Moto oyo azali penepene na yo azali na mbongwana yango? Toyekola na ntina ya Maladi ya Pick

Mbala mingi toyokaka kokamwa ntango tomoni mbongwana oyo tokanisaki te na bizaleli mpe elobeli ya bandeko mosusu oyo tolingaka, boye te? Lelo tokoloba na ntina ya bokono moko oyo ekoki kozala sima ya mbongwana ya boye. Atako likambo oyo ezali mwa mindɔndɔ, tóluka kososola yango na pɛtɛɛ nyonso.

Maladi ya Pick ezali nini? Ndenge nini ekeseni na maladi ya Niemann-Pick?

Na mokuse, maladi ya Pick ezali maladi oyo ekómelaka bɔɔngɔ, mpe ebomaka mokemoke baselile. Ezali lolenge moko ya bokono ya makanisi oyo babengaka démence frontotemporal (FTD) . Emonanaka mingi mingi epai ya bato oyo bakokisi naino mbula 65. Kala, bokono ya makanisi ya frontotemporal yango moko bazalaki mpe kobenga yango maladi ya Pick. Kasi sikoyo, minganga basalelaka nkombo yango kaka na makambo oyo ba critères mosusu ekokisami.

Sikawa okoki kokanisa, "Oh... bokono ya Pick ezali ndenge moko na bokono ya Niemann-Pick?" Te, ezali bamaladi mibale oyo ekeseni mpenza. Ata soki eteni ya "Pick" ya kombo ezali par hasard ndenge moko, ba maladi mibale ezali na boyokani te.

• Maladi ya Pick: Ezwaki nkombo ya Arnold Pick, monganga ya misisa mpe monganga ya makanisi ya Tchèque oyo ayebaki maladi yango mpo na mbala ya liboso na 1892. Ezali lolenge moko ya maladi ya kobungisa makanisi ya liboso (FTD), elingi koloba ete ezwamaka kaka na bɔɔngɔ na yo.
• Maladi ya Niemann-Pick: Bazwaki nkombo ya minganga mibale ya Allemagne, Albert Niemann mpe Ludwig Pick, maladi yango emonanaka na ndenge oyo mafuta ya nzoto eyanganaka na nzoto mpe maladi oyo ezalaka na ndenge oyo bapekisaka yango. Ntango lipide esangani, ekoki kotungisa binama mingi, na ndakisa bɔɔngɔ, foie, libumu, moelle osseuse, mpe mimpululu.

Ososoli bokeseni yango? Moko ezali eloko oyo esukaka kaka na bɔɔngɔ, mpe mosusu ezali eloko oyo esimbaka biteni ndenge na ndenge ya nzoto.

Nani azuaka bokono oyo? Ezali mingi ndenge nini?

Mbala mingi, bokono ya Pick ezwamaka na mbula ya bolenge koleka ba conditions misusu lokola démence. Mbala mingi ezwamaka na bato oyo bazali na mibu 50 mpe 60. Kasi, ekoki ntango mosusu komonana epai ya bato ya mbula 20 to ya mbula 80.

Ezali na mwa bilembeteli oyo emonisi ete maladi yango ekoki kotambola na mabota. Balukiluki bamoni ata mbongwana misato ya ba gènes oyo ezali na boyokani na yango. Kasi, mbala mingi, maladi yango ezalaka mbala na mbala. Yango elingi koloba ete moto akoki kokolisa yango kozanga ata lisolo ya libota.

Ezali mpasi mpo na koloba na bosikisiki boniboni bokono oyo epalangani mingi. Bato ya mayele balobi ete soki bato 100 000 bazali na maladi yango, bato 15 tii 22. Kasi, ntembe ezali mpo na bosikisiki ya mituya yango, mpamba te ezali mpasi mingi mpo na koyeba maladi yango na boumeli ya bomoi, mpe ntango mosusu ata nsima ya liwa, ezali mokakatano mpo na koyeba yango. Na yango, motángo ya solosolo ya bato ya maladi ekoki kozala mingi koleka.

Ndenge nini maladi ya Pick esalaka nzoto?

Bokono ya Pick ezali bokono ya neurodégénératif, lolenge moko ya démence oyo babengaka démence frontotemporal (FTD). Na mokuse, baselile ya misisa (neurons) oyo ezali na bɔɔngɔ etikalaka mokemoke kosala. Biteni ya bɔɔngɔ oyo ezokaki ebandi kokita (atrophie). Na nsima, obungisaka makoki oyo biteni yango ezalaki kotambwisa. Atako ekokani mwa moke na maladi ya Alzheimer, mbala mingi maladi ya Pick ebandaka na mbula ya bolenge, mpe ezali na bokeseni mingi ya ntina.

Lokola maladi ya Pick ezwamaka kaka na biteni mosusu ya bɔɔngɔ, bilembo ya ntina mingi ezali mbongwana ya bizaleli to ya koyeba monɔkɔ . Mbala mingi, bato oyo bazali na maladi ya Pick bazalaka na likoki te ya koyeba ete bazali na mokakatano to maladi moko. Yango ezali bongo mpamba te bɔɔngɔ na bango ezali kokoka te kosala makambo oyo etali maladi na bango. Yango babengaka yango "kozanga bososoli."

Bilembeteli nini ya maladi ya Pick?

Maladi ya Pick esalemaka na ndenge mibale ya minene: moko ezali démence frontotemporale variante comportementale (bvFTD) , mpe mosusu ezali aphasie progressive primaire (PPA), oyo ezwamaka na biteni ya bɔɔngɔ oyo etali monɔkɔ.

Démence frontotemporal variante ya bizaleli (bvFTD) .

Bilembeteli ya bokono oyo ya bvFTD ekoki kokabolama na biteni motoba ya minene:

• Kobungisa ba inhibitions : "Inhibition" ezali eteni ya cerveau oyo eyebisaka biso "kosala boye te." Ntango biteni yango ebebi, tokoki te komipekisa koloba to kosala makambo oyo ebongi te.
• Kozanga "filtre" mpo na oyo elobami: Koloba oyo ezali na makanisi na yo, tango mosusu na ndenge oyo ezali kosala basusu mpasi, ezali mabe, to ebongi te. Na ndakisa, kofinga moto na mbalakaka na liyangani ya libota.
• Kozanga limemya mpo na basusu: Mbala mosusu bakomemya te makambo ya bomoi ya bato mosusu, bakoki kosimba bango na kolinga te, bakoki koluka komitambwisa na ndenge oyo ebongi te na kosangisa nzoto, mpe na mbalakaka bakoki kosilika to kobulungana.
• Misala mpe bizaleli ya kozanga kokanisa: Yango ekoki kozala kobimisa mbongo na ndenge ya kozanga mokumba, mpe mbala mosusu kutu koyiba na magazini.

• Kozanga likebi: Yango ekoki komonana lokola kotungisama na makanisi, kasi ekeseni mwa moke.
• Kobungisa bosepeli na eloko nyonso: Kobungisa bosepeli na makambo oyo ozalaki kosepela na yango (ba passe-temps, kolekisa ntango elongo na baninga).
• Kolongolama na bato: Koboya kozala elongo na baninga mpe libota.
• Kokita ya komibatela: Kobungisa mposa ya kosukola, kobongola bilamba, mpe kozala na molɔngɔ.

• Kobungisa komitya na esika ya basusu:Yango babengaka yango mpe "kokangama ya mayoki." Ekómaka mpasi mpo na kokanga ntina ya mayoki ya bato mosusu. Bamonisaka te lisungi na mawa to bisengo ya bato mosusu lokola liboso.

• Bizaleli ya kotinda bato na makasi: Bato oyo bazali na maladi yango bamonisaka bizaleli oyo ekeseni mpenza na bato mosusu.
• Kosala koningana mbala na mbala: Kosala mbala na mbala koningana ya mikemike, na ndakisa kobɛtabɛta mabɔkɔ, konyata makolo, mpe kotambola epai na epai.
• Bizaleli ya mindondo to ya milulu : kotala bafilme moko mbala na mbala, kotanga mikanda moko, kosangisa mitindo ya biloko ndenge moko. Yango esangisi mpe kobomba biloko.
• Kozongela maloba: Kozongela makɛlɛlɛ, maloba mpe bafraze ndenge moko mbala na mbala.

• Mbongwana na bilei to bizaleli oyo etali monoko: Bato oyo bazali na bokono oyo bakoki kokutana na bokono oyo babengaka "hyperoralité," oyo ezali bosepeli ya momesano te na makambo oyo etali monoko.
• Mbongwana na mimeseno ya kolya: Bato bazalaka na momeseno ya kolekisa ndelo na bilei oyo balingaka mingi, mingimingi bilei ya mikemike, biloko ya sukali mpe masanga. Yango ekoki kosala ete moto akóma kilo mingi.
• Bizaleli ya monoko na makasi: Komela likaya na makasi, kolia mingi, etc. Lisusu, bolukiluki ya monoko. Atako yango ezali likambo ya malamu mpo na bana mike kosala wana bazali kotalatala mokili, ezali likambo ya momeseno te mpo na mikóló kosala yango.
• Pica: Oyo ezali kolia na makasi biloko oyo ekoki koliama te, oyo ezali na bilei te (mbongo ya bibende, bosoto, mabanga ya mikemike).

• Kobungisa fonction exécutive kasi makoki misusu intacte : "Fonction exécutif" elakisi makoki ya ko planifier mokolo, ko résoudre ba problèmes, pe kosala makambo. Atako makoki yango ebebaka epai na bato oyo bazali na maladi yango, makoki mosusu, lokola bokundoli mpe kosala makambo na miso, esimbamaka mingi te na ebandeli. Oyo ezali likambo ya ntina oyo ekesenisaka démence frontotemporal na bokono ya Alzheimer.

Aphasie progressive primaire (PPA) .

PPA ekoki mpe kouta na bokono ya Pick. Yango esalaka ete moto azala na makoki ya koloba mokemoke, na ndakisa likoki ya koloba mpe kokanga ntina ya makambo oyo bato mosusu bazali koloba. Atako ezali na mitindo misato ya minene ya PPA, mitindo mibale ya minene oyo ekoki kozala na boyokani na bokono ya Pick ezali:

• PPA variante nonfluent (nfvPPA): Na lolenge oyo, ezali mpasi mpo na kokokanisa maloba mpe kosalela gramere ya malamu. Atako maloba moko mpe bafraze ya pɛtɛɛ ekoki kososolama, bafraze ya mindɔndɔmindɔndɔ ezalaka na mokakatano mpo na kokanga ntina na yango.
• Variante sémantique PPA (svPPA): Ezali na ntina mingi.Lolenge oyo ezali na mokakatano mpo na kopona liloba oyo ebongi to kososola ndimbola ya maloba. Makambo mosusu oyo elobami ekoki kozala na ntina te, mpe ezali mpasi mpo na kokanga ntina ya makambo oyo bato mosusu bazali koloba. Ekoki kozala na mikakatano mpo na kotánga mpe kokoma, kasi bakoki kozongela makambo oyo bato mosusu balobaka ndenge moko.

Kanisá naino, na mbalakaka tata na yo akokesana na moto oyo azalaki liboso, azali kogangela bato nyonso, kobimisa mbongo na kozanga kokanisa, to konguluma nzembo moko mokolo mobimba. To, ntango ozali kosolola na ye, maloba na ye ekangamaka, mpe ayokaka lokola azali kokanga ntina te ya makambo oyo ozali koloba. Wana ezali bandakisa ya makambo oyo tozalaki kolobela.

Nini epesaka maladi yango? Ezali contagieuse?

Maladi ya Pick ezali lolenge moko ya démence frontotemporale (FTD) oyo ezali na ntina moko ya sikisiki mpenza. Bɔɔngɔ na biso mpe baselile ya misisa na biso ezali na proteini moko ya sipesiale oyo babengaka tau . Baproteini yango esengeli kozala na lolenge moko boye, soki te ekosala malamu te.

Ntango baproteini ya tau esalaka malamu te, ekangami esika moko mpe eyanganaka na kati ya ba-neurone, baselile yango ebebaka mpe ebebaka. Ba neurones oyo ebebi babengaka yango "Pick cells." Bakómaka kovimba mpe bakómaka lokola ballon. Bituluku ya baproteini ya tau oyo ekangami na kati ya baselile babengaka yango "Nzoto ya kopona." Makambo yango ekoki komonana na mikroskope. Likambo ya ntina, baselile wana ya Pick mpe nzoto ya Pick emonanaka te na bokono mosusu.

Mpo na nini baproteini yango ya tau esalaka malamu te ezali naino libombami. Atako balukiluki bamonisi ete mbongwana mosusu ya ba gènes ezali na boyokani na likambo yango, mbala mingi maladi yango eutaka te.

Maladi oyo ezwamaka te. Epesamaka te uta na moto moko kino na moto mosusu. Atako likoki ezali ete eleka na bankola, mbala mingi esalemaka te.

Ndenge nini bazwaka maladi ya Pick? Ba tests nini esalemaka?

Minganga bakoki koyeba démence frontotemporal (FTD) na nzela ya ba examens physiques mpe neurologiques, ba tests ya diagnostic mpe ya imagerie, mpe ba résultats ekoki koyeba soki ezali FTD ya comportement to sous-type ya PPA.

Kasi, lolenge se moko ya koyeba na ntembe te soki démence frontotemporele (FTD) ya moto euti na maladi ya Pick ezali koluka nzoto ya Pick mpe baselile ya Pick na kati ya misisa ya bɔɔngɔ na ye. Yango ekoki komonana bobele na kotalaka échantillon ya misisa ya bɔɔngɔ́ na mikroskope. Yango elingi koloba ete bokono ya Pick ekoki kozwama na ndenge ya sikisiki kaka nsima ya liwa ya moto, na autopsie.

Ba tests lokola oyo ekoki kosalema pona koyeba FTD:

• Ba test ya makila : Yango elukaka ba marqueurs chimiques oyo babengaka "biomarqueurs" oyo ekoki kosalisa na koyeba ba maladi mosusu.
• Ba tests ya fluide cérébrospinal:Yango esalemaka na kozua mayi na mokuwa ya mokɔngɔ (robinet spinale / perforation lombaire).
• CT (Tomographie informatique - CT scan)
• EEG (Électroencephalogramme) .
• Komeka ba gènes
• Scan ya IRM (Imagerie à résonance magnétique - IRM) .
• Scan PET (Tomographie d’émission de positrons - Scan PET) .

Ezali na nkisi mpo na maladi ya Pick? Ekoki kobikisama?

Likambo ya mawa, nkisi, nkisi, to kopekisa bokono ya Pick ezali te. Minganga bakoki kopesa nkisi mpo na kosalisa na kosilisa bilembo lokola kotungisama na makanisi, kozanga likebi, mpe bizaleli ya nkanda. Kasi, lokola bankisi yango ekeseni na moto na moto, monganga na yo azali moto oyo aleki malamu kosolola na ye.

Likama ya kozwa maladi yango ekoki kokitisa?

Maladi ya Pick esalemaka na ndenge oyo ekoki kokanisama te, oyo eyebani te. Yango wana, na ntango oyo, lolenge moko te ya kopekisa yango to kokitisa likama ya kozwa yango.

Moto oyo azali na maladi yango akoki kozela avenire ya ndenge nini?

Na mitindo nyonso ya FTD, ata mpe maladi ya Pick, bɔɔngɔ ebebaka mokemoke. Wana ezali kosala yango, biteni ya bɔɔngɔ oyo ebɛlami ebungisaka likoki na yango ya kosala. Na maladi ya Pick, mbala mingi yango esimbaka biteni ya bɔɔngɔ oyo etambwisaka bizaleli to biteni ya bɔɔngɔ oyo esalaka ete maloba ezala na boyokani mpe na likoki ya kososola makambo oyo bato mosusu bazali koloba.

Okoki mpe kobungisa bososoli ya maladi na yo. Elingi koloba, okoki kobungisa makoki ya kososola bilembo mpe nini ezali kokómela yo mpo na bokono oyo.

Bato oyo bazali na maladi ya kobungisa makanisi ya liboso (FTD) babungisaka mokemoke makoki ya kozala na bomoi na bango moko. Wana maladi yango ezali se kokola, ekoki kosɛnga ete balingami na bango to bato ya mayele oyo bazwi formasyo bábatela bango ngonga 24. Yango ekoki kutu kosɛnga bábatela ye ntango molai.

Bato oyo bazali na FTD bakoki kozala na mokakatano ya komela (dysphagie) , oyo ekoki kosala ete ezala mpasi mpo na kolya, komɛla mpe koloba. Yango ebakisaka likama ya kozwa maladi lokola pneumonie to insuffisance respiratoire.

Lolenge nyonso ya FTD, ata mpe maladi ya Pick, ezali maladi ya bomoi mobimba. Maladi yango ezali makasi, ebebisaka mokemoke biteni minene ya bɔɔngɔ. Mikakatano ekoki kozala makasi mpe kutu koboma. Lokola bomoi ya moto ekeseni na moto na moto, ezali mpasi mpo na koloba na bosikisiki lolenge nini maladi yango ekozwa yo mpe ntango boni ekoumela. Monganga na yo (to monganga oyo azali kosalisa molingami na yo) akoki koyebisa yo makambo mingi na ntina na likambo yango.

Ndenge nini okoki kosalela mokano na yo soki okoki te kozwa bikateli yo moko?

Soki bamoni ete ozali na bokono ya démence frontotemporale (FTD) na ebandeli na yango, ezali na ntina kosolola na monganga na yo, libota na yo to balingami na yo, mpe baye ozali kotyela motema oyo bakoki kozwa mikano ya ntina mpo na yo noki. Lisolo oyo ekoki kozala mpasi, kasi kolobela makambo yango liboso na esika ya nsima ekosalisa balingami na yo báyeba soki ozali na likoki te ya kolobela makambo na yo to kozwa bikateli.

Longola lisolo wana, ezali mpe na ntina ozala na bamposa mpe mikano na yo na mokanda. Soki ozali na makoki te ya komibatela, to soki ozali na makoki te ya kozwa mikano na ntina ya bobateli to bolamu na yo, kanisá kobongisa mikanda ya mibeko. Okoki kozwa lisalisi epai ya avocat mpo na kobongisa mikanda oyo, kasi okoki mpe kobongisa mwa ndambo na yango yo moko (na kotalela mobeko na esika ofandi, ekoki kosenga ndingisa ya notariat to mosali mosusu).

Osalaka nini soki moto oyo azali pene na yo amonisi bilembo yango?

Mbala mingi, bato oyo bazali na FTD bayebaka te bilembo to maladi na bango. Lokola bamonaka te ete bazali na mokakatano, bandimaka te ete bazali na mposa ya lisalisi ya monganga. Kozanga bososoli wana ekoki kotungisa mpe kobangisa mpo na moto oyo azali na bilembo mpe baoyo bazali penepene na ye.

Soki moto oyo azali pene na yo azali komonisa bilembo ya FTD to maladi ya ndenge wana, okoki komeka kosalisa na ndenge oyo:

• Tuna ndenge nini okoki kosalisa: Atako bato oyo bazali na FTD bazali komonisa bilembo, bakoki koyeba te ete yango ezali bilembo ya mokakatano monene ya bɔɔngɔ. Na koyokaka bango, kopesa lisungi na yo, bakoki koyoka boyokani na bato oyo batyelaka motema, mpe bakoki kutu kozwa elendiseli oyo basengeli na yango mpo na kokende epai ya monganga.
• Lendisá bango báluka lisalisi: Atako bokono ya makanisi ya liboso (FTD) ezali maladi oyo ezali na nkisi to nkisi te, ezali na banzela ya kosalisa mpe kotambwisa bilembo mosusu. Milende yango ekoki kokende mosika mpo na kobongisa lolenge ya bomoi ya moto oyo azali na maladi yango. Komona monganga ekoki kosalisa moto oyo azali na FTD azwa diagnostic. Soins spécialisés ekoki kopesa lisungi na mwa bilembo ya mabe mpo na bato oyo bazali na bokono yango mpe mabota na bango.
• Tikala kimia mpe kozwa makambo na yo moko te: Mbala mingi, bato oyo bazali na FTD bazalaka na bokonzi te likoló na makambo oyo balobaka to basalaka. Yango ekoki komonana lokola ete bazali koluka na nko kosilikisa, koyokisa basusu nsoni, to kozokisa, kasi ezali mpenza mokakatano ya monganga.
• Kobanga te kosenga lisalisi: Kobatela moto oyo azali na FTD ekoki kozala mpasi mingi, mingimingi lokola maladi yango ezali kobeba na boumeli ya ntango. Kobanga te kosenga lisalisi to biloko ya kosalela. Ba agences mingi ya leta mpe ya privé epesaka ba systèmes mpe ba services ya lisungi, lokola bobateli ya mikóló, bobateli ya bopemi, mpe bobateli ya mibange oyo bayebi mosala malamu na ndako.
• Soin ya ntango molai ekoki kozala nzela ya malamu koleka: Mpo na bato mingi, kobatela molingami na bango oyo azali na FTD ekoki koyokana lokola mosala ya ntango nyonso. Bato nyonso te bakoki kolekisa ntango to milende mingi ndenge wana mpo na kobatela molingami na ye. Yango wana, ezali na ntina otalela soki molingami na yo azali na mposa ya lisalisi na esika oyo babatelaka bato ntango molai oyo ezali na bisika ya kosalisa bato oyo bayebi mosala malamu. Atako yango ekoki kozala ekateli ya mpasi mpo na kozwa, kobatela ndenge wana ekoki kozala lolenge malamu ya kosala ete bázala na likama te, bázala malamu, mpe bázala na bato oyo bayebi mosala malamu mpe oyo bazwi formasyo.

Na nsuka, nsango ya komema na ndako

Maladi ya Pick ezali maladi oyo babengaka démence frontotemporal (FTD), oyo ezali lolenge moko ya démence oyo ebebisaka mokemoke bɔɔngɔ na mbula ya bolenge koleka maladi mosusu ya bɔɔngɔ oyo eutaka na mbula. FTD esimbaka mpe biteni ya bɔɔngɔ oyo esalisaka moto asosola soki bizaleli na ye ebongi mpe ebongi te. Yango ekoki kobimisa kozanga bosepeli, kozanga bososoli, mpe kobebisama mosusu ya makasi na bomoi ya moto nyonso oyo azali na likambo yango. Atako bilembo mosusu ekoki kosalisa, nkisi moko te oyo ekoki kozongisa maladi yango moko nsima, mpe mbala mingi bato oyo bazali na maladi yango basengeli kobatelama ntango nyonso ngonga 24.

Soki yo to moto oyo azali penepene na yo azali komona bilembo yango, likambo ya malamu koleka ezali koluka toli ya monganga. Kobosana te ete ozali yo moko te, mpe ezali na bisika oyo okoki kozwa lisalisi.

` Maladi ya Pick, Démence frontotemporal, Démence, Maladi ya cerveau, Neurodégénératif, Protéine Tau, Mbongwana ya bizaleli