Loposo na yo ezali kobimisa bampota mpe kobima ata soki osimbaki yango mwa moke? Ekoki kozala Epidermolyse Bullosa (EB)?

Ntango mosusu loposo na biso ezalaka mpenza na mpasi, boye te? Ata soki eloko moko ya moke ebɛti yango, to eteni ya elamba epasolami, bato mosusu bazwaka bampota mpe bazoka na loposo kozanga mpasi. Mingimingi lokola loposo ya bana mike ezalaka mpenza pɛtɛɛ, eyokaka kobangisa mingi ntango omoni makambo ya ndenge wana. Na yango lelo tokoloba na ntina ya bokono oyo ezwamaka na loposo ya boye, oyo ezali mwa moke kasi ezali na ntina mingi mpo na koyeba. Yango ezali épidermolyse bullosa, to EB na mokuse.

Epidermolyse bullosa (EB) ezali mpenza nini?

Na mokuse, epidermolyse bullosa (EB) ezali maladi oyo moto azwaka na libula . Esalaka ete loposo na yo ekóma makasi mpenza mpe ekóma na ba blister mpe epanzana na pɛtɛɛ nyonso. Ntango mosusu, ata soki opakoli loposo na yo na bilamba to obɛti yo esika moko boye, okoki kozwa bampota mpe bampota. Mpo na bato mosusu, ekoki kozala pɛtɛɛ mpe kobimisa kaka mpasi na mabɔkɔ, na mabɔlɔngɔ, na mabɔlɔngɔ mpe na makolo. Kasi, na makambo ya makasi, bampota mpe bampota yango ekoki komonana esika nyonso na nzoto. Bilembeteli ya EB ekoki kozala ya moke tii ya makasi mpenza .

Kobosana te ete ntango mosusu bampota yango ekoki kobima na kati ya monɔkɔ, na zolo (esophage), miso mpe binama mosusu ya kati ya nzoto. Soki ba blisters yango ebiki, ekoki kotika ba cicatrices ya pasi. Na makambo ya makasi, ba blisters mpe ba cicatrices wana ekoki kobebisa binama ya kati ya nzoto, oyo ekoki kozala na likama ya bomoi.

Mitindo nini ya minene ya EB?

Ezali na mitindo minei ya minene ya EB, oyo emonisami na couche ya loposo oyo ezwami.

1. EB Simplex (EBS): Oyo ezali lolenge ya EB oyo emonanaka mingi . Ekoki kozala kobanda na pete, mpasi mingi te, kino na mpasi mingi, makasi, na bato mosusu. Ba blisters esalemaka na couche ya likolo ya loposo, épiderme . Kozala na ba cicatrices esalemaka mingi te sima ya kobika ba blisters wana.

2. Junctional EB (JEB): Na JEB, ba blisters esalemaka na kati ya monoko mpe na nzela ya mopepe. This is somewhat rare , mpe ekoki kozala kobanda na moke (mwa malamu te, mwa mpasi) kino na makasi.

3. EB dystrophique (DEB): Na DEB, ba blisters esalemaka na couche ya kati ya loposo, derme . Yango ekoki mpe kokesana kobanda na moke kino na makasi.

4. Syndrome Kindler: Na Syndrome Kindler, ba blisters ekoki kosalama pene na ba couches nionso ya loposo. Yango esalemaka mingi te .

Minganga bakesenisaka EBS, JEB, mpe DEB na kotalela ba couches ya loposo na yo oyo ezwami na bokono. Na syndrome ya Kindler, ba blisters ekoki kobima na ba couches ndenge na ndenge ya loposo na yo.

Nani azali kotungisama mingi na maladi yango? Ezali mingi ndenge nini?

EB ekoki kozala na bopusi na moto nyonso. Bato ya mposo, ekolo to mobali to mwasi bakoki kozwa EB. Kasi,Soki moko ya baboti na yo azali na maladi yango, mbala mosusu obɛla EB.

Atako ezali mingi, engebene mituya ya États-Unis, bobele soki moto moko kati na bato 50 000 nde azali na maladi ya EB. Yango elingi koloba ete ezali maladi oyo emonanaka mingi te.

Ba effets nini EB ekoki kozala na yango na nzoto?

Na ba cas ya makasi ya EB, miso ekoki kozala na ba blindages mpe kutu kosala que emonanaka lisusu te . Ntango mosusu, bampota makasi mpe kobeba ya loposo mpe misisa ekoki kobima, mpe yango esalaka ete ezala likoki te ya koningisa misapi, mabɔkɔ, makolo mpe matonga malamu. Bato mosusu oyo bazali na EB bazalaka na likama mingi ya kozwa lolenge moko ya kanser ya loposo oyo babengaka carcinome ya ba cellules écailleuses .

Na makambo oyo eleki makasi, liwa ekoki ntango mosusu kosalema na bomwana . Yango euti na makambo lokola ba infections makasi (na ndakisa , sepsis ), mpasi ya kopema mpo na kokangama ya nzela ya mopepe, kozanga mai na nzoto, mpe kozanga kolya malamu.

EB ekoki kozala fatal?

Yango etali mpenza lolenge ya EB oyo ozali na yango. Mitindo ya EB ya pete mpe ya makasi mingi te ebomaka te. Kasi, bomoi ya bato oyo bazali na mitindo makasi ya EB ekoki kozala kobanda na bomwana tii na mbula soki 30. Donc oyo eza condition oyo esengeli attention mingi.

Bilembeteli ya EB ezali nini?

Bilembeteli ya EB ekeseni engebene lolenge na yango. Mbala mingi bilembo yango emonanaka ntango ozali bebe to mwana moke . Bilembeteli mosusu emonanaka mingi kati na mitindo ndenge na ndenge. Talá mwa bilembo minene ya EB:

• Ba blisters na loposo (maboko, makolo, coude, mabolongo) to na kati ya nzoto.
• Kokóma minene ya loposo na mabɔkɔ mpe na nse ya makolo, kosala ete ezala lokola ba callus.
• Bokiti ya ba globules rouges (Anémie).
• Misapi oyo ekangami esika moko (misapi to misapi ya makolo oyo esangani).
• Nsuki ya misapi mpe nsuki ya makolo oyo ebebi mpe/to ekómi minene.
• Komonana ya mwa biloko mikemike ya mpɛmbɛ oyo ezali lokola bampota (milia) na loposo.
• Mokakatano ya komela bilei (dysphagie).
• Kozanga bokoli oyo ezelamaki na mwana.
• Mino oyo ezali kokola te ndenge bakanisaki ( hypoplasie ).

Nini esalaka ete EB ezala?

Ntina monene ya EB ezali mbongwana to mbeba na moko ya ba gènes 18 . Bato oyo bazali na maladi yango bazalaka na gène moko oyo ezangi to ebebi oyo esalisaka mpo na kosala proteini oyo babengaka collagène . Ndenge boyebi, collagène nde epesaka makasi mpe structure na ba tissus connexes lokola loposo na biso. Donc, mpo na défaut gène oyo, ba couches mibale ya loposo, épiderme na derme, ezo connecter esika moko normalement te. Yango wana, loposo ekómaka makasi mpenza, ekómaka na mpasi te mpe ezoka.

Mbala mingi, EB ezalaka maladi oyo euti na libula , elingi koloba ete soki moko ya baboti azali na yango, bana bakoki kozwa yango.

Kasi, mbala mingi te, EB ekoki mpe kobima lokola maladi oyo euti na nzoto oyo ebundisaka maladi .

Likambo ya motuya mingi ezali ete EB ezali bokono oyo ezwamaka te. Mbala mingi, eutaka na libula. Donc, soki ozali en contact na mutu oyo azali na EB, okozua yango te.

Ndenge nini oyebaka na ntembe te soki ozali na EB? (Diagnostic) .

Minganga bakoki koyeba EB soki basali biopsie ya loposo , oyo esɛngaka monganga azwa mwa ndambo ya loposo mpe atalaka yango na mikroskope.

Longola yango, komeka ba gènes ekoki koyeba gène oyo ezali na mbeba mpe kondimisa lolenge ya EB. Baboti oyo bazali kokana kobota bakoki mpe kosala ekzamɛ ya ba gènes liboso ya kobota mpo na koyeba soki bazali na likama ya kobota mwana oyo azali na EB.

Ba traitements nini ya EB ezali?

Likambo ya mawa, na ntango oyo nkisi ya EB ezali te . Kasi, ba traitements ekoki kosalisa:

• Esalisaka mpo na kopekisa ba blisters.
• Kobatela malamu ba blisters mpe loposo epekisaka mikakatano.
• Esalisaka mikakatano ya bilei oyo ekoki kouta na ba blisters na monoko to na zolo.
• Kopekisa mpasi.

Mpo loposo ebeba te mpe ezala na bampota mpe bampota mpo na friction, minganga balobi ete:

• Lata bilamba ya pete mpe oyo ekoki kokangama te oyo esalemi na bansinga ya bozalisi. Kolata bilamba na kati na libándá ekoki kosalisa mpo na kokitisa motángo ya biloko oyo ekangami na loposo na yo.
• Bokima kozala na molunge mingi; kobatela bashambre na molunge ya malamu mpe oyo ezali ntango nyonso.
• Boyá kobima na moi, to kolata biloko oyo ebatelaka moi ntango ozali kosalela ba lunettes ya moi mpe bashapɔ.
• Salelá mitindo ya ba bandages ya sipesiale mpo na kobatela loposo – salela ba bandages oyo ezali adhésif te mpe ruban, gaze roulé, etc.

Mpo na kosalisa ba blisters, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya makambo lokola:

• Pakola mafuta na bampota mikolo nyonso.
• Salelá ba bandages oyo ezali na nkisi mpo na kosalisa ba blisters ebika mpe kopekisa maladi.
• Komela nkisi mpo na kopekisa mpasi.

Mpo na kosalisa ba infections, monganga na yo akoki kopesa yo toli oyo elandi:

• Komela antibiotiques ya monoko to pakola crème antibiotique.
• Salelá biloko ya sipesiale oyo ezipaka mpota mpo na bampota oyo ebikaka te.

Mpo na kopekisa mikakatano ya bilei mpe mpasi ya kolya mpo na bampota ya monɔkɔ to ya zolo, monganga na yo akoki kopesa yo toli oyo elandi:

• Ntango ozali koleisa mwana na yo, salelá molangi ya bebe oyo ezali na libele moko ya sipesiale .
• Leisa mwana na gouttelette ya miso to na seringue.
• Bakisa mwa mai na bilei oyo batumbaki mpo na ko diluer yango mpe koleisa yango. Yango ekosala ete ezala mpasi te mpo na komela.
• Lia bilei ya pɛtɛɛ mingi lokola supu, bilei oyo batumbaki, pudding, mpe sauce ya pomme .
• Bilei epesami na molunge (molunge mingi te).
• Tala monganga ya bilei mpo na kolobela bamposa na yo ya sikisiki ya bilei.

Na makambo ya makasi ya EB, ekoki mpe kosɛnga básala yo lipaso . Soki esophage (tube oyo ememaka bilei longwa na monoko kino na libumu) ekangami mpo na bampota mpe bampota, bakoki kosala lipaso mpo na koyeisa monene. Bato mosusu bakoki kozala na likoki ya koleka mobimba ya esophage mpe kotya bango nsinga ya koleisa mpo na kokɔtisa bilei mbala moko na libumu. Bakoki mpe kosala lipaso mpo na kokabola misapi oyo ekangami esika moko mpo na bampota.

Ndenge nini mutu oyo aza na EB ami soigner?

Soki ozali na EB, batoli oyo ekosalisa yo omibatela:

• Lalá na nkasa mpe na ba oreillers oyo esalemi na bansinga ya pɛtɛɛ mpe oyo esalemi na biloko oyo ezali na bomoi, na ndakisa soie to satin.
• Lata sapato ya malamu oyo ekangamaka na nzoto na yo te.
• Boyá kotɛlɛma to kotambola ntango molai.
• Boyá kokatakata to kobuka loposo. Pakola bankisi oyo ekitisaka démangeaison mpo na kokitisa démangeaison.
• Yebá makambo oyo ezali zingazinga na yo mpe koboya kosimba to kokatakata loposo na yo na mbalakaka.
• Toujours hydrater loposo na yo mpo na kokitisa friction.
• Soki ba blisters ebimi, pop yango noki na aiguilles stérilisées to na sizo ya peto.
• Salelá bandage oyo ekangamaka te. Na lolenge mosusu, pakola vaseline (VaselineTM) to mafuta oyo ebongi na loposo (lokola AquaphorTM) na bandage mpo ekangama te na loposo.

Ndenge nini kobatela mwana oyo azali na EB? Mwa batoli mpo na baboti

Soki mwana na yo azali na EB, bamposa na ye ekeseni na basusu. Mbala mosusu bakoki te koyebisa makambo oyo bazali komiyoka malamu te. Batoli oyo ekoki kosalisa mwana na yo azala malamu na ndenge oyo ekoki:

• Sukola maboko malamu liboso ya kosimba loposo ya mwana na yo.
• Boyá kosalela ba gants ya latex, mpamba te ekoki kobakisa friction.
• Ntango ozali kosukola mwana na yo, na esika ya kotya nzoto mobimba na saani oyo etondi na mai mbala moko, sukola eteni mokomoko ya loposo mokomoko.
• Na esika ya kotya mwana na yo oyo abotami sika na kati ya diapers, kanisá kotya biloko oyo ekɔtisaka mai na nzoto.
• Salelá ba diapers oyo ezali na ba sangles ya Velcro®. Ba sangles/ruban adhésifs ekoki kokangama na loposo ya mwana na yo na kozanga koyeba.
• Kata mpe longola élastique esika makolo ya diaper ekangami.
• Tia eloko lokola nkasa ya gel ya silicone na kati ya diaper mpo loposo ekangama te na ba blisters oyo esalemi.
• Kebá mingi ntango ozali kotombola mwana.Bokima kotombola na kotiaka loboko na yo na se ya mabolongo (axilla). Soki mwana na yo azali na bampota to bampota na makolo mpe na mokɔngɔ, tombolá ye na lobɔkɔ moko zingazinga ya makolo mpe lobɔkɔ mosusu kosimba mokɔngɔ na ye.
• Lendisá mwana na yo azala na mosala mingi ndenge maladi na ye ya EB epesi nzela. Kofanda kimia ekoki komema mikakatano mosusu, na ndakisa kokangama mpe kolɛmba ya misisa . Kobɛta mai ezali ngalasisi ya malamu mpe oyo esalaka ete moto abɛta mpasi mingi te.
• Kolendisa te kosala ngalasisi ya makasi to masano oyo ekosala ete mwana na yo asukola to akóma mɔtɔ.

Kosala na bilembo ya mwana na yo ekoki kozala mpasi na bantango mosusu. Okoki koyoka ete ozali na mpasi mingi mpe olɛmbi. Senga monganga na yo toli mingi mpo na kobatela mwana na yo – mpe yo – na kimia lokola ekoki. Lisusu, na kosangana na bituluku ya lisungi ya baboti , okoki kokabola mayele na yo mpe koyekola banzela ya sika ya kotambwisa ezalela ya EB ya mwana na yo.

EB ekoki kopekisa?

Lokola EB ezali na ba gènes, ekoki kopekisa yango te . Bato oyo bazali na lisolo ya libota ya EB mpe bazali kokana kobota bana bakoki komona ete toli ya ba gènes ezali na litomba mingi mpo na kozwa mokano ya lolenge nini kobongisa libota na bango.

En plus, ba experts bayebi te na tango oyo nini esalaka que forme acquise ya EB ezala. Yango wana, minganga bayebi te ndenge nini bakoki kopekisa yango.

Moto oyo azali na EB akoki kozela avenir ya ndenge nini?

Avenir ya bato oyo bazali na EB etali lolenge ya EB oyo bazali na yango mpe makasi na yango. Lolenge makasi ya maladi yango ekoki kopesa mpasi makasi, kozala na nzoto kolɔngɔnɔ, kozala ebɔsɔnɔ, bampota oyo ebikaka ata moke te, ata mpe kokufa nokinoki .

Kasi, minganga bakoki kosalisa yo osilisa bilembo na yo. Yango ekoki kosalema na lisalisi ya malamu mpe, soki esengeli, nkisi ya mpasi. Kobatela loposo malamu na bilamba oyo ekangamaka te, oyo ebatelaka mikolo mibale, kosukola mbala na mbala, mpe kobatela bampota ekoki kosalisa mpo na kokitisa bopusi ya EB na bomoi na yo.

Soki ozali na EB, ntango nini osengeli kokende epai ya monganga?

Kobosana te kotala monganga na yo na makambo oyo:

• Soki ozali na mokakatano ya kopema.
• Soki ozali na mokakatano mpo na komela bilei.
• Soki mpota na yo emonani lokola ezali na bokono (loposo ekómi motane, violet, gris, to mpɛmbɛ; evimbi to evimbi).
• Soki bilembo ya sika ebimi.

Mituna nini ya ntina oyo osengeli kotuna monganga?

Ntango okei kotala monganga, ezali malamu otuna mituna lokola oyo:

• Ndenge nini okoki koyeba soki nazali na EB?
• Soki nazali na EB te, maladi nini mosusu ya loposo nakoki kozala na yango?
• Ndenge nini nakoki kosilisa bilembo na ngai?
• Ba kisi nini opesaka toli? Bazali na ba effets secondaires?
• Ba traitements nini ya ndako opesi toli?
• Nini lisusu nasengeli kosala mpo na kobongisa bilembo na ngai?
• Ezali na krɛmɛ to mafuta oyo okoki kopesa yo?
• Nasengeli kokende epai ya monganga ya loposo to monganga mosusu ya mayele?

Bokeseni nini ezali kati na épidermolyse bullosa (EB) mpe pemphigoïde bullous?

Pemphigoïde bulous ezali maladi ya loposo oyo emonanaka mingi te, oyo ebundisaka maladi yango moko. Ekoki kosala ba welts oyo ezo démanger, lokola ruche to ba blisters oyo etondi na mayi. Mbala mingi, pemphigoïde bulous ezwamaka na bato oyo baleki mbula 60 , mpe mbala mingi esilaka na boumeli ya mbula mitano. Kasi, na makambo ya makasi, bampota mpe bampota ekoki kobebisa binama ya kati mpe koboma.

Atako EB ekoki ntango mosusu kozala maladi oyo nzoto na yo moko ekoki kobundisa maladi, mbala mingi eutaka na mbongwana ya ba gènes oyo esalaka ete collagène ezala na loposo na yo. Mbala mingi EB emonanaka na bomwana to na bomwana . Lokola nkisi ya EB ezali te, ekoki kozala ete osengeli kozala na bomoi na bilembo bomoi na yo mobimba.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Epidermolyse bullosa (EB) ezali maladi ya mpasi na bantango mosusu. Nzokande, na toli ya monganga oyo ebongi, nkisi, mpe kobatela yo na bolingo, okoki kosilisa bilembo mpe kozala na bomoi malamu na ndenge oyo okoki. Kobosana te ete ozali yo moko te. Minganga, libota, mpe bituluku ya lisungi bazali bango nyonso wana mpo na kosalisa yo. Na yango, kobanga te, tikala makasi, mpe kutana na likambo oyo.

Soki ozali na mituna mosusu na ntina na EB, kobosana te kosolola na monganga ya mposo.

` Epidermolyse bullosa, EB, bokono ya loposo, ba blisters, bokono ya génétique, bokono ya loposo ya bomwana, fragilité ya loposo