ລູກຂອງທ່ານກຳລັງປະສົບກັບພະຍາດທີ່ຫາຍາກນີ້ບໍ? ໃຫ້ພວກເຮົາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບພະຍາດ Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ໂດຍຫຍໍ້.

ລູກນ້ອຍຂອງເຈົ້າເຄີຍມີຕຸ່ມນ້ອຍໆຢູ່ບ່ອນໃດບ່ອນໜຶ່ງໃນຮ່າງກາຍຂອງເຂົາເຈົ້າບໍ? ຫຼື ມີຜື່ນຜິວໜັງ ຫຼື ຜື່ນຄັນທີ່ບໍ່ຫາຍດີບໍ? ບາງຄັ້ງສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ເປັນເລື່ອງປົກກະຕິ, ແຕ່ບໍ່ຄ່ອຍເປັນສັນຍານຂອງພະຍາດທີ່ຫາຍາກທີ່ເອີ້ນວ່າ Langerhans Cell Histiocytosis (LCH). ມັນເປັນເລື່ອງປົກກະຕິທີ່ຈະຮູ້ສຶກຢ້ານກົວເມື່ອໄດ້ຍິນຊື່ນີ້, ເພາະວ່າມັນບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ພວກເຮົາຄຸ້ນເຄີຍ. ແຕ່ຢ່າກັງວົນ, ໃຫ້ເວົ້າກ່ຽວກັບມັນດ້ວຍຄຳສັບງ່າຍໆ.

ເວົ້າງ່າຍໆ, LCH ແມ່ນຫຍັງ?

ລອງຄິດເບິ່ງວ່າຮ່າງກາຍຂອງເຮົາຄືກັບປະເທດໃຫຍ່. ມີກອງທັບເພື່ອປົກປ້ອງປະເທດນີ້, ແລະນັ້ນຄື ລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ ຂອງເຮົາ. ທະຫານປະເພດພິເສດໃນກອງທັບນີ້ເອີ້ນວ່າ ຈຸລັງ Langerhans . ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຈຸລັງເມັດເລືອດຂາວຊະນິດໜຶ່ງ. ໜ້າທີ່ຫຼັກຂອງພວກມັນແມ່ນເພື່ອຕໍ່ສູ້ກັບເຊື້ອພະຍາດ ແລະ ການຕິດເຊື້ອທີ່ເຂົ້າສູ່ຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ ແລະ ປົກປ້ອງເຮົາຈາກພະຍາດຕ່າງໆ. ທະຫານເຫຼົ່ານີ້ພົບໄດ້ທົ່ວຮ່າງກາຍຂອງເຮົາ, ໂດຍສະເພາະຢູ່ໃນຜິວໜັງ, ປອດ, ຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ, ໄຂກະດູກ, ມ້າມ, ແລະ ຕັບ.

ແຕ່ໃນກໍລະນີຂອງ LCH, ຈຸລັງ Langerhans ເຫຼົ່ານີ້ຈະເພີ່ມຈຳນວນຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ແລະ ສະສົມຢູ່ໃນສ່ວນຕ່າງໆຂອງຮ່າງກາຍ. ມັນຄືກັບຝູງທະຫານທີ່ຢືນຢູ່ອ້ອມໆຢູ່ບ່ອນດຽວໂດຍບໍ່ມີການຕໍ່ສູ້. ເມື່ອພວກມັນສະສົມແບບນີ້, ພວກມັນຈະເລີ່ມທຳລາຍເນື້ອເຍື່ອທີ່ມີສຸຂະພາບດີຢູ່ບ່ອນເຫຼົ່ານັ້ນ. ບາດແຜເກີດຂຶ້ນຢູ່ບ່ອນເຫຼົ່ານັ້ນ.

ຂ່າວດີກ່ຽວກັບສະພາບການນີ້ແມ່ນວ່າເດັກນ້ອຍສ່ວນໃຫຍ່ສາມາດຫາຍດີຈາກພະຍາດໄດ້ຢ່າງສົມບູນດ້ວຍການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມ. ບາງຄັ້ງ, ໂດຍສະເພາະຖ້າມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຜິວໜັງເທົ່ານັ້ນ, ມັນອາດຈະຫາຍໄປເອງໂດຍບໍ່ຕ້ອງໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໃດໆ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ຖ້າຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ອະໄວຍະວະທີ່ສຳຄັນເຊັ່ນ: ໄຂກະດູກ, ມ້າມ ຫຼື ຕັບ, ອາດຈະຕ້ອງມີການປິ່ນປົວທີ່ເຂັ້ມຂຸ້ນກວ່ານີ້.

LCH ເປັນມະເຮັງບໍ?

ນີ້ແມ່ນຄຳຖາມທີ່ຫຼາຍຄົນມີ. ໃນຄວາມເປັນຈິງ, ຍັງມີຄວາມບໍ່ເຫັນດີກັນເລັກນ້ອຍໃນບັນດາທ່ານໝໍກ່ຽວກັບເລື່ອງນີ້. ນັກຄົ້ນຄວ້າຫຼາຍຄົນຖືວ່າ LCH ເປັນສະພາບທີ່ຄ້າຍຄືກັບມະເຮັງ, ນັ້ນຄື ເນື້ອງອກ . ນັ້ນຄືການເຕີບໂຕຜິດປົກກະຕິຂອງຈຸລັງ. ແຕ່ຄົນອື່ນຄິດວ່າມັນເປັນພະຍາດອັກເສບຂອງລະບົບພູມຄຸ້ມກັນ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, LCH ໄດ້ຮັບການປິ່ນປົວໂດຍ ແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານມະເຮັງ, ຜູ້ທີ່ຊ່ຽວຊານດ້ານມະເຮັງ ແລະ ພະຍາດເລືອດ. ບາງຄັ້ງ, ການປິ່ນປົວມະເຮັງເຊັ່ນ: ການປິ່ນປົວ ດ້ວຍທາງເຄມີ ກໍ່ຖືກນຳໃຊ້ເພື່ອປິ່ນປົວມັນ.

ໃຜມັກຈະເປັນພະຍາດນີ້ຫຼາຍທີ່ສຸດ?

LCH ສ່ວນຫຼາຍມັກພົບໃນເດັກເກີດໃໝ່ ແລະ ເດັກອາຍຸລະຫວ່າງ 1 ຫາ 15 ປີ. ຜູ້ໃຫຍ່ແມ່ນຫາຍາກຫຼາຍ, ແຕ່ມັນກໍ່ບໍ່ແມ່ນເປັນໄປບໍ່ໄດ້.

ຕາມສະຖິຕິ, ມີພຽງແຕ່ໜຶ່ງຫຼືສອງໃນໜຶ່ງລ້ານຄົນຂອງເດັກເກີດໃໝ່ທີ່ເກີດມາເປັນພະຍາດນີ້ໃນແຕ່ລະປີ. ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າມັນເປັນພະຍາດ ທີ່ຫາຍາກຫຼາຍ .

ອາການຂອງ LCH ແມ່ນຫຍັງ?

LCH ບໍ່ໄດ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ເດັກທຸກຄົນໃນລັກສະນະດຽວກັນ. ໃນຂະນະທີ່ເດັກບາງຄົນອາດຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບພຽງແຕ່ບໍລິເວນດຽວຂອງຮ່າງກາຍ, ແຕ່ເດັກບາງຄົນອາດຈະໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍບໍລິເວນຂອງຮ່າງກາຍ. ດັ່ງນັ້ນ, ອາການຕ່າງໆຈຶ່ງແຕກຕ່າງກັນໄປຕາມສ່ວນຂອງຮ່າງກາຍທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ລອງມາເບິ່ງກັນວ່າອາການເຫຼົ່ານັ້ນແມ່ນຫຍັງ.

ສາເຫດສະເພາະຂອງ LCH ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ຈຸລັງຂອງພວກເຮົາມີຍີນທີ່ບອກພວກມັນໃຫ້ "ແບ່ງຕົວດຽວນີ້, ຢຸດດຽວນີ້." ປະມານເຄິ່ງໜຶ່ງຂອງເດັກນ້ອຍທີ່ເປັນພະຍາດ LCH ມີການປ່ຽນແປງເລັກນ້ອຍ, ຫຼື ການກາຍພັນ, ໃນຍີນຂອງເຂົາເຈົ້າທີ່ເອີ້ນວ່າ `BRAF .' ຍີນນີ້ສ້າງໂປຣຕີນທີ່ຄວບຄຸມການເຕີບໂຕຂອງຈຸລັງ. ເນື່ອງຈາກການກາຍພັນນີ້, ໂປຣຕີນນັ້ນບໍ່ໄດ້ຮັບຄຳສັ່ງໃຫ້ "ຢຸດການແບ່ງຕົວ." ມັນຄືກັບວ່າສະວິດ 'ເປີດ' ຕິດຢູ່. ດັ່ງນັ້ນຈຸລັງ Langerhans ຈຶ່ງແບ່ງຕົວ ແລະ ລວມຕົວກັນຢູ່ເລື້ອຍໆ.

ນີ້ບໍ່ແມ່ນສິ່ງທີ່ສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່ສູ່ລູກ. ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍານີ້ເກີດຂຶ້ນແບບສຸ່ມຫຼັງຈາກເດັກຖືກຕັ້ງຄັນຢູ່ໃນທ້ອງແມ່.

ນອກເໜືອໄປຈາກ gene `BRAF`, ນັກຄົ້ນຄວ້າໄດ້ພົບວ່າພະຍາດນີ້ຍັງສາມາດເກີດຈາກການກາຍພັນໃນ gene ອື່ນໆເຊັ່ນ `MAP2K1`, `RAS`, ແລະ `ARAF`.

ເຈົ້າພົບສິ່ງນີ້ໄດ້ແນວໃດ, ທ່ານໝໍ?

ເມື່ອທ່ານພາລູກຂອງທ່ານໄປຫາທ່ານໝໍ, ລາວ ຫຼື ນາງຈະຖາມທ່ານກ່ຽວກັບອາການຂອງລູກທ່ານກ່ອນ. ຫຼັງຈາກນັ້ນ, ພວກເຂົາຈະກວດລູກຂອງທ່ານຢ່າງລະອຽດ. ເນື່ອງຈາກ LCH ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ຫຼາຍສ່ວນຂອງຮ່າງກາຍ, ການກວດຫຼາຍໆຄັ້ງອາດຈະຈຳເປັນເພື່ອຢືນຢັນການວິນິດໄສ.

ອີງຕາມຜົນຂອງການກວດເຫຼົ່ານີ້, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານຈະສົ່ງລູກຂອງທ່ານໄປຫາແພດຊ່ຽວຊານດ້ານເລືອດ/ມະເຮັງເດັກ.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ LCH?

ທ່ານໝໍຈັດປະເພດ LCH ອອກເປັນສອງປະເພດຫຼັກຄື:

1. LCH ລະບົບດຽວ: ພະຍາດນີ້ມີຜົນກະທົບຕໍ່ລະບົບອະໄວຍະວະດຽວໃນຮ່າງກາຍເທົ່ານັ້ນ (ເຊັ່ນ: ກະດູກ ຫຼື ຜິວໜັງເທົ່ານັ້ນ).

2. LCH ຫຼາຍລະບົບ: ພະຍາດນີ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ສອງລະບົບຫຼືຫຼາຍກວ່ານັ້ນຂອງຮ່າງກາຍ (ເຊັ່ນ: ຜິວໜັງ ແລະ ຕັບ).

ນອກຈາກນັ້ນ, ອະໄວຍະວະຕ່າງໆເຊັ່ນ: ຕັບ, ມ້າມ, ແລະ ໄຂກະດູກ ຖືວ່າເປັນອະໄວຍະວະທີ່ "ມີຄວາມສ່ຽງສູງ", ໃນຂະນະທີ່ອະໄວຍະວະເຊັ່ນ: ຜິວໜັງ, ກະດູກ, ແລະ ປອດ ຖືວ່າເປັນອະໄວຍະວະທີ່ "ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າ". ການຈັດປະເພດນີ້ກຳນົດແຜນການປິ່ນປົວ.

ມີຫຼາຍວິທີການປິ່ນປົວຫຼັກໆຄື:

• ການປິ່ນປົວດ້ວຍຢາສະເຕີຣອຍ: ໂດຍສະເພາະເມື່ອຜິວໜັງໄດ້ຮັບຜົນກະທົບເທົ່ານັ້ນ, ຢາສະເຕີຣອຍເຊັ່ນ: prednisone ຖືກນໍາໃຊ້ເປັນຢາເມັດ ຫຼື ຢາຂີ້ເຜິ້ງ.
• ການຜ່າຕັດ: ການຜ່າຕັດເຊັ່ນ: ການຂູດ ແມ່ນປະຕິບັດເພື່ອເອົາເນື້ອງອກ LCH ອອກຈາກກະດູກ.
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ: ນີ້ແມ່ນຢາຊະນິດໜຶ່ງທີ່ໃຊ້ເພື່ອຂ້າຈຸລັງມະເຮັງ. ເນື່ອງຈາກຈຸລັງ LCH ແບ່ງຕົວຢ່າງໄວວາ, ຢາເຫຼົ່ານີ້ຈຶ່ງຢຸດພວກມັນຈາກການເຕີບໂຕ. ຢາເຫຼົ່ານີ້ສາມາດໃຫ້ເປັນຢາເມັດ, ຢາສັກ, ຫຼື ເປັນຄຣີມທີ່ທາໃສ່ຜິວໜັງ.
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍລັງສີ: ໃຊ້ລັງສີພະລັງງານສູງເພື່ອທຳລາຍຈຸລັງ LCH. ປະຈຸບັນນີ້ວິທີນີ້ບໍ່ຄ່ອຍຖືກນຳໃຊ້ຫຼາຍ.
• ການປິ່ນປົວແບບເປົ້າໝາຍ:ສຳລັບເດັກທີ່ມີການກາຍພັນຂອງ gene 'BRAF', ມີຢາ (ຕົວຍັບຍັ້ງ BRAF) ທີ່ແນໃສ່ການກາຍພັນນັ້ນ. ຢາເຫຼົ່ານີ້ມີຄວາມເສຍຫາຍໜ້ອຍຫຼາຍຕໍ່ຈຸລັງທີ່ມີສຸຂະພາບດີ.
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍພູມຕ້ານທານ: ການກະຕຸ້ນລະບົບພູມຕ້ານທານຂອງເດັກເອງໃຫ້ຕໍ່ສູ້ກັບຈຸລັງ LCH.
• ການປູກຖ່າຍຈຸລັງລຳຕົ້ນ: ທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ພິຈາລະນາໃນກໍລະນີທີ່ຮ້າຍແຮງຫຼາຍທີ່ບໍ່ທົນທານຕໍ່ການປິ່ນປົວອື່ນໆ.

ສະພາບການຫຼັງການປິ່ນປົວເປັນແນວໃດ?

ການຄາດຄະເນສຳລັບ LCH ແມ່ນຂຶ້ນກັບຫຼາຍປັດໃຈ, ລວມທັງສ່ວນໃດຂອງຮ່າງກາຍທີ່ພະຍາດໄດ້ສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່, ມັນແຜ່ລາມໄປໄກປານໃດ, ແລະມັນຕອບສະໜອງຕໍ່ການປິ່ນປົວໄດ້ດີປານໃດ.

• ອັດຕາການປິ່ນປົວສຳລັບເດັກທີ່ມີການມີສ່ວນຮ່ວມຂອງອະໄວຍະວະທີ່ "ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່າ" (ທັງລະບົບດຽວ ແລະ ຫຼາຍລະບົບ) ແມ່ນເກືອບ 100% . ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າບໍ່ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເສຍຊີວິດ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ມີຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເກີດຂຶ້ນຊ້ຳອີກ ຫຼື ອາການແຊກຊ້ອນອື່ນໆໃນໄລຍະຍາວ.
• ສະພາບຂອງເດັກທີ່ອະໄວຍະວະທີ່ "ມີຄວາມສ່ຽງສູງ" ເຊັ່ນ: ຕັບ, ມ້າມ, ແລະ ໄຂກະດູກໄດ້ຮັບຜົນກະທົບອາດຈະຮ້າຍແຮງກວ່າ.

ດັ່ງນັ້ນ, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ສຸດທີ່ຈະ ຕ້ອງຕິດຕາມກັບ ທ່ານໝໍຂອງທ່ານເປັນເວລາຫຼາຍປີ, ເຖິງແມ່ນວ່າຫຼັງຈາກການປິ່ນປົວສຳເລັດແລ້ວກໍຕາມ. ທ່ານຈຳເປັນຕ້ອງໄດ້ຮັບການກວດສຸຂະພາບເປັນປະຈຳເພື່ອກວດຫາການເກີດຂຶ້ນຊ້ຳອີກ.