Toyekola na ntina ya Neuropathie optique héréditaire ya Leber (LHON) na maloba ya pete!

Komona na yo ekiti mokemoke mpe makambo nyonso ebandi kokóma motane? Peut-être ebandaki na liso moko, et après quelques mois, liso mosusu pe ekomaki condition oyo? Osengeli komitungisa mingi mpo na makambo yango. Lelo tokoloba na ntina ya bokono moko oyo emonanaka mingi te oyo ekoki kopesa bilembo oyo, kasi babengaka yango Leber Hereditary Optic Neuropathy, to ``(LHON)``.

Neuropathie optique héritée ya Leber (LHON) ezali nini?

Na mokuse, neuropathie optique héritée ya Leber, to LHON na mokuse, ezali maladi ya ba gènes oyo epesamaka na nkola moko na nkola. Likambo ya ntina oyo esalemaka ezali ete ozali komona lisusu te. Ntango bato mingi bazwi yango libula, miso na bango ebandi komonana malamu te mpe na nsima ekómaka mabe mokemoke na boumeli ya sanza soki motoba. Ntango mosusu, ebandaka na liso moko mpe na nsima ezwamaka na liso mosusu mwa basanza na nsima. Mbala mingi ebandaka na nsuka ya bomwana to na bolenge. Likambo ya mawa, bato mingi oyo bazali na LHON bakoki kokóma miso ekufá na mibeko. Yango elingi koloba ete komona na bango ekita tii na ndenge oyo mibeko etaleli bango lokola bato oyo bakufá miso.

Ebengami pe bokono ya Leber. Yango ezali mpo monganga oyo ayekolaki yango mpo na mbala ya liboso ezalaki monganga Theodore Leber. Liloba "héréditaire" elakisi que ezali eloko oyo o hériter . "Neuropathie optique" elakisi ete ezali bokono oyo ezo affecter nerf optique na yo . Nzoka na yo ya miso ezali lokola nsinga oyo elongwaka na kamera mpe ekendaka na bɔɔngɔ na yo. Biloko oyo ozali komona na miso, elingi koloba bilembo oyo emonanaka, ememaka na bɔɔngɔ na yo na misisa wana ya miso. Wana nde esika cerveau "emonaka." Donc, soki nerf optique oyo ebebi, wana ezali moko ya ba façons ya minene oyo okoki ko perdre vision na yo.

Ezali na mitindo ndenge na ndenge ya LHON?

Oui, soki LHON ezo affecter mingi mingi ba nerfs optiques na yo, elingi koloba que perte ya vision ezali symptôme seule, babengaka yango condition standard ya LHON. Oyo ezali bokono oyo bato mingi oyo bazali na bokono ya Leber bazalaka na yango.

Kasi, mbala mingi te , bato mosusu bakoki kozwa bilembo mosusu elongo na LHON. Makambo yango ekoki kotungisa biteni mosusu ya misisa na bango, mpe ntango mosusu ata motema na bango. Minganga babengaka bokono oyo "Leber plus." Yango ezali mwa mindondo mingi, mpo ekoki kobimisa mikakatano mosusu ya kolɔngɔnɔ ya nzoto, kasi kaka mikakatano ya komona te.

LHON ezalaka mingi ndenge nini?

Eyebani mpenza te ndenge nini LHON ezali mingi. Kasi, mituya emonisi ete moto moko kati na bato 25 000 kino 50 000 akoki kozala na maladi yango. Ezali mpe koyebana ete 80% kino 90% ya bato oyo bazali na LHON bazali mibali .

Bilembeteli nini ya LHON (bokono ya Leber) ezali?

`(LHON)` esalaka ete bobungisi komona esalema kozanga mpasi mpe mokemoke (subacute)., elingi koloba ete esalemaka mokemoke na boumeli ya basanza mingi. Mbongwana ya liboso oyo okoki komona ezali na vision centrale na yo . Vision centrale ezali oyo omonaka tango otali semba liboso - vision oyo osalelaka pona ko conduire, kotanga ba livres, pe koyeba bilongi. Komona na yo ya katikati ekoki kobanda komonana polele te, to okoki kozala na esika ya moindo na katikati ya esika oyo ozali komona, lokola esika oyo ekufá miso. Yango ekoki kobanda na liso moko mpe na nsima kopalangana na liso mosusu.

Ezalela yango ekobeba lisusu na boumeli ya mwa basanza oyo ezali koya. Okoki pe kobanda kobungisa vision na yo ya couleur - elingi koloba okoki komona ba couleurs mosusu te to kozala na makoki te ya kokesenisa yango. Mbala mingi, kobungisa komona ekómaka stable na boumeli ya sanza motoba tii mbula moko nsima wana bilembo ya liboso ebandi. Na tango oyo, acuité ya miso ya bato mingi ekoki kozala 20/200 to mabe koleka, oyo ezali niveau ya kozala aveugle na mibeko. Okoki kozala naino na mwa bososoli ya pole, kasi ekosɛnga oyekola kozala na bomoi na komonana moke. Kanisa, emonanaka lokola mokili ezali kokende na mbalakaka na mbalakaka.

Ba symptômes ya "Leber's plus" ezali nini?

Ndenge tolobaki yango liboso, bato oyo bazali na "Leber's plus" bakoki komona bilembo mosusu ndenge na ndenge en plus ya kobungisa komona. Mwa ndambo na yango ezali:

• Troubles ya mouvement , na ndakisa koningana.
• Mikakatano ya bokatikati mpe ya boyokani (ataxie) . Lokola kotɛngatɛnga ntango ozali kotambola, to kozanga kosimba makambo malamu.
• Mikakatano ya conduction cardiaque , lokola motema kobeta mbala na mbala te (arrythmies).
• Bilembeteli ya sclérose en plaques (MS) , lokola kolɛmba ya misisa mpe kolɛmba makasi.

Nini ezali bantina ya neuropathie optique héritée ya Leber?

Neuropathie optique héritée ya Leber ezali maladi ya mitochondrie . Ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo ozwaka na nzela ya mitochondrie oyo ezali na baselile na yo. Sikawa okoki komituna soki mitochondrie ezali nini. Na mokuse, mitochondrie ezali lokola mwa biloko mikemike oyo ebimisaka nguya na kati ya baselile na yo. Bazwaka oxygène mpe biloko oyo esalisaka nzoto mpe ebimisaka nguya oyo baselile na yo esengeli mpo na kosala. Ezali lokola générateur oyo epesaka nguya na ndako na biso.

Na yango, na bamaladi ya mitochondrie, mosala yango oyo ebimisaka nguya ebebaka. Na nsima, baselile ezwa nguya oyo esengeli te. Mpo na yango, baselile mosusu ekoki kotika kosala malamu, to mpe kokufa.

Ntango mitochondrie na yo ezali kosala malamu te, biteni ya nzoto na yo oyo etie motema mingi na nguya ya mitochondrie nde eyokaka liboso bopusi. Kati na yango ezali biteni ya miso na yo, mingimingi misisa na yo ya miso.. Soki ozali na ba mitochondrie oyo ezali na mbeba ekoki, biteni yango ezwa te nguya oyo esengeli mpo na kosala malamu. Oyo nde esalemaka na bokono ya Leber. Résultat ezali que nerf optique na yo ebebaka mokemoke (`ebebaka`) . Oyo ndenge ozali kobungisa miso na yo na `(LHON)`.

Ndenge nini LHON ezwamaka na libula?

LHON eutaka na mutation ya gène na ADN na mitochondrie na yo. Mingimingi, mbongwana oyo esalemaka na ba gènes MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, to MT-ND6 epesaka LHON.

Likambo ya ntina, ozwa mitochondrie na yo nyonso epai ya mama na yo, kasi epai ya tata na yo te. Yango wana, kaka bamama nde bakoki kopesa mutation yango epai ya bana na bango. Ata tata azali na maladie, akopesa mutation oyo na bana na ye te.

Kasi, moto nyonso te oyo amemaka mutation gène oyo akozwa bilembo ya `(LHON)`. Yango wana, bato mosusu bakoki kutu koyeba te ete bazali na mbongwana wana ya ba gènes. Oyo ezali mwa compliqué, boye te? Yango elingi koloba ete ata soki mama azali na mbongwana wana ya gène, mwana akoki komona bilembo to te.

Ezali na makambo ya likama mpo na kozwa LHON?

Oyo ezali mpe motuna moko ya ntina mingi. Balukiluki bazali naino na likanisi ya polele te mpo na nini bato mosusu oyo bazali na mutation ya ba gènes bazwaka bilembo ya `(LHON)` mpe basusu bazwaka yango te.

Kasi, bilembeteli mosusu emonisi ete mitungisi ya nzoto mpe ngɛngɛ oyo ezali na zingazinga ekoki kosala ete bilembo ya maladi ebanda. Yango elingi koloba ete makambo wana ya libanda ebakisaka mpasi mosusu na ba systèmes oyo esi ezali na mpasi mpo na mutation génétique. Na boumeli ya ntango, likanisi ezali ete mitungisi yango ekoki kobakisama mpe nsukansuka komema bilembo.

Talá mwa makambo oyo ekoki kozala makambo oyo ekoki kobimisa likama:

• Komela likaya.
• Komela masanga.
• Kozala na ba toxines ya zinga zinga (ndakisa, ba pesticides mosusu, ba produits chimiques industriels).
• Kozala na ba maladi mosusu ya système.
• Mitungisi makasi ya makanisi .

Ndenge nini bazwaka LHON?

Monganga na yo ya mayele na makambo ya miso akosala molɔngɔ ya baekzamɛ ya miso oyo esalemaka na ndenge ya momeseno mpo na kotala ndenge ozali komona mpe koluka ntina ya mokakatano yango. Bakoki komona eloko moko te ya mabe na liso na yo to na misisa ya miso na yo na ebandeli, oyo ezali na boumeli ya sanza motoba ya liboso nsima wana bilembo ebandi. Bebisi yango emonanaka mingi nsima ya sanza motoba ya liboso nsima ya kobanda bilembo.

Soki monganga na yo azali kokanisa ete LHON ezali, akopesa yo toli ya kosala ekzamɛ ya ba gènes . Oyo ezali lolenge se moko ya koyeba na ntembe te soki ozali na moko ya ba mutations génétiques oyo tolobelaki. Momekano oyo ezali lolenge se moko ya kondimisa diagnostic.

Ezali na nkisi to nkisi ya mobimba mpo na LHON?

Malheureusement, na tango oyo nkisi ya LHON ezali te. Nkisi se moko oyo endimami lelo na FDA ezali lolenge ya synthétique ya Coenzyme Q10 oyo babengi Idebenone. Ba études contrôlées randomisées elakisaki mua amélioration na acuité visuelle na batu oyo bazali na LHON. Nkisi mosusu ya ndenge wana ezali mpe na eteni ya bolukiluki.

Balukiluki bazali mpe koyekola nkisi ya ba gènes , oyo ekoki kosalelama lokola nkisi oyo ekosalisa LHON na mikolo ezali koya. Kasi makambo yango ezali naino na eteni ya bolukiluki. Na yango, na ntango oyo, ezali mpasi kolikya ete ekobikisa yango mobimba. Kasi, ezali na ndenge ya kosilisa bilembo mpe kopekisa kobeba lisusu ya komona na mwa meko.

Perspective ezali nini na LHON?

Ntango kobungisa komona esalemi mpo na LHON, ekoki kozala nokinoki, makasi, mpe mbala mingi mpo na libela . Bato mingi basengeli koyekola kozala na bomoi na komona malamu te. Komona moke ezali ndelo ya moke to ya makasi ya kozanga komona, kasi elingi koloba te ete moto akufá miso mobimba. Bomoni ya moke ya moke ezali momekano ya acuité visuelle ya 20/70. Komona moke makasi ezali test ya acuité visuelle ya 20/200 to na se. Oyo ezali mpenza lolenge moko ya monene mpenza ya acuité visuelle oyo okoki nsukansuka kokokisa.

Ezala ozali na ngambo ya moyenne to ya makasi ya gamme oyo mbala mingi ezalaka likambo ya chance. Traitement ekoki kosala bokeseni, kasi mutation ya gène oyo ozali na yango nde esalaka bokeseni monene. Bato mosusu oyo bazali na LHON bazwaka lisusu mwa ndambo ya komona na bango na mbalakaka nsima ya mbula soki moko ya kobungisa komona. Likoki ya lolenge oyo ya kozongisama ya komona ekeseni na ba mutations ya ba gènes ndenge na ndenge. Kasi, ata soki omoni lisusu mwa moke, mbala mosusu ekosɛnga ozala kaka na bomoi oyo ozali komona malamu te.

Est-ce que moyen ya kopekisa LHON ezali?

Atako bato mingi oyo bazwaka ba gènes oyo esanganaka na LHON bakómaka ata moke te kobungisa komona, na ntango oyo ezali na lolenge moko te eyebani mpo na kopekisa yango. Komela ba antioxydants mpe koboya ba neurotoxines lokola masanga mpe makaya ekoki kokitisa likama na yo, kasi yango emonisami te.

Kobosana te ete basi nyonso oyo bazali na ba gènes yango bakopesa yango epai ya bana na bango. Toli ya ba gènes ekoki kosalisa yo okanisa likama yango. Soki moto moko na libota na yo azali na bokono oyo, to soki omoni ete ozali na mutation gène oyo, ezali na ntina mingi kozwa toli ya ba gènes liboso ya kobanda libota.

Ezala oyebi na ntina ya lisolo ya libota ya LHON, to ezali likambo oyo okanisaki mpenza te mpo na yo, kobungisa bomoni na yo na mbalakaka ekoki kozala likambo ya kobangisa mpe ya kobuka motema. Yo ná monganga na yo bokoki kososola te makambo oyo ezali kosalema na ebandeli. Kasi soki oyebi yango, okozala na makambo mingi ya koyekola ntango ozali komesana na makambo na yo ya sika.

Kobosana te, ozali yo moko te na mobembo oyo - ezali na mokili ya biloko mpo na kosalisa yo. Ezali na bibongiseli, bisaleli, mpe lisungi ya bokolongono bwa makanisi oyo ekoki kozwama mpo na baye bazali komona malamu te.

Na nsuka, makambo oyo tosengeli kobosana te

Okey, donc nazali na espoir boza na mua idée na oyo etali `(LHON)` oyo tolobelaki. Oyo ezali mwa likambo ya mindondo, kasi ezali na ntina mingi kozala na boyebi na yango.

• (LHON) ezali maladi oyo euti na bankɔkɔ mpe ebebisaka misisa ya miso mpe esalaka ete moto amona malamu te.
• Yango euti na mbongwana ya ba gènes na ADN ya mitochondrie, oyo ezwamaka uta na mama kino na mwana .
• Mbala mingi bilembo bimonanaka na mbula ya bolenge, mpe komona mokemoke ekiti kozanga mpasi.
• Longola bomoni, mikakatano misusu ya système nerveux ekoki kobima na bokono oyo babengaka "Leber plus" .
• Makambo lokola likaya mpe masanga ekoki kozala makambo ya likama mpo na bokoli ya bilembo.
• Sikawa nkisi ya sikisiki ezali te, kasi ezali na bankisi lokola `Idebenone` mpe banzela ya komesana na bomoni ya nse.
• Soki ozali na ntembe na likambo oyo, kende mpenza kotala monganga ya miso mpe salá ekzamɛ ya ba gènes.
• Kofanda na bokono oyo ekoki kozala mpasi, kasi ozali yo moko te, zwa lisalisi.

Nazali na elikya ete sango oyo ekosalisa bino. Soki ozali na mituna mosusu oyo etali likambo yango, kokakatana te kosolola na monganga. Bozala na nzoto kolɔngɔnɔ!

` Leber neuropathie optique héritage, LHON, perte ya vision, nerf optique, ba mutations génétiques, ba maladies mitochondriales, aveugle héritage