Osi oyoka mutu na famille na yo to mutu oyebi alobi aza "anémie"? Tango mosusu bayokaka kolɛmba ntango nyonso, loposo na bango emonanaka lokola ya mpɛmbɛ mpe ya motane. Yango ekoki kozala anémie normale? Oui, ekoki kozala normal te, ekoki kozala trouble héritré ya makila oyo babengaka thalassémie. Kobanga te tango oyoki kombo oyo. Oyo ezali maladi oyo ezwamaka te. Tólobela makambo nyonso na pɛtɛɛ nyonso mpe polele.
Thalassémie ezali mpenza nini ?
Na mokuse, thalassémie ezali maladi ya makila oyo tozwaka epai ya baboti na biso. Moto oyo azali na maladi yango abimisaka ba globules rouges oyo ezali malamu mpe proteini moko oyo babengaka hémoglobine .
Kanisá naino, globules rouges ezali service ya livraison oyo ememaka oxygène na nzoto na biso mobimba. Hémoglobine ezali lokola sanduku moko ya sipesiale oyo ekɔtisaka oxygène yango mpe ememaka yango. Na moto oyo azali na thalassémie, mituka yango ya kobota (ba globules rouges) mpe ba sanduku ya oxygène (hémoglobine) ezalaka na motángo te, to ezali na mwa mbeba na yango. Na yango, biteni nyonso ya nzoto te nde ezwaka oxygène oyo ekoki. Tobengi yango mpe anémie .
Thalassémie ezali na bankombo ndenge na ndenge. Ekoki kozala ete oyoká bankombo oyo:
- Thalassémie alpha
- Thalassémie ya bêta
- Anémie ya Cooley
- Anémie ya Méditerranée
Ndenge nini thalassémie ekómaka? Nani azali na likama?
Thalassémie ezali te maladi oyo tokoki kozwa na nzela ya bilei, mai, to epai ya moto mosusu. Ezali likambo oyo epesamaka uta na baboti kino na bana mobimba na nzela ya ba gènes.
Ezali na biteni mibale ya minene mpo na kosala proteini oyo babengaka hémoglobine. Ezali alpha globine mpe beta globine. "Recette" ya kosala oyo ezali na ba gènes na biso. Soki libunga ezali na ba gènes wana (libunga na recette), nzoto ekozala na makoki te ya kosala hémoglobine ya malamu soki esengeli.
- Soki ozwi libula ya gène oyo ezali na mbeba epai ya moboti moko kaka: Okoki kozala mokumbi yango. Yango elingi koloba ete okoki kozala na bilembo te to mwa moke mpenza, kasi okoki kopesa gène oyo ezali na mbeba epai ya bana na yo.
- Soki ozwi gène oyo ezali na mbeba epai ya baboti nyonso mibale: Okoki kozwa thalassémie ya pɛtɛɛ, ya moke to ya makasi.
Ezalela oyo emonanaka mingi epai ya bato ya mikili ya Azia lokola Sri Lanka, Moyen-Orient, Afrika, mpe mikili ya Méditerranée lokola Grèce mpe Turquie.
Mitindo nini ya minene ya thalassémie?
Thalassémie ekabolami na mitindo mibale ya minene, na kotalela eteni nini ya formule ya hémoglobine ezali na mbeba.
| Lolenge ya Thalassémie | Ndimbola ya pɛtɛɛ |
|---|---|
| Talassémie alpha | Eutaka na mbeba oyo ezali na ba gènes oyo esalaka ete globine alpha ezala eteni ya hémoglobine. Yango esangisi ba gènes 4 (2 ewutaka na mama, 2 ewutaka na tata). Bokasi ya maladi yango etaleli motángo ya ba gènes oyo ezali na mbeba. |
| Béta Thalassémie | Eutaka na mbeba oyo ezali na ba gènes oyo esalaka ete globine bêta ezala eteni ya hémoglobine. Etaleli ba gènes mibale (moko euti na mama mpe mosusu euti na tata). Soki ba gènes nyonso mibale oyo ezali na mbeba euti na libula, makasi ya maladi yango ekoki kobakisama. |
Ba Sous-types ya Thalassémie Alpha
- Ezalela ya mokumbi: Kozala na gène 1 oyo ezali na mbeba. Ba symptômes ezali te.
- Alpha Thalassemia Minor: Ezali na ba gènes 2 oyo ezali na mbeba. Bilembeteli ya maladi ezalaka te to ezalaka pɛtɛɛ mpenza.
- Maladi ya Hémoglobine H: Ezali na ba gènes 3 oyo ezali na mbeba. Bilembeteli ya moke to ya makasi.
- Alpha Thalassémie Major: Kozala na ba gènes nionso 4 oyo ezali na mbeba. Oyo ezali condition moko très grave. Mbala mingi, mwana akufaka na libumu to mwa moke nsima ya kobotama.
Ba Sous-types ya Thalassémie Béta
- Béta Thalassémie Mineur: Kozala na gène 1 oyo ezali na mbeba. Bilembeteli te to ya pete mingi (état porteur).
- Béta Thalassémie Intermédia: Ezali na ba gènes 2 oyo ezali na mbeba. Ba symptômes ya moyenne.
- Béta Thalassémie Major / Anémie ya Cooley: Présence ya 2 gènes défectueux. Oyo ezali maladi oyo ezali na bilembo ya makasi mpenza.
Bilembeteli nini ya maladi ya thalassémie?
Bilembeteli etaleli lolenge ya thalassémie oyo ozali na yango mpe makasi na yango. Bato mosusu bakoki kozala na bilembo ata moke te. Na mitindo ya makasi, bilembo mingi mingi emonanaka liboso ete mwana azala na mbula 2.
Likambo ya ntina ezali ete bilembo yango emonanaka na moto nyonso ndenge moko te. Kokanisa te ete ozali na thalassémie kaka mpo ozali na moko to mingi na yango. Soki ozali na ntembe, kobosana te kokende epai ya monganga.
Wana ezali mwa bilembo oyo emonanaka mingi:
- Kolɛmba makasi mpe kolɛmba
- Mokakatano ya kopema , kopema
- Kizunguzungu mpe bolɛmbu
- Loposo ya langi ya motane to ya jaune
- Miso ya molili
- Mposa ya kolya
- Bokoli ya kokita mpe retard ya puberté ya bana
- Lolenge ya elongi oyo ezali malamu te (mingimingi elongi mpe mikuwa ya matama oyo ezali komonana mingi) .
- Libumu oyo ebimi (mpo na foie to libumu oyo ekómi monene) .
- Motó mpasi mbala na mbala
- Kolɛmba ya mikuwa mpe kobukana na pɛtɛɛ nyonso
Ndenge nini oyebaka soki ozali na thalassémie?
Mbala mingi, soki ozali na bilembo te, maladi yango ekoki komonana na mbalakaka na ntango ya ekzamɛ ya makila oyo basalaka mbala na mbala mpo na ntina mosusu. Soki ozali na bilembo, monganga na yo akotala yo mpe akotuna yo na ntina ya histoire médicale ya libota na yo.
Nsima na yango, esengeli kosala mwa baekzamɛ ya sipesiale ya makila, na ndakisa:
- Complete Blood Count (CBC): Yango emekaka motuya ya ba globules rouges mpe hémoglobine na makila. Mbala mingi, makambo yango ezalaka mingi te epai ya bato ya maladi ya thalassémie.
- Hémoglobine Électrophorése: Yango ekoki koyeba mpenza mitindo nini ya hémoglobine ezali na makila na yo mpe boni ya mokomoko na yango.
- Komeka ba gènes: Ekzamɛ yango esalisaka mpo na koyeba mpenza lolenge nini ya thalassémie ozali na yango.
Diagnostic na tango ya zemi
Soki yo to molongani na yo ozali mokumbi thalassémie, okoki komeka mwana na yo mpo na maladi yango liboso abotama.
- Échantillonnage ya Villus Chorionic (CVS): Bazuaka échantillon moke ya placenta mpe emekamaka na pene na poso 11 ya zemi.
- Amniocentèse: Na pene na poso 16 ya zemi, bazuaka échantillon ya mayi ya amniotique oyo ezingi mwana mpe bamekaka yango.
Soki bamoni ete ozali na maladi yango, bakotinda yo epai ya monganga oyo ayekolaka makila.
Ba traitements nini ya thalassémie ezali?
Nkisi etaleli makasi ya maladi yango. Moto oyo azali na bokono ya pete lokola thalassémie mineur akoki kozala na mposa ya lisalisi moko te, kasi ba cas ya makasi esengaka lisalisi ya bomoi mobimba.
Ba méthodes ya minene ya traitement ezali :
1. Kozongisa makila
Bato ya maladi oyo bazali na thalassémie makasi basengeli kozongisama makila mpo na kopesa bango ba globules rouges mpe hémoglobine oyo ezali malamu. Mbala mingi esengeli kozongisa makila nsima ya pɔsɔ 2-4 nyonso . Yango epesaka bango nguya ya kokoba misala na bango ya momesano kozanga kolɛmba.
2. Thérapie ya chélation
Mpo na kopesa makila mbala na mbala mpe maladi ya monganga, motuya ya fer na nzoto ekoki kobakisama kozanga ntina. Tobengi yango ``Iron Surcharge.'' Fer oyo ya likolo ekoki ko accumule na ba organes vitaux lokola motema na foie pe kobebisa yango.
Yango wana, bapesaka bato oyo bapesaka makila bankisi ya sipesiale mpo na kolongola fer mosusu oyo eyanganaka na nzoto na bango. Yango babengaka yango `Thérapie ya Chélation`. Ba kisi oyo ekoki komela na ndenge ya pilili to lokola ba injections.
3. Ba traitements mosusu
- Kozongisa moelle osseuse to ba cellules souches: Kozongisa moelle osseuse oyo euti na mopesi oyo azali nzoto kolɔngɔnɔ ekoki ntango mosusu kobikisa thalassémie mobimba. Kasi, yango esalemaka mingi te mpo na makama mpe mokakatano ya koluka mopesi oyo akokani na yango.
- Lipaso: Bato mosusu ya maladi bazalaka na libumu oyo ekómi monene, mpe esɛngaka bálongola bango lipaso (splénectomie).
- Nkisi : Nkisi lokola `Luspatercept (Reblozyl)` mpe `Hydroxyuréa` esalelamaka mpo na kosalisa kobimisa ba globules rouges mpe kopekisa bilembo.
- Ba suppléments: Monganga na yo akoki kopesa yo vitamini lokola acide folique, oyo esalisaka mpo na kosala ba globules rouges. Kasi, komɛla te biloko oyo ebakisaka fer kozanga toli ya monganga mpo na ntina moko boye.
Ndenge nini kozala na nzoto kolɔngɔnɔ na thalassémie?
Kobatela makambo oyo ezali na ntina mingi mpo na moto oyo azali na bokono ya thalassémie mpo na kozala na bomoi ya malamu mpe ya esengo.
- Landá malako ya monganga na yo: Landá lisalisi ya monganga na yo mpenza ndenge asɛngi yo, na ngonga oyo esɛngi yo, mpe kobosana te kokende na bakliniki.
- Bilei oyo ezali malamu mpo na nzoto: Lia bilei oyo ezali na bokatikati oyo ezali na mbuma mpe ndunda mingi. Tuna monganga na yo soki osengeli kopekisa bilei oyo ezali na fer (misuni, mbisi, légumineuse) mpe bilei oyo ezali na fer.
- Kozwa mangwele: Zwá mangwele nyonso oyo monganga na yo apesi toli, mingimingi oyo lokola nkisi ya grippe, mpo ete okoki kozala na likama mingi ya kozwa mikrobe.
- Ngalasisi:Salá ngalasisi ya pɛtɛɛ oyo ekokani na nzoto na yo. Solola na monganga na yo mpo na yango.
- Bopɛto: Kozala mosika na bato oyo bazali na maladi. Sukolaka maboko mbala na mbala.
- Boyá komɛla likaya mpe masanga: Makambo yango ezali mabe mpo na motema mpe mikuwa na yo.
- Santé ya makanisi: Kofanda na maladi oyo eumelaka ekoki kolɛmbisa mayoki. Soki ozali koyoka mitungisi to mawa, solola na libota, baninga, to mopesi toli ya bokolongono bwa makanisi .
Message ya Komema na Ndako
- Thalassémie ezali maladi oyo euti na ba gènes oyo ezwamaka epai ya baboti, kasi te maladi oyo ezwamaka na bato mosusu.
- Yango ebebisaka kobimisa hémoglobine mpe globule rouge na nzoto.
- Bilembeteli ekoki kozala kobanda na bilembo te kino na makambo ya makasi, oyo ekoki koboma moto.
- Soki basalisi malamu ya monganga (kozongisa makila, nkisi ya chélation), bato mingi ya maladi bakoki kozala na bomoi ya malamu mpe ya molai.
- Soki ozali kokanisa ete yo to moto moko na libota na yo azali na thalassémie, kobosana te koluka toli ya monganga.
- Yambo ya kobanda libota, ezali na ntina mingi koluka toli ya ba gènes mpo na koyeba soki yo to molongani na yo bozali mokumbi.











💬 Comments (0)
Ba commentaires moko te etiemaki nanu. Bakisa commentaire na yo awa pona mbala ya liboso.
Bakisa commentaire na yo