Congestion ya ntolo mbala na mbala, kozanga bomati ya kilo... Est-ce que Fibrose Cystique (CF) oyo? Tozala conscient ya likambo oyo.

Mwana na yo ya moke azalaka ntango nyonso na zolo oyo ekangami? Ata soki bapesi bilei boni, bakómaka minene kozanga ata koyeba yango? Emonanaka ntango mosusu lokola ete bazali na mokakatano ya kopema? Ezali normal baboti bayoka kobanga tango bamoni ba symptômes oyo. Yango ekoki kozala bilembo ya bokono oyo babengi Fibrose Cystique (CF), oyo mbala mosusu toyokaki mingi te, kasi ezali na ntina mingi mpo na koyeba. Tolobela likambo oyo sans kobanga pe simplement lelo.

Fibrose cystique (CF) ezali mpenza nini?

Na mokuse, oyo ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo ezwamaka epai ya baboti . Ezali na gène moko ya sipesiale oyo etambwisaka ndenge oyo mungwa (chlorure) mpe mai etambolaka na baselile ya nzoto na biso. Yango babengaka yango gène CFTR (régulateur ya conductance transmembrane ya fibrose cystique) . Na yango, maladi ya CF esalemaka ntango mbeba to mbongwana ezali na gène yango.

Nini esalemaka mpo na mbeba yango? Na momeseno, biloko oyo ebimaka na nzoto na biso, na ndakisa mucus mpe pus , ezalaka mikemike mpe egumbamaka. Kasi na nzoto ya moto oyo azali na CF, biloko yango oyo ebimaka ekómaka minene mpenza, minene mpe ekangamaka .

Kanisá naino likambo oyo esalemaka ntango mucus wana ya monene ekómaka mingi na mimpululu. Esalaka ete ezala mpasi mpo na kopema, mikrobe ekangamaka nokinoki , mpe mikrobe ekómaka mingi . Nsima ya ntango, yango ekoki kobebisa mimpululu makasi, kopema malamu te, ata mpe liwa.

Lisusu, biloko wana ya minene oyo ebimaka na nzoto ekangaka banzela ya pancréas. Na nsima ba enzymes ya digestion oyo esalisaka mpo na kosilisa bilei oyo tozali kolya ebimaka te . Yango wana, kolya malamu te mpe kokola malamu te. En plus, bokono ya foie, diabète (`Diabète lié na fibrose cystique` - CFRD) na ba problèmes ya fertilité ekoki pe kobima.

Kasi komitungisa te. Lelo oyo, na nzela ya bankisi ya sika, bomoi ya bato ya maladi ya CF ebakisami na bambula mingi.

Bilembeteli ya bokono oyo ezali nini?

Bilembeteli ya CF ekoki kokesana na moto na moto. Bakeseni mpe na kotalela makasi ya bokono. Tótalela bilembo ya ntina oyo emonisaka maladi yango.

Fibrose cystique atypique

Oyo ezali lolenge ya CF oyo ezali pɛtɛɛ. Bilembeteli bimonanaka na nsima ya bomoi. Ntango mosusu kaka enama moko nde ezwamaka.

Nini esalaka ete moto azala na CF?

Ndenge tolobelaki yango liboso, yango eutaka na mbeba moko ya gène oyo babengi CFTR . Mpo mwana azwa maladi yango, asengeli kozwa kopi ya gène oyo ezali na mbeba epai ya mama mpe tata .

Ndenge nini bazwaka maladi yango?

Ezali na ntina mingi koyeba bokono oyo noki, mpo na sima traitement ekoki kobanda noki mpe ba complications possibles na mikolo ekoya ekoki kozala minimisé. Na Sri Lanka, balopitalo mosusu ezali sikawa komeka bana mpo na likambo yango ntango babotami.

Ba tests ya minene oyo basalelaka pona koyeba bokono oyo ezali :

• Test ya motoki: Oyo ezali test oyo ekoki kotyelama motema mpo na koyeba CF.Momekano yango oyo ezangi mpasi emekaka motángo ya mungwa (chlorure) oyo ezali na motoki na yo. Soki quantité eleki mingi koleka normal, ezali signe ya CF.
• Test ya makila : Yango emekaka niveau ya produit chimique oyo babengaka `Immunoréactif Trypsinogène (IRT)` na makila. Niveau oyo ezali likolo na ba malades ya CF.
• Test génétique (test ya ADN): Yango e vérifier directement soki ba défauts ezali na gène `CFTR`.

Longola baekzamɛ yango, monganga na yo akoki kopesa yo toli ya kosala baekzamɛ mosusu mpo na kondimisa ete ozali na maladi yango mpe koluka mikakatano oyo ekoki kobima. Na ndakisa, rayon X ya ntolo, ekzamɛ ya mosala ya mimpululu (PFT), mpe ekzamɛ ya libumu mpe ya biloko ya kolya.

Ba traitements ezali nini?

Lokola CF ezali maladi moko ya mindɔndɔmindɔndɔ, ekipi ya bato ya mayele oyo bayekolaka makambo ndenge na ndenge, na ndakisa monganga oyo ayekolaka mimpululu, monganga oyo asalisaka maladi ya nzoto mpe monganga oyo ayekolaka makambo ya kolya. Mikano minene ya lisalisi ezali ya kolongola mucus na mimpululu, kopekisa ba infections, mpe kopesa bilei oyo esengeli.

Ba kisi oyo basalelaka

Monganga na yo akoki kopesa yo bankisi lokola:

• Antibiotiques: Kopekisa mpe kosalisa ba infections ya poumons.
• Nkisi oyo ekitisaka mucus: Bapesaka yango na nzela ya inhalateur to nébulisateur. Basalisaka mpo na kolɛmbisa mucus ya minene mpe kosala ete kosukosu ezala mpasi te.
• Ba bronchodilateurs: Ekómisaka banzela ya mopɛpɛ monene mpe esalaka ete moto apema na pɛtɛɛ nyonso.
• Ba suppléments ya enzyme pancréas: Esengeli komela yango na bilei nyonso mpe na mwa bilei moke. Basalisaka na digestion mpe na absorption ya ba nutriments.
• Ba modulateurs ya CFTR: Yango ezali classe ya ba kisi ya sika mpe ya malamu koleka. Nkisi oyo esalisaka kozongisa mosala ya proteine ​​`CFTR` oyo ezali na mbeba oyo epesaka mbala moko bokono. Yango ekoki kokitisa mucus, kobongisa mosala ya mimpululu, kokitisa kosukosu, mpe kutu kokitisa kilo. `(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)` ezali mwa ndambo ya lolenge ya bangi oyo.

Techniques ya dégagement ya ba voies respiratoires (ACT) .

Yango ezali makambo oyo esengeli kosalema mokolo na mokolo, ata mbala mibale na mokolo. Basalisaka mpo na kolɛmbisa mpe kolongola mucus ya minene oyo ekangami na mimpululu.

• Thérapie physique ya ntolo: Kosala ete moto moko abeta na rythme na mokɔngɔ mpe na ntolo mpo na kolɛmbisa mucus.
• Gilet: Oyo ezali gilet oyo ekangami na masini moko ya sipesiale. Ntango balati yango, koningana ya fréquence makasi ebɛtaka ntolo, mpe esalaka ete likambo moko esalema mpe elɛmbisa mucus.
• Ba appareils PEP : Kobimisa pema na nzela ya ba appareils ya mike lokola `(Flutter, Acapella)` esala pression na ba poumons pe esalisaka ko effacer mucus.

Ba lipaso oyo basalaka

Mikakatano mosusu ekoki kosɛnga lipaso.

• Kozongisama ya mimpululu: Nzela ya nsuka ntango maladi ezali makasi mpenza mpe mimpululu ezali pene na kosala malamu te.
• Kozongisa foie: Soki foie ebebi makasi.
• Misusu: Makambo lokola kolongola ba polypes ya zolo, kotia tube ya koleisa na libumu mpo na kopesa bilei.

Mikakatano oyo ekoki kobima na CF

Soki basalisi CF malamu te, mikakatano ndenge na ndenge ekoki kobima.

• Mimpululu : Kopanzana ya libela ya nzela ya mopepe (`Bronchiectase`), kokweya ya mimpululu (`Pneumothorax`), ba infections chroniques.
• Pancréatite: Diabète oyo euti na CF (`CFRD`).
• Foie: Cicatrices ya foie (Cirrhose).
• Misɔpɔ: Kokangama ya misɔpɔ, likama ya kozwa kanser ya libumu monene ebakisami.
• Système reproductif: Infertilité ya mibali mpe retard ya kobota na basi.
• Mikuwa: Kokóma minene ya mikuwa (Osteoporose).

Mituna oyo batunaka mingi (FAQs) .