ເຈົ້າຮູ້ຈັກໂຣກ Alport Syndrome ບໍ່? ລອງມາລົມກັນເບິ່ງ!

ເຈົ້າເຄີຍສັງເກດເຫັນບໍ່ວ່າມີເລືອດຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວຂອງເຈົ້າ? ຫຼືບາງຄັ້ງເຈົ້າຮູ້ສຶກວ່າການໄດ້ຍິນຂອງເຈົ້າຕ່ຳເກີນໄປ, ຫຼືວິໄສທັດຂອງເຈົ້າແຕກຕ່າງກັນເລັກນ້ອຍ? ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ພວກເຮົາບາງຄັ້ງບໍ່ໄດ້ເອົາໃຈໃສ່ຫຼາຍໃນຊີວິດປະຈຳວັນຂອງພວກເຮົາ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງຄັ້ງຢູ່ເບື້ອງຫຼັງອາການເລັກນ້ອຍເຫຼົ່ານີ້ອາດມີສະພາບທີ່ຕ້ອງການຄວາມສົນໃຈບາງຢ່າງ, ເຊັ່ນ ໂຣກ Alport . ສະນັ້ນມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະເວົ້າກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້ໃນວິທີທີ່ງ່າຍດາຍທີ່ທ່ານສາມາດເຂົ້າໃຈໄດ້.

ໂຣກ Alport ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ໂຣກ Alport ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານບໍ່ສາມາດຜະລິດໂປຣຕີນ collagen ປະເພດ IV ໄດ້ຕາມປົກກະຕິ.

ລອງຄິດເບິ່ງ, "ຄໍລາເຈນປະເພດທີ IV" ນີ້ປະກອບດ້ວຍຕ່ອງໂສ້ຄໍລາເຈນສາມສາຍ (ຕ່ອງໂສ້ອັນຟາ) ທີ່ບິດເຂົ້າກັນຄືກັບເຊືອກ. ຕ່ອງໂສ້ເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ ອັນຟາ 3, ອັນຟາ 4, ແລະ ອັນຟາ 5. ຖ້າຮ່າງກາຍຂອງເຈົ້າບໍ່ຜະລິດຕ່ອງໂສ້ເຫຼົ່ານີ້, ສອງສາຍທີ່ເຫຼືອກໍ່ຈະບໍ່ສາມາດເຊື່ອມຕໍ່ກັນໄດ້. ນັ້ນແມ່ນເວລາທີ່ອາການທີ່ຮ້າຍແຮງທີ່ສຸດຂອງໂຣກ Alport ເກີດຂຶ້ນ.

ບາງຄັ້ງ, ລະບົບຕ່ອງໂສ້ທັງໝົດເຫຼົ່ານີ້ກໍ່ຖືກສ້າງຂຶ້ນໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ, ແຕ່ຖ້າອັນໜຶ່ງໃນນັ້ນບໍ່ປະກອບເປັນຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ບາງຄັ້ງລະບົບຕ່ອງໂສ້ກໍ່ບໍ່ສາມາດລວມເຂົ້າກັນໄດ້, ຫຼືເຖິງແມ່ນວ່າພວກມັນຈະລວມເຂົ້າກັນ, ພວກມັນກໍ່ບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ໃນກໍລະນີເຫຼົ່ານີ້, ອາການອາດຈະຫຼຸດລົງເລັກນ້ອຍ.

ໂປຣຕີນຊະນິດນີ້, ເອີ້ນວ່າ "ຄໍລາເຈນປະເພດ IV", ມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍຕໍ່ເຍື່ອກອງໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານ, "ເຍື່ອຫຸ້ມຊັ້ນໃຕ້ດິນຂອງຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ ຫຼື GBM". "(GBM)" ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ກັ່ນຕອງເລືອດຂອງທ່ານ, ແຍກສານພິດ ແລະ ສິ່ງອື່ນໆທີ່ຮ່າງກາຍບໍ່ຕ້ອງການ ແລະ ຊ່ວຍໃນການຜະລິດນໍ້າຍ່ຽວ. ມັນຍັງຊ່ວຍຮັກສາສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ເມັດເລືອດ ແລະ ໂປຣຕີນໃນເລືອດໄວ້ໃນເລືອດແທນທີ່ຈະເຂົ້າໄປໃນນໍ້າຍ່ຽວ.

ໃນປັດຈຸບັນ, ເມື່ອ "(GBM)" ນີ້ເຮັດວຽກບໍ່ຖືກຕ້ອງ, ເລືອດ ຫຼື ໂປຣຕີນສາມາດຮົ່ວໄຫຼເຂົ້າໄປໃນປັດສະວະຂອງທ່ານໄດ້. ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ຄວາມສາມາດໃນການກັ່ນຕອງປັດສະວະຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານກໍ່ຫຼຸດລົງເຊັ່ນກັນ. ສິ່ງນີ້ເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ.

ແຕ່ສິ່ງນີ້ບໍ່ພຽງແຕ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງເທົ່ານັ້ນ. "ຄໍລາເຈນປະເພດ IV" ນີ້ຍັງພົບຢູ່ໃນຫູ ແລະ ຕາຂອງທ່ານ. ດັ່ງນັ້ນ, ນອກເໜືອໄປຈາກບັນຫາໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Alport ຍັງສາມາດມີບັນຫາກ່ຽວກັບສາຍຕາ ແລະ ການໄດ້ຍິນໄດ້.

ພວກເຮົາສືບທອດສິ່ງນີ້ໄດ້ແນວໃດ?

ໂຣກ Alport ມີສາມປະເພດທາງພັນທຸກໍາຫຼັກ. ລອງມາເບິ່ງກັນວ່າມັນແມ່ນຫຍັງ.

ໂຣກ Alport ທີ່ເຊື່ອມໂຍງກັບ X (XLAS)

ສິ່ງນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບໂຄໂມໂຊມ X ຂອງເຈົ້າ. ໂຄໂມໂຊມ X ແມ່ນໜຶ່ງໃນສອງໂຄໂມໂຊມເພດຂອງເຈົ້າ (X ແລະ Y). ມັນປະກອບດ້ວຍຍີນທີ່ສ້າງຕ່ອງໂສ້ອັລຟາ 5 `(COL4A5)`.

ບັດນີ້, ເບິ່ງແມ, ຜູ້ຊາຍມີໂຄໂມໂຊມ X ໜຶ່ງ ແລະ ໂຄໂມໂຊມ Y ໜຶ່ງ. ຜູ້ຍິງມີໂຄໂມໂຊມ X ສອງໂຕ. ເນື່ອງຈາກວ່າຜູ້ຊາຍມີໂຄໂມໂຊມ X ພຽງໂຕດຽວທີ່ບົກຜ່ອງ, ພວກເຂົາມັກຈະມີອາການຮຸນແຮງ. ເນື່ອງຈາກວ່າຜູ້ຍິງມີໂຄໂມໂຊມ X ໜຶ່ງໂຕທີ່ບົກຜ່ອງ ແລະ ໂຄໂມໂຊມ X ທີ່ມີສຸຂະພາບດີໜຶ່ງໂຕ, ອາການຂອງພວກເຂົາມັກຈະບໍ່ຮຸນແຮງເກີນໄປ.

ຜູ້ຊາຍຖ່າຍທອດໂຄໂມໂຊມ Y ຂອງລາວໄປຫາລູກຊາຍຂອງລາວ. ດັ່ງນັ້ນ, ເຂົາເຈົ້າຈຶ່ງບໍ່ສາມາດຖ່າຍທອດ '(XLAS)' ໄປຫາລູກຊາຍຂອງເຂົາເຈົ້າໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຜູ້ຊາຍຖ່າຍທອດໂຄໂມໂຊມ X ຂອງລາວໄປຫາລູກສາວທຸກຄົນຂອງລາວ. ດັ່ງນັ້ນ, ລູກສາວທຸກຄົນຂອງລາວສາມາດເປັນໂຣກ Alport ໄດ້.

ຜູ້ຍິງຈະຖ່າຍທອດໂຄໂມໂຊມ X ໜຶ່ງໃນສອງໂຄໂມໂຊມຂອງນາງໄປຫາລູກຂອງນາງ, ບໍ່ວ່າລູກຈະເປັນເດັກຊາຍຫຼືເດັກຍິງ. ດັ່ງນັ້ນ, ນາງມີໂອກາດ 50% ທີ່ຈະຖ່າຍທອດໂຄໂມໂຊມ X (XLAS) ໄປຫາລູກຄົນໃດກໍໄດ້.

ໂຣກ Alport syndrome (XLAS) ນີ້ແມ່ນໂຣກ Alport syndrome ທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ. ປະມານ 60% ຫາ 80% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Alport syndrome ທັງໝົດແມ່ນເປັນໂຣກນີ້.

ໂຣກ Alport recessive ແບບ Autosomal (ARAS)

"Autosomal" ໝາຍເຖິງຄູ່ຂອງພັນທຸກໍາ autosomal 23 ຄູ່. "Autosomal recessive" ໝາຍເຖິງຮູບແບບຂອງການສືບທອດ. ຖ້າພໍ່ແມ່ຄົນໃດຄົນໜຶ່ງມີລັກສະນະ recessive autosomal, ພວກເຂົາຈະບໍ່ສະແດງອາການ. ເພື່ອໃຫ້ມັນຖືກສົ່ງຕໍ່ໄປສູ່ລູກຂອງພວກເຂົາ, ພໍ່ແມ່ທັງສອງຕ້ອງມີລັກສະນະດັ່ງກ່າວ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເນື່ອງຈາກພວກເຂົາບໍ່ມີອາການ, ພວກເຂົາຈຶ່ງບໍ່ຮູ້ວ່າພວກເຂົາເປັນພະຍາດນີ້.

ໃນໂຣກ Alport, ພັນທຸກໍາທີ່ເຂົ້າລະຫັດໂປຣຕີນ alpha 3 (COL4A3) ແລະ alpha 4 (COL4A4) ຕັ້ງຢູ່ເທິງໂຄໂມໂຊມ 2. "Recessive" ໝາຍຄວາມວ່າການກາຍພັນໃນທັງສອງພັນທຸກໍາຂອງຄູ່ພັນທຸກໍາແມ່ນຈໍາເປັນເພື່ອໃຫ້ພະຍາດເກີດຂຶ້ນ.

ດັ່ງນັ້ນ, ໃນ `(ARAS)`, ມີການກາຍພັນໃນຍີນທີ່ເຂົ້າລະຫັດໂປຣຕີນອັລຟາ 3 ຫຼື ອັລຟາ 4 ໃນໂຄໂມໂຊມ 2. `(ARAS)` ບໍ່ໄດ້ຂຶ້ນກັບເພດ, ສະນັ້ນການສືບທອດ ແລະ ຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການແມ່ນຄືກັນສຳລັບທຸກໆຄົນ.

ຖ້າທ່ານມີ `(ARAS)`, ລູກຂອງທ່ານມີໂອກາດ 50% ທີ່ຈະຖ່າຍທອດໜຶ່ງໃນພັນທຸກໍາທີ່ຜິດປົກກະຕິເຫຼົ່ານີ້. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວສິ່ງນີ້ບໍ່ໄດ້ເຮັດໃຫ້ເກີດໂຣກ Alport. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີໂອກາດ 25% ທີ່ຈະຖ່າຍທອດພັນທຸກໍາທີ່ຜິດປົກກະຕິທັງສອງໄປສູ່ລູກຂອງທ່ານ. ຖ້າສິ່ງນີ້ເກີດຂຶ້ນ, ລູກຂອງທ່ານຈະເປັນ `(ARAS)`.

(ARAS) ກວມເອົາປະມານ 15% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Alport.

ໂຣກ Alport ທີ່ໂດດເດັ່ນແບບອໍໂຕໂຊມ (ADAS)

"ເດັ່ນ" ໝາຍຄວາມວ່າພະຍາດສາມາດເກີດຈາກການກາຍພັນໃນພຽງແຕ່ໜຶ່ງ gene ໃນຄູ່ຂອງ gene. ໃນ ADAS, ມີການກາຍພັນໃນໜຶ່ງໃນ gene ທີ່ເຂົ້າລະຫັດໂປຣຕີນ COL4A3 ຫຼື COL4A4 ໃນໂຄໂມໂຊມ 2.

ADAS ບໍ່ໄດ້ຂຶ້ນກັບເພດ, ສະນັ້ນການຖ່າຍທອດທາງພັນທຸກໍາ ແລະ ຄວາມຮຸນແຮງຂອງອາການຕ່າງໆແມ່ນຄ້າຍຄືກັນສໍາລັບທຸກໆຄົນ.

ຖ້າທ່ານມີ ADAS, ມີໂອກາດ 50% ທີ່ລູກຂອງທ່ານຈະຖ່າຍທອດພັນທຸກໍາທີ່ມີຂໍ້ບົກພ່ອງນີ້ ແລະ ພັດທະນາ ADAS.

(ADAS) ກວມເອົາລະຫວ່າງ 25% ຫາ 35% ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນໂຣກ Alport.

ສິ່ງນີ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໃຜ? ມັນພົບເລື້ອຍປານໃດ?

ໂຣກ Alport syndrome ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທຸກໆຄົນ. ມັນເປັນພາວະທີ່ສືບທອດມາ, ຊຶ່ງໝາຍຄວາມວ່າພໍ່ແມ່ຄົນໃດຄົນໜຶ່ງ ຫຼື ທັງສອງຄົນຈະຖ່າຍທອດມັນໄປຫາລູກຂອງເຂົາເຈົ້າ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນປະມານ 15% ຂອງກໍລະນີ, ມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ເຖິງແມ່ນວ່າພໍ່ແມ່ທັງສອງບໍ່ມີພັນທຸກໍາທີ່ກາຍພັນ.

ທ່ານໝໍຄິດວ່າໂຣກ Alport ເປັນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກ.ນັກຄົ້ນຄວ້າກ່າວວ່າມີປະຊາກອນໜ້ອຍກວ່າ 200,000 ຄົນໃນສະຫະລັດທີ່ເປັນພະຍາດນີ້. ໃນທົ່ວໂລກ, ອັດຕາການແຜ່ລະບາດແມ່ນປະມານໜຶ່ງໃນ 50,000 ຄົນຂອງການເກີດມີຊີວິດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ໃນຂະນະທີ່ນັກຄົ້ນຄວ້າສືບຕໍ່ສຶກສາເລື່ອງນີ້, ພວກເຂົາກຳລັງພົບຄົນທີ່ມີອາການໜ້ອຍລົງ. ດັ່ງນັ້ນໂຣກ Alport ອາດຈະພົບເລື້ອຍກວ່າທີ່ຮູ້ກັນໃນປະຈຸບັນ.

ໂຣກ Alport ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງໄດ້ແນວໃດ?

ຖ້າທ່ານເປັນໂຣກ Alport syndrome, ເຍື່ອຫຸ້ມຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງທີ່ຂ້າພະເຈົ້າໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້ຈະບໍ່ກັ່ນຕອງຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ດັ່ງນັ້ນເລືອດ ແລະ ໂປຣຕີນຈຶ່ງຮົ່ວໄຫຼເຂົ້າໄປໃນປັດສະວະ. ບໍ່ພຽງແຕ່ເທົ່ານັ້ນ, ແຕ່ຈຸລັງຢູ່ສອງຂ້າງຂອງເຍື່ອຫຸ້ມເຫຼົ່ານັ້ນກໍ່ບໍ່ໄດ້ຮັບການຮອງຮັບທີ່ເໝາະສົມ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ຈຸລັງເຫຼົ່ານັ້ນຈະ ລະຄາຍເຄືອງ ແລະ ອັກເສບ . ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ເອີ້ນວ່າ podocytes ຈະສ້າງ GBM. ເມື່ອຈຸລັງອ້ອມຂ້າງອັກເສບ, podocytes ເຫຼົ່ານີ້ຈະພະຍາຍາມເອົາ collagen ປະເພດ IV ເຂົ້າໄປໃນ GBM ຫຼາຍຂຶ້ນ. ເມື່ອເຫດການນັ້ນເກີດຂຶ້ນ, GBM ຈະໜາຂຶ້ນ ແລະ ກາຍເປັນບໍ່ເປັນລະບຽບ. ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ໂປຣຕີນຮົ່ວໄຫຼເຂົ້າໄປໃນປັດສະວະ (proteinuria).

ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ເມື່ອໂປຣຕີນໄຫຼເຂົ້າໄປໃນນໍ້າຍ່ຽວຫຼາຍຂຶ້ນ, GBM ຈະໜາຂຶ້ນ, ແລະ ເນື້ອເຍື່ອທີ່ເປັນຮອຍແປ້ວ (fibrosis) ສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້. ດັ່ງນັ້ນ, ໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານຈະເລີ່ມສູນເສຍຄວາມສາມາດໃນການເຮັດຄວາມສະອາດເລືອດຂອງທ່ານ. ນີ້ເອີ້ນວ່າພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊໍາເຮື້ອ (CKD). ເມື່ອເນື້ອເຍື່ອທີ່ເປັນຮອຍແປ້ວເພີ່ມຂຶ້ນ, ການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຈະຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ, ແລະໃນທີ່ສຸດໝາກໄຂ່ຫຼັງກໍ່ຢຸດເຮັດວຽກ (ໝາກໄຂ່ຫຼັງລົ້ມເຫຼວ).

ອາການຫຼັກຂອງໂຣກ Alport ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການອາດແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມປະເພດທີ່ທ່ານເປັນ. ອາການຫຼັກໆແມ່ນ:

• ມີເລືອດປົນໃນນໍ້າຍ່ຽວທີ່ເບິ່ງບໍ່ເຫັນ (ເລືອດປົນໃນນໍ້າຍ່ຽວດ້ວຍກ້ອງຈຸລະທັດ).
• ການມີໂປຣຕີນຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວ (proteinuria).
• ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊຳເຮື້ອ (CKD) ຫຼື ໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍ.
• ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ.
• ບັນຫາກ່ຽວກັບຕາ.

ອາການທຳອິດ ຂອງໂຣກ Alport ແມ່ນເລືອດໃນປັດສະວະທີ່ຖ່າຍດ້ວຍກ້ອງຈຸລະທັດ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າ GBM ທີ່ຜິດປົກກະຕິຂອງທ່ານເຮັດໃຫ້ເມັດເລືອດແດງຮົ່ວໄຫຼເຂົ້າໄປໃນປັດສະວະຂອງທ່ານ. ສິ່ງນີ້ເບິ່ງບໍ່ເຫັນດ້ວຍຕາເປົ່າ, ແຕ່ສາມາດເຫັນໄດ້ພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດເທົ່ານັ້ນ. ຜູ້ຊາຍທີ່ເປັນ XLAS ແລະທຸກຄົນທີ່ເປັນ ARAS ສາມາດມີເລືອດໃນປັດສະວະທີ່ຖ່າຍດ້ວຍກ້ອງຈຸລະທັດໄດ້ຕັ້ງແຕ່ເກີດ. ຜູ້ຍິງຫຼາຍຄົນທີ່ເປັນ XLAS ຈະເກີດມີເລືອດໃນປັດສະວະທີ່ຖ່າຍດ້ວຍກ້ອງຈຸລະທັດໃນໄລຍະເວລາ. ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນທີ່ເປັນ ADAS ຈະເກີດມີເລືອດໃນປັດສະວະທີ່ຖ່າຍດ້ວຍກ້ອງຈຸລະທັດ.

ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊຳເຮື້ອ (CKD) ເກີດຂຶ້ນເມື່ອການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງເລີ່ມຫຼຸດລົງ. ຫຼາຍຄົນບໍ່ສະແດງອາການຂອງ CKD ຈົນກວ່າໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງເຂົາເຈົ້າຈະບໍ່ສາມາດຜ່າຕັດໄດ້.

ອາການຂອງຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ:

• ອາການໃຄ່ບວມ (ບວມນ້ຳ), ໂດຍສະເພາະຢູ່ອ້ອມມື ຫຼື ຂໍ້ຕີນ.
• ເມື່ອຍລ້າສຸດຂີດ.
• ປວດຮາກ ແລະ ຮາກ.
• ປວດກ້າມຊີ້ນ.

ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນມັກພົບຫຼາຍໃນຜູ້ຊາຍທີ່ເປັນໂຣກ XLAS ແລະ ARAS. ແຕ່ມັນສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້ກັບທຸກຄົນທີ່ເປັນໂຣກ Alport syndrome. ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນຈະເກີດຂຶ້ນເທື່ອລະກ້າວ. ຫຼາຍຄົນບໍ່ສັງເກດເຫັນຈົນກວ່າມັນຈະສາຍເກີນໄປ. ຫຼາຍຄົນມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການໄດ້ຍິນສຽງສູງ, ແລະບາງຄົນອາດຈະສູນເສຍການໄດ້ຍິນທັງໝົດໃນທີ່ສຸດ. ໃນທີ່ສຸດທ່ານອາດຈະຕ້ອງໃຊ້ເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງ. ໃນກໍລະນີທີ່ຮ້າຍແຮງ, ທ່ານອາດຈະສູນເສຍການໄດ້ຍິນຂອງທ່ານຢ່າງສິ້ນເຊີງ (ຫູໜວກ).

ນອກຈາກນີ້ຍັງມີບັນຫາຫຼາຍຢ່າງກ່ຽວກັບຕາ. ບາງຄົນມັກຈະມີຮອຍຂູດຢູ່ກະຈົກຕາເຊິ່ງໃຊ້ເວລາດົນກວ່າຈະຫາຍດີ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ຕາມີນໍ້າຕາໄຫຼ ແລະ ເຈັບ, ແຕ່ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວມັນບໍ່ເຮັດໃຫ້ສູນເສຍສາຍຕາ. ບາງຄົນມີບັນຫາກັບສ່ວນທີ່ໂປ່ງໃສຂອງຕາ, ຄືເລນຕາ, ເຊິ່ງຊ່ວຍໃຫ້ການເບິ່ງເຫັນສຸມໃສ່ໄດ້, ແລະໃນທີ່ສຸດກໍ່ສາມາດເປັນຕໍ້ກະຈົກຕາໄດ້.

ຖ້າທ່ານເປັນໂຣກ Alport syndrome ແລະ ມີບັນຫາກ່ຽວກັບການໄດ້ຍິນ ຫຼື ສາຍຕາ, ໃຫ້ໄປພົບແພດທັນທີ.

ສາເຫດຂອງໂຣກ Alport ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກການກາຍພັນໃນພັນທຸກໍາ collagen ຂອງທ່ານ.

ສິ່ງນີ້ຕິດຕໍ່ໄດ້ບໍ?

ບໍ່, ໂຣກ Alport ບໍ່ແມ່ນພະຍາດຕິດຕໍ່. ມັນບໍ່ໄດ້ຖືກຕິດຕໍ່ຈາກຄົນໜຶ່ງໄປຫາອີກຄົນໜຶ່ງຜ່ານການຕິດຕໍ່ໃກ້ຊິດ. ມັນເປັນພະຍາດທີ່ສືບທອດມາ.

ເຈົ້າຮັບຮູ້ເລື່ອງນີ້ໄດ້ແນວໃດ?

ຖ້າທ່ານມີເລືອດໃນປັດສະວະທີ່ມີກ້ອງຈຸລະທັດສ່ອງລົງມາ ຫຼື ເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊຳເຮື້ອ, ທ່ານໝໍອາດສົງໃສວ່າເປັນໂຣກ Alport. ຖ້າມີຄົນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເປັນໂຣກ Alport, ການກວດສາມາດກວດພົບໄດ້. ຖ້າບໍ່ມີໃຜໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເປັນ, ທ່ານໝໍສາມາດກວດຫາທ່ານໄດ້ໂດຍອີງໃສ່ປະຫວັດທາງການແພດ ແລະ ການກວດເພີ່ມເຕີມຂອງທ່ານ.

ທ່ານໝໍຈະກວດອາການຂອງທ່ານ ແລະ ຖາມກ່ຽວກັບປະຫວັດທາງການແພດຂອງຄອບຄົວຂອງທ່ານ. ການກວດຕ່າງໆຍັງສາມາດຊ່ວຍໃນການວິນິດໄສພະຍາດນີ້ໄດ້. ການກວດເຫຼົ່ານີ້ລວມມີ:

• ການກວດປັດສະວະ: ການກວດນີ້ເບິ່ງຮູບລັກສະນະ, ເຄມີສາດ, ແລະ ຄຸນສົມບັດທາງດ້ານຈຸລະທັດຂອງປັດສະວະຂອງທ່ານ. ມັນສາມາດກວດຫາໄດ້ວ່າມີເລືອດ ຫຼື ໂປຣຕີນຢູ່ໃນປັດສະວະຫຼືບໍ່.
• ການກວດການກຳຈັດ Creatinine ຫຼື ການກວດເລືອດ cystatin C: ການກວດເຫຼົ່ານີ້ວັດແທກລະດັບຂອງ creatinine ແລະ cystatin C, ເຊິ່ງເປັນສິ່ງເສດເຫຼືອ, ໃນເລືອດຂອງທ່ານ. ສິ່ງນີ້ສາມາດສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານກັ່ນຕອງເລືອດໄດ້ດີປານໃດ.
• ອັດຕາການກອງຂອງໂກລເມຣູລາປະມານ (eGFR): ນີ້ແມ່ນຄ່າທີ່ທ່ານໝໍຄິດໄລ່ຈາກ creatinine ຫຼື cystatin C. ມັນປະເມີນວ່າໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານເຮັດຄວາມສະອາດເລືອດໄດ້ດີປານໃດ.
• ການກວດຊີ້ນເນື້ອໝາກໄຂ່ຫຼັງ: ທ່ານໝໍຈະເອົາເນື້ອເຍື່ອໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານມາກວດພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດໃນຫ້ອງທົດລອງ. ຕົວຢ່າງເຫຼົ່ານີ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຮູບແບບຕ່າງໆທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານ. ໃນໂຣກ Alport, GBMs ທີ່ຜິດປົກກະຕິຈະປະກົດວ່າບາງລົງ, ແຕ່ອາດຈະມີບໍລິເວນທີ່ໜາຂຶ້ນ. ຖ້າພະຍາດຮ້າຍແຮງ, ມັນສາມາດສະແດງໃຫ້ເຫັນຮອຍແປ້ວຂອງໜ່ວຍກອງ ແລະ ໂຄງສ້າງຮອງຮັບ.
• ການກວດພັນທຸກໍາ: ການກວດນີ້ສາມາດລະບຸການກາຍພັນໃນພັນທຸກໍາ collagen ຂອງທ່ານ. ການກວດນີ້ຈະຕ້ອງໄປພົບຄລີນິກພັນທຸກໍາພິເສດ. ທ່ານໝໍຈະເຮັດການກວດເລືອດ ຫຼື ຕົວຢ່າງນໍ້າລາຍ.
• ການກວດການໄດ້ຍິນ (audiogram): ຖ້າທ່ານໝໍສົງໃສວ່າເປັນໂຣກ Alport, ພວກເຂົາອາດຈະສັ່ງໃຫ້ມີການກວດການໄດ້ຍິນ. ຜູ້ໃດທີ່ເປັນໂຣກ Alport ຄວນໄດ້ຮັບການກວດນີ້. ການກວດນີ້ຄວນເຮັດທຸກໆສອງສາມປີເພື່ອເບິ່ງວ່າການສູນເສຍການໄດ້ຍິນຫຼຸດລົງຫຼືຮ້າຍແຮງຂຶ້ນ.
• ການກວດສຸຂະພາບຕາ: ການກວດນີ້ຄວນປະຕິບັດໂດຍຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານຕາຜູ້ທີ່ຊ່ຽວຊານໃນການວິນິດໄສ ແລະ ປິ່ນປົວພະຍາດຕາ. ເຂົາເຈົ້າຈະກວດສາຍຕາຂອງທ່ານ ແລະ ເບິ່ງໜ້າຜິວຂອງຕາ (ກະຈົກຕາ), ເລນຕາ, ແລະ ດ້ານຫຼັງຂອງຕາ (ຈໍປະສາດຕາ) ເພື່ອເບິ່ງວ່າໂຣກ Alport ມີຜົນກະທົບຕໍ່ສາຍຕາຂອງທ່ານຫຼືບໍ່. ເຂົາເຈົ້າອາດຈະເຮັດການທົດສອບການຖ່າຍພາບທີ່ເອີ້ນວ່າ optical coherence tomography (OCT).

ໂຣກ Alport ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ? ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່?

ຍັງບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວ ໂຣກ Alport syndrome ໄດ້. ນັກຄົ້ນຄວ້າກຳລັງເຮັດວຽກກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວດ້ວຍພັນທຸກໍາທີ່ແກ້ໄຂພັນທຸກໍາທີ່ມີຂໍ້ບົກຜ່ອງ, ແຕ່ພວກມັນຍັງບໍ່ທັນປະສົບຜົນສໍາເລັດເທື່ອ. ເຖິງແມ່ນວ່າຈະມີການພັດທະນາການປິ່ນປົວດ້ວຍພັນທຸກໍາທີ່ປະສົບຜົນສໍາເລັດ, ມັນຈະໃຊ້ເວລາຫຼາຍປີກ່ອນທີ່ພວກເຮົາຈະມີມັນ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ສາມາດຊະລໍການຫຼຸດລົງຂອງການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຊັກຊ້າຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ.

ທ່ານໝໍອາດຈະສັ່ງຢາເຊັ່ນ:

• ຢາຍັບຍັ້ງເອນໄຊທີ່ປ່ຽນ Angiotensin (ACE): ຢາເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍຫຼຸດຄວາມດັນເລືອດ, ຫຼຸດຜ່ອນໂປຣຕີນໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ແລະຊ່ວຍປົກປ້ອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານ. ຜູ້ຊາຍທີ່ເປັນພະຍາດ (XLAS) ແລະທຸກຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ (ARAS) ຄວນເລີ່ມກິນຢາຍັບຍັ້ງ ACE ຫຼັງຈາກໄດ້ຮັບການວິນິດໄສ. ຜູ້ຍິງທີ່ເປັນພະຍາດ (XLAS) ຫຼື (ADAS) ຄວນເລີ່ມກິນຢາຍັບຍັ້ງ ACE ທັນທີທີ່ເຂົາເຈົ້າເລີ່ມເຫັນໂປຣຕີນໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ຫຼືໃນເວລາກວດ.
• ຢາສະກັດກັ້ນຕົວຮັບ Angiotensin II (ARBs): ARBs ແມ່ນຄ້າຍຄືກັນກັບຢາຍັບຍັ້ງ ACE ແລະມີປະໂຫຍດຄືກັນ.
• ຢາຍັບຍັ້ງປະເພດ 2 ທີ່ຂົນສົ່ງດ້ວຍໂຊດຽມ-ນ້ຳຕານກລູໂຄສ (SGLT-2): ຖ້າທ່ານມີໂຣກ CKD ຫຼືໂຣກ Alport, ຢາຍັບຍັ້ງ SGLT-2 ສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງການເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍໄດ້. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະເພີ່ມຢາເຫຼົ່ານີ້ໃສ່ຢາຍັບຍັ້ງ ACE ຫຼື ARB ຂອງທ່ານ. ບໍ່ແມ່ນຢາຍັບຍັ້ງ SGLT-2 ທັງໝົດທີ່ໄດ້ຮັບອະນຸຍາດໃຫ້ປິ່ນປົວພະຍາດ CKD. ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະບໍ່ໃຫ້ຢາເຫຼົ່ານີ້ແກ່ທ່ານຖ້າ eGFR ຂອງທ່ານຕໍ່າຫຼາຍ.
• ອາຫານທີ່ຄວບຄຸມດ້ວຍໂຊດຽມ: ການຈຳກັດປະລິມານເກືອ ແລະ ໂຊດຽມໃນອາຫານຂອງທ່ານສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຄວາມດັນເລືອດ ແລະ ຮັກສາສຸຂະພາບຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຫົວໃຈໄດ້.

ການຜ່າຕັດປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງສາມາດປິ່ນປົວໂຣກ Alport ໄດ້ບໍ?

ແມ່ນ ແລະ ບໍ່. ດ້ວຍການຜ່າຕັດປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ທ່ານຈະໄດ້ຮັບໝາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ມີ "ຄໍລາເຈນປະເພດ IV" ແລະ ເຍື່ອກອງປົກກະຕິ. ດັ່ງນັ້ນ, ໂຣກ Alport ຈະບໍ່ກັບມາເປັນອີກໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງໃໝ່.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການຜ່າຕັດປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງຈະບໍ່ຊ່ວຍບັນເທົາອາການອື່ນໆໄດ້, ເຊັ່ນ: ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ ແລະ ບັນຫາຕາ.

ພວກເຮົາຈະປ້ອງກັນສິ່ງນີ້ໄດ້ແນວໃດ?

ໂຣກ Alport syndrome ບໍ່ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ການຮູ້ເຖິງປະຫວັດຄອບຄົວຂອງທ່ານສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານກວດພົບມັນໄດ້ແຕ່ຫົວທີ. ມັນຍັງສາມາດຊ່ວຍທ່ານປ້ອງກັນບໍ່ໃຫ້ລູກຂອງທ່ານຖ່າຍທອດມັນໄປໄດ້.

ການກວດພົບໂຣກ Alport ແຕ່ຫົວທີ ແລະ ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາຍັບຍັ້ງ ACE/ARBs ແລະ ຢາຍັບຍັ້ງ SGLT-2 ແມ່ນວິທີທີ່ດີທີ່ສຸດໃນການຊັກຊ້າການລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ.

ຖ້າທ່ານໝໍບອກວ່າທ່ານມີເລືອດຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ມັນເປັນຄວາມຄິດທີ່ດີທີ່ຈະໄດ້ຮັບການກວດເພີ່ມເຕີມສໍາລັບໂຣກ Alport, ໂດຍສະເພາະຖ້າທ່ານມີບັນຫາກ່ຽວກັບການໄດ້ຍິນ ຫຼື ການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຫຼຸດລົງ.

ຖ້າມີຄົນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານມີປະຫວັດຂອງເລືອດໃນນໍ້າຍ່ຽວ (ເລືອດໃນປັດສະວະ), ທ່ານໝໍຄວນກວດເລືອດໃນນໍ້າຍ່ຽວຂອງທ່ານ ແລະ ກວດເລືອດເພື່ອກວດສອບການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ.

ອາຍຸຍືນສະເລ່ຍຂອງຂ້ອຍຈະເປັນແນວໃດຖ້າຂ້ອຍເປັນໂຣກ Alport syndrome?

ຜູ້ຊາຍທີ່ເປັນໂຣກ `(XLAS)` ແລະ ຜູ້ໃດກໍຕາມທີ່ເປັນໂຣກ `(ARAS)` ມັກຈະເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍ ແລະ ສູນເສຍການໄດ້ຍິນກ່ອນອາຍຸ 30 ປີ.

ແມ່ຍິງທີ່ເປັນພະຍາດ XLAS ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວມີອາຍຸຍືນປົກກະຕິ. ທ່ານອາດຈະມີເລືອດປົນໃນປັດສະວະ, ມີໂປຣຕີນໃນປັດສະວະ, CKD, ຫຼື ໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍ ແລະ ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ. ແຕ່ລະຄົນມີການຕອບສະໜອງແຕກຕ່າງກັນ. ແຕ່ 16% ຂອງແມ່ຍິງຈະເປັນພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍເມື່ອອາຍຸ 60 ປີ, ແລະ 20% ຈະເກີດກ່ອນອາຍຸ 80 ປີ.

ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ "(ADAS)" ສາມາດມີການຕອບສະໜອງທີ່ແຕກຕ່າງກັນ, ແລະ ພວກເຂົາສາມາດມີອາຍຸຍືນປົກກະຕິ. ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ ແລະ ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍແມ່ນພົບໜ້ອຍໃນພະຍາດ "(ADAS)"

ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງຊຳເຮື້ອ (CKD) ແລະ ໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍມັກຈະເຮັດໃຫ້ອາຍຸຍືນຂອງຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Alport ສັ້ນລົງ. CKD ເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດຈາກພະຍາດຫົວໃຈ ແລະ ເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງຕີບ. ໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍແມ່ນເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໂດຍບໍ່ມີການຟອກເລືອດ ຫຼື ການປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງ. ເຖິງແມ່ນວ່າຈະໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ, ໝາກໄຂ່ຫຼັງວາຍກໍ່ເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດຈາກພະຍາດຫົວໃຈ, ເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງຕີບ ແລະ ການຕິດເຊື້ອ. ການປ່ຽນໝາກໄຂ່ຫຼັງອາດຈະຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານດຳລົງຊີວິດຕາມປົກກະຕິໄດ້, ຂຶ້ນກັບວ່າໝາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ຖືກປ່ຽນເຮັດວຽກໄດ້ດີປານໃດ.

ຂ້ອຍຈະດູແລຕົວເອງແນວໃດ?

ຖ້າທ່ານມີອາການ Alport syndrome, ທ່ານໝໍຈະຊ່ວຍທ່ານວາງແຜນການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດ. ອັນນີ້ອາດຈະລວມເຖິງຢາ ແລະ ການປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດ.

ການປິ່ນປົວທາງການແພດ

• ກິນຢາຍັບຍັ້ງ ACE, ARBs, ຫຼື ຢາຍັບຍັ້ງ SGLT-2 ຕາມທີ່ທ່ານໝໍສັ່ງ.
• ຫຼີກລ່ຽງການກິນຢາແກ້ປວດ (ຢາແກ້ອັກເສບທີ່ບໍ່ແມ່ນສະເຕີຣອຍ - NSAIDs). ຢາເຫຼົ່ານີ້ສາມາດເລັ່ງໃຫ້ໝາກໄຂ່ຫຼັງລົ້ມເຫຼວໄດ້ ຖ້າທ່ານມີອາການການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຜິດປົກກະຕິ ຫຼື ໂຣກ Alport.
• ກວດສອບການໄດ້ຍິນຂອງທ່ານ.ຖ້າທ່ານມີບັນຫາການໄດ້ຍິນຮຸນແຮງ ແລະ ທ່ານໝໍຂອງທ່ານແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງ, ມັນເປັນຄວາມຄິດທີ່ດີທີ່ຈະໃຊ້ມັນ. ຖ້າບໍ່ດັ່ງນັ້ນ, ທ່ານອາດຈະພົບວ່າມັນຍາກທີ່ຈະສື່ສານກັບຄົນອື່ນ, ເຮັດໃຫ້ທ່ານຮູ້ສຶກໂດດດ່ຽວ ແລະ ໂດດດ່ຽວ. ຄວາມຮູ້ສຶກໂດດດ່ຽວເຫຼົ່ານີ້ສາມາດນໍາໄປສູ່ການຊຶມເສົ້າ. ເຄື່ອງຊ່ວຍຟັງສາມາດປັບປຸງສາຍພົວພັນຂອງທ່ານກັບຄົນອ້ອມຂ້າງທ່ານ, ປັບປຸງອາລົມຂອງທ່ານ, ແລະ ຊ່ວຍທ່ານຈັດການ ຫຼື ປ້ອງກັນອາການຊຶມເສົ້າ.
• ເບິ່ງແຍງສຸຂະພາບຈິດຂອງທ່ານ. ການມີພະຍາດທາງພັນທຸກໍາສາມາດເຮັດໃຫ້ທ່ານຮູ້ສຶກໂດດດ່ຽວໄດ້, ແລະການຮຽນຮູ້ວ່າໂຣກ Alport ສາມາດເຮັດໃຫ້ໝາກໄຂ່ຫຼັງລົ້ມເຫຼວ ຫຼື ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນສາມາດເພີ່ມຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນໂລກຊຶມເສົ້າໄດ້. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບບັນຫາສຸຂະພາບຈິດທີ່ທ່ານກຳລັງປະສົບຢູ່ ແລະ ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວທີ່ທ່ານຕ້ອງການ. ຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານວ່າມີກຸ່ມສະໜັບສະໜູນສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Alport ຫຼືບໍ່. ການພົບປະຄົນແບບນັ້ນສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານຮູ້ສຶກໂດດດ່ຽວໜ້ອຍລົງ.

ການປ່ຽນແປງວິຖີຊີວິດ

• ຫຼຸດຜ່ອນປະລິມານເກືອໃນອາຫານຂອງທ່ານ.
• ຖ້າທ່ານເປັນພະຍາດ CKD, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງກິນອາຫານພິເສດ. ອັນນີ້ອາດລວມເຖິງການຫຼຸດຜ່ອນການກິນໂປຣຕີນຈາກສັດ, ປ່ຽນໄປກິນອາຫານທີ່ເຮັດຈາກພືດ, ຫຼີກລ່ຽງອາຫານທີ່ມີໂພແທດຊຽມສູງ ຖ້າທ່ານມີລະດັບໂພແທດຊຽມໃນເລືອດສູງ, ແລະ ຈຳກັດການກິນໂປຣຕີນຂອງທ່ານ ຖ້າທ່ານມີລະດັບຟອສຟໍຣັດໃນເລືອດ ຫຼື ລະດັບຮໍໂມນພາຣາໄທຣອຍ (PTH) ສູງ.
• ການປະຕິ ບັດຕາມວິຖີຊີວິດທີ່ດີຕໍ່ສຸຂະພາບຫົວໃຈ ສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມສ່ຽງຂອງພະຍາດຫົວໃຈ, ພະຍາດເບົາຫວານ ແລະ ພະຍາດອື່ນໆທີ່ສາມາດນຳໄປສູ່ການລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ. ການອອກກຳລັງກາຍເຊັ່ນ: ການຍ່າງໄວ, ການແລ່ນ jogging, ການລອຍນໍ້າ, ການຂີ່ລົດຖີບ ແລະ ການໂດດເຊືອກແມ່ນດີ. ມັນຍັງດີທີ່ຈະຮັກສານໍ້າໜັກທີ່ມີສຸຂະພາບດີທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ.
• ຫຼີກລ່ຽງການສູບຢາ ແລະ ຜະລິດຕະພັນຢາສູບອື່ນໆ. ໃຫ້ໄປພົບແພດຖ້າທ່ານຕ້ອງການຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອໃນການເຊົາສູບຢາ.

ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?

ໃຫ້ໄປພົບແພດຖ້າທ່ານມີເລືອດປົນຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ສູນເສຍການໄດ້ຍິນ ຫຼື ສູນເສຍການເບິ່ງເຫັນ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອາດເປັນສັນຍານຂອງໂຣກ Alport syndrome.

ຖ້າທ່ານມີອາການ Alport syndrome, ໃຫ້ແນ່ໃຈວ່າທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະແນະນຳທ່ານໃຫ້ໄປຫາແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານໝາກໄຂ່ຫຼັງ (ນັກຊ່ຽວຊານດ້ານໝາກໄຂ່ຫຼັງ).

ຖ້າມີຄົນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເປັນໂຣກ Alport syndrome, ໃຫ້ໄປພົບແພດເພື່ອກວດສອບວ່າທ່ານກໍ່ເປັນຄືກັນຫຼືບໍ່.

ຂ້ອຍຄວນຖາມທ່ານໝໍຂອງຂ້ອຍດ້ວຍຄຳຖາມຫຍັງແດ່?

ຖ້າທ່ານຄິດວ່າທ່ານອາດຈະເປັນໂຣກ Alport syndrome, ຫຼືຖ້າມີຄົນໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເປັນໂຣກ Alport syndrome, ໃຫ້ຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານດ້ວຍຄຳຖາມຕໍ່ໄປນີ້:

• ເຈົ້າຮູ້ວິທີການຮັບຮູ້ໂຣກ Alport ບໍ?
• ທ່ານສາມາດແນະນຳຂ້ອຍໄປຫາຜູ້ຊ່ຽວຊານທີ່ຮູ້ວິທີການກວດຫາໂຣກ Alport ໄດ້ບໍ?
• ມີເລືອດຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວຂອງຂ້ອຍບໍ?
• ໜ້າທີ່ຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງຂ້ອຍກຳລັງຫຼຸດລົງບໍ?
• ຂ້ອຍຄວນກວດການໄດ້ຍິນ ຫຼື ກວດສາຍຕາ?
• ຂ້ອຍຄວນກວດເອົາເນື້ອເຍື່ອໝາກໄຂ່ຫຼັງບໍ?
• ຂ້ອຍຄວນໄດ້ຮັບການກວດທາງພັນທຸກໍາບໍ?

ຖ້າທ່ານເປັນໂຣກ Alport syndrome, ໃຫ້ຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານດ້ວຍຄຳຖາມຕໍ່ໄປນີ້:

• ເຈົ້າຮູ້ໄດ້ແນວໃດວ່າຂ້ອຍເປັນໂຣກ Alport syndrome?
• ຂ້ອຍຈະສາມາດສົ່ງຕໍ່ໄປຫາແພດຊ່ຽວຊານດ້ານໝາກໄຂ່ຫຼັງ (ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານໝາກໄຂ່ຫຼັງ) ຜູ້ທີ່ຮູ້ກ່ຽວກັບໂຣກ Alport syndrome ໄດ້ເມື່ອໃດ?
• ຂ້ອຍເປັນໂຣກ Alport ປະເພດໃດ?
• ຂ້ອຍຈະຖ່າຍທອດໂຣກ Alport ໄປສູ່ລູກຂອງຂ້ອຍບໍ?
• `(GFR)` ຂອງຂ້ອຍແມ່ນເທົ່າໃດ?
• ໂປຣຕີນຢູ່ໃນນໍ້າຍ່ຽວຂອງຂ້ອຍເທົ່າໃດ?
• ເຈົ້າເລີ່ມໃຊ້ຢາ "(ACE inhibitor)" ຫຼື "(ARB" ເມື່ອໃດ?
• ຂ້ອຍຈະໄດ້ຮັບປະໂຫຍດຈາກຢາຍັບຍັ້ງ SGLT-2 ບໍ?
• ເຈົ້າແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ຢາຊະນິດອື່ນຫຍັງອີກ?
• ຂ້ອຍຄວນນັດໝາຍເພື່ອກວດສຸຂະພາບໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງຂ້ອຍເລື້ອຍປານໃດ?
• ຂ້ອຍຄວນກວດການໄດ້ຍິນເລື້ອຍປານໃດ?
• ຂ້ອຍຄວນໄປພົບແພດຕາເພື່ອກວດຕາບໍ?
• ເຈົ້າສາມາດແນະນຳກຸ່ມສະໜັບສະໜູນສຳລັບຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກ Alport ໄດ້ບໍ?

ໂຣກ Alport ແມ່ນພາວະທີ່ທຳລາຍເສັ້ນເລືອດໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານ. ການກາຍພັນໃນພັນທຸກຳຂອງທ່ານສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ວິທີການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງທ່ານ, ແລະຍັງສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ການໄດ້ຍິນ ແລະ ວິໄສທັດຂອງທ່ານ.

ທ່ານອາດຈະປະສົບກັບອາລົມທີ່ຫຼາກຫຼາຍໃນຂະນະທີ່ທ່ານຍອມຮັບກັບການບົ່ງມະຕິນີ້ ແລະ ວິທີທີ່ໂຣກ Alport ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຊີວິດຂອງທ່ານ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະໃຫ້ເວລາ ແລະ ພື້ນທີ່ແກ່ຕົວທ່ານເອງເພື່ອເຂົ້າໃຈສະພາບ ແລະ ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວຂອງທ່ານ. ການຮູ້ທາງເລືອກຂອງທ່ານ ແລະ ສິ່ງທີ່ຄວນຄາດຫວັງສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານຈັດການກັບອາລົມຂອງທ່ານໄດ້. ທ່ານຄືຜູ້ທີ່ຕັດສິນໃຈສຸດທ້າຍກ່ຽວກັບສຸຂະພາບຂອງທ່ານ, ແລະ ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະຢູ່ທີ່ນັ້ນເພື່ອໃຫ້ຂໍ້ມູນ ແລະ ຄຳແນະນຳແກ່ທ່ານ. ຖ້າທ່ານມີຄຳຖາມໃດໆ, ຕ້ອງການການຊ່ວຍເຫຼືອ, ຫຼື ຕ້ອງການຄຳແນະນຳ, ໃຫ້ລົມກັບພວກເຂົາ.

ຂໍ້ຄວາມທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຄວນເອົາກັບບ້ານ

ເຖິງແມ່ນວ່າໂຣກ Alport ເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຮ້າຍແຮງ ແລະ ເປັນຕະຫຼອດຊີວິດ, ແຕ່ການກວດພົບແຕ່ຫົວທີ ແລະ ການຈັດການທີ່ເໝາະສົມ ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ຄົນເຮົາມີຊີວິດທີ່ເປັນປົກກະຕິໄດ້.

ຖ້າຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານມີອາການເຫຼົ່ານີ້ (ໂດຍສະເພາະແມ່ນມີເລືອດໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ສູນເສຍການໄດ້ຍິນ), ຫຼື ຖ້າທ່ານປະສົບກັບອາການເຫຼົ່ານີ້ດ້ວຍຕົວທ່ານເອງ, ມັນບໍ່ເຄີຍຊ້າເກີນໄປທີ່ຈະໄປພົບແພດ. ດ້ວຍການກວດ ແລະ ການປິ່ນປົວທີ່ຖືກຕ້ອງ, ທ່ານສາມາດຫຼຸດຜ່ອນຄວາມເສຍຫາຍຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຮັກສາຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງທ່ານໄດ້. ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າ ທ່ານບໍ່ໄດ້ຢູ່ຄົນດຽວ, ແລະ ທ່ານໝໍ ແລະ ຄົນທີ່ທ່ານຮັກພ້ອມແລ້ວທີ່ຈະຊ່ວຍທ່ານ.

ໂຣກ Alport, ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ພະຍາດທາງພັນທຸກໍາ, collagen, ເລືອດໃນນໍ້າຍ່ຽວ, ການສູນເສຍການໄດ້ຍິນ, ພະຍາດຕາ