ເຈົ້າເຄີຍໄດ້ຍິນກ່ຽວກັບພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ບໍ? ເຈົ້າອາດຈະແປກໃຈເລັກນ້ອຍເມື່ອໄດ້ຍິນຊື່ນີ້. ເພາະວ່ານີ້ເປັນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ ທີ່ພົບເຫັນໄດ້ຍາກຫຼາຍໃນໂລກ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ເນື່ອງຈາກມັນສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບອະໄວຍະວະຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ, ມັນຈຶ່ງມີຄຸນຄ່າຫຼາຍທີ່ຈະຮັບຮູ້ເລື່ອງນີ້ເລັກນ້ອຍ. ສະນັ້ນ, ມື້ນີ້, ຂໍໃຫ້ເວົ້າກ່ຽວກັບພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD).
ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ແມ່ນຫຍັງ?
ເວົ້າງ່າຍໆ, ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ເປັນພະຍາດເລືອດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ. ມັນເປັນຂອງກຸ່ມພະຍາດທີ່ເອີ້ນວ່າ histiocytosis . ດຽວນີ້ທ່ານອາດຈະສົງໄສວ່າ histiocytes ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຫຍັງ. Histiocytes ແມ່ນ ຈຸລັງປະເພດພິເສດໃນລະບົບພູມຄຸ້ມກັນຂອງພວກເຮົາ . ພວກມັນຄືກັບທະຫານນ້ອຍໆທີ່ປົກປ້ອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ມັກພົບຢູ່ໃນສະຖານທີ່ຕ່າງໆເຊັ່ນ: ໄຂກະດູກ, ເລືອດ, ຜິວໜັງ, ປອດ, ມ້າມ ແລະ ຕັບ.
ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ໃນຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD), ຈຸລັງເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້ຈະ ເຕີບໂຕຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ . ມັນຄືກັບການມີທະຫານຫຼາຍເກີນໄປ. ຈຸລັງເນື້ອງອກທີ່ເກີນເຫຼົ່ານີ້ເລີ່ມເຕີບໂຕໃນສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍບ່ອນທີ່ພວກມັນບໍ່ຄວນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນພວກມັນສາມາດ ປະກອບເປັນເນື້ອງອກ ແລະ ທຳລາຍເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີສຸຂະພາບດີ . ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ເກີດຂຶ້ນໃນ ECD.
ພະຍາດນີ້ພົບເລື້ອຍປານໃດ?
ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນ, ນີ້ແມ່ນ ພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ . ລອງຄິດເບິ່ງ, ນັບຕັ້ງແຕ່ພະຍາດນີ້ຖືກຄົ້ນພົບຄັ້ງທຳອິດໃນປີ 1930, ມີລາຍງານກໍລະນີພຽງແຕ່ປະມານ 800 ກໍລະນີທົ່ວໂລກ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ທ່ານໝໍບາງຄົນເຊື່ອວ່າຕົວເລກນີ້ອາດຈະສູງກວ່ານີ້ເພາະວ່າບາງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດນີ້ບໍ່ໄດ້ຮັບການວິນິດໄສພຽງພໍ. ນີ້ອາດເປັນຍ້ອນຄວາມຈິງທີ່ວ່າບັນດາປະເທດຕ່າງໆໃນທົ່ວໂລກໃນປະຈຸບັນຍັງບໍ່ມີລະບົບຮ່ວມກັນໃນການເກັບຮັກສາບັນທຶກຂອງຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້.
ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ມັກພົບຫຼາຍໃນ ຜູ້ໃຫຍ່ໄວກາງຄົນ . ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາ, ອາຍຸສະເລ່ຍຂອງການກວດພົບພະຍາດແມ່ນ 46 ປີ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມັນໄດ້ຖືກລາຍງານໃນເດັກນ້ອຍຫຼາຍ. ອີກຢ່າງໜຶ່ງແມ່ນ ວ່າຜູ້ຊາຍ ມີແນວໂນ້ມທີ່ຈະເປັນພະຍາດນີ້ຫຼາຍກວ່າ. ມີລາຍງານວ່າລະຫວ່າງ 70% ຫາ 75% ຂອງຄົນເຈັບແມ່ນຜູ້ຊາຍ.
ອາການແມ່ນຫຍັງ?
ວິທີທີ່ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ແຕ່ລະຄົນ ແມ່ນແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ . ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນຈະມີອາການຄືກັນ. ອາການແມ່ນຂຶ້ນກັບວ່າສ່ວນໃດຂອງຮ່າງກາຍທີ່ໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍຈາກຈຸລັງເນື້ອເຍື່ອສ່ວນເກີນ, ດັ່ງທີ່ພວກເຮົາໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້, ແລະລະບົບອະໄວຍະວະໃດທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ບາງຄັ້ງ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວສາມາດເກີດຂຶ້ນ ໂດຍບໍ່ສະແດງອາການໃດໆ (ບໍ່ມີອາການ). ໃນກໍລະນີນັ້ນ, ທ່ານໝໍຈະໄດ້ຮັບຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບມັນຈາກການສະແກນ (ການຖ່າຍພາບ) ຫຼືການກວດເລືອດ (ການທົດສອບໃນຫ້ອງທົດລອງ) ທີ່ເຮັດດ້ວຍເຫດຜົນອື່ນ.
ລອງພິຈາລະນາລະບົບອະໄວຍະວະທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບສ່ວນໃຫຍ່ ແລະ ອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພວກມັນ.
ມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ກະດູກແນວໃດ
ພະຍາດ ECD ສາມາດເຮັດໃຫ້ກະດູກໜາຜິດປົກກະຕິ (ໂລກກະດູກແຂງ). ບາງຄັ້ງສິ່ງນີ້ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດ ອາການເຈັບກະດູກ . ອາການທົ່ວໄປທີ່ສຸດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນ ການໜາຂອງກະດູກ ແລະ ອາການເຈັບ, ໂດຍສະເພາະຢູ່ຂາທັງສອງຂ້າງ . ການໜາຂອງກະດູກນີ້ສາມາດເຫັນໄດ້ຢ່າງຊັດເຈນໃນການສະແກນ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ໝາກໄຂ່ຫຼັງ
ໝາກໄຂ່ຫຼັງຂອງພວກເຮົາ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອອ້ອມຂ້າງ (retroperitoneum) ກໍສາມາດໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍຈາກຈຸລັງເນື້ອເຍື່ອເຫຼົ່ານີ້. ສິ່ງນີ້ສາມາດນຳໄປສູ່ອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ:
- ໝາກໄຂ່ຫຼັງໃຄ່ບວມ.
- ໝາກໄຂ່ຫຼັງຝ่อ.
- ຄວາມລົ້ມເຫຼວຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບ endocrine (ລະບົບຮໍໂມນ)
ຖ້າຈຸລັງຮິສຕີໂອໄຊດ໌ເຫຼົ່ານີ້ທຳລາຍຕ່ອມທີ່ຜະລິດຮໍໂມນທີ່ຄວບຄຸມຂະບວນການຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ, ບັນຫາຮໍໂມນຕ່າງໆສາມາດເກີດຂຶ້ນໄດ້. ອາການຕ່າງໆແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມຕ່ອມທີ່ເສຍຫາຍ.
- ຖ້າ ຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງ ໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍ: ການຜະລິດຮໍໂມນໃຕ້ສະໝອງໜຶ່ງຫຼືຫຼາຍຮໍໂມນຫຼຸດລົງ (`hypopituitarism`).
- ຖ້າ ຕ່ອມໄທຣອຍ ເສຍຫາຍ: ຮໍໂມນໄທຣອຍຫຼຸດລົງ (ພະຍາດໄທຣອຍເຮັດວຽກໜ້ອຍ).
- ຖ້າ ຕ່ອມລູກໝາກ ໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍ: ລະດັບຮໍໂມນເພດຫຼຸດລົງ (ເຊັ່ນ: ເທສໂຕສເຕີໂຣນ ແລະ ເອສໂຕຣເຈນ) (`ຮໍໂມນເພດຕໍ່າ`).
- ຖ້າ ຕ່ອມໝວກໄຕ ໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍ: ຮໍໂມນໝວກໄຕຫຼຸດລົງ (ຕ່ອມໝວກໄຕບໍ່ພຽງພໍ).
ຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການທີ່ເອີ້ນວ່າ ພະຍາດເບົາຫວານ insipidus , ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ຖ່າຍເບົາເລື້ອຍໆ ແລະ ຫິວນໍ້າຫຼາຍເກີນໄປ. ໄດ້ພົບເຫັນວ່າປະມານເຄິ່ງໜຶ່ງຂອງຄົນເຈັບ ECD ກໍມີອາການນີ້ຄືກັນ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບປະສາດ
ສະໝອງ ແລະ ລະບົບປະສາດຂອງພວກເຮົາກໍສາມາດໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍຈາກຈຸລັງຮິສຕີໂອໄຊຕ໌ເຫຼົ່ານີ້. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ທ່ານອາດຈະເຫັນອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ:
- ການສູນເສຍສົມດຸນໃນເວລາຍ່າງ, ມີບັນຫາກ່ຽວກັບການປະສານງານ (ataxia).
- ເວົ້າບໍ່ສະໝໍ່າສະເໝີ (dysarthria) ເນື່ອງຈາກບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມກ້າມຊີ້ນໃນລະຫວ່າງການເວົ້າ.
- ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຄິດ, ຕັ້ງສະມາທິ, ຫຼື ຈື່ຈຳ.
- ເຈັບຫົວ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ຕາ
ພະຍາດ ECD ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຕາຂ້າງດຽວ ຫຼື ທັງສອງຂ້າງ.
- ຕຸ່ມສີເຫຼືອງອ່ອນໆຢູ່ເທິງໜັງຕາ (xanthelasma).
- ໜັງຕາຍື່ນອອກ (proptosis).
- ເຈັບຕາ.
- ຫຼຸດລົງ ຫຼື ສູນເສຍວິໄສທັດ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບຫາຍໃຈ
ເຖິງແມ່ນວ່າການສະແກນສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າປອດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກຈຸລັງເນື້ອເຍື່ອເຫຼົ່ານີ້, ແຕ່ອາການມັກຈະບໍ່ເກີດຂຶ້ນ . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າອາການເກີດຂຶ້ນ, ອາການເຫຼົ່ານັ້ນອາດຈະປະກອບມີ:
- ໄອ.
- ຫາຍໃຈຍາກ (ຫາຍໃຈຝືດ).
ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ ຢ່າງຖືກຕ້ອງ , ມັນສາມາດນໍາໄປສູ່ການເປັນແປ້ວຂອງປອດຢ່າງຖາວອນ (ພະຍາດເນື້ອງອກໃນປອດ), ເຊິ່ງເປັນສະພາບທີ່ຮ້າຍແຮງ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບຫົວໃຈແລະຫຼອດເລືອດ
ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະເຫັນໃນການສະແກນວ່າຈຸລັງຮິສຕີໂອໄຊຕ໌ໄດ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫົວໃຈ ແລະ ເສັ້ນເລືອດຂອງທ່ານ. ສິ່ງນີ້ສາມາດເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດໄດ້ຖ້າບໍ່ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວ. ພະຍາດຫົວໃຈອັກເສບຊຳເຮື້ອສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການດັ່ງຕໍ່ໄປນີ້:
- ຖົງນ້ຳອ້ອມຮອບຫົວໃຈໃຄ່ບວມ (ນ້ຳໃນເສັ້ນເລືອດຫົວໃຈ).
- ຄວາມດັນເລືອດສູງ (ຄວາມດັນເລືອດສູງໃນໝາກໄຂ່ຫຼັງ) ເກີດຂຶ້ນຍ້ອນການໄຫຼວຽນຂອງເລືອດໄປຫາໝາກໄຂ່ຫຼັງທີ່ຈຳກັດ.
- ຫົວໃຈລົ້ມເຫຼວ.
ຜົນກະທົບຕໍ່ຜິວໜັງ
ອາການຫຼັກທີ່ເຫັນຢູ່ເທິງຜິວໜັງແມ່ນຕຸ່ມສີເຫຼືອງ (xanthelasma) ທີ່ເກີດຂຶ້ນເທິງໜັງຕາ. ນອກຈາກນັ້ນ, ຕຸ່ມສີເຫຼືອງນ້ຳຕານຍັງສາມາດເຫັນໄດ້ຢູ່ບ່ອນເຫຼົ່ານີ້:
- ຢູ່ເທິງໃບໜ້າ.
- ຢູ່ເທິງຄໍ.
- ໜ້າເອິກ ແລະ ທ້ອງ ('ໂຕ').
- ຢູ່ບໍລິເວນຂາໜີບ.
ນອກຈາກນັ້ນ, ຮິສຕີໂອໄຊທ໌ທີ່ເກີນເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສະສົມ ແລະ ທຳລາຍເນື້ອເຍື່ອໃນສະຖານທີ່ຕ່າງໆເຊັ່ນ: ມ້າມ, ຕັບ ແລະ ໄຂກະດູກ.
ສາເຫດຂອງພະຍາດແມ່ນຫຍັງ?
ປະຈຸບັນພວກເຮົາຮູ້ແລ້ວວ່າ ECD ເປັນພະຍາດທີ່ຈຸລັງ histiocytes ເພີ່ມຂຶ້ນຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້, ແຜ່ລາມ, ແລະ ທຳລາຍເນື້ອເຍື່ອ ແລະ ອະໄວຍະວະທີ່ມີສຸຂະພາບດີ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ນັກວິທະຍາສາດຍັງບໍ່ຮູ້ແນ່ນອນວ່າເປັນຫຍັງ ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ຈຶ່ງເຕີບໂຕຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ການຄົ້ນຄວ້າທີ່ຜ່ານມາໄດ້ພົບວ່າ ການກາຍພັນຂອງ gene ບາງຊະນິດ ມີບົດບາດ.
ຫຼາຍກວ່າເຄິ່ງໜຶ່ງຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ໄດ້ຖືກພົບເຫັນວ່າມີ ການກາຍພັນໃນ gene BRAF, ເຊິ່ງປະກອບສ່ວນເຂົ້າໃນການເຕີບໂຕທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ຂອງ histiocytes.
ເຖິງແມ່ນວ່າ gene BRAF ເປັນການກາຍພັນທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ, ແຕ່ນັກວິທະຍາສາດໄດ້ລະບຸການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບ ECD. ການຄົ້ນພົບເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ຊ່ວຍໃຫ້ນັກວິທະຍາສາດສາມາດພັດທະນາການປິ່ນປົວທີ່ແນໃສ່ gene ທີ່ກາຍພັນເຫຼົ່ານັ້ນ ແລະຢຸດການເຕີບໂຕຜິດປົກກະຕິຂອງ histiocytes.
ພະຍາດນີ້ຖືກກວດຫາໄດ້ແນວໃດ?
ເນື່ອງຈາກວ່າພະຍາດ ECD ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ ແລະ ອາການຕ່າງໆແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ, ທ່ານໝໍອາດຈະບໍ່ສົງໃສວ່າເປັນພະຍາດດັ່ງກ່າວທັນທີ. ດັ່ງນັ້ນ, ມັນອາດໃຊ້ເວລາໄລຍະໜຶ່ງເພື່ອກວດວິນິດໄສ . ທ່ານອາດຈະຕ້ອງໄປພົບທ່ານໝໍຫຼາຍໆຄົນ.
ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະພິຈາລະນາອາການຂອງທ່ານພ້ອມກັບຜົນຂອງການກວດອື່ນໆອີກຫຼາຍໆຄັ້ງເພື່ອກຳນົດວ່າທ່ານເປັນພະຍາດ ECD ຫຼືບໍ່. ຕໍ່ໄປນີ້ແມ່ນບາງສິ່ງທີ່ສາມາດຊ່ວຍທ່ານໃນການວິນິດໄສໄດ້:
- ຂັ້ນຕອນການຖ່າຍພາບ: ການສະແກນຕ່າງໆ (ການສະແກນລັງສີເອັກ, ການສະແກນກະດູກ, ການສະແກນ PET, ການສະແກນ CT, MRI) ສາມາດໃຊ້ເພື່ອເບິ່ງວ່າຈຸລັງເນື້ອເຍື່ອເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ບຸກລຸກເຂົ້າໄປໃນເນື້ອເຍື່ອຢູ່ບ່ອນໃດໃນຮ່າງກາຍ. ພວກມັນຍັງສາມາດສະແດງຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ເນື້ອເຍື່ອອ່ອນເຊັ່ນ: ສະໝອງ, ໜ້າເອິກ, ແລະອະໄວຍະວະພາຍໃນທ້ອງ.
- ການທົດສອບໃນຫ້ອງທົດລອງ:ການກວດເຫຼົ່ານີ້ສາມາດກວດຫາບັນຫາບາງຢ່າງກ່ຽວກັບການເຮັດວຽກຂອງອະໄວຍະວະ (ເຊິ່ງອາດຈະກ່ຽວຂ້ອງກັບ ECD), ເຊັ່ນດຽວກັນກັບການກວດຫາສິ່ງຕ່າງໆເຊັ່ນ: ການອັກເສບ, ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຈຳນວນເມັດເລືອດ, ແລະ ການປ່ຽນແປງຂອງລະດັບຮໍໂມນ.
- ການກວດເນື້ອເຍື່ອ: ການກວດເນື້ອເຍື່ອກ່ຽວຂ້ອງກັບການເກັບຕົວຢ່າງເນື້ອເຍື່ອທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈຳນວນໜ້ອຍ ແລະ ກວດມັນພາຍໃຕ້ກ້ອງຈຸລະທັດ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ຈຸລັງຈະຖືກກວດຫາອາການຂອງ ECD ແລະ ການກາຍພັນທາງພັນທຸກຳເຊັ່ນ BRAF. ການຮູ້ລັກສະນະຂອງຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຊ່ວຍທ່ານໝໍຂອງທ່ານຕັດສິນໃຈວ່າການປິ່ນປົວແບບໃດດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ.
ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່?
ຖ້າທ່ານບໍ່ມີອາການ ແລະ ພະຍາດ ECD ຂອງທ່ານບໍ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ສຸຂະພາບຂອງທ່ານ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະຕັດສິນໃຈຕິດຕາມອາການຂອງທ່ານ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ເປັນພະຍາດ ECD ຈະຕ້ອງການການປິ່ນປົວ . ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດ, ແຕ່ກໍມີວິທີການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງທີ່ສາມາດຊ່ວຍຈັດການອາການດັ່ງກ່າວໄດ້.
ນີ້ແມ່ນວິທີການປິ່ນປົວຫຼັກໆຄື:
- ການປິ່ນປົວແບບເປົ້າໝາຍ: ອັນນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການໃຊ້ຢາທີ່ແນໃສ່ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາທີ່ເຮັດໃຫ້ຈຸລັງຮິສຕີໂອໄຊຕ໌ມີການຂະຫຍາຍຕົວທີ່ບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້. FDA ໄດ້ອະນຸມັດຢາທີ່ມີຊື່ວ່າ Vemurafenib ສຳລັບຄົນເຈັບ ECD ທີ່ມີການກາຍພັນຂອງ gene BRAF, ແລະຢາທີ່ມີຊື່ວ່າ Cobimetinib ສຳລັບຜູ້ທີ່ມີການກາຍພັນຂອງ gene MEK. ອີງຕາມປະເພດຂອງການກາຍພັນໃນຈຸລັງຂອງທ່ານ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳຢາເຫຼົ່ານີ້ ຫຼື ຢາທີ່ມີເປົ້າໝາຍອື່ນໆ ຫຼື ຢາປະສົມ.
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍພູມຕ້ານທານ: ຢາເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍໃຫ້ລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງພວກເຮົາຮັບຮູ້ ແລະ ຕໍ່ສູ້ກັບຈຸລັງມະເຮັງໄດ້ດີຂຶ້ນ (ໃນກໍລະນີນີ້, ຈຸລັງຮິສຕີໂອໄຊທີ່ຜິດປົກກະຕິ). ອິນເຕີເຟຣອນ-ອັລຟາ ແມ່ນຢາການປິ່ນປົວດ້ວຍພູມຕ້ານທານທີ່ນິຍົມໃຊ້ທົ່ວໄປສຳລັບພະຍາດ ECD.
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ: ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີໃຊ້ຢາເພື່ອຂ້າຈຸລັງມະເຮັງ (ຈຸລັງຜິດປົກກະຕິ) ທົ່ວຮ່າງກາຍ ແລະ ຢຸດການເຕີບໂຕຂອງເນື້ອງອກ. ຢາເຄມີບຳບັດທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດທີ່ໃຊ້ສຳລັບ ECD ແມ່ນ cladribine . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳໃຫ້ໃຊ້ຢາເຄມີບຳບັດຊະນິດອື່ນ ຫຼື ການປະສົມປະສານຂອງຢາ.
ນອກເໜືອໄປຈາກການປິ່ນປົວຫຼັກເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດແນະນຳການປິ່ນປົວອື່ນໆເພື່ອຊ່ວຍບັນເທົາອາການຂອງທ່ານ. ໃນຂະນະທີ່ການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ຈະບໍ່ຢຸດຍັ້ງຈຸລັງເນື້ອເຍື່ອຈາກການບຸກລຸກເຂົ້າໄປໃນເນື້ອເຍື່ອຂອງທ່ານ, ແຕ່ພວກມັນສາມາດຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນຄວາມບໍ່ສະບາຍທີ່ທ່ານຮູ້ສຶກໄດ້.
- ການຜ່າຕັດ: ອາດຈະຕ້ອງມີການຜ່າຕັດເພື່ອສ້ອມແປງຄວາມເສຍຫາຍຂອງເນື້ອເຍື່ອບາງຢ່າງທີ່ເກີດຈາກ ECD. ຕົວຢ່າງ, ການອັກເສບ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອທີ່ເສຍຫາຍສາມາດອຸດຕັນທໍ່ທີ່ນຳປັດສະວະ (ureters). ຖ້າສິ່ງນີ້ເກີດຂຶ້ນ, ອາດຈະຕ້ອງມີການຜ່າຕັດເພື່ອສ້ອມແປງມັນ.
- ການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີ:ການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີອາດຈະຖືກແນະນຳໃຫ້ທຳລາຍຈຸລັງທີ່ຜິດປົກກະຕິໃນພື້ນທີ່ສະເພາະຂອງຮ່າງກາຍ ແລະ ຫຼຸດຜ່ອນອາການບໍ່ສະບາຍທີ່ພວກມັນກໍ່ໃຫ້ເກີດ.
- ຢາ Corticosteroids: ຢາເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຫຼຸດຜ່ອນການອັກເສບທີ່ເກີດຈາກການແຊກຊຶມຂອງຈຸລັງ histiocytes.
ທ່ານອາດຈະມີໂອກາດເຂົ້າຮ່ວມ ໃນການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກ . ການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກແມ່ນການສຶກສາທີ່ທົດສອບຄວາມປອດໄພ ແລະ ປະສິດທິພາບຂອງການປິ່ນປົວແບບໃໝ່ ແລະ ການປະສົມປະສານການປິ່ນປົວແບບໃໝ່. ຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານວ່າທ່ານສາມາດເຂົ້າຮ່ວມໃນການທົດລອງທາງດ້ານຄລີນິກສຳລັບພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ໄດ້ຫຼືບໍ່.
ສິ່ງນີ້ສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍ?
ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ບໍ່ມີວິທີໃດທີ່ຈະປ້ອງກັນ ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ພະຍາດດັ່ງກ່າວ ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ດ້ວຍການປິ່ນປົວ.
ເຈົ້າສາມາດຢູ່ກັບພະຍາດນີ້ໄດ້ດົນປານໃດ?
ການຄາດຄະເນຂອງທ່ານແມ່ນຂຶ້ນກັບວ່າສ່ວນໃດຂອງຮ່າງກາຍຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຈາກຈຸລັງຮິສຕີໂອໄຊຕ໌ ແລະ ວິທີທີ່ທ່ານຕອບສະໜອງຕໍ່ການປິ່ນປົວ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ດ້ວຍການພັດທະນາການປິ່ນປົວແບບໃໝ່, ເຊັ່ນ: ການປິ່ນປົວແບບເປົ້າໝາຍ, ຜົນການຢູ່ລອດທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບພະຍາດ ECD ໃນປັດຈຸບັນໄດ້ດີຂຶ້ນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍ.
ລອງນຶກພາບເບິ່ງວ່າ, ໃນປີ 1996, ອັດຕາການລອດຊີວິດຫ້າປີສຳລັບຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດ ECD ແມ່ນພຽງແຕ່ 43%. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ອີງຕາມການສຶກສາທີ່ຜ່ານມາ, ອັດຕາດັ່ງກ່າວໄດ້ເພີ່ມຂຶ້ນເປັນ 83%!
ປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບພະຍາດໃນອະນາຄົດຂອງທ່ານໂດຍອີງໃສ່ສະພາບ ແລະ ການຕອບສະໜອງຕໍ່ການປິ່ນປົວຂອງທ່ານ.
ເຈົ້າຄວນໄປພົບແພດເວລາໃດ?
ພະຍາດ ECD ຕ້ອງການການປິ່ນປົວ ແລະ ການຕິດຕາມກວດກາຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ . ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະແນະນຳທ່ານກ່ຽວກັບວ່າທ່ານຄວນໄປພົບທ່ານໝໍເລື້ອຍປານໃດ, ແລະ ທ່ານຄວນກວດສະແກນ ແລະ ກວດເລືອດຫຼືບໍ່.
ການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງສຳລັບພະຍາດ ECD ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດ ຜົນຂ້າງຄຽງ ທີ່ບໍ່ດີ. ນອກເໜືອໄປຈາກທີມງານປິ່ນປົວພະຍາດ ECD ຂອງທ່ານແລ້ວ, ການໄດ້ຮັບຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອຈາກທີມ ງານດູແລແບບປິ່ນປົວ ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານຈັດການກັບຜົນຂ້າງຄຽງຂອງການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ ແລະ ຮັບມືກັບຄວາມກົດດັນທີ່ມາພ້ອມກັບການວິນິດໄສ.
ສຸດທ້າຍ, ສິ່ງທີ່ສຳຄັນທີ່ສຸດ (ຂໍ້ຄວາມທີ່ນຳກັບບ້ານ)
ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ເປັນພາວະທີ່ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ແຕ່ລະຄົນແຕກຕ່າງກັນ, ເຊິ່ງເກີດຈາກການຜະລິດຫຼາຍເກີນໄປຂອງ histiocytes, ເຊິ່ງທຳລາຍເນື້ອເຍື່ອ. ອາການ ແລະ ອາການຂອງພະຍາດນີ້ແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ປະສົບການໂດຍລວມຂອງທ່ານ, ລວມທັງການປິ່ນປົວທີ່ມີຢູ່.
ແຕ່ ໂຊກດີ, ດ້ວຍຄວາມກ້າວໜ້າທີ່ຜ່ານມາ, ນັກວິທະຍາສາດສາມາດຊອກຫາວິທີການປິ່ນປົວທີ່ປັບປຸງການຄາດຄະເນຂອງພະຍາດ ECD ໄດ້.ລົມກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານຢ່າງເປີດເຜີຍກ່ຽວກັບທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມກັບທ່ານ ແລະ ຜົນໄດ້ຮັບທີ່ທ່ານສາມາດຄາດຫວັງໄດ້, ໂດຍອີງໃສ່ລັກສະນະສະເພາະຂອງອາການຂອງທ່ານ. ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າ, ເຖິງແມ່ນວ່າໃນສະຖານະການທີ່ຫາຍາກນີ້, ທ່ານກໍສາມາດກ້າວໄປຂ້າງໜ້າໄດ້ຢ່າງເຂັ້ມແຂງຂຶ້ນດ້ວຍຄໍາແນະນໍາ ແລະ ການສະໜັບສະໜູນທາງການແພດທີ່ຖືກຕ້ອງ.
👩🏽⚕️ ຄຳຖາມເພີ່ມເຕີມ (FAQs)
💬 ພະຍາດ Erdheim-Chester (ECD) ແມ່ນຫຍັງ?
ນີ້ແມ່ນພະຍາດມະເຮັງເລືອດ/ພະຍາດຮິສຕິໂອໄຊໂຕຊິສທີ່ຫາຍາກ ແລະ ຜິດປົກກະຕິຫຼາຍໃນໂລກ. ຊື່ນີ້ໝາຍເຖິງສະພາບທີ່ຈຸລັງພູມຕ້ານທານພິເສດ (ຮິສຕິໂອໄຊຕ໌) ທີ່ທຳລາຍເຊື້ອພະຍາດໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຖືກຜະລິດຫຼາຍເກີນໄປ, ແລະ ພວກມັນຢູ່ໃນອະໄວຍະວະຂອງພວກເຮົາເອງເຊັ່ນ: ກະດູກ, ຫົວໃຈ, ປອດ ແລະ ສະໝອງ, ປະກອບເປັນເນື້ອງອກ ແລະ ເຮັດໃຫ້ເກີດຄວາມເສຍຫາຍຮ້າຍແຮງ.
💬 ພະຍາດນີ້ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຈັບປວດໃນຮ່າງກາຍບໍ?
ແມ່ນແລ້ວ! ອາການຫຼັກ ແລະ ອາການທຳອິດຂອງພະຍາດນີ້ແມ່ນອາການເຈັບທີ່ບໍ່ສາມາດທົນໄດ້ຢ່າງກະທັນຫັນຢູ່ຂາ ແລະ ແຂນ (ກະດູກຍາວ). ນອກຈາກນັ້ນ, ເມື່ອຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ໄປຮອດປອດ, ມັນຈະຫາຍໃຈຍາກ, ເມື່ອພວກມັນໄປຮອດຫົວໃຈ, ມັນຈະເຮັດໃຫ້ເກີດອາການເຈັບໜ້າເອິກ, ແລະ ເມື່ອພວກມັນໄປຮອດສະໝອງ, ມັນຈະຍາກທີ່ຈະເວົ້າ ແລະ ເຮັດໃຫ້ສູນເສຍການດຸ່ນດ່ຽງ.
💬 ຖ້າສິ່ງນີ້ຄ້າຍຄືກັບມະເຮັງ, ວິທີການປິ່ນປົວມັນແມ່ນຫຍັງ?
ເນື່ອງຈາກມັນເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ມັນຈຶ່ງເປັນເລື່ອງຍາກຫຼາຍທີ່ຈະຊອກຫາວິທີການປິ່ນປົວ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ອີງຕາມການຄົ້ນພົບທາງການແພດລ່າສຸດ, ປະຈຸບັນທ່ານໝໍສາມາດຄວບຄຸມພະຍາດດັ່ງກ່າວໄດ້ຢ່າງສຳເລັດຜົນໂດຍການໃຫ້ຢາທີ່ທັນສະໄໝພິເສດແກ່ຄົນເຈັບເຫຼົ່ານີ້ (Vemurafenib / ການປິ່ນປົວແບບເປົ້າໝາຍ) ທີ່ໂຈມຕີການກາຍພັນຂອງ gene 'BRAF', ເຊັ່ນດຽວກັນກັບຢາສະກັດກັ້ນພູມຕ້ານທານອື່ນໆ (Interferon-alfa).
ພະ ຍາດ Erdheim-Chester, ECD, ຮິສຕິໂອໄຊທະຊິນ, ພະຍາດທີ່ຫາຍາກ, ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ, BRAF, ອາການ, ການປິ່ນປົວ
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න