Fièvre mbala na mbala mpe ba éruptions ya loposo? Tolobela CAPS (Syndromes périodiques associés à la cryopyrine) .

Kanisá ete, mpo na ntina moko te, ozali ntango nyonso kozwa fiɛvrɛ, matonga oyo ezali kosala mpasi, mpe bampota mikemike na nzoto na yo mobimba. Makambo yango elimwaka na mikolo mibale to misato, na nsima ebimaka lisusu. Soki likambo ya boye ekómeli yo to mwana na yo, ekoki kozala ete likambo yango ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo bato mingi bayoká kutu te. Lelo tozali kolobela bokono moko ya boye, CAPS.

CAPS elingi koloba nini?

Na mokuse, Syndromes périodiques associés au cryopyrine, to CAPS, ezali etuluku ya bamaladi ya ba gènes oyo emonanaka mingi te, oyo esimbaka système immunitaire na biso. Na momeseno, ebongiseli na biso ya kobundisa maladi ebatelaka biso na mikrobe mpe na bamaladi mosusu. Kasi, na condition oyo ya CAPS, mpo na défaut moko na système immunitaire yango moko, ebandi ko attaquer nzoto na biso moko. Yango babengaka yango ‘maladi autoinflammatoire’ na science médicale. Yango esalaka ete nzoto evimba na ntina te, mpe epesaka bilembo lokola kozoka na loposo, fièvre, mpasi mpe kovimba ya matonga, mpe miso motane.

Ezali na mitindo misato ya minene ya CAPS. Tótala soki bazali ndenge nini.

Nini esalaka ete CAPS ezala?

Ntina monene ya likambo yango ezali mbongwana ya gène moko na nzoto na biso. Mpo na koloba solo, bokono oyo euti na mutation na gène oyo babengi `NLRP3` .

Kanisa gène oyo ya `NLRP3` lokola plan oyo elakisaka nzoto na biso esala proteine ​​oyo babengi `cryopyrine`. Normalement, proteine ​​oyo ya `cryopyrine` esalisaka nzoto na biso ebimisa substance oyo babengi `interleukin-1 (IL-1)`, oyo esalisaka nzoto na biso ebundisa ba infections.

Kasi lokola gène `NLRP3` na moto oyo azali na CAPS ebongwani, proteine ​​`cryopyrine` mpe esalaka malamu te. Ezali ntango nyonso kopesa elembo na nzoto mpo na kosala `IL-1` mingi. Bokeli oyo eleki ndelo ya `IL-1` nde esalaka ete nzoto evimba na ntina te mpe epesaka bilembo ya CAPS.

Maladi yango ekoki kobima soki mwana azwi gène oyo ebongwani kaka epai ya moboti moko, ezala mama to tata. Ntango mosusu, gène ekoki kobongwana yango moko na libumu, kozanga baboti.

Bilembeteli ya maladi yango ezali nini?

Elembo monene mpe oyo emonanaka mingi ya CAPS ezali kozoka oyo emonanaka lokola biloko mikemike oyo elɛmbisaka nzoto te na nzoto mobimba . Mbala mingi, yango emonanaka na ntango ya kobotama. Bato mosusu bazalaka na ba lésions oyo ntango nyonso, kasi ekómaka makasi mingi na ntango ya ba flares. Bilembeteli mosusu ekeseni engebene lolenge ya CAPS oyo ozali na yango.

Bilembeteli oyo ekoki komonana na FCAS

Mbala mingi bilembo oyo eumelaka mikolo 1-2.

• Fievre
• Miso evimbi
• Malili ya malili
• Pasi ya matonga
• Mposa ya kosanza
• Moto mpasi

Bilembeteli oyo emonanaka na MWS

Bilembeteli yango eyaka mpe ekendaka. Bakoki kowumela mikolo 1-3 na mbala moko.

• Eruption ya loposo
• Fièvre mpe malili makasi
• Kokóma motane ya miso
• Pasi ya matonga
• Motó mpasi makasi
• Kozanga koyoka (bana oyo bazali na MWS bakoki kobungisa matoyi na bango mobimba to ndambo na bango ntango bakokóma mikóló)
• Libumu mpasi

Bilembeteli oyo emonanaka na NOMID

Wana ezali bilembo ya makasi koleka.

• Motó mpasi makasi
• Miso oyo ezali kopumbwapumbwa
• Pasi ya matonga mpe kovimba
• Kosanza
• Kobungisa komona
• Kozanga koyoka

Ndenge nini koyeba maladi yango?

Ntango okomona monganga na yo na bilembo yango, akotuna yo liboso na ntina na lisolo na yo ya monganga mpe oyo ya libota na yo. Na nsima, bakotala yo mpe, soki esengeli, bakoki kotinda yo mpo na kosala mwa baekzamɛ, na ndakisa:

• Mimekano ya makila mpe ya makila: Baekzamɛ yango elukaka soki globules blancs mpe proteini C réactif, oyo ezali bilembo ya kovimba, mpe soki proteini eleki mingi na makila.
• Biopsie ya loposo: Bazwaka mwa moke mpenza ya loposo na yo mpe batalaka yango na mikroskope.
• Test génétique: Test oyo ekoki kondimisa soki ozali na mutation na gène na yo ya NLRP3. Kasi, ntango mosusu bato oyo bazali na CAPS bakoki kozala na gène yango na ndenge ya malamu.
• Ekzamɛ ya miso mpe matoi: Baekzamɛ yango esalemaka mpo na koyeba soki komona to koyoka na yo mabe.
• Kotɔbɔla lombaire: Bazwaka mwa mai ya mokɔngɔ na mokuwa ya mokɔngɔ mpe batalaka soki bilembo ya kovimba ezali komonana.
• Scan IRM: Yango ekoki kokanga bililingi ya sikisiki ya biloko oyo ezali na kati ya bɔɔngɔ mpe matoi mpo na koyeba soki mbongwana esalemi.

Mituna oyo osengeli kotuna monganga

Ezali malamu kokoma mwa mituna oyo ozali na yango na papye ntango ozali kokende kotala monganga. Na ndenge yango, okobosana eloko moko te. Okoki kotuna mituna lokola oyo:

• Lolenge nini ya CAPS nazali na yango (to mwana na ngai)?
• Lolenge ya maladi na ngai ekoki kobimisa bilembo nini?
• Ba traitements nini opesi toli? Ndenge nini bakosalisa ngai?
• Ezali na ba effets secondaires ya traitement?
• Nakoki kosala nini na ndako mpo na kokitisa bilembo?
• Mimekano nini ya kobakisa nasengelaki kosala? Ntango nini nasengeli kosala ete básala yango?
• Nasengeli kokende epai ya mopesi-toli ya ba gènes?

Ba traitements ezali nini?

Ezali na ntina mingi kobanda lisalisi ya bokono oyo noki, mpo soki miso, matoyi, mikuwa to bɔɔngɔ ebebi, ezalaka mpasi mingi mpo na kozongisa yango na ndenge ya malamu.

Nkisi ya ntina mingi ezali bankisi oyo epekisaka nzoto ebimisa mingi eloko oyo babengi IL-1. Yango nde etambwisaka kovimba.

• Anakinra (Kineret) azali moto ya mayele.
• Canakinumab (Ilaris) oyo ezali na .
• Rilonacept (Moto ya mayele na makambo ya arcalyste) .

Longola makambo yango, monganga na yo akoki mpe kopesa yo toli mosusu ya kosalisa yo, na ndakisa:

• Kolata ba épingles mpo na mpasi ya matonga mpe kovimba
• Thérapie physique ya nzoto
• Nkisi lokola AINE, stéroïdes, to méthotrexate mpo na kokitisa fièvre mpe kovimba
• Ba aides auditives pona ba oyo bayokaka malamu te
• Lipaso soki matonga ebebi

Ndenge nini okoki komibatela?

Elongo na lisalisi ya monganga, kosala mwa mbongwana moke na lolenge na yo ya bomoi ekoki kosalisa mingi mpo na kopekisa bilembo.

• Bokima malili: Soki ozali na bokono lokola FCAS, malili ekoki kobebisa bilembo na yo. Na yango, meká kozala mosika na makambo lokola kofanda na bashambre ya AC mpe kofanda na bisika oyo malili ezali mingi.
• Kitisa mitungisi: Makambo lokola komanyola, ngalasisi ya kopema mozindo, mpe yoga ekoki kosalisa mingi na likambo yango.
• Bomoi ya nzoto kolɔngɔnɔ:
• Lalá malamu.
• Lia bilei oyo etondi na nzoto.
• Boyá komɛla likaya, masanga mpe bilei oyo basali na biloko mosusu.