Ozali na fer mingi na nzoto na yo, kasi ozali koyoka malamu te? Ekoki kozala anémie sideroblastique?

Mbala mingi, oyokaka kolɛmba mpe ozali kopema mpasi? Oyokaka ntango mosusu lokola tansiɔ ekita? Yango ekoki kozala bilembo ya anémie oyo emonanaka mingi. Kasi, ntango mosusu ekoki kozala na ntina moko ya mindɔndɔmindɔndɔ oyo ezali nsima ya likambo yango. Lelo toko lobela maladie ya makila oyo ezalaka mua rare, mais important ya koyeba. Yango ezali anémie sideroblastique, to ndenge minganga babengaka yango `(Anémie sideroblastic - SA)`.

Bongo Anémie Sideroblastique ezali nini?

Na mokuse, yango ezali maladi oyo emonanaka mingi te mpe ezali na bopusi likoló na lolenge oyo nzoto na biso esalaka ba globules rouges, ba globules rouges oyo ezali na makila na biso. Soki ozali na bokono oyo, ozali na motango moke ya ba globules rouges, elingi koloba ozali na anémie. Kasi na ntango yango moko, likambo ya kokamwa, ozali mpe na bibende mingi. Mpo na nini likambo yango ezali kosalema? Mpamba te nzoto na yo ezali kosalela fer oyo esengeli mpo na kosala ba globules rouges malamu te.

Nani azali kotungisama mingi na likambo yango?

Ezalela oyo babengaka `(Anémie sideroblastique)` ekoki kosalema na ndenge mibale. Moko na yango ezali anémie sideroblastique congénitale to CSA . Elingi koloba ete bana mosusu babotamaka na maladi yango. Mosusu ezali anémie sideroblastique acquise . Oyo ezali lolenge oyo emonanaka mingi. Ekoki kouta na bamaladi mosusu oyo eutaka na makila, kosalela bankisi mosusu, to kolekisa ndelo na ba minerais mosusu.

Kanisa kaka, bana mike mpe bana mike oyo babotami na bokono oyo bakoki ntango mosusu kozwa mikakatano ya bokolongono oyo ekoki koboma bango mpo na fer oyo eleki mingi na nzoto na bango, oyo eyebani na nkombo ``surcharge ya fer.'' Soki mikóló bazwi bokono oyo, bakoki kozwa bokono lokola bokono ya motema mpe cirrhose ya foie.

Nsango malamu ezali! Atako minganga bakoki kobikisa mobimba te `(Anémie sideroblastique) oyo ebotamaka, ezali na bankisi oyo ekoki kopekisa bilembo mpe kopekisa mikakatano minene. Kasi, mitindo mosusu ya `(Anémie sideroblastique)` oyo ekolaka na sima ya bomoi ekoki kobikisama.

Ezalela yango, oyo ezali lolenge oyo ezalaka na ntango ya kobotama, ekoki kozwa bana mike, bana mike, ata mpe bilenge mikóló. Tango mosusu bilembo ya CSA ezalaka pete mingi. Na yango, ata soki obotami na yango, bato mosusu bakoki kozala na mikakatano minene ya kolɔngɔnɔ ya nzoto te tii ntango bakokóma mikóló.

Lolenge ya sima, oyo babengaka ``CSA acquis,'' esalemaka mingi mingi na bato oyo bazali na bokono ya makila oyo babengaka ``syndrome myélodysplastique.'' Ekoki pe kouta na kozala na ba minerais lokola plomb na zinc, kosalela ba kisi mosusu, to eloko nionso oyo ezo affecter makoki ya nzoto ya kosalela cuivre.

Ndenge nini maladi yango esalaka nzoto na ngai?

Mbala mingi, bato oyo bazali na anémie sideroblastique bamonisaka bilembo ya anémie. Elingi koloba ete bayokaka kolɛmba mingi mpenza kozanga ntina.Koyoka kolemba, kozala na mokakatano ya kopema, etc. Kaka yango te, bakoki kozala na ``anémie macrocytique'' (ba globules rouges ya minene koleka normal) mpe ``anémie microcytique'' (gloules rouges ya mike koleka normal). Lolenge nyonso mibale ya anémie ekoki mpe kozala bilembo ya mitindo mosusu ya anémie.

Nini ezali bantina ya anémie sideroblastique?

Ndenge tolobelaki yango liboso, yango ekoki kozala na ntango ya kobotama, to ekoki kozala na nsima mpo na maladi mosusu, kokutana na bibende mosusu, mabanga ya ntalo, to bankisi mosusu.

Mpo na kososola bantina ya anémie sideroblastique congénitale (SA congénitale), ezali malamu koyeba mwa moke ndenge ba globules rouges na biso esalaka.

Maloba ya ebandeli mokuse na ntina na ba globules rouges

Ba globules rouges ezali lolenge ya baselile oyo emonanaka mingi na makila na biso. Ba globules rouges oyo ezali malamu mpe oyo ekɔmeli ezali na ntina mingi mpo na komema oxygène na misisa ya nzoto na biso. Ba globules rouges esalaka yango na lisalisi ya proteine ​​moko oyo babengaka hémoglobine. Hémoglobine nde epesaka ba globules rouges langi na yango ya motane.

Ba globules rouges esengeli na fer mpo na kosala hémoglobine. Na momeseno, moelle osseuse na biso ebimisaka baselile ya moboko. Na nsima, baselile yango ya moboko ekómaka ba globules rouges oyo ekɔmeli te oyo babengaka ba érythrocytes. Ba cellules wana oyo ekoli te ezali na hémoglobine mpe fer oyo esengeli mpo na kosala ba globules rouges ya nzoto kolɔngɔnɔ mpe oyo ekɔmeli.

Kasi, soki ozali na anémie sideroblastique, nzoto na yo ekoki kosalela fer oyo te. Yango ebimisaka mikakatano mibale. Soki fer ezali te, globule rouge na yo esalaka hémoglobine ekoki te mpo na komema oxygène na nzoto na yo mobimba. Epai mosusu, ebende oyo osaleli te ekómaka mingi na moelle osseuse na yo. Yango esalaka ete baselile ezala ndenge moko te oyo babengaka sideroblaste oyo ezali na bague . Sidéroblaste ezali globule rouge oyo ekɔmeli te mpe ezali na lopɛtɛ ya ebende zingazinga ya noyau na yango. Minganga bakoki komona mpɛtɛ yango ntango bazali kotala baselile ya moboko oyo ezali na kati ya moelle osseuse na mikroskope. Anémie sidéroblastique ezwi nkombo na yango na ba rings wana ya fer. Ba rings wana ya ebende emonisi ete baselile yango ezali kobomba bibende na esika ya kosalela yango. Koyangana wana ya ebende babengaka yango surcharge ya fer . Surcharge oyo ya fer ezali responsable ya ba problèmes mingi ya makasi ya santé oyo ekoki kobima mpo na anémie sideroblastique.

Mitindo nini ya Anémie Sidéroblastique Congénitale (CSA) ezali?

Ezali na mitindo misato ya SA congénitale. Yango eutaka na mbongwana ya ba gènes mosusu oyo esalaka ete globule rouge esalaka. Tótala naino soki bazali nini:

• Anémie sideroblastique lié na X:Oyo ezali lolenge ya anémie congénitale oyo emonanaka mingi. Ewutaka na mutation na gène oyo esalaka enzyme spécifique oyo babengi ``ALAS2``, esalaka déficience ya hémoglobine. Bato oyo bazali na maladi yango bazalaka na ba globules rouges (microcytiques) ya langi ya motane mpe ya mikemike koleka oyo ya momeseno. Bazali mpe na fer oyo eleki mingi na nzoto na bango.
• Anémie sidéroblastique récessive autosomique (ARCSA): Oyo ezali lolenge ya mibale oyo emonanaka mingi. ARCSA ezwamaka na bana mike mpe bana mike mpenza. Ezali maladi moko ya makasi oyo ntango mosusu ekoki kotya bomoi na ye na likama. Esalemaka ntango fer oyo ezali na makila ekómi mingi.
• Mama : Pene na 20% ya ba maladi nionso ya CSA bakweyaka na catégorie oyo. Yango ezali bongo mpamba te gène MT-ATP6 ebongwani, mpe yango esalaka ete mitochondrie na yo esalaka. (Mitochondrie ezali ba organelles oyo ezali na kati ya ba cellules na biso. Ezali responsable ya source principale ya énergie ya ba cellules. Mitochondries ebongoli énergie oyo ewutaka na biloko ya kolia na forme oyo ba cellules ekoki kosalela).

Mitindo nini ya anémie sideroblastique acquise oyo esalemaka na sima ya bomoi?

Ezali na lolenge mibale ya anémie sideroblastique oyo esalemaka sima ya bomoi - primaire mpe secondaire. SA primaire ezali kolobela SA oyo esangisi na bokono oyo babengaka syndrome myélodysplastique. SA ya mibale ezali kolobela SA oyo ekoki kokola sima ya botalisami ya monene na bibende mosusu, biloko ya chimique, mpe nkisi. Makambo oyo ekoki kopesa anémie sideroblastique secondaire ezali:

• Masanga: Mokakatano ya komɛla masanga ezali ntina monene ya anémie sideroblastique oyo ebandi na nsima.
• Empoisonnement ya ba métaux lourds: Yango esangisi poison ya plomb mpe poisonnement ya arsenic.
• Kozanga vitamini B: Vitamine B esalisaka mpo na kosala eloko moko oyo babengaka héme, oyo ebongwanaka na hémoglobine. Héme nde esalisaka mpo na komema oxygène.
• Kozanga kwivre: Kuavre esalisaka mpo na kosala enzyme oyo ebatelaka na fer oyo eleki mingi.
• Dose ya zinc eleki ndelo: Komela zinc mingi ekoki kozala na bopusi likoló na lolenge oyo nzoto esalelaka fer mpe emɛlaka cuivre. Bato mosusu bamɛlaka ba suppléments ya zinc mpe yango ekoki kosalema.
• Nkisi: Ba antibiotiques mosusu, chimiothérapie, ba hormones, mpe ba kisi oyo esilisaka cuivre ekoki kosala anémie secondaire sideroblastique. Minganga basalisaka lolenge oyo ya SA na komekaka bankisi oyo ozali komela mpe kolongola bankisi oyo bakanisaka ete ezali kopesa SA.

Bilembeteli nini ya anémie sideroblastique ezali?

Lokola mitindo mingi ya anémie, bilembo ya anémie sideroblastique ezali:

• Kolɛmba makasi:Yango elingi koloba koyoka kolɛmba mingi na boye ete okoki kosala misala ya mokolo na mokolo te.
• Dyspnée: Yango ezali liyoki ya kokangama to mpasi ya kopema.
• Motema ezali kobɛtabɛta: Yango ezali liyoki ete motema ezali kobeta mbangu mingi, to na ndenge oyo ezali malamu te.
• Moto mpasi.

Bato oyo bazali na anémie sideroblastique lié na X bakoki komona bilembo mosusu mpo na hémoglobine oyo ekoki te mpe fer oyo emati na nzoto. Bilembeteli yango ezali:

• Foie oyo ekómi monene: Foie na yo esalaka misala mingi ya ntina mingi na nzoto.
• Libumu oyo ekómi monene: Libumu na yo ezali enama oyo ezali na bonene ya lobɔkɔ oyo ekangami mpe ezali na likoló ya libumu. Okoki komona te ete libumu na yo ezali monene koleka ndenge ezalaka, to okoki koyoka mpasi ya makasi na libumu na yo ya likoló.
• Loposo ya langi ya motako: Soki nzoto na yo ebombaka bibende mingi, loposo na yo ekoki kozwa langi ya motane lokola motane.
• Diabète mellitus oyo ekoki kopekisa te.

Ndenge nini minganga bayebaka ete moto azali na anémie sideroblastique?

Lokola anémie sideroblastique ekoki kozala na tango ya kobotama to kokola sima, monganga na yo akomeka yo liboso mpo na kondimisa to koboya anémie sideroblastique acquise. Soki ba décider que ezali anémie sideroblastique acquise te, bakosala ba tests mingi pona koyeba lolenge nini ya anémie sideroblastique congénitale ozali na yango. Talá mwa baekzamɛ oyo bakoki kosala:

• Motango mobimba ya makila (CBC): Ba résultats ya `(CBC)` elakisaka bonene mpe lolenge ya ba cellules na makila na yo, combien de globules ya sika ya makila nzoto na yo ezali kosala, mpe, na cas ya `(SA)`, combien de globules rouges oyo ekoli mpe oyo ekoli te ozali na yango.
• Frotis périphérique ya makila: Yango ezali mayele oyo minganga basalelaka mpo na kotala baselile ya makila. Atako baekzamɛ mosusu ya makila esalelaka masini mpo na kotalela yango, na likambo oyo, minganga batalelaka baselile ya makila na mikroskope.
• Boyekoli ya fer: Test oyo elakisaka niveau ya fer na yo.
• Aspiration ya moelle osseuse: Oyo ezali procédure ya kozua échantillon ya eteni ya mayi ya moelle osseuse na yo.
• Biopsie ya moelle osseuse: Na test oyo, minganga bazwaka mwa échantillon ya moelle osseuse na yo mpe batalaka ba cellules ya moelle osseuse.
• Komeka ba gènes:Komeka ba gènes ekoki kosalisa mpo na kondimisa to koboya makambo ya sikisiki ya ba gènes. Ekoki mpe kosalisa yo oyeba likoki ya kopesa maladi yango epai ya bana na yo.

Ndenge nini minganga basalisaka anémie sideroblastique?

Minganga basalelaka bankisi ndenge na ndenge mpo na anémie sideroblastique congénitale mpe acquise. Ba traitements yango ekeseni engebene maladi na yo, yango wana monganga na yo akosolola na nkisi oyo eleki malamu mpo na yo. Na ndakisa, moto oyo azali na X-linked SA (CSA) akoki kopesama vitamini B6 mpe bankisi oyo ekitisaka fer. Soki SA euti na poison ya plomb, monganga na yo akosalisa poison ya plomb. Ezali malamu kosolola na monganga na yo mpo na likambo yango.

Ndenge nini nakoki kopekisa likambo yango?

Mbala mingi, anémie sidéroblastique eutaka na mbongwana ya ba gènes. Atako lolenge wana ya anémie sideroblastique congénitale ekoki kopekisa te, ekoki kosalisa yango. Soki ozali na lien X `(CSA)` mpe bilembo na yo ezali pete, to soki moto moko na libota na yo (baboti, bandeko, to bana) azali na `(CSA)`, ezali likanisi malamu kotuna monganga na yo mpo na bomekoli ya ba gènes.

Kasi, ezali na makambo oyo okoki kosala mpo na kopekisa mitindo mosusu ya CSA oyo ozwi ekóma na nsima. Matambe yango ezali na kati ya:

• Koboya kozwa ngɛngɛ ya plomb to arsenic na mbalakaka.
• Soki ozali komɛla biloko oyo ebakisaka zinc mpo na makambo lokola malili, tuná monganga na yo mpo na dose oyo ebongi.
• Komɛla masanga mingi te. Komela masanga ekoki komema na anémie sideroblastique. Meká kokitisa motángo ya masanga oyo omɛlaka mokolo na mokolo. Soki ozali na mposa ya lisalisi, sɛngá monganga na yo apesa yo toli ya programɛ oyo ebongi.

Nini nakoki kozela na likambo oyo?

Pronostic na yo etali lolenge ya anémie sideroblastique oyo ozali na yango. Na ndakisa, soki ozali na anémie sideroblastique congénitale lié na X, monganga na yo akoki kosalisa maladi na yo na vitamini B6 mpe na bankisi oyo ekitisaka fer. Soki ozwi anémie sideroblastique, oyo eutaka na ngɛngɛ ya plomb, monganga na yo akoki kosalisa yo ngɛngɛ ya plomb.

Ndenge nini namibatela?

Bato mingi oyo bazali na anémie sideroblastique basengeli kolandela mbala na mbala nivo ya fer na bango mpo na kopekisa ete fer ezala mingi te. Soki ozalaki na anémie sideroblastique kala, tuna monganga na yo nini okoki kosala mpo na kopekisa SA ya sika.

Anémie sidéroblastique ezali maladi oyo emonanaka mingi te na makila. Bato mosusu bayebi ntina oyo bazali na anémie sideroblastique, kasi basusu bakoki te. Soki ozali na anémie sideroblastique, okoki kotuna monganga na yo mituna oyo:

>

* Lolenge nini ya `(SA)` nazali na yango?

* Mpo na nini nazwaki `(SA)`?

* Nkisi nini nakoki kopona?

* Makambo nini ekoki kobimisa soki nkisi yango ebimisaka?

* Nini nakoki kozela nsima ya lisalisi?

* Nakoki kolekisa `(SA)` na bana na ngai?

Bongo, nini ezali makambo ya ntina mingi oyo tosengeli komikundola uta na lisolo oyo?

Anémie sidéroblastique ezali maladi oyo emonanaka mingi te kasi ekoki kozala makasi na makila. SA eutaka na eloko moko oyo ezali kopekisa nzoto na yango ebimisa ba globules rouges oyo ezali malamu. Mbala mingi bato oyo bazali na SA bazalaka na fer mingi na makila na bango. Mbala mingi, bozito wana ya ebende oyo eleki ndelo esalemaka na pɛtɛɛ nyonso. Kasi, epai ya bana mike mpe bana mike oyo babotami na SA, fer oyo eleki mingi ekoki kobimisa maladi ya kolɔngɔnɔ ya nzoto oyo ekoki koboma bango.

Kanisá ete soki mwana na yo ya moke abotamaki na anémie sideroblastique, minganga na bango bakobanda kosalisa maladi yango mbala moko. Kozala na bebe to mwana moke oyo azali na maladi makasi ekoki kobangisa mingi mpe kolɛmbisa nzoto. Minganga na yo basosoli yango mpe bakosala nyonso oyo bakoki mpo na kosalisa yo mpe mwana na yo na ntango ya lisalisi mpe nsima ya lisalisi. Na yango, soki yo to moto moko na libota na yo azali na bilembo yango, ezali na ntina okende mbala moko epai ya monganga mpo na kozwa toli.

` Fer, anémie, sideroblastes, moelle osseuse, hémoglobine, ba gènes, bokono ya makila