Mopanzi ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ya mwana na yo ezali na bolɛmbu? Tolobela Syndrome ya motema gauche Hypoplastique (HLHS) .

Ezali mpasi mpo na kolimbola mayoki oyo ozali koyoka ntango monganga na yo ayebisi yo ete mwana na yo oyo abotami sika azali na maladi makasi ya motema. Elongo na bobangi, nsɔmɔ, mpe mawa, motuna "Nini ekokómela bebe na biso?" ezongaka na makanisi na yo. Ezali tango moko ya mpasi mingi. Kasi likambo ya ntina mingi na ntango lokola oyo ezali ya koyeba malamu ezalela oyo. Lelo tokoloba na ntina ya Syndrome ya motema gauche Hypoplastique (HLHS), bokono ya motema ya makasi mpe oyo emonanaka mingi te oyo eyaka na mbotama. Na lisolo oyo, tokolobela likambo yango na ndenge ya pɛtɛɛ, na ndenge oyo okoki kokanga ntina na yango.

Syndrome ya motema gauche hypoplastique (HLHS) ezali mpenza nini?

Na mokuse, Syndrome ya motema gauche hypoplastique (HLHS) ezali maladi oyo esalemaka ntango ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ekoli malamu te ntango mwana azali kokola na libumu. Oyo ezali maladi ya motema oyo babotamaka na yango. Liloba "hypoplastique" elakisi "oyo ekoli te."

Motema na biso ezali lokola ndako ya moke oyo ezali na bashambre minei. Bashambre mibale na etaze ya likoló mpe bashambre mibale na nse. Biteni ya ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ya bebe oyo azali na HLHS, mingimingi:

• Ventricule gauche: Oyo ezali chambre principale ya pompe ya motema. Ezali kotinda makila ya pɛto mpe oyo ezali na oxygène na nzoto mobimba. Na HLHS, ezali moke mpenza mpe ekoli te.
• Aorta: Mosuni monene ya makila oyo ememaka makila longwa na ventricule gauche kino na nzoto mobimba. Yango mpe mbala mingi ezalaka moke mpe moke.
• Ba soupapes mitrales mpe aortiques: Yango ezali lokola baporte. Batikaka makila ekende kaka na ngámbo moko. Na HLHS, ba soupapes oyo ekoki kokola malamu te to ekoki kokangama mobimba.

Lokola biteni minene wana ekolaka malamu te, ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema ekoki te kotinda makila oyo ezali na oxygène mingi na nzoto mobimba. Oyo ezali condition moko très grave. Ntango mosusu, ekoki kozala na mwa libulu moke na efelo kati na bashambre mibale ya likoló ya motema, oyo babengaka mbeba ya septal auriculaire .

Bokeseni nini ezali kati na likambo oyo mpe motema oyo ezali malamu?

Na motema oyo ezali malamu, ngámbo ya mobali mpe ya lobɔkɔ ya mwasi esalaka elongo. Kanisá ete ngámbo ya mobali ezwaka makila oyo ezangi oxygène na nzoto mpe etindaka yango na mimpululu mpo ezwa oxygène. Makila oyo eutaka na mimpululu oyo ezali na oxygène mingi ezongaka na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi ya motema. Na nsima, pompe ya nguya oyo ezali na ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi (ventricule gauche) ekɔtisaka makila yango na nzoto mobimba.

Kasi na bebe oyo azali na HLHS, côté gauche ya motema ezalaka très faible. Yango wana ekoki kosala mosala wana te. Bongo nini esalemaka? Mopanzi ya mobali ya motema esengeli kosala misala nyonso mibale yango moko . Yango elingi koloba ete ventricule ya mobali esengeli kotinda makila na mimpululu, nzokande ezali mpe kotinda makila na nzoto mobimba.

Ndenge nini likambo yango esalemaka? Ntango mwana azali na libumu, boyokani ezalaka mpo na mwa ntango kati na misisa mibale minene ya makila oyo ezali na motema. Babengaka yango ductus arteriosus.Ezali lokola 'nzela mokuse'. ‘Nzela mokuse’ oyo ezali na ntina mingi mpo ete mwana oyo azali na HLHS abika nsima ya kobotama. Mpamba te makila elekaka na nzela ya nsinga yango tii na nzoto. Na momeseno, tube oyo ekangamaka mwa mikolo nsima ya kobotama ya mwana. Kasi soki tube oyo ekangami na bebe oyo azali na HLHS, moyen makila ekende na nzoto ezali te. Yango wana, soki basalisi maladi yango te, mwana akozala kaka na mwa mikolo mpo atikala na bomoi.

Ndenge nini oyebaka soki mwana na yo azali na maladi yango? Bilembeteli ya maladi yango ezali nini?

Soki mwana oyo abotami sika azali na HLHS, ntango mosusu bilembo na yango emonanaka te na ebandeli. Kasi bilembo yango ekoki komonana na boumeli ya mwa bangonga to mikolo. Ezali na ntina mingi ete baboti báyeba likambo yango.

Mpo na nini likambo yango ekómelaka bana mike? Ntina ezali nini?

Motuna oyo ezali na makanisi ya moboti nyonso. Ezali normal komituna, "Pourquoi likambo oyo esalemaki na bébé na biso? Tosalaki likambo ya mabe?"

Kasi solo ezali ete, mbala mingi, ezali na ntina moko te ya sikisiki mpo na HLHS . Elingi koloba, ezali te likambo oyo euti na mama to tata. Ntango mosusu, makambo oyo euti na ba gènes ekoki kosala yango. Elingi koloba ete mbongwana mosusu ya ba gènes na libota ekoki kobakisa likama. Ba bébé oyo bazali na ba conditions génétiques mosusu, lokola syndrome ya Turner to trisomie 18, bazali pe na risque ya HLHS.

Ndenge nini minganga bayebaka malamu maladi yango?

Likambo ya esengo, na mayele ya sika ya sika, bakoki koyeba maladi yango liboso ete mwana abotama, elingi koloba na ntango ya zemi . Soki bamoni likambo moko oyo ezali malamu te na motema na ntango ya échographie ya mbala na mbala liboso ya kobota, monganga na yo akotinda yo epai ya monganga ya mayele mpe akosɛnga yo osala échocardiogramme ya mwana oyo azali na libumu . Yango epesaka yo nzela ya komona malamu mpenza ndenge motema ya bebe ebongisami mpe ndenge oyo esalaka.

Mpo na koyeba maladi yango nsima ya kobotama ya mwana, monganga akotala bilembo ya mwana mpe akoyoka ntolo na stéthoscope mpo na komona soki makelele ya motema oyo ezali malamu te (konguluma ya motema). Na nsima, bakosala baekzamɛ mingi mpo na kondimisa maladi yango, na ndakisa:

• Rayon X ya ntolo: Rayon X ya ntolo ekoki kotala bonene mpe lolenge ya motema mpe ya mimpululu.
• Échocardiogramme: Yango nde ekzamɛ oyo eleki ntina. Ezali lokola scanner vidéo ya motema. Bashambre ya motema, bavalve, mpe misisa ya makila, nyonso wana ezali komonana polele. Yango nde endimisi bozali ya HLHS.
• Électrocardiogramme (EKG): Ekzamɛ oyo emekaka ndenge kura esalaka na motema.
• Dépistage ya oxymétrie pulsaire: Batyaka mwa aparɛyi moko oyo ezali lokola clip na mosapi to na litoi ya mwana mpo na koyeba motuya ya oxygène oyo ezali na makila. Valeur oyo ezali moke na ba bébé oyo bazali na HLHS.

Ezali na nkisi mpo na maladi yango? Bébé akoki kobikisama?

Oui, oyo ezali maladie moko très grave, mais ezali na ba traitements. Kasi oyo ezali maladi oyo ekoki kobikisama na nkisi te. Mpo na kobikisa bomoi ya bebe, esengeli kosala lipaso ya mindɔndɔmindɔndɔ oyo ezali na bitape mingi .

Etape ya liboso: Ko stabiliser Bébé

Liboso ya lipaso, esengeli kosala ete mwana azala stable. Likambo ya liboso ezali ya kobatela ductus arteriosus , misisa ya makila ‘ya mokuse’ oyo tolobelaki, polele. Nkisi oyo babengaka prostaglandine epesami na misisa. Bakoki mpe kosalela bankisi mosusu mpo na kosalisa motema ya mwana ebɛta, mpe bakoki kosalela masini ya kopema mpo na kosalisa mwana apema.

Etape ya Mibale: Série ya lipaso ya biteni misato

Mokano monene ya molɔngɔ́ oyo ya lipaso ezali ya koleka mpenza ngámbo ya lobɔkɔ ya mwasi oyo ezali na bolɛmbu mpe kopesa ngámbo ya mobali ya motema oyo ezali makasi (ventricle droit) mosala ya kokɔtisa makila na nzoto mobimba. Ezali lokola kozongisa makila na nzela mosusu mpenza.

1. Procédure ya Norwood: Yango esalemaka na kati ya poso mibale ya liboso sima ya kobotama ya bebe. Oyo ezali lipaso moko ya mindɔndɔ mingi mpe ya makasi. Awa, minganga ya lipaso:

• Aorta oyo ekoli malamu te etongami lisusu.
• Bakɔtisaka tube moko ya sipesiale (shunt) mpo na kotinda makila longwa na ventricule droite mbala moko tii na mimpululu.
• Na ndenge wana, "système tubulaire" ya motema ebongwanaka mpo ventricule droit ekoki ko pomper makila na nzoto mobimba mpe na ba poumons.

2. Lipaso ya Glenn (Lipaso ya shunt ya Glenn na nzela mibale): Yango esalemaka ntango mwana azali na sanza 4 tii 6 . Awa:

• Balongolaka tube (shunt) oyo batyaki na ntango ya lipaso ya liboso.
• Makila oyo eutaka na eteni ya likoló ya nzoto oyo ezali na oxygène mingi te (oyo eutaka na misisa oyo babengaka vena cava supérieure) ekangamaka mbala moko na mimpululu.
• Yango ekitisaka mingi mosala na ventricule droit, mpo sikoyo esengeli te e pomper makila na likolo ya nzoto, ekendaka directement na ba poumons.

3. Procédure ya Fontan: Oyo ezali étape ya suka. Esalemaka kati na mbula 18 tii mbula 4 . Awa:

• Makila oyo ezali na oxygène mingi te oyo eutaka na eteni ya nse ya nzoto (oyo eutaka na misisa oyo babengaka vena cava inférieure) ekangamaka mbala moko na mimpululu.
• Nsima ya lipaso yango, makila nyonso oyo eutaka na nzoto oyo ezangi oxygène ekendaka mbala moko na mimpululu. Ventricule droit ya motema esengeli kaka kotinda makila ya pɛto mpe oyo ezali na oxygène mingi longwa na mimpululu tii na nzoto mobimba.

Nsima ya lipaso misato wana esili, ebongiseli ya makila ya mwana ebandi kosala na lolenge ya sika mpenza.

Mikakatano nini ekoki kobima soki lisalisi ya monganga?

Atako lipaso yango ebikisaka bomoi, ezali mpenza mindɔndɔ mpe ekoki komema makama mpe mikakatano. Mikakatano ekoki kobima na ntango ya lipaso mpe nsima ya lipaso.

• Ventricule droit ekomaka faible mpo na charge ya kilo oyo esengeli emema.
• Makila oyo ezali kobima na ba valves ya motema.
• Maladi ya foie.
• Ba rythmes ya motema oyo ezali normal te.
• Kokangama ya makila.
• Ba infections ya ba infections.
• Mokakatano ya kolya.
• Ba crises.
• Effet na ba reins.

Monganga akosolola na yo na bozindo makama nyonso wana. Equipe médicale ekozala ko surveiller bébé très proche tango bakosala mobembo oyo.

Kosala greffe ya motema ezali likambo ya malamu?

Na bantango mosusu, soki maladi ya motema ya mwana ezali mpenza mindɔndɔmindɔndɔ to soki minganga bakanisi ete mwana akobika te na lipaso, bakoki kopesa ye toli ete bázongisa ye motema . Kasi basengeli kozela tii ntango motema oyo ekokani na yango ekokóma. Lisusu, nsima ya kozongisama motema, asengeli komɛla bankisi oyo ekitisaka maladi ya nzoto bomoi na ye mobimba.

Soki bebe azali na maladi oyo, biso baboti tosengeli koyeba nini?

Mobembo oyo ezali mpasi, kasi na bokengeli mpe bobateli ya monganga malamu, bana oyo bazali na HLHS bakoki kozala na bomoi ya malamu.

• Bokengeli ya monganga bomoi na ye mobimba: Nsima ya lipaso, ekosɛnga mwana akende epai ya monganga ya motema bomoi na ye mobimba. Esengeli kosala ba examens ata mbala moko na mbula.
• Nkisi: Bana mingi bakozala na mposa ya komɛla bankisi ya motema na boumeli ya bomoi na bango mobimba.
• Antibiotiques liboso ya lipaso mosusu: Liboso ya lipaso mosusu, lokola kolongola mino, esengeli komela antibiotiques mpo na kopekisa ba infections ya motema (endocardite).
• Kosala ngalasisi: Ekoki kosɛnga ete mwana na yo asala ngalasisi mingi te. Misala ya makasi, lokola masano ya momekano, mbala mingi epesameli toli te. Sɛngá monganga na yo toli mpo na likambo yango.
• Santé mentale na yo: Mobembo oyo elembisaka baboti mingi. Ekoki kotungisa. Na yango, lobela mayoki na yo elongo na mobali/mwasi na yo mpe libota na yo. Luká toli soki esengeli. Kaka ntango ozali makasi nde okokoka kobatela mwana na yo malamu.