kozongisama makila, kasi yango ezali mpenza, mingi te. Bokono oyo babengi `vCJD` yango moko ezalaka mingi te.

Ndenge nini minganga bayebaka maladi ya CJD?

Monganga ayebaka CJD na kotalaka malamu bilembo mpe bilembo na yo. Longola ekzamɛ ya nzoto, bakosala mpe ekzamɛ ya misisa ya bɔɔngɔ. Bakosɛnga yo osala mwa misala ya pɛtɛɛ mpo na koluka koyeba mikakatano oyo bɔɔngɔ na yo esalaka.

Ba spécialistes ba classer CJD lokola ‘encéphalopathie spongiforme transmissible’ . Atako nkombo yango ekoki koyokana mwa mindɔndɔ, ezali kolobela ndenge oyo bɔɔngɔ oyo ebebi na ‘prions’ emonanaka na mikroskope. Elingi koloba ete ezali lokola éponge oyo ezali na mabulu.

Mpo na kondimisa ete moto azali na maladi ya CJD, basalaka baekzamɛ lokola scanner ya IRM to robinet ya mokuwa ya mokɔngɔ (puncture lombaire).

Longola yango, minganga bakoki kosalela baekzamɛ lokola oyo mpo na koboya maladi mosusu oyo ezali na bilembo ndenge moko na CJD mpe mpo na koluka koyeba lisusu CJD:

• Ba test ya makila
• Test génétique - mingi mingi pona koyeba soki type moko ezali héritage
• Electroencéphalogramme (EEG) oyo esalemi na .
• Analyse ya makila
• Biopsie ya cerveau - Yango esalemaka mingi te, kaka soki ba tests nionso misusu elongi te kopesa diagnostic ya sikisiki.

Ezali na nkisi ya kosalisa CJD?

Likambo ya mawa, nkisi, nkisi, to nkisi ya CJD ezali te . Eloko kaka moko oyo minganga bakoki kosala ezali kosalisa mpo na kokitisa bilembo. Yango babengaka yango soins palliatifs .

Na ndakisa, bakoki kopesa bankisi mpo na kosalisa ba crises, mbongwana ya bizaleli, to koningana ya misisa oyo ekoki kopekisa te. Kasi, matomba ya bankisi yango ezali moke.

Ezalela oyo ekoki kobeba noki mpenza. Yango wana, ba options ya soins ya soutien mpo na yo mpe balingami na yo ezali na ntina mingi. Na ba étapes ya suka ya bokono, ba services ya hospice ekoki kosalisa mingi.

Ntango mosusu, soki okokisi masɛngami, ekipi na yo ya minganga ekoki kopesa yo likanisi ete osangana na momekano moko ya minganga oyo ezali kolukaluka na bankisi ya sika.

Moto oyo azali na CJD akoki kozela avenir ya ndenge nini?

Lokola CJD ekoki kobikisama te mpe ezali na nkisi te, bilikya mpo na moto oyo azali na maladi yango ezali mpenza molili. Soki bilembo ebandi, eumelaka te liboso ete likoki ya kosala mosala na ye moko, kotambolatambola mpe koloba ebunga.

Lokola mbongwana ekoki kosalema noki mpenza, ezali na ntina kosala elongo na ekipi na yo ya minganga mpo na kosala mwango liboso mpo na kosala ete bamposa mpe bamposa na yo ekokisama. Kutu, ata soki ozali na bokono ya monganga to te, ezali likanisi malamu mpo na moto nyonso azala na `directive d'avance` . Yango elingi koloba ete okomi liboso lisalisi nini ya monganga olingi soki okómi na likoki te ya koyebisa makambo oyo olingi. Ezali na ntina mingi kozala na mwango oyo na esika na ebandeli na bokono oyo ezali kopalangana noki lokola CJD.

Soki totali ndenge oyo maladi yango ezali makasi, ezali malamu koluka toli epai ya monganga oyo ayebi malamu maladi ya makanisi mpo na kosalisa yo ná libota na yo bólonga mbongwana yango mpe bótikala makasi na makanisi.

Bomoi ya moto ya maladi ya CJD ezali boni?

Mingi ya bato ya maladi ya CJD bakufaka na boumeli ya mwa basanza to mbula moko nsima ya koyeba maladi yango. Likambo kaka moko oyo ekeseni na yango ezali lolenge ya ba gènes ya CJD, oyo bato bakoki kozala na bomoi kobanda mbula moko tii zomi nsima ya kobanda bilembo.

Monganga na yo akoki kopesa yo makambo ya sikisiki, ya sika oyo etali maladi na yo. Kobosana te ete mituya etalelaka bato nyonso ndenge moko te.

CJD ekoki kopekisa?

Mitindo mingi ya CJD ekoki kopekisa te. Exception seule ezali type oyo babengi `vCJD`. Ewutaka na kolia nyama ya ngombe oyo ezali na bokono ya `BSE` (maladie ya ngombe ya fou).

Komeka banyama esalisaka mpo bangɔmbɛ oyo ezali na maladi ya BSE ekɔta te na molongo ya bilei. Kasi, misuni oyo emekami te mpe oyo ebongisami malamu te ekoki naino kozala likama. Mpo na kozala na likama te, koboya kolya misuni oyo emekami te mpe oyo ebongisami te, mingimingi biteni ya bɔɔngɔ to moelle osseuse.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Kozwa maladi ya CJD ezali likambo oyo ebongoli bomoi na ye. Ekoki koyoka lokola yo mpe mokili oyo ezingi yo bosili na mbala moko. Mbongwana motindo wana ekoki kozala mpasi mingi mpo na yo mpe balingami na yo mpo na kolonga yango.

Soki oyebi te nini okoki kozela to ndenge nini okoki kolonga yango, ekipi na yo ya minganga ezali awa mpo na kosalisa yo. Bakoki kosalisa yo osala mwango liboso mpe omilengela mpo na oyo ekoya. Kobosana te ete ozali yo moko te.

` CJD, Maladi ya Creutzfeldt-Jakob, prion, maladi ya bɔɔngɔ, maladi ya misisa, kobungisa bokundoli, kobungisa makanisi, maladi ya ngombe ya ligboma