Ozali na bilembo lokola kolɛmba ntango nyonso, kopema mokuse ntango ozali kotambola mwa moke, to makila ya langi ya motane makasi na ntɔngɔ? Tango mosusu yango ekoki kozala bilembo ya bokono ya makila oyo emonanaka mingi te oyo babengaka Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, to PNH ndenge biso minganga tobengaka yango. Kobanga te tango oyoki kombo oyo. Atako ezali mwa mindɔndɔ, tólobela maladi yango mpe nkisi ya sika mpo na yango oyo babengi Fabhalta na maloba ya pɛtɛɛ mpe ya sikisiki.
PNH ezali mpenza nini?
Na mokuse, PNH ezali maladi ya makila oyo emonanaka mingi te mpe euti na mbeba ya ba gènes. Ba globules rouges na biso (RBC) ezali na proteine oyo ebatelaka zingazinga na yango. Kasi, na PNH, eloko yango oyo ebatelaka esalemaka te.
Kanisá ete globule rouge na biso ezali basoda oyo bazangi bibundeli. Soki libateli yango ezali te, ebongiseli ya nzoto na biso moko oyo ebundisaka maladi ekómaka kobulungana mpe ebandi kobundisa mpe kobebisa ba globules rouges wana oyo ezali malamu mpo na nzoto, kokanisaka ete ezali banguna. Kopanzana wana ya globule rouge liboso ya ntango ezali oyo na minganga tobengi hémolyse . Kobebisama oyo ekoki kosalema ezala na kati ya misisa ya makila (intravasculaire) mpe libanda ya misisa ya makila (extravasculaire).
Soki ba globules rouges ebebi na ndenge wana, bilembo ya minene ekoki kozala anémie mpe kokangama ya makila. Ba clots wana ya makila ekoki ntango mosusu kotya bomoi na likama. Moto oyo azali na PNH akoki komona bilembo yango mingi, to akoki kozala kaka na mwa ndambo.
| Bilembeteli oyo emonanaka mingi ya maladi ya PNH | |
|---|---|
| Kolɛmba to kolɛmba ntango nyonso | Kozala na mokakatano mpo na kopema |
| Moto mpasi | Motema ezali kobɛta mbala na mbala te to nokinoki |
| Pasi ya libumu | Loposo oyo ezozoka na pete |
| Mikila ya langi ya moindo (ya motane), mingimingi na butu to na ntɔngɔ | Kokóma motane, mpasi, mpe kovimba na esika moko boye ya loposo (ekoki kozala elembo ya kokangama ya makila) . |
Nkisi ya PNH ezali kozongisa makila, acide folique to ba tablettes ya fer mpo na anémie, ba anticoagulants, mpe bankisi oyo ebatelaka ba globules rouges na attaque ya système immunitaire. Nkisi oyo okozwa ekolanda bilembo boni ozali na yango mpe makasi boni.
Nkisi Fabhalta esalaka ndenge nini?
Nkisi lokola eculizumab (Soliris) to ravulizumab (Ultomiris) oyo mbala mingi epesami lokola ba injections mpo na PNH esalaka na kokanga eteni moko ya système immunitaire na biso oyo babengaka système complémentaire, oyo babengaka C5. Atako yango etelemisaka hémolyse intravasculaire, bato mosusu bakoki kokoba kozala na anémie mpo na hémolyse extravasculaire.
Wana nde esika oyo nkisi ya liboso oyo bamɛlaka na monɔkɔ oyo babengi Fabhalta ekómaka na ntina.
Kanisa système immunitaire na biso lokola armée oyo ezali ko défendre mboka na biso. Na PNH, biteni ya mampinga oyo ebulungani mpe ebundisaka ba globules rouges na biso moko oyo ezali malamu. Fabhalta ekangaka proteine moko oyo babengaka facteur B oyo epesaka mobulungano yango. Yango epekisaka ebongiseli oyo ebundisaka maladi ebundisa ba globules rouges. Yango ebakisaka motángo ya ba globules rouges oyo ezali malamu, ekitisaka bilembo ya maladi, mpe ekitisaka mposa ya kozongisa makila.
Ndenge nini nasengeli kosalela nkisi oyo?
Fabhalta ezali capsule oyo bamelaka mobimba mbala mibale na mokolo, na bilei to te. Kobuka te, konyata te, to kotafuna capsule yango te. Soki ozangi dose moko, mela yango noki soki omikundoli mpe na sima mela ba dose oyo etikali ndenge omeseni. Soki ozali déjà komela nkisi mosusu ya PNH (lokola eculizumab to ravulizumab), monganga na yo akolimbola lolenge ya malamu ya kobongola na Fabhalta.
Ezali na ntina mingi: Ezali na ntina mingi ete ozwa mangwele nyonso oyo esengeli ata pɔsɔ mibale liboso ya kobanda lisalisi oyo. Yango esangisi mangwele ya pneumocoque mpe mangwele ya méningite. Soki ozali na makoki te ya kozwa mangwele na yo mpe ozali na makoki te ya kobanda Fabhalta, monganga na yo akopesa yo mangwele mpe akobanda yo na cours ya antibiotiques na tango moko.
Ata soki bilembo na yo ebongwani, kotika te komɛla Fabhalta kozanga toli ya monganga . Soki osali bongo, ba globules rouges na yo ekoki kobanda lisusu kopanzana noki.
Ndenge nini bayekolaki bopusi ya nkisi yango?
Boyekoli mibale ya minene esalemaki mpo na kondimisa bokasi mpe bozangi likama ya Fabhalta. Bango mibale bazalaki na bato ya maladi oyo bazalaki na PNH mpe anémie oyo eutaki na yango.
1. Boyekoli ya APPLY-PNH : Yango etali bato oyo bazalaki na anémie atako bamelaki bankisi mosusu ya PNH (eculizumab to ravulizumab) na boumeli ya ata sanza 6. Bakabolaki bango na bituluku mibale, etuluku moko epesamaki Fabhalta, mpe etuluku mosusu ekobaki komɛla nkisi ya kala.
2. Boyekoli ya APPOINT-PNH: Yango etali ba maladi oyo bazwaki liboso nkisi mosusu ya kobakisa te mpo na PNH. Bapesaki bango nyonso Fabhalta.
Ba résultats ya ba études wana, sima ya 24 semaines, ezali très encouragement.
| Litomba oyo ezwami | Mbano |
|---|---|
| Niveau ya hémoglobine emati | Koleka 82% ya bato ya maladi oyo bamɛlaki Fabhalta bazalaki na bomati ya hémoglobine ya 2 g/dL, soki tokokanisi yango na moko te kati na baoyo bamɛlaki bankisi mosusu. |
| Koboya kozongisama makila | 95% ya ba maladi oyo bamelaki Fabhalta bazalaki na mposa ya kozongisa makila ya libanda te na eleko ya boyekoli, soki tokokanisi yango na bobele 50% ya baye bamelaki bankisi mosusu. |
Kobosana te, atako ba résultats ya ba études wana, ba résultats na yo ekoki kokesana na mutu na mutu. Ezali malamu kolobela matomba mpe makama ya nkisi yango elongo na monganga na yo liboso ya kozwa ekateli.
Ndenge nini oyebaka soki nkisi yango ezali kosala?
Soki lisalisi ya Fabhalta elongi, globule rouge mpe hémoglobine na yo ekobanda komata. Okoki kokutana na makambo lokola:
- Energie ebakisami mpe kolɛmba ekiti
- Kokita ya langi ya moindo ya makila
- Kolinga kolya mingi mpe mpasi ya libumu ekiti
- Kokitisa mposa ya kozongisa makila na libándá
- Kozala na makoki ya kosala misala ya mokolo na mokolo na pete
Lokola mbano ya lisalisi ekeseni na moto na moto, bomba bilembo na yo mpe solola yango na monganga na yo mbala nyonso oyo okomona ye.
Ba effets secondaires mpe ndenge nini ko gérer yango?
Lokola nkisi nyonso, Fabhalta ekoki kobimisa ba effets secondaires. Makambo oyo emonanaka mingi ezali mpasi ya motó, kozoka, kozoka, mpasi na libumu, mpe kopɔla ya loposo. Bilembeteli ya malili mpe bokono mosusu ya bactérie to ya virus ekoki mpe kobima.
Ba infections ya grave oyo esengeli attention!
Lokola nkisi yango esilisaka ndambo ya ebongiseli ya nzoto oyo ebundisaka maladi, ezali na likama ya kozwa mikrobe makasi oyo euti na mitindo mosusu ya mikrobe. Mingimingi *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, mpe *Hémophilus grippe type B*. Ba infections oyo ekoki kozala na likama ya bomoi soki eyebani te mpe esalemi noki te.
Lolenge malamu ya kopekisa bokono ezali ya kozwa mangwele nyonso oyo esengami , kosukola maboko malamu, mpe kozala mosika na bato oyo bazali na bokono. Soki omoni moko ya bilembo oyo elandi, yebisa monganga na yo mbala moko to kende na salle d’urgence ya lopitalo oyo ezali pene (ETU).
| Bilembo ya likebisi ya bokono ya makasi | |
|---|---|
| Fièvre na mputulu to te, mpasi na ntolo mpe kosukosu, motema kobeta noki | Bilembeteli lokola mpasi ya nzoto mpe fièvre |
| Loposo ya kopɔla | Motó mpasi makasi na fièvre, nausea, mpe kosanza, to kokangama ya nkingo/mokɔngɔ |
| Mobulungano | Bomoni ebongwanaka |
Soki ozali komitungisa mpo na ba effets secondaires, solola na monganga na yo mbala moko. Soki ozali kokanisa ete ozwi ngɛngɛ na nkisi moko, okoki kobenga Centre national d’information des poisons na lopitalo national ya Colombo .
Baekzamɛ nini ya makila esɛngaka ntango bazali kosalisa bango?
Monganga na yo akosala baekzamɛ mingi ya makila mpo na kolandela kolɔngɔnɔ ya nzoto na yo mpe ndenge oyo ozali kosala na nkisi yango.
- Niveau ya globule rouge (RBC) mpe hémoglobine:Yango etalemaka mbala na mbala na PNH. Yango esalisaka mpo na komona ndenge oyo ozali kosala na lisalisi ya monganga mpe mpo na koyeba soki osengeli kozongisama makila.
- Mafuta na makila: Fabhalta ekoki kobakisa cholestérol mpe triglycérides na yo. Yango wana, monganga na yo akopesa yo toli ete osala ekzamɛ ya profil ya lipide na kokila bilei liboso mpe na ntango ya lisalisi.
Mikakatano ekoki kozala na bankisi mosusu?
Ee, bankisi mosusu ekoki kosala na Fabhalta. Nkisi mosusu, lokola Rifampin, ekoki kokitisa bokasi ya Fabhalta. Komela Fabhalta elongo na bankisi mosusu, lokola Gemfibrozil, ezali malamu te.
Yango wana, ezali na ntina mingi koyebisa monganga na yo nkisi nyonso oyo ozali komɛla – bakisa mpe bankisi oyo minganga bakomeli yo, bankisi oyo batɛkaka na monganga te, vitamini, bankisi ya bonkɔkɔ, mpe ata mpe biloko oyo ebakisaka.
Message ya Komema na Ndako
- PNH ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo kati na yango système immunitaire ya nzoto yango moko ebebisaka ba globules rouges mpo ezangi couche ya proteine oyo ebatelaka yango.
- Fabhalta ezali nkisi ya sika ya monoko mpo na PNH oyo esalaka na kopekisa bozangi mosala na système immunitaire mpe kobatela ba globules rouges.
- Yambo ya kobanda nkisi oyo, esengeli kozala na mangwele mpo na bokono lokola méningite mpe pneumonie.
- Soki omoni bilembo ya bokono ya makasi na ntango ya lisalisi, lokola fièvre, mpasi makasi ya motó, to mobulungano, luká nokinoki toli ya monganga.
- Ata soki bilembo na yo ebongwani, tika ata moke te komɛla nkisi yango soki monganga apesi yo toli te.
💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo