Oyebi Crise ya Sickle Cell? Tolobela ezalela oyo ya pasi!

Soki ozali na maladi ya sickle cell, mbala mosusu oyoká to okutanaki na mpasi ya mbalakaka mpe ya makasi. Yango nde tobengi crise ya sickle cell. Ekoki kozala likambo oyo ezali mpenza kotungisa mpe kopesa mpasi. Kasi bomitungisa te, toko lobela yango na bozindo lelo.

Crise oyo ya sickle cell ezali nini?

Na mokuse, maladi ya sickle cell ezali ntango ‘ba globules rouges’ ya nzoto na yo, to ba globules rouges oyo ezali lokola sickle, ekangami na misisa ya makila, ekitisaka to kopekisa makila ekende. Oyebi, ba globules rouges na biso nde ememaka oxygène na nzoto mobimba. Na yango, ntango ozali na maladi ya sickle cell, misisa mpe binama na yo ezwa oxygène oyo ekoki te. Yango ekoki kopesa mpasi makasi mpe mikakatano mosusu .

Kanisa yango lokola soki mwa bosoto ekangami na pipe ya mayi, koleka ya mayi ekiti. Kasi oyo ekangami awa ezali ba globules rouges wana oyo ezali lokola sickle. Yango egumbamaka na pɛtɛɛ nyonso te lokola ba globules rouges ya rond oyo esalemaka mbala na mbala, mpe ekɔtaka na bisika mikemike te. Yango wana balukaka kokangama.

Tango mosusu bokono oyo ekoki kokambama na ndako, kasi soki bilembo ezali makasi, ekoki kosenga kotikala na lopitalo mwa mikolo mpo na kozwa lisalisi.

Mitindo nini ya crise sickle cellule ezali?

Ezali na mitindo minei ya minene ya crise ya ba cellules sickle. Tótala naino soki bazali nini:

• Crise vaso-occlusive: Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Oyo esalemaka awa ezali ete baselile ya sickle ekangamaka na ba capillaires na yo to na misisa mosusu ya mikemike ya makila, mpe yango esalaka ete makila ekende mingi te na misisa mpe binama na yo. Yango nde epesaka mpasi makasi. Mitindo mosusu esimbaka bisika ya sikisiki ya nzoto.

• Crise aplastique: Yango ezali ntango moelle osseuse na yo (esika oyo ezali na kati ya mikuwa na yo oyo esalaka ba globules rouges) etiki na mbalakaka kobimisa ba globules rouges. Mbala mingi, yango eutaka na ba infections mosusu ya virus, mingi mingi parvovirus B19.

• Crise hyperhémolytique: Yango ezali ntango nivo ya hémoglobine na yo (protéine oyo ezali na globule rouge oyo ememaka oxygène) ekiti na mbalakaka. Ezali bongo mpamba te globule rouge na yo ezali kopanzana nokinoki. Yango ekoki mpe kosalema nsima ya kozongisama makila, oyo ezali nkisi oyo bato mingi basalelaka mpo na kosilisa maladi ya sickle cell.

• Kokangama ya libumu: Yango ezali ntango baselile ya sickle ekangamaka na libumu na yo (enama oyo ezali na ngámbo ya likoló ya lobɔkɔ ya mwasi ya libumu na yo), mpe yango esalaka ete libumu ekóma monene na mbalakaka mpe evimbaka na mpasi . Yango ekoki kozala likama mingimingi mpo na bana mike, mpamba te makila mingi ekoki kosangana na libumu, mpe yango esalaka ete makila ekita.

Bilembeteli nini ya likambo yango?

Bilembeteli ya bokono ya sickle cell ekoki kokesana na kotalela esika nini na nzoto ezwami. Bilembeteli oyo emonanaka mingi ezali:

• Kizunguzungu.
• Kolɛmba makasi, kolɛmba.
• Moto mpasi.
• Jaunisse (kokóma jaune ya loposo mpe miso).
• Pasi (oyo ezali elembo ya monene mpe ya makasi koleka).
• Kozala na mokakatano mpo na kopema.
• Bolembu.

Pasi ya maladi ya sickle cell ekoki kozala ya kolɛmba, ya makasi, ya kotɔbɔla, to ya kotɔbɔla . Ekoki koumela bangonga, mikolo, to mpe bapɔsɔ mingi. Pasi ekoki kozala esika nionso na nzoto, na esika moko to na bisika ebele. Na ndakisa:

• Na maboko to na loboko.
• Na ntolo.
• Na makolo to na makolo.
• Na nse ya mokɔngɔ.
• Na libumu.

Mpo na nini crise oyo ya sickle cell esalemaka?

Maladi ya sickle cellule esalemaka ntango ba globules rouges oyo ezali lokola sickle esanganaka mpe ekangaki misisa ya makila. Kasi, bato ya mayele bayebi ntango nyonso te mpenza nini esalaka ete likambo yango ebanda.

Kasi, ezali na mwa makambo oyo ekoki kobimisa maladi yango:

• Kozanga mai na nzoto : Soki nzoto ezangi mai, makila ekómaka minene mpe baselile ekangamaka mingi.
• Kokende na ba altitudes ya likolo (po oxygène ezalaka moke na ba altitudes ya likolo).
• Ba infections : Infection nionso, lokola malili to grippe.
• Zemi ya zemi.
• Komela likaya to Komela Vaping.
• Kosala ngalasisi ya makasi koleka ndelo.
• Stress : Komitungisa mpe kobanga mingi.
• Température ya makasi ebongwanaka na mbalakaka (e.g., kozwa douche ya malili sima ya kozala na esika ya molunge makasi).
• Kozanga ba vitamines mosusu, na ndakisa folate.

Mikakatano nini yango ekoki kobimisa?

Bokasi ya crise sickle cellule etali esika oyo misisa ya makila oyo ekangami ezali. Soki misisa ya makila ekangamaki na kati ya misisa to binama na yo, mikakatano lokola:

• Syndrome aigu ya ntolo : Oyo ezali bokono ya makasi, oyo ekoki koboma moto, oyo esalemaka na ntolo. Bilembeteli na yango ezali fièvre, mpasi na ntolo, mpe mpasi ya kopema.
• Makila ekangamaka.
• Pasi oyo eumelaka (pasi oyo ezali kokoba).
• Kokola ya libumu mpe maladi mosusu oyo etali libumu.
• Bampota oyo ebikisaka te na makolo.
• Maladi ya foie.
• Maladi ya mimpululu, na ndakisa, hypertension pulmonaire.
• Nécrose : Liwa ya mokuwa to ya tissu (mingimingi na bisika lokola loketo) mpo na kobungisa makila.
• Ba érections ya pasi ya libolo (babengaka yango pe `priapisme` na mibali).
• AVC : Ewutaka na kokangama to kopasuka ya misisa ya makila oyo epesaka makila na bɔɔngɔ.

Ndenge nini oyebi likambo yango?

Soki ozali na maladi ya sickle cell, mbala mosusu osilá kokende epai ya monganga na yo nsima ya sanza 6 to mbala moko na mbula mpo na kosala ekzamɛ ya makila. Kasi soki ozali na crise ya sickle cell, ekosenga osala ensemble mobimba ya ba tests ya laboratoire. Yango ekoki kozala:

• Ekzamɛ ya lolenge ya makila (soki ozali na mposa ya kozongisama makila).
• CBC (Complete Blood Count) : Yango emekaka niveau ya hémoglobine mpe motango ya ba globules rouges mpe ya ba globules blancs.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Ensemble complète ya ba tests métaboliques oyo etali fonctionnement ya ba organes lokola ba reins na foie.
• Ba tests ya fonctionnement ya foie .
• Motango ya ba réticulocytes : Yango emekaka motango ya ba globules rouges oyo esalemi sika. Yango ekoki kopesa likanisi ya ndenge oyo moelle osseuse ezali kosala malamu.

Longola yango, monganga na yo akoki kosala ekzamɛ mobimba ya nzoto mpe kosala baekzamɛ ya bililingi lokola:

• Echographie Doppler : Talá ndenge makila ezali koleka na misisa ya makila.
• IRM : Surtout soki ezali na soupçon ya condition lokola AVC.
• Ultrason : Pona kotala biloko lokola binama ya libumu na libumu.
• Rayons X ya ntolo : Mpo na kotala soki ezali na maladi lokola syndrome aigu ya ntolo.

Basalelaka yango ndenge nini?

Soki ozali na crise ya ba cellules sickle, okoki kozala na mposa ya bankisi ya kosilisa mpasi mpo na kosalisa na kopekisa bilembo oyo ezali malamu te. Na makambo ya pete, okoki ko gérer yango na ndaku na ba kisi ya monganga te lokola acétaminophène (e.g. Panadol®, Tylenol®) to ibuprofène (e.g. Advil®, Brufen®).

Kasi, soki ozali na mpasi makasi, ekoki kosɛnga otikala na lopitalo mwa mikolo. Na nsima, minganga bakoki kopesa yo bankisi makasi oyo ekitisaka mpasi (lokola morphine), mai ya IV (mpo makila na yo etambola malamu), mpe oxygène soki esengeli.

Longola yango, lisalisi ya maladi ya sickle cell ekeseni engebene biteni ya nzoto oyo ezwami mpe makasi ya bilembo. Minganga bakoki kosalela bankisi, kozongisa makila, kozongisa moelle osseuse, to kosangisa bankisi yango.

Nkisi mpo na kosilisa yango na boumeli ya ntango molai

Ezali na mitindo mingi ya bankisi oyo minganga basalelaka mpo na kosilisa mikakatano ya sickle cell na boumeli ya ntango molai mpe kokitisa mbala mingi oyo esalemaka:

• Hydroxyurée: Nkisi yango esalaka ete globule rouge na yo ekóma minene, ebakisaka likoki na yango ya kokangama, mpe ebakisaka lolenge moko ya hémoglobine oyo babengaka hémoglobine ya mwana oyo azali na libumu. Yango ekitisaka kokangama ya baselile.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`: Ezali na ntina mingi.Oyo ezali lolenge moko ya anticorps monoclonal. Ekoki kopekisa ba globules rouges na yo ekangama na bifelo ya misisa na yo ya makila.
• L-glutamine: Yango ezali acide aminé oyo esalisaka mpo na kokitisa kobebisama ya ba globules rouges.
• Voxelotor: Nkisi oyo epekisaka ba globules rouges na yo ekoma sickled mpe ekangama esika moko.

Kozongisama makila

Minganga bakoki kosalela kozongisama makila mpo na kosalisa ba crises sickle cellules aplastiques to hyperhémolytiques. Traitement oyo ekoki kotondisa ba globules rouges na yo oyo ezali malamu mpe kokitisa likama na yo ya ba complications ya ba cellules sickle. Bato mosusu ekoki kosɛnga bázongisa bango makila mbala mingi.

Ba transplantations ya nzoto

Kozongisa moelle osseuse to kozongisama ya baselile ya moboko ekoki kozala lolenge bobele moko ya kobikisa maladi ya sickle cell na bantango mosusu. Kasi, koluka mopesi oyo akokani na ye (na ndakisa ndeko) ekoki kozwa mwa ntango. Lisusu, kozongisama ya moelle osseuse ekoki kobimisa mikakatano mosusu ya makasi, na ndakisa maladi ya greffe vs. hôte (GvHD). Mpo na ntina yango, minganga basalaka mingi te kozongisama ya moelle osseuse ntango bazali kosalisa ba crises sickle cellules. Mokano monene ezali nde ya kosalisa bilembo na yo mpe kosilisa mpasi na yo.

Yango ekoki kopekisa?

Ba crises ya sickle cell ekoki ntango nyonso te kopekisa. Kasi, ezali na mwa makambo oyo ekoki kosalisa mpo na kokitisa likama yango:

• Boyá komɛla likaya mobimba.
• Soki ozali na esika ya malili, latá malamu. Malili ekoki kokanga misisa ya makila mpe kobimisa mpasi.
• Limite to tika mpenza komɛla masanga . Masanga ekoki kosala ete mai ekangama.
• Mela ata 8-10 verres ya mayi na mokolo (tikala hydraté).
• Komela ba tablettes ya acide folique mokolo na mokolo mpo na komatisaka production ya ba globules rouges (esengeli kosala yango ndenge monganga apesi toli).
• Sukolaka maboko na yo na sabuni mbala na mbala mpo na kokitisa likama ya kozwa bokono.
• Zwá mangwele nyonso oyo esengeli na ngonga (e.g. mangwele ya grippe, mangwele ya pneumonie).
• Bokima ngalasisi ya makasi koleka ndelo, kasi ngalasisi ya bokatikati ezali malamu.
• Luka ndenge ya kokitisa mitungisi (e.g. yoga, komanyola).

Ndenge nini nakoki komibatela (ntango crise esalemi)?

Soki yo to moto oyo azali pene na yo azali na maladi ya sickle cell, kosala makambo oyo ekoki kosalisa yo olongola bilembo:

• Zalá na molunge. Kosukola na molunge to kotya eloko oyo epelisaka molunge na esika oyo ozali kosala mpasi ekosala ete misisa na yo epanzana mpe makila ekende malamu. Molunge yango ekosalisa mpe mpo na kokitisa misisa oyo ezali kosala mpasi.(Kopakola ba paquets ya glace te. Malili ekoki kobimisa crise ya mpasi. Yango wana ezali malamu kozala na molunge soki likoki ezali.)
• Melá mai mingi. Ntango ozali komɛla mai mingi, globule rouge na yo ekangamaka esika moko mingi te, mpe yango esalaka ete etambolaka na banzela yango kozanga mpasi.
• Bozua massage. Masaje ya malembe ekoki kosala ete makila ekende mingi, kolɛmbisa misisa, mpe mpasi mingi te.
• Meká kozala na makanisi malamu. Bolukiluki emonisi ete kotya makanisi na yo na mokano moko mpo na mwa ntango moke ekoki kosalisa mpo na kopɛngwisa bɔɔngɔ na yo mpe kokitisa mpasi oyo eyaka na maladi ya sickle cell. Ata likambo moko ya pɛtɛɛ lokola kotya makanisi na yo na mpema na yo ekoki kosalisa.
• Melá bankisi oyo ekitisaka mpasi oyo batɛkaka na monganga te. Yango esangisi paracétamol, ibuprofène, to naproxen (e.g. Aleve®). Kasi komɛla mingi te koleka oyo monganga apesi yo.

Tango nini esengeli okende na Unité ya traitement d’urgence (ETU) ?

Soki ozali na moko ya bilembo oyo, kende mbala moko na Departema ya Urgence (ETU) oyo ezali pene :

* Soki ozali na mpasi ya mbalakaka, makasi oyo okoki kopekisa te na nkisi ya ndako.

* Kopema mpasi to mpasi na ntolo.

* Fièvre makasi (koleka 101°F to 38,3°C).

* Kolɛmba na mbalakaka, mpasi ya koloba, kokita ya ngámbo moko ya elongi (bilembo ya AVC).

* Libumu mpasi makasi to kovimba.

* Soki jaunisse emati.

* Mpo na mibali, érection ya mpasi eumelaka ngonga koleka 4.

Kozongisa retard te. Kobanda lisalisi liboso ekoki kokitisa likama ya mikakatano oyo eumelaka.

Makambo ya ntina mingi oyo osengeli komikundola

Soki ozali na maladi ya sickle cell, likanisi ya crise ekoki kotungisa yo mwa moke. Ba conditions oyo ekoki kobimisa ba symptômes ya mabe mpe ba complications ya vie mobimba. Soki osilá kozwa mpasi ya sickle cell, oyebi ete ntango ezali na motuya mingi.

Soki bilembo na yo ebongwani te na bankisi ya kosilisa mpasi oyo batɛkaka na monganga te to na bankisi oyo omeseni kosalela na ndako, ezali ntango ya kokende epai ya monganga na yo. Bazali awa mpo na kosalisa. Kobanga te kosolola na monganga na yo mpo na maladi na yo. Kosalisa yango nokinoki ezali malamu koleka. Salá elongo na monganga na yo mpo na kosala mwango ya kosilisa mpasi oyo ekosalisa yo.

` Crise ya Sickle Cell, Maladi ya Sickle Cell, Ba globules rouges, Pasi, Misisa ya makila, Oxygène