ທ່ານອາດຈະບໍ່ເຄີຍໄດ້ຍິນກ່ຽວກັບພະຍາດ Fabry ມາກ່ອນ. ມັນເປັນພະຍາດທີ່ພົບເລື້ອຍຫຼາຍ, ເພາະມັນເປັນພະຍາດທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກ. ແຕ່ຖ້າທ່ານ ຫຼື ຜູ້ໃດຜູ້ໜຶ່ງໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດນີ້, ມັນເປັນເລື່ອງທີ່ເຂົ້າໃຈໄດ້ທີ່ຈະຮູ້ສຶກທໍ້ຖອຍໃຈ. ແຕ່ຈົ່ງຈື່ໄວ້ວ່າ, ໃນຂະນະທີ່ບໍ່ມີວິທີປິ່ນປົວພະຍາດນີ້, ແຕ່ມີວິທີການປິ່ນປົວທີ່ດີຫຼາຍຢ່າງທີ່ມີຢູ່ໃນປະຈຸບັນທີ່ສາມາດຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານດໍາລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິເທົ່າທີ່ຈະເປັນໄປໄດ້. ຂໍໃຫ້ພວກເຮົາມາເວົ້າກ່ຽວກັບວິທີການປິ່ນປົວເຫຼົ່ານີ້ໃນມື້ນີ້.
ວິທີການປິ່ນປົວຫຼັກ: ການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊມ໌
ເວົ້າງ່າຍໆ, ພະຍາດ Fabry ແມ່ນເກີດຈາກການຂາດ ຫຼື ການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງເອນໄຊທີ່ຈຳເປັນຕໍ່ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ສະນັ້ນ, ເປົ້າໝາຍຫຼັກຂອງການປິ່ນປົວແມ່ນເພື່ອແກ້ໄຂບັນຫານີ້. ມີສອງວິທີຫຼັກໃນການເຮັດສິ່ງນີ້.
1. ການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊມ໌ທົດແທນ (ERT)
ນີ້ກ່ຽວຂ້ອງກັບການທົດແທນເອນໄຊມ໌ `alpha-galactosidase A (alpha-Gal A)` ທີ່ຂາດຢູ່ໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ. ມັນຄ້າຍຄືກັບການຕື່ມນ້ຳມັນໃສ່ລົດເມື່ອມັນມີນ້ຳມັນໜ້ອຍ. ການປິ່ນປົວນີ້ແມ່ນໃຫ້ຜ່ານທາງເສັ້ນເລືອດ (ການສັກ `IV`). ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວມັນເກີດຂຶ້ນ ທຸກໆສອງອາທິດ . ຢາຫຼັກທີ່ໄດ້ຮັບການອະນຸມັດໃນປະຈຸບັນສຳລັບຈຸດປະສົງນີ້ແມ່ນ `agalsidase beta (Fabrazyme)`.
ໂດຍສະເພາະຖ້າຜູ້ຊາຍຖືກກວດພົບວ່າເປັນພະຍາດນີ້, ທ່ານໝໍອາດແນະນຳໃຫ້ເລີ່ມການປິ່ນປົວນີ້ທັນທີ, ເຖິງແມ່ນວ່າຈະບໍ່ມີອາການກໍຕາມ. ເຫດຜົນຂອງສິ່ງນີ້ແມ່ນວ່າເຖິງແມ່ນວ່າທ່ານຈະບໍ່ຮູ້ສຶກບໍ່ສະບາຍໃດໆ, ແຕ່ອະໄວຍະວະພາຍໃນເຊັ່ນ: ໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຫົວໃຈອາດຈະເລີ່ມເສຍຫາຍແລ້ວ. ສະນັ້ນ ການເລີ່ມຕົ້ນການປິ່ນປົວແຕ່ຫົວທີສາມາດປ້ອງກັນຄວາມເສຍຫາຍຕໍ່ອະໄວຍະວະເຫຼົ່ານັ້ນໄດ້ .
ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ ແມ່ຍິງຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບໜ້ອຍກວ່າຈາກພະຍາດ Fabry. ດັ່ງນັ້ນ ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະລໍຖ້າຈົນກວ່າທ່ານຈະເລີ່ມສະແດງອາການ ຫຼື ຈົນກວ່າການກວດຈະສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າອະໄວຍະວະຂອງທ່ານໄດ້ຮັບຄວາມເສຍຫາຍ. ບາງຄົນອາດຈະມີອາການໜາວສັ່ນ ແລະ ໄຂ້ໃນຂະນະທີ່ກິນຢານີ້. ແຕ່ຢ່າກັງວົນ, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະໃຫ້ຢາຕ້ານອາການແພ້ແກ່ທ່ານເພື່ອຊ່ວຍປ້ອງກັນສິ່ງນີ້.
2. ຢາທາງປາກ
ນີ້ແມ່ນການປິ່ນປົວທີ່ຂ້ອນຂ້າງໃໝ່. ຢາເມັດນີ້ມີຊື່ວ່າ `Migalastat (Galafold).` ມັນເຮັດວຽກໂດຍການຊ່ວຍໃຫ້ເອນໄຊມ໌ `alpha-Gal A` ຂອງຮ່າງກາຍຂອງເຈົ້າເອງ, ເຊິ່ງເຮັດວຽກບໍ່ຖືກຕ້ອງ, ເຮັດວຽກໄດ້ດີຂຶ້ນ. ການກິນຢາເມັດງ່າຍກວ່າການສັກເຂົ້າເສັ້ນເລືອດ.
ແຕ່ມັນບໍ່ໄດ້ຜົນກັບທຸກຄົນ. ຢານີ້ໃຊ້ໄດ້ຜົນ ໃນຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ Fabry ໜ້ອຍກວ່າເຄິ່ງໜຶ່ງ . ບໍ່ວ່າມັນຈະໄດ້ຜົນຫຼືບໍ່ນັ້ນແມ່ນຂຶ້ນກັບການປ່ຽນແປງບາງຢ່າງ (ການກາຍພັນຂອງພັນທຸກໍາ) ໃນພັນທຸກໍາຂອງທ່ານ. ສະນັ້ນກ່ອນທີ່ຈະເລີ່ມການປິ່ນປົວນີ້, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະເຮັດການກວດທາງພັນທຸກໍາ.
ວິທີການຄວບຄຸມອາການ?
ພະຍາດ Fabry ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການແຊກຊ້ອນຕ່າງໆໄດ້ຫຼາກຫຼາຍ. ອາການທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດແມ່ນການອັກເສບຂອງແຂນຂາ, ພະຍາດຫົວໃຈ, ແລະ ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ. ສະນັ້ນ, ນອກເໜືອໄປຈາກການປິ່ນປົວດ້ວຍ enzyme, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານອາດຈະສັ່ງຢາອື່ນໆເພື່ອຊ່ວຍຄວບຄຸມອາການເຫຼົ່ານີ້.
| ອາການ/ບັນຫາ | ການປິ່ນປົວທີ່ມັກຈະໃຫ້ |
|---|---|
| ການອັກເສບຮຸນແຮງ ແລະ ອາການເຈັບຢູ່ມື ແລະ ຕີນ | ຢາເຊັ່ນ: carbamazepine, gabapentin, ຫຼື phenytoin, ເຊິ່ງປົກກະຕິແລ້ວແມ່ນໃຫ້ສຳລັບພະຍາດບ້າໝູ, ແມ່ນໃຫ້ເພື່ອຄວບຄຸມອາການເຈັບ. |
| ຄວາມເສຍຫາຍຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຄວາມດັນເລືອດສູງ | ຢາຄວບຄຸມຄວາມດັນເລືອດເຊັ່ນ: ຢາຍັບຍັ້ງ ACE ແມ່ນຖືກສັ່ງໃຫ້ໃຊ້. ຢາເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍປົກປ້ອງໝາກໄຂ່ຫຼັງໃນຂະນະທີ່ຄວບຄຸມຄວາມດັນເລືອດ. |
| ຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງຫົວໃຈເຕັ້ນ | ອາດຈະຕ້ອງມີຢາປິ່ນປົວຫົວໃຈຊະນິດອື່ນໆເພື່ອຮັກສາການເຮັດວຽກຂອງຫົວໃຈໃຫ້ເໝາະສົມ. |
| ບັນຫາລະບົບຍ່ອຍອາຫານ (ຮາກ, ຖອກທ້ອງ, ເຈັບທ້ອງ) | ທ່ານໝໍຈະສັ່ງຢາທີ່ເໝາະສົມໂດຍອີງໃສ່ອາການເຫຼົ່ານີ້. |
| ບັນຫາຜິວໜັງ (ປະກົດຂຶ້ນເປັນເສັ້ນເລືອດນ້ອຍໆ) | ແພດຜິວໜັງ ສາມາດກຳຈັດສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ອອກໄດ້ດ້ວຍວິທີການປິ່ນປົວງ່າຍໆ. |
| ບັນຫາການໄດ້ຍິນ (ມີສຽງດັງໃນຫູ, ວິນຫົວ, ສູນເສຍການໄດ້ຍິນ) | ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຫຼີກລ່ຽງໄດ້ໂດຍການໃຊ້ ເຄື່ອງຊ່ວຍ ຟັງ. |
ການກວດທີ່ຕິດຕາມສະຖານະພາບຂອງພະຍາດ
ເນື່ອງຈາກພະຍາດ Fabry ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຮ່າງກາຍທັງໝົດຂອງທ່ານ, ອາການຕ່າງໆອາດຈະຮ້າຍແຮງຂຶ້ນເມື່ອທ່ານມີອາຍຸສູງຂຶ້ນ. ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງຮັກສາສຸຂະພາບຂອງທ່ານໃຫ້ດີທີ່ສຸດ. ນີ້ລວມທັງ ການກວດສຸຂະພາບເປັນປະຈຳ .
- ການກວດເລືອດ: ການກວດ ເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍກວດສອບຈຳນວນເມັດເລືອດແດງ ແລະ ເມັດເລືອດຂາວຂອງທ່ານ, ລະດັບເອເລັກໂຕຣໄລ, ແລະ ວິທີການເຮັດວຽກຂອງໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແລະ ຕັບຂອງທ່ານ.
- ການກວດປັດສະວະ: ກວດຫາໂປຣຕີນ ຫຼື ເລືອດໃນປັດສະວະ. ນີ້ອາດເປັນສັນຍານເບື້ອງຕົ້ນຂອງພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ.
- ການກວດຄື້ນໄຟຟ້າຫົວໃຈ (ECG): ການກວດນີ້ຈະບັນທຶກສັນຍານໄຟຟ້າຂອງຫົວໃຈ ແລະ ກວດສອບຮູບແບບການເຕັ້ນຂອງຫົວໃຈທີ່ຜິດປົກກະຕິ.
- ການກວດຫົວໃຈດ້ວຍຄື້ນສຽງ ສະທ້ອນ: ຮູບພາບຂອງຫົວໃຈຖືກຖ່າຍໂດຍໃຊ້ຄື້ນສຽງ. ສິ່ງນີ້ສາມາດໃຊ້ເພື່ອກວດສອບບັນຫາກ່ຽວກັບລີ້ນຫົວໃຈ ແລະ ຫ້ອງຫົວໃຈ.
- ການທົດສອບການໄດ້ຍິນ: ມັນເປັນຄວາມຄິດທີ່ດີທີ່ຈະເຮັດການທົດສອບນີ້ຢ່າງໜ້ອຍປີລະຄັ້ງ.
- ການສະແກນພາບສະໝອງ: ການກວດນີ້, ເຊິ່ງປະຕິບັດປະມານທຸກໆສອງປີ, ຊອກຫາການປ່ຽນແປງຂອງເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງ. ສິ່ງນີ້ສາມາດຊ່ວຍລະບຸອາການເບື້ອງຕົ້ນຂອງເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງຕີບໄດ້.
ທີມແພດທີ່ຊ່ວຍທ່ານໄດ້
ໃນສະພາບການແບບນີ້, ທ່ານໝໍປະຈຳຄອບຄົວຂອງທ່ານບໍ່ແມ່ນຄົນດຽວທີ່ຈະປິ່ນປົວທ່ານ. ທີມງານຜູ້ຊ່ຽວຊານໃນຫຼາຍໆດ້ານຈະຊ່ວຍທ່ານໄດ້. ອີງຕາມອາການຂອງທ່ານ, ທ່ານອາດຈະຕ້ອງໄດ້ໄປພົບຜູ້ຊ່ຽວຊານເຫຼົ່ານີ້ຢ່າງໜ້ອຍປີລະຄັ້ງ.
- ແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານລະບົບປະສາດ: ສຳລັບບັນຫາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບສະໝອງ ແລະ ລະບົບປະສາດ.
- ແພດຫົວໃຈ: ສຳລັບບັນຫາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຫົວໃຈ.
- ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານໝາກໄຂ່ຫຼັງ: ສຳລັບບັນຫາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບໝາກໄຂ່ຫຼັງ.
- ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານຕາ: ສຳລັບບັນຫາທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບຕາ.
ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ
- ເຖິງແມ່ນວ່າພະຍາດ Fabry ບໍ່ສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ຢ່າງສົມບູນ, ແຕ່ມັນສາມາດຈັດການໄດ້ຢ່າງສຳເລັດຜົນດ້ວຍວິທີການປິ່ນປົວໃນປະຈຸບັນ ແລະ ຜູ້ຄົນສາມາດດຳລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ.
- ມີວິທີການປິ່ນປົວສອງຢ່າງຫຼັກຄື: ການປິ່ນປົວດ້ວຍເອນໄຊມ໌ທາງເສັ້ນເລືອດ (ERT) ແລະ ຢາເມັດທາງປາກ (Migalastat). ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະຕັດສິນໃຈວ່າວິທີໃດດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ.
- ການຄວບຄຸມອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ອາການເຈັບ, ພະຍາດຫົວໃຈ, ແລະ ພະຍາດໝາກໄຂ່ຫຼັງ ແມ່ນມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍໃນການປັບປຸງຄຸນນະພາບຊີວິດ.
- ມັນເປັນສິ່ງຈຳເປັນທີ່ຈະຕ້ອງກວດສຸຂະພາບໃຫ້ທັນເວລາ ແລະ ຮັກສາການຕິດຕໍ່ຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງກັບທີມແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານ.
- ລົມກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານຢ່າງເປີດເຜີຍ ແລະ ຊື່ສັດກ່ຽວກັບອາການຂອງທ່ານ, ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວ, ແລະ ຄວາມກັງວົນໃດໆທີ່ທ່ານອາດຈະມີ. ຢ່າຢ້ານ, ເຂົາເຈົ້າພ້ອມທີ່ຈະຊ່ວຍທ່ານສະເໝີ.
💬 Comments (0)
ຍັງບໍ່ທັນມີຄຳເຫັນເທື່ອ. ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງທ່ານຢູ່ທີ່ນີ້ເປັນເທື່ອທຳອິດ.
ເພີ່ມຄຳເຫັນຂອງເຈົ້າ