Ozali komitungisa mpo na rythme ya motema na yo? Toyeba na ntina ya Syndrome QT ya mokuse (SQTS)!

Oyokaka ntango mosusu kizunguzungu to motó ya mpasi? To moto moko oyo oyebi abɛlaki maladi ya motema na mbalakaka? Tango mosusu ntina ya makambo oyo ekoki kozala bokono ya ba gènes oyo emonanaka mingi te oyo toyokaka mingi te. Moko ya maladi yango ezali Syndrome QT mokuse, to ndenge minganga babengaka yango, Syndrome QT mokuse (SQTS) . Atako nkombo yango ekoki koyokana mwa mindɔndɔ, tólobela yango na pɛtɛɛ nyonso.

Intervalle ya QT ezali nini? Ba signaux électriques ya motema!

Okey, d'abord totala intervalle QT oyo eza nini. Oyebi ete motema na biso ebetaka na nzela ya ebongiseli moko ya bilembo ya kura? Ezali lokola système ya câblage na ndako mpo na kopelisa ba lumières. Ezali mpo na ba signaux électriques wana nde ba chambre ya motema ekangama mpe epanzana na ndenge ya ordre, oyo ezali oyo e pompe makila.

Mbala mosusu omoni monganga asali ekzamɛ ya ECG (électrocardiogramme) ntango bazali kotala motema na yo. Basalaka momekano yango na ndenge balalisaka yo na mbeto mpe bakangaka mwa ba stickers na ntolo mpe na mabɔkɔ. Yango nde ekomaka activité électrique ya motema. Ntango monganga atali enregistrement oyo, amoni motindo moko ya sikisiki ya mbonge oyo babengaka P, Q, R, S, T. Mokomoko ya balɛtrɛ yango eyebisaka yo ndenge oyo biteni ndenge na ndenge ya motema ezali kosala.

Na mokuse:

• Vague P : Signal électrique oyo esalaka que ba chambre ya likolo ya motema, ba atria, ekangama.
• Complexe QRS: Signal électrique oyo esalaka ete ba chambre ya nse ya motema, oyo babengaka ba ventricules, ekangama. Yango nde etindaka libosoliboso makila na nzoto.
• T wave: Ba ventricules esili kokangama, epema lisusu, mpe ezali komibongisa mpo na kobeta oyo ekolanda. Ezali lokola kopota mbangu mpe na nsima kopema mwa moke.

Sikoyo talá likambo ya ntina. Intervalle QT ezali tango kobanda ebandeli ya complexe QRS tii na suka ya mbonge T. Oyo ezali ndenge minganga bamekaka ntango boni esɛngaka mpo ete ba chambre ya nse ya motema na yo (ba `ventricules`) ebongama mpo na kobeta oyo ekolanda nsima ya kobeta moko. Na momeseno, intervalle ya QT na motema oyo ezali malamu ezalaka kati na 0,35 mpe 0,45 secondes. Kasi, epai ya moto oyo azali na SQTS , mbala oyo ezali na nse ya segɔnde 0,34. Yango elingi koloba ete motema ebandi kobeta lisusu liboso ete epema.

Bokeseni nini ezali kati na Syndrome ya QT ya mokuse (SQTS) mpe Syndrome ya QT ya molayi?

Yango ekoki kozala na ntina mpo na yo mpe. Elongo na SQTS, ezali na maladi mosusu oyo babengaka Syndrome long QT (LQTS) . Ezali kaka lokola ngambo mosusu ya mbongo ya ebende, boye te?

• Syndrome QT ya mokuse (SQTS): Intervalle ya QT ezalaka mokuse na ndenge ya kokamwa (mbala mingi na se ya 0,34 secondes).
• Syndrome ya QT ya molayi (LQTS): Intervalle ya QT eumelaka na ndenge ya abnormal (mbala mingi koleka 0,45 secondes).

Ba conditions oyo mibale ekoki kobimisa ba problèmes oyo ezo affecter rythme ya motema. Nzokande, bantina mpe nkisi ekoki kokesana. Lelo toko lobela kaka SQTS.

Nani akoki kosala SQTS?

Oyo ezali mpenza maladi oyo emonanaka mingi te . Eyebani kutu te exactement batu boni na mokili bazali na yango, eza rare boye. Bolukiluki mosusu emonisi ete bilembo ya SQTS ekoki komonana epai ya bato mosusu na mbula ya liboso ya bomoi na bango. Na nsima, balobaka ete bilembo ekoki komonana lisusu na bolenge mpe ata na mokóló. Yango elingi koloba ete ekoki kotungisa bato ya mbula nyonso.

Nini ezali bantina ya SQTS?

SQTS ezali maladi oyo euti na ba gènes . Kaka ndenge langi ya miso na yo mpe ndenge nsuki na yo etalelaka ba gènes na yo, maladi yango ekoki mpe kouta na mbongwana ya ba gènes.

Ezali na banzela mibale oyo likambo yango ekoki kosalema:

1. Libula epai ya baboti: Soki mama to tata na yo azali na mbongwana wana ya ba gènes, okoki mpe kozwa yango.

2. Mbongwana ya ba gènes kozanga ntina: Ntango mosusu, mbongwana wana ya ba gènes ekoki kosalema na nzoto na yo kozanga ntina, ata soki moto moko te na libota na yo azali na yango.

Mbongwana wana ya ba gènes ebongoli mosala ya biloko oyo babengaka ba canaux ioniques na baselile ya motema. Ba canaux ioniques wana esalisaka ba signaux électriques ya motema etambola malamu. Tango problème ezali na bango, intervalle QT ekoma mokuse.

Bilembeteli nini ya SQTS ezali?

Bato nyonso te oyo bazali na SQTS bazali na bilembo ndenge moko. Bato mosusu bakoki kozala na bilembo ata moke te. Kasi, bato mingi bamonaka mwa bilembo.

Likambo ya ntina ezali ete bilembo yango ekoki kokokana na oyo ya maladi mosusu ya motema. Yango wana, soki okutani na likambo ya ndenge wana, ekozala malamu okende mpenza kotala monganga mpe básala yo ekzamɛ.

Bilembeteli ya minene oyo ekoki komonana ezali:

• Fibrillation auriculaire (AFib): Oyo ezali elembo oyo emonanaka mingi. Elobami ete ezwamaka na bato soko 4 kati na bato 5 oyo bazali na SQTS. AFib ezali tango ba chambre ya likolo ya motema (atria) ebetaka malamu te, kasi na esika na yango "epumbwaka." Yango esalaka ete motema ebeta mbala na mbala te.
• Motema ezali kobɛtabɛta: Pene na moto moko kati na bato misato akoki komona elembo yango. Ekoki koyokana lokola moto azali kobɛta na kati ya ntolo na ye, to ekoki komonana lokola ete azali mpenza koyoka kobɛtabɛta na ntolo na ye.
• Kizunguzungu mpe kosila mayele to syncope: Yango ekoki kozwa kino moto moko kati na bato minei. Ekoki kosala ete moto azala na liyoki ya kolɛmba nzoto mpe ntango mosusu kobungisa makanisi.

Likambo ya mawa, bato mosusu (pene na bato 2 kati na bato 5) bayebaka liboso ete bazali na SQTS nsima ya kokutana na arrêt cardiaque to liwa ya mbalakaka ya motema. Yango eutaka na kobeta ya motema oyo ezali likama mbala na mbala (arrhythmie) na ba chambre ya nse ya motema, na ndakisa fibrillation ventriculaire to tachycardie ventriculaire, oyo esalaka ete motema etika kobeta na mbalakaka. Oyo ezali condition moko très grave.

Kanisá naino, ezali na elenge mobali moko ya mbula 25, nkombo na ye Asanka. Azalaki mosani malamu mpe azalaki nzoto kolɔngɔnɔ. Mokolo moko, ntango azalaki kobɛta cricket elongo na baninga na ye, akweyaki na mbalakaka na mabele akangaki ntolo. Bamemaki ye nokinoki na lopitalo, kasi bakokaki kobikisama te. Ba tests ya sima emonisaki que Asanka azalaki na SQTS. Ezali mawa koyoka makambo ya ndenge wana, kasi ezali na ntina tóyeba makambo yango.

Ndenge nini ba diagnostiquer SQTS?

Soki ozali kokanisa ete ozali na SQTS, monganga akotuna liboso bilembo na yo mpe soki moto moko na libota na yo azali na maladi ya motema. Na nsima, bakoki kosala baekzamɛ oyo elandi:

• ECG (Electrocardiogramme): Yango nde ekzamɛ oyo eleki ntina. Ezali komeka intervalle ya QT. Mbala mingi, soki intervalle ya QT ezali na se ya 0,34 secondes mpe bilembo mosusu ezali, ba suspecter SQTS. Tango mosusu, ata soki intervalle ya QT ezali entre 0,34 na 0,36 secondes, SQTS ekoki kotalelama soki ezali na ba symptômes misusu (e.g., histoire ya famille ya SQTS, ba sorts ya évanouillage oyo elimbolami te).
• Test génétique: Test oyo esalemaka pona koyeba soki ezali na ba changements génétiques oyo esalaka SQTS. Yango ekoki kosalisa mpo na kondimisa bokono mpe koyeba soki bato mosusu ya libota bazali na likama.

Tango mosusu, okoki kozala na bilembo te mpe na mbalakaka komona ete intervalle na yo ya QT ekitisami ntango ozali kosala ECG mpo na ntina mosusu.

Ba traitements nini ya SQTS ezali?

Atako SQTS ezali maladi makasi, ekoki kosalisa yango. Ezwamaka na monganga oyo ayekolaka motema. Na kotalela maladi na yo, monganga na yo akoki kopesa yo likanisi ya kosalisa yo:

• Défibrillateur cardioverter implantable (ICD): Oyo ezali nkisi oyo ekoki kotyelama motema mingi mpo na mikóló oyo bazali na SQTS. ICD ezali mwa masini oyo batyaka na lipaso na nse ya loposo ya ntolo mpe bakangisaka yango na motema. Masini oyo elandaka ntango nyonso rythme ya motema. Soki motema ebɛtaka mbala na mbala te (arrythmie) oyo ezali likama, ICD epesaka yango moko choc électrique na motema mpo na kozongisa rythme. Ezali lokola mobateli ya bomoi ya mbalakaka.
• Nkisi: Ezali na bankisi oyo ekitisaka rythmie oyo etambwisaka rythme ya motema. Na ndakisa, mbala mingi basalelaka quinidine mpo na SQTS. Monganga na yo akoki mpe kopesa yo bankisi lokola flecainide (TambocorTM) , ibutilide (Corvert® ), propafenone , amiodarone , sotalol , to ba beta-bloquants (e.g., metoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) , carvedilol (Coreg®) ).

Likambo ya ntina: Esengeli komela bankisi oyo kaka soki monganga akomeli yo, mpe ndenge moko ayebisi yo. Kosalela bankisi yo moko ekoki kobimisa mbuma mabe.

Likama ya SQTS ekoki kokitisa?

Lokola SQTS ezali maladi oyo euti na ba gènes, ezali na lolenge moko te ya kopekisa yango ekóma. Ezali te likambo oyo tokoki kopekisa.

Kasi, soki bamoni ete ozali na maladi ya SQTS, ezali na ntina mingi kokende mbala na mbala epai ya monganga ya motema mpe kolanda toli na bango. Bakoki kolandela bokolongono ya motema na yo mpe kosalisa na kokitisa likama ya mikakatano minene, mingimingi liwa ya mbalakaka ya motema, oyo ekoki kosalema mpo na SQTS.

Okoki kofanda na SQTS ntango boni?

Oyo ezali motuna oyo bato mingi batunaka. Bolai ya ntango oyo okoki kofanda na SQTS ekoki kokesana na moto na moto. Mpo na bato mosusu, SQTS ekoki kosala liwa ya mbalakaka na motema. Ba estimations elobi ete bato oyo bazali na SQTS bazali na risque ya 40% ya liwa ya mbalakaka na motema na mbula 40. Likama yango ezali mingi na ba bébés ya mbula 0-1 mpe bilenge ya mibu 20-40. Soki likambo yango ekómeli mwana oyo azali na mbula kobanda kobotama sika mpe mbula moko, minganga bakoki mpe kobenga yango Syndrome de mort brusque de bébé (SIDS) .

Kasi, kobanga te na likambo oyo. Likambo ya ntina oyo tosengeli kobosana te ezali ete moto nyonso te oyo azali na intervalle ya QT mokuse (na nse ya 360 millisecondes) na ECG azali na SQTS, mpe moto nyonso te nde azali na likama ya liwa ya mbalakaka na motema. Bato mosusu oyo bazali na SQTS bakoki kozala na bomoi ya malamu kozanga ete bámona bilembo. Lokola SQTS ezali maladi oyo emonanaka mingi te, balukiluki bazali naino koluka koyeba ndenge oyo yango ezali na bopusi likoló na bomoi ya bato.

Monganga na yo akoki kosalisa yo o gérer maladie na yo mpe kokitisa likama na yo ya mikakatano na kopesaka yo ba options ya traitement oyo ebongi.

Nini mosusu okolinga kotuna monganga na yo?

Soki ozali kokanisa ete ozali na SQTS, to soki bamoni ete ozali na yango, ezali malamu kotuna monganga na yo mituna oyo:

• Bilembeteli nini ya SQTS ezali? Bilembeteli na ngai ekokani na likambo oyo?
• Ba test nini nasengeli kosala mpo na koyeba SQTS?
• Ba options nini ya traitement nazali na yango? Oyo wapi eleki malamu mpo na ngai?
• Mbongwana nini ya bomoi na ngai nakoki kosala mpo motema na ngai ezala malamu? (e.g., koboya bankisi mosusu, misala mosusu)
• Probabilité nini ezali que bana na ngai ba hériter SQTS? Ezali na baekzamɛ mpo na koyeba yango?

Longola mituna oyo, kobanga te kosolola na monganga na yo mpo na likambo moko oyo ozali kokanisa to kozala na ntembe mpo na yango.

Tala na bokuse ya maye tolobelaki (Take-Home Message):

Okey alors, tomikundola makambo oyo tolobelaki:

• Syndrome QT mokuse (SQTS) ezali maladi oyo emonanaka mingi te, oyo euti na ba gènes.
• Oyo esalemaka na likambo oyo ezali ete intervalle QT, eleko moko na activité électrique ya motema, ekomaka mokuse na ndenge ya abnormal. Na mokuse, ekitisaka ntango oyo bashambre ya nse ya motema esɛngaka mpo na komibongisa mpo na kobɛta oyo ekolanda nsima ya kobɛta moko.
• Yango ekoki kobimisa bilembo lokola kizunguzungu, kolɛmba nzoto, mpe kokangama ya ntolo.
• Tango mosusu, ekoki kozala na bilembo ata moke te.
• SQTS ezali maladi makasi oyo ekoki komema na arrêt cardiaque ya mbalakaka mpe ata liwa.
• Kasi, bakoki koyeba yango na nzela ya ECG mpe na baekzamɛ ya ba gènes.
• Yango ekoki kosalisa na ba apareyi ya ICD mpe na ba kisi.
• Soki ozali na ntembe na likambo oyo, to soki moto moko na libota na yo azali na lolenge ya maladi ya motema oyo, kobosana te kokende epai ya monganga mpo na kozwa toli.

Kobosana te, ezali na ntina koyeba makambo yango mpe koluka toli ya monganga na ntango oyo ebongi. Tozali ko souhaiter bino santé ya bien!

` Syndrome QT ya mokuse, SQTS, bokono ya motema, ECG, intervalle ya QT, bokono ya génétique, arrêt cardiaque ya mbalakaka, ICD