Ozali komona mbongwana na elongi to matoi ya mwana na yo? Ekoki kozala ete maladi ya Goldenhar?

Ntango totali mwana oyo abotami sika, toyokaka esengo mingi mpe balingaka biso, boye te? Kasi kanisá naino, ntango mosusu, atako mbala mingi te, bana mosusu bayaka na mokili oyo na bokeseni ya mikemike oyo ezali banda kobotama. Yango nde ndenge, mingimingi na elongi, na matoyi, na miso, to na mokuwa ya mokɔngɔ, maladi oyo tokoloba lelo oyo babengaka yango Syndrome d’Or. Kobanga te tango oyoki kombo oyo, toko lobela nionso na ndenge ya pete oyo okoki ko comprendre.

Syndrome ya Goldenhar ezali nini?

Na mokuse, Syndrome Goldenhar ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo moto abotamaka na yango . "Congénital" elakisi ete bokono yango ezali na tango ya mbotama. Ezali classifié lokola condition crâniofaciale. Yango elingi koloba ete esalaka ete elongi to motó ya mwana na yo ezala malamu te. Mingimingi, Syndrome Goldenhar ekoki kozwa mokuwa ya mokɔngɔ, matoi mpe miso ya mwana na yo.

Mbala mingi, bato oyo bazali na Syndrome Goldenhar bazalaka na mikuwa mpe misisa oyo ekoli malamu te na ngámbo moko ya elongi (oyo babengaka mpe microsomie hémifaciale). Ntango mosusu ngámbo nyonso mibale ekoki kozala na bopusi. Bana mosusu mpe bazalaka na mbɛbu oyo ekabwani to na monɔkɔ oyo ekabwani.

Bapesaki yango nkombo Goldenhar mpo na kokumisa molukiluki oyo amonaki maladi yango mpo na mbala ya liboso na 1952, Maurice Goldenhar. Nkombo mosusu ya monganga mpo na yango ezali "dysplasie oculo-auriculo-vertébrale." Nkombo yango eyokani mwa molai, boye te? Tobuka yango, boye te?

• Oculo elakisi kozala na boyokani na miso.
• Auriculo elakisi oyo etali litoi.
• Vertébral elakisi mokuwa ya mokɔngɔ.
• Dysplasie ezali bokoli ya nzoto na ndenge ya mabe.

Sikoyo o comprendre signification ya kombo oyo, non?

Ezalela yango emonanaka mingi boni?

Syndrome ya Goldenhar ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Bato ya mayele balobi ete ezwamaka soki mwana moko kati na bana 3 500 kino 25 000 oyo babotami sika. Balobaka mpe ete emonanaka mwa moke epai ya bana mibali koleka bana basi.

Nini ezali bantina ya Syndrome Goldenhar?

Motuna oyo bato mingi bazali na yango ezali "Po na nini likambo oyo esalemaka?" Mpo na koloba solo, bato ya mayele basili koyeba yango naino te .Ntina ya sikisiki ya Syndrome Goldenhar eyebani te. Bato bakanisaka ete euti na mbongwana ya chromosome, kasi ntina na yango emonanaka ntango nyonso polele te. Na pourcentage moke mpenza, pene na 1% - 2% ya ba cas, bokono ekoki kozwama na moboti moko to bango mibale.

Bolukiluki mosusu emonisi ete likama ya mwana azwa Syndrome Goldenhar ekoki kobakisama mwa moke soki mama azali na bamaladi mosusu to asaleli bankisi mosusu na ntango ya zemi. Na ndakisa:

• Diabète ya zemi.
• Nkisi mosusu oyo basalelaka mpo na ba acné, mingimingi oyo ezali na acide rétinoïque, lokola isotretinoïne (Accutane®).

Yango wana, soki ozali na zemi, ezali na ntina mingi olanda malako ya monganga na yo na bosikisiki.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Bilembeteli ya Syndrome Goldenhar ekoki kokesana na moto na moto. Kasi, moko ya bilembo oyo emonanaka mingi ezali ete ngámbo moko ya elongi ekolaka malamu te . Yango babengaka yango pe `microsomie hémifaciale`, ndenge tolobaki yango liboso. Yango ekoki kosala ete mbanga, matama mpe miso na ngámbo moko ya elongi ezala moke mpe ekoli mingi te koleka ngámbo mosusu. Na ndakisa, litama moko ekoki kozala patatalu koleka mosusu, to mpe nsuki ya motó ekoki kozala moke na ngámbo moko.

Makambo mosusu oyo emonanaka ezali:

• Bozangi matoyi: Bato mosusu bakoki kozala na litoi moko oyo ezali moke na ndenge ya malamu te (oyo babengaka `microtia`). Basusu bakoki kozala na litoi moko oyo ezangi mpenza (oyo babengaka `anotia`). Yango ekoki kosala ete moto ayoka malamu te.
• Esalaka na ngámbo nyonso mibale ya elongi: Pene na ndambo moko likoló na misato ya bana oyo bazali na maladi ya Goldenhar bazwaka bokoli wana oyo elɛmbi na ngámbo nyonso mibale ya elongi.
• Mikakatano na binama mosusu: Mikakatano ekoki mpe kobima na ba reins, motema, mimpululu, to mikuwa ya mokuwa ya mokɔngɔ (mikuwa ya mokɔngɔ).
• Bozangi makoki ya mayele: Pene na 15% ya bato bakoki kozala na mwa nivo ya bozangi makoki ya mayele. Yango elingi koloba mikakatano ya koyekola, makoki ya kososola ekita, etc.

Longola yango, bilembo mosusu ekoki komonana:

• Kozala na mbɛbu oyo ekabwani to na mbɛbu oyo ekabwani.
• Ba défauts congénitaux ya motema.
• Tango mosusu ba petits boules (cystes dermoïdes) ekoki kosalama na liso.
• Kozanga koyoka.
• Bosangisi mayi na kati ya mokuwa ya motó (Hydrocéphale).
• Apnée obstructive ya pongi.
• Kobungisa paupière to ba tissus mosusu na liso (colobome) mpe kobungisa komona oyo euti na yango.
• Scoliose oyo ezali na maladi.
• Mikakatano ya koloba.
• Miso ekatisami (`Strabisme`).

Kobosana te ete bato nyonso te nde bakomona bilembo yango nyonso. Bato mosusu bakoki kozala kaka na mwa ndambo na yango, mpe makasi na yango ekoki kokesana.

Ndenge nini oyebaka soki ozali na Syndrome Goldenhar?

Mbala mingi, minganga bakoki koyeba Syndrome Goldenhar nsima ya kobotama ya mwana na kotalela bilembo ya libanda, lokola mbongwana na elongi mpe matoyi.

Kasi, mpo na kondimisa lisusu mpe koyeba soki ezali na mikakatano mosusu ya kati, monganga akoki kosala mwa baekzamɛ mosusu. Mwa ndambo na yango ezali:

• CT scans: Yango ekoki koyeba mbongwana oyo esalemi na biloko oyo ezali na kati ya litoi oyo ekoki kozala ete moto ayoka malamu te.
• Échocardiogramme (ekzamɛ ya écho) to électrocardiogramme (EKG): Baekzamɛ yango ekoki kotala ndenge motema ezali kosala. Ndenge tolobelaki yango liboso, ntango mosusu maladi ya motema ekoki kobima.
• Baekzamɛ ya miso: Basalaka baekzamɛ yango mpo na koyeba soki ezali na makambo oyo ezali malamu te na kati ya liso.
• Ultrasons mpe rayons X: Yango ekoki kotala soki mbongwana ezali na mokuwa ya motó, na mokuwa ya mokɔngɔ, na mimpululu to na ba reins.
• Komeka ba gènes: Mimekano yango esalisaka mpo na koboya maladi mosusu ya ba gènes oyo ekoki kobimisa bilembo ya ndenge wana.
• Boyekoli ya mpɔngi: Yango esalemaka mpo na kotala soki apnée obstructive ya mpɔngi ezali.

Yango ekoki koyeba liboso ete mwana abotama?

Yango esalemaka mingi te. Kasi, ntango mosusu, ntango minganga bazali kosala ba ultrasons liboso ya kobotama, bakoki komona mbongwana na mbanga, matoi to monɔkɔ ya mwana oyo azali na libumu. Soki likambo yango esalemi, bakoki kotya likebi mingi na yango.

Ba traitements nini pona likambo oyo?

Traitement ya Syndrome ya Goldenhar ekeseni engebene bilembo . Bato nyonso basalelaka bango makambo ndenge moko te. Bana mosusu bakoki kozala na mposa ya lisalisi moko ya sipesiale te soki bilembo na bango ezali mpenza pɛtɛɛ. Kasi, ba planifié traitement na lisalisi ya ba spécialistes ndenge na ndenge, soki esengeli.

Talá mwa mayele ya kosalisa yango:

• Lisalisi ya koleisa bana: Bana mosusu bakoki kozala na mokakatano mpo na komɛla mabɛlɛ. Na makambo ya boye, ekoki kosenga milangi ya sipesiale to koleisa nasogastrique (NG).
• Kobongisa komona malamu: Okoki kosalela ba lunettes to kosala lipaso mpo na kobongisa komona malamu.
• Biloko oyo esalisaka moto ayoka: Tokoki kobongisa ndenge ya koyoka soki basaleli biloko oyo esalisaka moto ayoka to biloko oyo ekɔtisami na mikuwa.
• Nkisi ya koloba:Yango ezali na ntina mingi mpo na kokolisa makoki ya monoko mpe ya kosolola.
• Lipaso: Lipaso ekoki kosalema mpo na kobongisa maladi ya motema, kopasuka ya mbɛbu to ya mbɛbu, apnée ya mpɔngi, matoi ya mikemike (microtie), to kolɛmba ya mokuwa ya mokɔngɔ.

Nyonso wana esalemaka mpo na kobongisa lolenge ya bomoi ya mwana na ndenge oyo ekoki. Yango wana, ezali na ntina mingi kolanda toli oyo monganga apesi.

Mbongwana ya elongi ekoki kobongisama?

Ɛɛ, yango ezali mokakatano mpo na baboti mingi. Lipaso ya kobongisa nzoto ekoki kosalema mpo ete elongi ezala symétrique. Ba bébé mingi oyo bazali na Syndrome Goldenhar basalaka bango lipaso mpo na kobongola lolenge ya mbanga, mikuwa ya matama, matoi to elongi. Mbala mingi, basalaka yango ntango mwana akómi mwa mokóló, na mbula oyo ebongi.

Syndrome ya Goldenhar ekoki kopekisa?

Ndenge tolobelaki yango liboso, ezali na lolenge moko te ya solosolo mpo na kopekisa maladi yango mpo ntina ya sikisiki eyebani naino te . Kasi, ezali na ntina kolanda toli nyonso ya monganga na yo ntango ozali na zemi. Mingimingi, kosalela te bankisi oyo ezali na acide rétinoïque (lokola bankisi mosusu ya acné) kozanga toli ya monganga na yo. Ezali mpe na ntina kolya bilei oyo ezali malamu mpo na nzoto.

Soki moto moko na libota na yo azwaki Syndrome Goldenhar, ezali malamu kozwa toli ya ba gènes. Na nsima, soki ozali kokana kobota mwana, okoki kososola likama oyo mwana yango akoki kozwa maladi yango.

Bomoi ekozala ndenge nini na ezalela oyo?

Yango ekoki koyokana mwa kobangisa mpo na yo. Kasi, atako avenire ya bato oyo bazali na maladi ya Goldenhar ekeseni, bato mingi bazwaka matomba malamu . Soki basalisi bango nkisi oyo ebongi, mbala mingi bana oyo bazali na maladi yango bakoki kozala na bomoi ya malamu. Bazali na likoki ya koyekola, kosakana, mpe kosangana na bato.

Makambo nini olingi kotuna monganga?

Ntango oyebi ete mwana na yo azali na maladi yango, okoki kozala na mituna mingi. Na tango wana, kobanga te kotuna monganga na yo makambo oyo:

• "Monganga/Miss, bilembo ya minene ya Syndrome ya Goldenhar ezali nini?"
• "Mimekano nini nasengeli kosala mpo na koyeba soki mwana na ngai azali na likambo oyo?"
• "Nini ezali ba options ya traitement mpo na likambo oyo? Nini ezali malamu mpo na bébé na ngai?"
• "Nini ezali bisika nini ya kotyela motema mpo na koyeba makambo mingi mpo na likambo liye?"
• "Ezali na mangomba to bituluku ya bozalisi oyo esalisaka bana mpe mabota na lolenge ya likambo liye?"

Kotuna mituna yango ekosalisa yo oyeba malamu likambo yango mpe ekopesa mwana na yo oyo eleki malamu.

Syndrome Goldenhar ezali ebɔsɔnɔ?

Ɛɛ, ntango mosusu oyoEbɔsɔnɔ ekoki kotalelama lokola ebɔsɔnɔ. Na ndakisa, soki moto azali na maladi ya koyoka to ya komona malamu te, ekoki kozala ebɔsɔnɔ. Ndenge moko mpe, soki ezali na bolɛmbu ya mayele, moto yango akoki kozala na mposa ya lisungi mingi mpo na kosala mosala ya mokolo na mokolo mpe koyekola. Yango wana, ezali mokumba na biso lokola lisanga ya kopesa bango biloko mpe lisungi oyo esengeli.

Ba maladi nini mosusu ezali na bilembo ya ndenge wana?

Ezali na ba conditions mosusu ebele oyo ezali na ba symptômes ya ndenge moko na Syndrome ya Goldenhar. Yango wana, ezali na ntina mingi kozwa diagnostic ya sikisiki. Ba conditions mosusu oyo ezali:

• Syndrome branchio-oto-rénale `(Syndrome branchioootorénal (BOR))`
• Lisangá ya CHARGE
• Syndrome ya Townes-Brocks oyo ezali na maladi
• Syndrome ya trahir Collins
• VACTERL Lisanga ya bato

Atako likambo yango ekoki koyokana mwa mpasi, minganga batalelaka makambo nyonso wana ntango bazali kosala diagnostic.

Oyo tosengeli komikundola na makambo oyo tolobelaki!

Syndrome ya Goldenhar ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe ezalaka na ntango ya kobotama. Ezali mingimingi na bopusi likoló na lolenge ya elongi ya bebe, motó, mpe ntango mosusu binama ya kati ya nzoto. Minganga bakoki kobongisa mwa mbeba ya elongi to ya mokɔngɔ na ntango ya bomwana na lipaso.

Likambo ya ntina ezali ete bana mosusu bakoki kozala na mposa ya lisalisi ya sipesiale te soki bilembo na bango ezali moke. Mpe, mbala mingi, bato oyo bazali na Syndrome Goldenhar bazalaka na bomoi ya esengo, ya kokokisaka na lisalisi mpe lisungi oyo esengeli.

Soki okanisi ete mwana na yo azali na moko ya bilembo yango, kobanga te, kasi kende mbala moko epai ya monganga mpo na kozwa toli. Soki omoni maladi yango nokinoki mpe osalisi ye malamu, ekoki kopesa mwana na yo avenire ya malamu.

` Syndrome Goldenhar, état congénital, défaut ya mbotama, crâniofacial, microsomie hémifaciale, dysplasie oculo-auriculo-vertébrale, santé ya mwana