Bapaupières ya miso ya mwana na yo eninganaki mbala na mbala to emonani lokola ebalukaka? Toyeba na ntina ya Syndrome ya Jeavons mpe Epilepsie Na Myoclonie ya Paupière!

Mwana na yo ya moke abandi kobɛta miso nokinoki? To miso na bango ebandi kozonga sima mpe motó na bango eyokani lokola bazali kozonga nsima? Tango mosusu yango ekoki kozala elongo na mwa crise. Lokola moboti, ezali normal koyoka kobanga mingi mpe komitungisa ntango omoni likambo ya boye. Lelo toko lobela lolenge moko ya épilepsie oyo emonanaka mingi te oyo elakisaka bilembo oyo, kasi toyokaka yango mingi te. Yango babengaka yango Syndrome de Jeavons, to Epilepsie Na Myoclonie ya paupière ya miso.

Syndrome ya Jeanvons ezali nini?

Na mokuse, syndrome ya Jevons ezali lolenge moko ya maladi ya konyokwama na makanisi oyo emonanaka mingi te . Emonanaka na kokangama ya mbalakaka, ya mbalakaka, to koningana ya miso. Mbala mingi, ezalela yango eyaka mpo na mbongwana ya ndenge ya pole mpe ndenge oyo moto azali koyoka pole . Mbala mingi maladi yango ebandaka na bomwana .

Na ntembe te, ozalaki kobanga mingi ntango mwana na yo azwaki maladi ya kokangama mpo na mbala ya liboso, mpe mbala nyonso oyo abɛlaki yango, boye te? Ezali ntango nyonso na komibanzabanza mpo na libateli na bango. Atako mwana na yo alingi kosakana, koyekola, mpe kozala na esengo lokola bana mosusu, ezali likambo ya malamu ete bino mibale bomiyoka mwa moke kozanga lisungi mpo na likambo yango.

Kasi nsango malamu ezali ete ezali na bankisi oyo ekoki kosalisa mpo na kopekisa ba crises wana mpe kosilisa bopusi oyo ekoki kozala na yango likoló na kolɔngɔ́nɔ́ ya makanisi na yo mpe ya mwana na yo . Syndrome ya Jevons ezali te maladi oyo esilaka ntango mwana azali kokola, ezali maladi ya bomoi mobimba . Yango wana, mwana akozala na mposa ya lisalisi ya monganga mpe kolandela ye malamu na bomoi na ye mobimba.

Syndrome ya Jeavons ezali likama?

Ee, Syndrome ya Jeanvons ekoki kozala likama na bantango mosusu . Lolenge mpe makasi ya kokangama ekoki kozala na bopusi monene likoló na kolɔngɔ́nɔ́ ya mwana mobimba. Lokola toyebi te ntango nini crise ekosalema, ezali na libaku monene ete mwana akwea na mbalakaka mpe azoka . Yango wana, ezali na ntina mingi koluka lisalisi epai ya monganga mpe kolanda malako mpo na kobatela mwana na likama.

Ezalela yango ezalaka mingi te ndenge nini?

Syndrome ya Jeavons ezwamaka kati na 1% mpe 2% ya bato oyo bazwami na bokono ya épilepsie. Ekanisami ete bato soki milio 50 na mokili mobimba bazali na maladi ya konyokwama na makanisi. Na yango, kanisá ndenge oyo bato moke kati na bango bazali na maladi yango.

Bilembeteli nini ya Syndrome ya Jeavons ezali?

Ezali na makambo misato ya minene oyo emonisaka maladi ya Jevons:

1. Miso ya mwana ekangamaka to ekangamaka ntango nyonso mpo na kokangama ya misisa ya paupière ya paupière involontaire, ya mbangu (`Eyelid Myoclonia`).Na ntango oyo, motó mpe matoi ya mwana ekoki kozonga nsima. Yango ekoki kosalema na to kozanga kobungisa makanisi ya mbalakaka (`kokangama ya absence`). Mbala mingi, yango eumelaka mwa basegɔnde. Yango ekoki kosalema mbala mingi na mokolo, kasi emonanaka mingi na ntɔngɔ ntango moto alamuki .

2. Ba crises induites na bokangami ya miso (`Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms`) ezali ba crises oyo eyaka na mbongwana ya pole to kozanga pongi. Oyo ezali tango mwana akangi miso mpe azali komona ba modèles électriques anormaux na cerveau (`Eyelid closure-elicited electroencephalographic paroxysms`). Monganga akoki koluka ba modèles oyo na test ya ``EEG``.

3. Kozala na boyokani na pole. Miinda oyo ezali kongɛnga ekoki kobimisa ba crises. Miinda ya kongenga to mbongwana ya lolenge ya pole (e.g., pole ya moi oyo ezali kongenga na kati ya banzete) ekoki kopesa mpasi.

Kanisá ete ntango mwana na yo azali kosakana, na mbalakaka miso na ye ebandi kongɛnga nokinoki mpe motó na ye ezongi nsima. Nsima ya mwa basegɔnde, azongi na ndenge ya malamu. Ekozala kosilikisa boni soki likambo yango esalemi mbala mingi na mokolo?

En plus, mwana akoki kozala na koningana ya mbalakaka ya maboko mpe makolo (`Ba crises myocloniques`) to koningana ya nzoto mobimba oyo ekoki kopekisa te (`Grand mal` to `Ba crises tonic-clonic`) . Kasi, makambo yango esalemaka mingi te.

Nini ezali ba déclencheur ya Syndrome ya Jeavons?

Bilembeteli yango eutaka mingimingi na miinda oyo ezali kongɛnga, oyo ezali kongɛnga to oyo ezali kongɛnga .

• Ba lumières ya strobe lokola ba lumières ya disco
• Ampoule oyo esengeli kobongola (kofungola, kokanga) .
• Moi oyo ezali kobima na mbalakaka na kati ya mapata
• Nkake oyo ezali kongɛnga likoló ya mai
• Mitindo ya pole oyo ezali kobongwana ntango motuka ezali kotambola na kati ya banzete

Makambo yango ekoki kobimisa ba crises. Yango wana , koboya biloko mosusu ya pole to kobatela miso ya mwana na yo na mbongwana ya pole ekoki kosalisa mpo na kokitisa mbala mingi bilembo yango.

Na mbula nini bilembo ya Syndrome de Jeavons ebandaka?

Mbala mingi bilembo yango ebandaka na bomwana . Mwayene ya mibu ya kobanda ezali kati na mbula 1 mpe 15 , kasi mingi ya ba cas elobami kati na mbula 6 mpe 8 .

Nini epesaka Syndrome ya Jeanvons?

Ntina ya sikisiki ya syndrome ya Jevons eyebani naino malamu te , kasi bolukiluki emonisi ete ezali na mbongwana ya ba gènes . Emonani ete mbongwana mosusu na ba gènes oyo elandi ekoki kobimisa maladi yango ya kokangama:

• `CHD2`
• `COL6A3`
• `KCNB1`
• `NAA10`
• `NEXMIF`
• `RORB`
• `SYNGAP1`

Mbongwana mosusu ya ba gènes oyo epesaka maladi yango eyebani naino te. Lolenge mbongwana moko na moko ya ba gènes epesamaka na nkola na nkola (libula) ekoki kokesana. Okoki koluka lisalisi ya mopesi-toli ya ba gènes mpo na koyeba makambo mingi na ntina na likambo yango.

Nani azali na likama mingi ya kozwa maladi yango?

Moto nyonso akoki kozwa Syndrome ya Jeavons. Kasi, likama yango ezalaka mingi soki moto moko na libota na yo azali na maladi ya konyokwama na makanisi . Pene na 80% ya bana oyo bazwami na Syndrome Jeavons bazali na ndeko ya makila oyo azali mpe na épilepsie généralisée .

Lisusu, maladi yango emonanaka mingi epai ya bana basi koleka bana mibali .

Mikakatano nini ekoki kobima mpo na Syndrome ya Jeavons?

Pene na moto moko kati na bato mitano oyo bazwami na maladi ya Jevons akoki kozala na ba crises ya absence mbala mingi, kozanga kopema na katikati. Yango babengaka yango état myoclonique ya paupière épileptique .

Likambo ya ntina mingi, status epilepticus ezali likambo ya mbalakaka ya monganga oyo ezali kotya bomoi na likama. Esɛngaka bákende nokinoki na monganga!

Soki mwana na yo azali na crise oyo eumelaka koleka miniti 5, to soki azali na ba crises ebele na molongo kozanga bopemi na kati, benga 911 mbala moko to mema mwana na yo na departement ya urgence ya lopitalo oyo ezali pene.

Epilepsie ekoki mpe kozala na bopusi monene likoló na kolɔngɔ́nɔ́ ya makanisi ya mwana . Nsima ya kokangama, mwana akoki koyoka kobanga mpe kozanga kopema. Mitungisi mpe kotungisama na makanisi ezali mpe mingi na syndrome ya Jevons. Yango wana, ezali na ntina mingi kobatela bolamu ya makanisi ya mwana mpe soki esengeli, koluka lisalisi epai ya mopesi-toli ya maladi ya makanisi .

Ndenge nini bazwaka maladi ya Syndrome de Jeavons?

Monganga akoyeba Syndrome ya Jeavons soki atali ba tests mpe makambo oyo:

• Na kosaláká ekzamɛ ya misisa ya bɔɔngɔ.
• Na koyeba ezalela ya bokolongono ya mwana mpe lisolo ya bokolongono ya libota (mingimingi epilepsie).
• Na kosalaka test ya EEG (Electroencephalogramme - EEG).

Na boumeli ya baekzamɛ yango, monganga akoluka bilembo misato ya minene ya maladi ya Jevons oyo tolobelaki liboso. Akoboya mpe maladi mosusu oyo ekoki kobimisa bilembo ya ndenge wana mpo na koyeba malamu maladi yango.

Ndenge nini basalisaka Syndrome ya Jeavons?

Syndrome ya Jevons esalemaka na bankisi oyo ekitisaka ba crises.Longola yango, monganga na yo akoki kopesa yo toli ete olata ba lentilles spéciales mpo na kopekisa bilembo oyo euti na pole.

Basalelaka bankisi ya ndenge nini mpo na likambo yango?

Monganga ya mwana na yo akoki kopesa yo nkisi moko to mingi ya nkisi oyo elandi mpo na kobundisa maladi ya kokangama (oyo etangami na molɔngɔ ya alfabɛ):

• Brivaracétam `(Brivaracétam)`
• Clobazam oyo babengi Clobazam
• Ethosuximide oyo ezali na kati
• Lacosamide oyo ezali na kati
• Lamotrigine, oyo babengi Lamotrigine
• Levétiracétam `(Levétiracétam)`
• Perampanel `(Pérampanel)`
• Topiramate oyo ezali na kati
• Acide valproïque `(Acide valproïque)`

Moto nyonso ayanolaka ndenge mosusu na bankisi ya kokangama . Ekoki kozwa ntango mpo na koluka nkisi to bankisi oyo ebongi mpo na mwana na yo, mpe ekoki kosɛnga omeka bankisi ndenge na ndenge . Yango ekoki kozala likambo oyo elɛmbisaka nzoto mpe ntango mosusu eumelaka ntango molai. Na ntango oyo, ekosɛnga okende kotala monganga ya mwana na yo mbala na mbala mpo na komona ndenge nzoto ya mwana na yo ezali kosala na bankisi yango.

Monganga akoyebisa yo mpe makambo oyo ekoki kobimisa nkisi nyonso oyo bapesi mwana na yo. Soki ozali na mituna na ntina na lisalisi oyo monganga apesi yo toli, tuná.

Ezalela yango ekoki kosalisa na kobongola bilei ya mwana?

Ezali na bilei moko te ya sikisiki oyo esɛngami mpo na maladi ya Jeavons. Na tango oyo ezali na ba données moko te oyo eko soutenir usage ya régime cétogène lokola traitement ya condition oyo.

Avenir ya mwana oyo azali na Syndrome de Jeavons ezali nini? (Pronostic) .

Avenir ya mwana oyo azali na maladi yango ekeseni engebene ezalela ya sikisiki ya mwana mokomoko . Monganga ya mwana na yo azali moto oyo aleki malamu mpo na koyeba likambo yango.

Nkisi moko te mpo na maladi ya Jevons, kasi bolukiluki mosusu ezali kosalema. Atako ezali maladi oyo eumelaka bomoi mobimba, ezali na bankisi oyo ekoki kopekisa maladi ya kokangama .

Syndrome ya Jeavons esimbaka mayele ya mwana?

Kobɛla maladi mpe kokanga miso ekoki kopekisa mwana ayekola na kelasi . Soki bakoki te kobatela miso na bango polele, ekoki kozala mpasi mpo na kosangana mobimba na kelasi. Bana mingi oyo bazali na syndrome ya Jevons bazalaka na mwa mokakatano ya koyekola na kelasi mpe bakoki kozala na mposa ya lisalisi mosusu ya kelasi . Kasi, maladi yango esimbaka mpenza mayele ya mwana te .

Soki mwana azali na retard ya bokoli, ekoki kozala elembo ete ezali na ntina ya ba gènes ya syndrome ya Jevons.

Syndrome ya Jeanvons ezali na bopusi likoló na bomoi ya bato?

Syndrome ya Jeavons esimbaka mbala moko te bomoi ya mwana . Bomoi ya bomoi ya malamu ekoki kosalema. Kasi, makasi ya ba crises mpe ndenge oyo nzoto ya mwana esalaka na lisalisi ya monganga ekoki kozala na bopusi likoló na kolɔngɔnɔ ya nzoto mobimba ya mwana. Monganga akoki kosalisa mpo na kolandela mpe kotambwisa maladi yango na bomoi mobimba ya mwana.

Ntango nini nasengeli kokende epai ya monganga?

Soki mwana na yo azwi crise mpo na mbala ya liboso, benga mbala moko ba services ya urgence to mema ye na lopitalo.

Soki yo to mwana na yo bazwami na Syndrome Jeavons, soki ozali na ba crises to bilembo oyo emonani lokola ezali kobeba, to soki ozali na ba effets secondaires ya traitement, kende mbala moko na monganga . Monganga na yo akoki kosalisa yo ná mwana na yo bótambwisa maladi yango mpe bóyanola na mituna na bino.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga?

• "Monganga/Madame, lolenge nini ya lisalisi ezali malamu mpo na mwana na ngai?"
• "Nini ezali ba effets secondaires possibles ya ba traitements eye?"
• "Ozali kopesa toli ya kosalela lolenge moko ya sipesiale ya ba lunettes mpo na sensibilisation na lumière?"
• "Ndenge nini nakoki kosalisa mwana na ngai na kelasi?"

Syndrome ya Tournesol ezali na boyokani na Syndrome ya Jeavons?

Syndrome ya tournesol mpe Syndrome ya Jeavons ezali ba conditions mibale ya ndenge moko . Syndrome ya tournesol ezali mpe lolenge moko ya épilepsie oyo eyaka elongo na myoclonie ya paupière ya miso. Na likambo yango, moto akoki kobaluka epai ya pole oyo ezali kongɛnga (na ndakisa pole ya moi) mpe koningisa lobɔkɔ na ye liboso ya miso na ye. Yango ekoki kosala ete pole ebongwana mpe kosala ete moto abɛla maladi ya kokangama.

Na nsuka, makambo ya kobosana te (Take-Home Message) .

Tobosanaka ntango mosusu boniboni pole ezali na ntina mpo na bomoi na biso ya mokolo na mokolo. Pole esalisaka biso tomona na molili mpe tokola milona, ​​na ndakisa. Kasi mpo na moto oyo azali na Syndrome de Jeavons, pole ekoki kobimisa ba crises . Monganga akoki kosalisa mpo na kotambwisa ndenge oyo pole esalaka mwana na yo. Bakoki kopesa nkisi mpe ba lentilles spéciales mpo na kozipa miso.

Kokundwela:

• Syndrome ya Jeavons ezali maladi ya épilepsie oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kosilisa yango .
• Bilembeteli ya ntina ezali ya kokangama ya miso na mbalakaka, koyoka pole, mpe kobanga pole .
• Atako yango ezali maladi ya bomoi mobimba, ekoki kopekisa yango na nkisi mpe na mbongwana ya lolenge ya bomoi .
• Zalá mpe na makanisi ya kolɔngɔnɔ ya makanisi ya mwana na yo . Luka lisalisi ya bato ya mayele soki esengeli.
• Crise oyo eumelaka koleka 5 minutes to série ya ba crises ezali urgence! Luká lisalisi ya monganga nokinoki.

Nazali na elikya ete sango oyo esalisi bino bozwa mwa bososoli ya likambo oyo. Na souhaiter mwana na yo abika noki!

` Syndrome ya Jevons, épilepsie, ba crises, myoclonus ya paupière ya miso, pédiatrie, photosensibilité, EEG