Histiocytose cellulaire ya Langerhans (LCH) ezali nini? Mwana na yo ya moke azali na likama?

Osilá koyoka nsango ya Histiocytose Cellule ya Langerhans, to oyo tobengi LCH na mokuse? Peut-être kombo yango ezo yokana mua compliqué pe kobangisa. Kasi mpo na koloba solo, oyo ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe ezwamaka mingimingi na bana na biso ya mike, mingimingi bana oyo babotami sika mpe bana oyo bakokisi naino mbula 15 te. Na yango, komitungisa te, tolobela yango na pete, na Sinhala oyo okoki kososola malamu mpenza, na bozindo, lokola nde ozali kosolola na moninga ya motema.

(LCH) ezali mpenza nini?

Na mokuse, (LCH) ezali maladi oyo esalemaka ntango nzoto ya mwana ezali na baselile mingi ya Langerhans, lolenge moko ya baselile moko ya sipesiale na ebongiseli na biso oyo ebundisaka maladi. Baselile yango ya Langerhans ezali mpenza lolenge moko ya globules blancs. Mosala na bango ya monene ezali ya kobundisa mikrobe oyo ekɔtaka na nzoto na biso mpe kobatela biso na maladi.

Na momeseno, baselile yango ezwamaka na nzoto na biso mobimba, mingimingi na loposo, na mimpululu, na ba ganglions lymphatiques, na moelle osseuse, na libumu mpe na foie. Kasi, na likambo ya (LCH), baselile yango ya Langerhans eyanganaka mingi na esika moko to mingi. Soki likambo yango esalemi, binama yango ekoki kobeba mpe bampota ekoki kobima.

Nzela ya bokono ekoki kokesana na moto na moto. Bana mosusu babikaka mpenza na maladi yango soki basalisi bango nkisi oyo ebongi. Likambo ya kokamwa, ntango mosusu, mingimingi soki esali kaka loposo, ekoki kobonga kozanga lisalisi moko. Kasi, soki bokono yango (LCH) ezwi binama ya ntina lokola moelle osseuse ya mwana, libumu to foie, ekoki kosenga lisalisi ya makasi koleka.

(LCH) ezali cancer?

Oyo ezali motuna oyo bato mingi bazali na yango. Kutu, balukiluki mingi batalelaka LCH lokola maladi ya kanser, elingi koloba néoplasme. Kasi, sikawa bato mosusu ya siansi batalelaka yango lokola maladi oyo ebimisaka kovimba. Kasi, minganga ya kanser bazali minganga oyo bayebi malamu kanser mpe bamaladi ya makila. Ntango mosusu, basalelaka mpe bankisi ya kanser, na ndakisa chimiothérapie, mpo na kosalisa maladi yango.

Nani azali kotungisama mingi na bokono oyo (LCH)?

LCH emonanaka mingi na bana oyo babotami sika mpe bana oyo bazali na mbula kobanda 1 tii 15. LCH epai ya mikóló ezalaka mingi te, kasi ekoki kosalema te.

Yango esalemaka ndenge nini?

Engebene mituya, mwana moko to mibale kati na milió nyonso oyo babotami sika bazwaka maladi ya LCH mbula na mbula. Lisusu, bana soki mitano kati na milió nyonso oyo bakokisi naino mbula 15 te, bazwaka maladi yango. Donc bokoki komona que oyo eza condition moko très rare.

Bilembeteli nini ya (LCH) ezali?

Bilembeteli ya LCH ekeseni mingi na moto na moto. Ekoki kozwa bobele eteni moko ya nzoto, to mpe ekoki kozwa bisika mingi. Na yango, bilembo etaleli eteni nini ya nzoto ya mwana ezwami.

Soki mikuwa ezwi mpasi:

Pene na 80% ya bana oyo bazali na LCH bazwaka ba lésions na mokuwa moko to mingi ya mokuwa na bango. Nini ekoki kobimisa likambo yango?

• Kovimba to libulu ekoki kobima na bisika lokola mokuwa ya motó, mikuwa oyo ezali zingazinga ya miso, mikuwa ya matoi, mikuwa ya mbanga, binama, mokuwa ya mokɔngɔ, loketo to mikuwa ya mokɔngɔ. Kovimba oyo ekoki kozala mpasi to ekoki kosila.
• Moto mpasi.
• Pasi ya nkingo to ya mokɔngɔ.
• Ba fractures ya ba fractures.
• Difficulté ya kotambola.
• Kolɛmba nzoto.

Na loposo:

Ba éruptions emonanaka mingi lokola bilembo ya loposo (LCH).

• Na bana mike, ekoki kobima na loposo ya motó.
• Epai ya bana oyo bakómi mikóló mpe mikóló, ekoki kobimisa nsuki ya kopɔla oyo ezali lokola nsuki ya nsuki.
• Ba éruptions oyo ekoki pe kobima na biteni mosusu ya nzoto (inguine, maboko, mabolongo, libumu, mokɔngɔ, ntolo). Ekoki kozala mpasi, kolɛmba, to makasi.
• Bana mosusu bakoki kozwa ba blisters oyo ezali kobima.
• Makambo lokola kobongwana ya langi, kokóma makasi, to kopɔla ya nsuki ekoki mpe kosalema.

Na oyo etali monoko:

Bilembeteli oyo ekoki komonana na kati ya monɔkɔ ezali:

• Mino kolɛmba to kobungisa mino.
• Mino oyo ebendami.
• Kovimba ya mino.
• Bampota na mbɛbu, na monɔkɔ, na kati ya matama, to na likoló ya monɔkɔ.

Foie to Spleen oyo etali:

Soki binama yango ezwami, bilembo lokola:

• Kovimba ya libumu mpo na bokóli ya foie mpe/to ya libumu.
• Kokóma jaune ya loposo mpe mpɛmbɛ ya miso (jaunisse).
• Kolɛmba nzoto.
• Kolemba.
• Kozoka na pete mpe/to kobima makila.

Soki moelle osseuse ezwi mpasi:

Moelle osseuse ezali esika oyo baselile ya makila esalemaka. Soki ezwi mpasi:

• Anémie, loposo ya mpɛmbɛ, kolɛmba, mpe kozanga mposa ya kolya mpo na bokiti ya globule rouge.
• Ba infections mbala na mbala mpe fièvre mpo na ba globules blancs oyo ezali se.
• Kozoka na pete mpe/to kobima makila mpo na ba plaquettes moke.

Système endocrinien (Système endocrinien - Ba hormones):

LCH ekoki kozala na bopusi likoló na système endocrinien ya mwana, oyo ezali esika oyo ba hormones ebimisamaka, na ndakisa glande hypophysaire mpe glande thyroïde.

• Soki glande hypophysaire ezwi mpasi: mposa ya mai mingi (polydipsie) mpe kozoka mbala na mbala (oyo babengaka mpe diabète insipidus), kokola malamu te, kokóma bilenge na ebandeli to na retare, mpe kilo mingi.
• Soki glande thyroïde ezwi mpasi: kovimba ya glande thyroïde, bilembo ya nivo ya hormone thyroïde ya nse (hypothyroïdie), mpe mpasi ya kopema.

Na oyo etali matoyi:

• Ba infections ya matoyi mbala na mbala.
• Mai oyo ezali kobima na matoi.
• Kokóma motane.
• Eruption oyo ezo démanger.
• Pasi ya matoyi.
• Kozanga koyoka.

Na oyo etali miso:

• Miso oyo ezali kopumbwapumbwa.
• Kovimba likolo ya miso.
• Mikakatano ya komona.

Ba Ganglions Lymphatiques:

• Ba ganglions lymphatiques oyo evimbi mpe ezali kosala mpasi na nkingo, na mabolongo, mpe/to na libumu.

Système nerveux central: Ezali na ntina mingi:

Yango elingi koloba ete bɔɔngɔ mpe/to mokuwa ya mokɔngɔ ezwamaka na mpasi.

• Moto mpasi.
• Kizunguzungu.
• Kosanza.
• Mposa ya mai eleki ndelo.
• Kozoka mbala na mbala.
• Difficulté ya kotambola.
• Kobungisa bokatikati.
• Kozanga makoki ya kopekisa koningana ya nzoto (ataxie).
• Mokakatano ya koloba to komona.
• Ba crises.
• Mbongwana ya bizaleli mpe/to ya bokundoli.

Bapoumon:

LCH ya mimpululu, maladi oyo ezwamaka na mimpululu, emonanaka mingi epai ya mikóló. Bato oyo bamɛlaka likaya bazali mingimingi na likama.

• Pasi ya ntolo.
• Kosukosu ya kokauka.
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Kosukosu makila.
• Insuffisance ya mimpululu (pneumothorax).

Mobembo ya misɔpɔ:

Soki libumu ya mwana, misɔpɔ mike, mpe/to misɔpɔ minene ezwi mpasi:

• Pasi ya libumu.
• Kosanza.
• Pulupulu.
• Makila na kati ya biloko ya kolya.
• Kozanga bokoli mpo na bozangi bilei.

Likambo ya ntina: Bilembeteli oyo ekoki kouta na motango nyonso ya ba conditions mosusu, kaka LCH te. Yango wana, soki mwana na yo azali na bilembo yango, ezali na ntina koluka nokinoki toli ya monganga mpo na koyeba maladi yango malamu.

Nini ezali bantina ya (LCH)?

Kaka soki ndambo ya bato oyo bazali na LCH nde bazali na mutation somatique na gène oyo babengi BRAF. Ba mutations somatiques ezali mbongwana oyo esalemaka na ba cellules mosusu sima ya conception. Ezwamaka te epai ya baboti, kasi esalemaka na mbalakaka na ntango ya bokoli ya embrion.

Gène (BRAF) ebimisaka proteini oyo etambwisaka bokoli mpe bokoli ya baselile. Na momeseno, proteini yango ekoki kofungolama mpe kokanga yango engebene bilembo ya chimique. Kasi, ntango mbongwana esalemi na gène yango, proteini yango ekangamaka ntango nyonso na ezalela ya "on". Yango esalaka ete baselile (LCH) ekola mpe ekabwana mingi. Yango nde esalaka ete misisa ebeba mpe ba tumeurs esalama.

Bato ya siansi bamoni mpe ete mbongwana oyo esalemaka na ba gènes mosusu mingi ekoki mpe kobimisa maladi yango. Na ndakisa, ba gènes (MAP2K1), (RAS), mpe (ARAF). Balukiluki mosusu bakanisaka ete ngɛngɛ oyo eutaka na ezingelo mpe mikrobe oyo ekɔtaka na mikrobe ekoki mpe kopesa maladi yango.

Nini ezali makambo ya likama mpo na (LCH)?

Makambo mosusu ekoki kobakisa likama ya mwana na yo ya kozwa LCH. Yango esangisi:

• Kozala na histoire ya famille ya LCH.
• Kozala na ethnie hispanique (atako yango ezali na ntina mingi te mpo na mboka na biso, elobelami na ba sources).
• Komela likaya (mingimingi mpo na mikóló oyo bazali na kanser ya mimpululu (LCH)).
• Kozala na biloko mosusu ya chimique na tango ya zemi.
• Kozala na mputulu ya bibende, ya granite to ya mabaya na esika ya mosala.
• Ba infections na période ya mwana oyo abotami sika.
• Kozwa te mangwele oyo esɛngami na ntango ya bomwana.

Nini ezali ba complications possibles ya (LCH)?

Pene na 50% ya bana oyo bazali na LCH bazwaka mikakatano ndenge na ndenge mpo na bokono oyo. Na ndakisa:

• Kozala na ba cicatrices.
• Kozongisa nsima bokoli.
• Bozangi makoki ya misisa mpe mikuwa.
• Ezalela lokola diabète (Diabetes insipidus).
• Kozanga boyokani ya ba hormones.
• Kozanga koyoka malamu.
• Mikakatano ya bokolongono bwa makanisi (lokola kotungisama na makanisi, mitungisi).
• Mikakatano ya mikuwa mpe ya mimpululu.
• Cirrhose ya foie.
• Ba cancers secondaires (e.g. leucémie, lymphome, sarcome ya Ewing).

Ndenge nini bazwaka LCH?

Monganga ya mwana na yo akotuna liboso lisolo ya monganga ya mwana na yo mpe akosala ekzamɛ ya nzoto. Na nsima, bakopesa mitindo ete básala ye baekzamɛ mingi na kotalela bilembo oyo mwana na yo azali komona. Na kotalela mbano ya baekzamɛ yango, bakoki kotinda mwana na yo epai ya monganga ya makila/oncologiste ya bana, oyo akobongisa lisalisi mpe kobatela mwana na yo.

Ba test nini esalemaka mpo na koyeba maladi?

Lokola LCH ekoki kozwa biteni ndenge na ndenge ya nzoto, esengeli kosala baekzamɛ mingi mpo na koyeba malamu maladi yango.

• Ba test ya makila:
• Complete blood count (CBC): Yango etalelaka soki globule rouge, globule blanc, mpe ba plaquettes ya mwana.
• Baekzamɛ ya chimie ya makila: Baekzamɛ yango etalelaka nivo ya biloko mosusu oyo binama mpe binama ya nzoto ebimisaka.
• Ba tests ya fonctionnement ya foie: Yango etalaka niveau ya ba substances oyo foie ebimisaka.

• Ba test ya makila:
• Kotalela makila: Batalaka motángo ya ba globules rouges, globules blancs, proteine ​​mpe sukali na makila ya mwana.
• Momekano ya kozanga mai: Yango emekaka ndenge nini mwana azali kozoka mpe soki makila ekómaka mingi ntango bapesi ye mai te.

• Ba biopsies:
• Biopsie: Monganga azwi échantillon ya misisa, mpe monganga oyo ayekolaka maladi atalaka yango na mikroskope mpo na kotala soki baselile ya LCH ezali.
• Aspiration ya moelle osseuse mpe biopsie: Basalelaka ntonga oyo ezali na mabulu mpo na kolongola moelle osseuse, makila mpe mwa eteni ya mokuwa na mokuwa ya loketo ya mwana. Yango etalelamaka mpe na monganga oyo ayekolaka maladi ya maladi.

• Komeka ba gènes:
• Basalelaka échantillon ya makila to ya tissus mpo na kotala soki mbongwana ezali na gène (BRAF).

• Ba tests ya imagerie:
• Ba rayons X: Bazwaka bililingi ya mikuwa mpe binama ya nzoto. Ntango mosusu, basalaka ankɛtɛ ya mikuwa ya nzoto mobimba mpo na koluka makambo oyo ezali malamu te.
• Scan ya mikuwa: Ba injectaka eloko moko ya radioactif na misisa mpe basalelaka scanner mpo na koluka ba dépôts abnormaux na mikuwa. Yango esalelamaka lisusu mingi te.
• CT (Tomographie informatique - CT scan): Bapesaka mwana mai moko ya sipesiale mpo na komɛla to batyaka ye na misisa, mpe bazwaka bililingi ya sikisiki na ba angles ndenge na ndenge na kati ya nzoto.
• Tomographie d’émission de positrons (scan PET): Bakɔtisaka mwa sukali radioactif (glucose) na misisa moko, mpe batambolisaka scanner yango zingazinga ya nzoto mpo na kokanga bafɔtɔ ya esika oyo bazali kosalela sukali yango. Ba cellules ya maladi emonanaka kongenga na scanner oyo.
• Scan IRM (Imagerie magnétique de résonance - scanner IRM): Ba injecter eloko oyo babengi gadolinium na veine mpe bazuaka série ya ba photos ya détails na nzela ya ba aimants, ba mbonge ya radio, mpe ordinateur. Bisika oyo maladi ezali komonana kongɛnga mingi.
• Ultrason: Esalelaka ba mbonge ya mongongo oyo ezali na nguya mingi mpo na kosala bililingi ya kati ya nzoto na kozongisaka ba échos ya nsima oyo euti na binama mpe misisa.

Ndenge nini basalisaka LCH?

Traitement ya LCH etali esika ba cellules ya LCH ezali na nzoto ya mwana mpe soki bokono ezali "risque moke" to "risque makasi."

Biloko oyo ezali na likama mingi te ezali:

• Mposo
• Mokuwa
• Bapoumon
• Ba ganglions lymphatiques
• Système gastro-intestinal ya nzoto
• Glande hypophysaire oyo ezali na kati
• Glande ya thyroïde
• Thymus oyo babengi Thymus

Biloko oyo ezali na likama mingi ezali:

• Foie
• Libumu ya libumu
• Moelle osseuse ya mikuwa
• Système nerveux central (SNC) .

Minganga ba classaka bokono oyo (LCH) lokola "LCH ya système unique" mpe "LCH ya système ebele." Yango elingi koloba ete:

• Système unique (LCH): Ba cellules ya LCH ezwamaka kaka na eteni moko ya enama moko to système ya nzoto. Lolenge oyo emonanaka mingi ezali LCH oyo ezwamaka kaka na mikuwa.
• Multisystème (LCH): Ezali na baselile na binama mibale to koleka, to na nzoto mobimba (LCH). Yango esalemaka mwa moke koleka oyo ya système moko (LCH).

Na bantango mosusu, mingimingi oyo etali kaka loposo to mikuwa (LCH), maladi yango ekoki kosila kozanga lisalisi moko. Na makambo ya ndenge wana, minganga bakolandela maladi yango mpo na koyeba soki ezongi to ekopanzana.

(LCH) Ba options ya traitement:

• Nkisi ya stéroïdes: Monganga na yo akoki kosalela ba stéroïdes, lokola prednisone, mingimingi mpo na LCH ya loposo. Yango ekitisaka mosala ya ba globules blancs, oyo ekoki mpe kozala na bopusi likoló na baselile ya LCH.
• Lipaso: Bakoki kolongola ba tumeurs ya LCH mpe ba tissus oyo ezali zingazinga na yango na lipaso. Procédure moko oyo babengaka curettage esɛngaka kokata baselile ya LCH na mokuwa na esaleli moko ya makasi oyo ezali lokola mbɛki (curette).
• Chimiothérapie: Yango esɛngaka kopesa baselile ya kanser bankisi mpo na kopekisa yango ekola. Babomaka baselile to bapekisaka yango ekabwana. Bamɛlaka bankisi yango na monɔkɔ, batyaka yango na misisa to na misisa, to ntango mosusu batyaka yango na loposo lokola krɛmɛ.
• Nkisi ya kongɛnga: Basalelaka ba rayons X oyo ezali na nguya mingi to mitindo mosusu ya kongɛnga mpo na koboma baselile ya kanser to kopekisa yango ekola mpe ekabwana.
• Immunothérapie: Lolenge ya kosalela système immunitaire ya mwana ye moko mpo na kobundisa cancer. Ba défenses naturelles ya nzoto elendisami na kosalelaka biloko oyo nzoto yango moko esalaka to oyo esalemi na laboratoire.
• Traitement ciblé: Esalelaka bankisi to biloko mosusu mpo na koyeba mpe kobundisa baselile ya cancer ya sikisiki. Na ndakisa, bankisi oyo babengaka ba inhibiteurs ya BRAF ekoki koboma baselile ya kanser na kokanga baproteini oyo esengeli mpo na bokoli ya baselile. Ba anticorps monoclonaux ezali ba protéines ya système immunitaire oyo esalemi na laboratoire.
• Kokɔtisa baselile ya moboko: Kokɔtisa baselile ya sika mpo na kozwa esika ya baselile oyo esalaka makila oyo ebebisami na lisalisi ya chimiothérapie.

LCH ekoki kopekisa?

LCH ekoki kopekisa mingimingi mpo eutaka na mbongwana ya ba gènes. Tokoki te kopekisa makambo mosusu ya likama, na ndakisa lisolo ya libota mpe ekólo. Kasi, ezali na mwa makambo oyo tokoki kotambwisa:

• Komela likaya te.
• Koboya ba produits chimiques mosusu ya mabe na tango ya zemi.
• Kozwa mangwele nyonso oyo esɛngami.

Pronostic ya (LCH) ezali nini?

Botali ya LCH etali makambo mingi:

• Ba systèmes to ba organes ya nzoto boni ezo simbama?
• Ba systèmes to ba organes nini ya nzoto ezo affecter.
• Ndenge nini maladi yango esalaka malamu na lisalisi ya monganga.

Mingimingi, bana oyo bazali na système unique (LCH) mpe multisystème (LCH) oyo ezali na bopusi te na foie, spleen, to moelle osseuse bakweaka na catégorie ya "risque moke". Na traitement, bana ya catégorie oyo bazali na presque 100% ya chance ya kobika. Kasi, maladi yango ekoki kozonga mpe/to kobimisa mikakatano mosusu oyo eumelaka.

Bana oyo bazali na leucémie multisystème (LCH) oyo esimbaka foie, spleen, to moelle osseuse bakweaka na catégorie ya "risque makasi".

Ntango nini mwana na ngai asengeli kokende epai ya monganga?

Ata nsima ya kosilisa lisalisi ya mwana na yo, ekosɛnga monganga atala mwana na yo mbala na mbala. Ezali bongo mpamba te likama ya kozongela maladi yango ezali mingi. Yango wana, ekosɛnga bálandela mwana na yo na boumeli ya bambula mingi. Na boumeli ya baekzamɛ wana ya bolandi, ekosɛnga kozongela baekzamɛ oyo esalemaki ntango bamonaki ete mwana azali na maladi yango, na ndakisa ultrasons, IRM, CT scan, mpe PET. Monganga akoyebisa yo mbala boni osengeli komema mwana na yo.

Mituna nini nasengeli kotuna monganga ya mwana na ngai?

Okoki kozala na mituna mingi na ntina na diagnostic ya mwana na yo. Ezali malamu kokoma yango mpe komema yango elongo na yo na rendez-vous na yo ya monganga oyo ekolanda. Talá mwa mituna oyo okoki kotuna:

• Ndenge nini histiocytose cellulaire ya Langerhans ekozala na bopusi likoló na mwana na ngai?
• Mwana na ngai azali na mposa ya lisalisi?
• Ba options nini ya traitement ezali pona mwana na ngai?
• Nini ezali ba effets secondaires ya traitement?
• Mwana na ngai akobika mpenza na bankisi yango?
• Ezalela nini mpo na maladi ya mwana na ngai?
• Ezali na bituluku ya lisungi oyo okoki kopesa toli?

Na nsuka, Nsango ya Komema na Ndako

Histiocytose cellulaire ya Langerhans (LCH) ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe mbala mingi ezwamaka na bana. Soki mwana na yo azali koleka na likambo yango, mbala mosusu ozali koyoka mayoki mingi. Okoki koyoka mawa mpe kobanga mpo na mwana na yo. Ekoki kozala ete ozali kobanga mingi na kati, kasi mbala mosusu ozali koluka kozala makasi na libándá. Mayoki na yo nyonso ezali na ntina. Kasi kobosana te, esengeli te oleka na mobembo oyo yo moko. Ekipi ya minganga ya mwana na yo eyebi makambo oyo ozali kokutana na yango. Bazali wana mpo na kosalisa yo na litambe nyonso ya nzela, mpo na kososola ezalela ya mwana na yo, mpe kopesa yo makasi ya kolonga yango.

Kobosana te ete soki omoni maladi yango nokinoki mpe osalisi ye malamu, ekoki kosala ete mwana na yo azala nzoto kolɔngɔnɔ. Kobanga te, facer likambo oyo na courage.

` Histiocytose cellulaire ya Langerhans, LCH, pédiatrie, cancer, ba mutations génétiques, bilembo, traitement