ລອງມາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບບັນຫາບາງຢ່າງກ່ຽວກັບລະບົບຕ່ອມຂອງຮ່າງກາຍຂອງເຈົ້າເບິ່ງ? - ໂຣກມະເຮັງຕ່ອມไร้ท่อ (MEN)

ຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາຄືກັບເຄື່ອງຈັກທີ່ໜ້າອັດສະຈັນ, ແມ່ນບໍ? ເພື່ອໃຫ້ເຄື່ອງຈັກນີ້ເຮັດວຽກໄດ້ຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ແຕ່ລະສ່ວນຕ້ອງເຮັດວຽກຮ່ວມກັນ ແລະ ປະສານງານກັນຢ່າງຖືກຕ້ອງ. ມີລະບົບທີ່ສຳຄັນຫຼາຍໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ, ເຊິ່ງເອີ້ນວ່າ ລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ . ຕ່ອມໃນລະບົບນີ້ຜະລິດ ຮໍໂມນ ທີ່ຄວບຄຸມກິດຈະກຳຫຼາຍຢ່າງໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ບາງຄັ້ງລະບົບນີ້ອາດຈະຜິດປົກກະຕິໄດ້. ມື້ນີ້ພວກເຮົາຈະມາເວົ້າກ່ຽວກັບສະພາບທີ່ຫາຍາກແຕ່ສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຄວນຮູ້. ນັ້ນຄື Multiple Endocrine Neoplasia , ຫຼື ເອີ້ນຫຍໍ້ວ່າ "(MEN)".

ສະນັ້ນລະບົບ endocrine ນີ້ແມ່ນຫຍັງ?

ເວົ້າງ່າຍໆ, ລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ ຂອງພວກເຮົາແມ່ນເຄືອຂ່າຍຂອງຕ່ອມ ແລະ ອະໄວຍະວະຕ່າງໆໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນຕ່ອມທີ່ຜະລິດສານເຄມີທີ່ເອີ້ນວ່າ ຮໍໂມນ ແລະ ປ່ອຍມັນເຂົ້າສູ່ກະແສເລືອດ. ໃຫ້ຄິດວ່າຮໍໂມນເຫຼົ່ານີ້ຄືກັບຕົວສົ່ງຂ່າວນ້ອຍໆທີ່ນຳເອົາຂໍ້ຄວາມພາຍໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ. ຂໍ້ຄວາມເຫຼົ່ານີ້ບອກອະໄວຍະວະ, ຜິວໜັງ, ແລະ ກ້າມຊີ້ນຂອງພວກເຮົາວ່າຄວນເຮັດແນວໃດ ແລະ ເວລາທີ່ຈະເຮັດມັນ.

ມີຕ່ອມ ແລະ ອະໄວຍະວະຫຼັກໆຫຼາຍຢ່າງທີ່ເປັນຂອງລະບົບ endocrine ຂອງພວກເຮົາ:

• ໄຮໂພທາລາມັສ: ອັນນີ້ຕັ້ງຢູ່ທີ່ໂຄນສະໝອງຂອງເຮົາ. ມັນຄວບຄຸມຫຼາຍສິ່ງຫຼາຍຢ່າງໃນລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ.
• ຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງ: ຕ່ອມນ້ອຍໆນີ້, ເຊື່ອມຕໍ່ກັບ hypothalamus, ຜະລິດຮໍໂມນທີ່ຄວບຄຸມຕ່ອມອື່ນໆຈໍານວນຫຼາຍ, ລວມທັງຕ່ອມ thyroid, ຕ່ອມ adrenal, ຮວຍໄຂ່, ແລະອະໄວຍະວະເພດຊາຍ.
• ໄທຣອຍ: ຕ່ອມຮູບຊົງຜີເສື້ອນີ້ຢູ່ດ້ານໜ້າຂອງຄໍຄວບຄຸມການເຜົາຜານອາຫານຂອງຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ, ເຊິ່ງເປັນວິທີທີ່ພວກເຮົາໃຊ້ພະລັງງານຈາກອາຫານທີ່ພວກເຮົາກິນ.
• ຕ່ອມພາຣາໄທຣອຍ: ຕ່ອມນ້ອຍໆສີ່ຕ່ອມນີ້, ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວຕັ້ງຢູ່ໃກ້ກັບຕ່ອມໄທຣອຍ, ຄວບຄຸມລະດັບຂອງແຄວຊຽມ ແລະ ຟອສຟໍຣັດໃນຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາ.
• ຕ່ອມໝວກໄຕ: ຕ່ອມສອງຕ່ອມນີ້, ຕັ້ງຢູ່ເທິງໝາກໄຂ່ຫຼັງ, ຄວບຄຸມການເຜົາຜານອາຫານ, ຄວາມດັນເລືອດ, ການພັດທະນາທາງເພດ, ແລະ ການຕອບສະໜອງຕໍ່ຄວາມຕຶງຄຽດ.
• ຕ່ອມໄພນຽວ: ຕ່ອມນີ້ຜະລິດຮໍໂມນເມລາໂທນິນ ແລະ ຄຸ້ມຄອງວົງຈອນການນອນຂອງເຮົາ.
• ຕັບອ່ອນ: ນີ້ແມ່ນບ່ອນທີ່ຜະລິດອິນຊູລິນ. ມັນມີຄວາມສຳຄັນຫຼາຍຕໍ່ການເຜົາຜານອາຫານ ແລະ ການຄວບຄຸມນໍ້າຕານໃນເລືອດ. ມັນຍັງເປັນສ່ວນໜຶ່ງຂອງລະບົບຍ່ອຍອາຫານຂອງພວກເຮົາ.
• ຮວຍໄຂ່: ເຫຼົ່ານີ້ແມ່ນບ່ອນທີ່ຜະລິດຮໍໂມນເພດຍິງ estrogen, progesterone, ແລະ testosterone.
• ອัณฑະ: ໃນຂະນະທີ່ຜະລິດເຊື້ອອະສຸຈິໃນຜູ້ຊາຍ, ຮໍໂມນເທສໂຕສເຕີໂຣນກໍ່ຜະລິດຢູ່ທີ່ນີ້ເຊັ່ນກັນ.

ດັ່ງນັ້ນ, ໂຣກມະເຮັງຕ່ອມລູກໝາກຫຼາຍຊະນິດ (MEN) ແມ່ນຫຍັງ?

ພະຍາດເນື້ອງອກຫຼາຍຕ່ອມ (MEN) ແມ່ນພາວະທາງພັນທຸກໍາທີ່ຫາຍາກ ເຊິ່ງ ເນື້ອງອກ ພັດທະນາຢູ່ໃນຕ່ອມ ແລະ ເນື້ອເຍື່ອຫຼາຍກວ່າໜຶ່ງຕ່ອມຂອງລະບົບຕ່ອມ ເຊິ່ງພວກເຮົາໄດ້ສົນທະນາກັນມາກ່ອນໜ້ານີ້. ບາງຄັ້ງເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້ສາມາດກາຍເປັນມະເຮັງໄດ້.

ມີສອງປະເພດຫຼັກຂອງສະພາບການ '(MEN)' ນີ້:

1. ມະເຮັງຕ່ອມไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 1 (MEN type 1): ນີ້ແມ່ນສະພາບທີ່ເນື້ອງອກຫຼາຍຊະນິດພັດທະນາຢູ່ໃນຕ່ອມຕ່າງໆຂອງລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ. ສິ່ງນີ້ຍັງຖືກເອີ້ນວ່າ MEN-1 ແລະ ໂຣກ Wermer.

2. ມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍຫຼາຍຊະນິດປະເພດ 2 (MEN ປະເພດ 2): ນີ້ແມ່ນສະພາບມະເຮັງທາງພັນທຸກໍາທີ່ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຕ່ອມຫຼາຍອັນ. ຜູ້ທີ່ເປັນ MEN2 ຈະພັດທະນາເປັນມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍປະເພດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ ມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍເມດູລລາຣີ (MTC) . ພວກເຂົາຍັງມີຄວາມສ່ຽງສູງທີ່ຈະເປັນເນື້ອງອກໃນຕ່ອມອື່ນໆຂອງລະບົບຕ່ອມໄທຣອຍ. ສິ່ງນີ້ຍັງເອີ້ນວ່າ MEN-2 ແລະ ໂຣກຊິບເປີລ.

ເປັນຫຍັງສະຖານະການ '(ຜູ້ຊາຍ)' ນີ້ຈຶ່ງເກີດຂຶ້ນ?

ທັງສອງປະເພດ '(ຜູ້ຊາຍ)' ນີ້ແມ່ນເກີດຈາກການປ່ຽນແປງໃນ ພັນທຸກໍາ ຂອງພວກເຮົາ, ນັ້ນຄື ການກາຍພັນ . ລອງນຶກພາບວ່າຮ່າງກາຍຂອງພວກເຮົາມີບາງສິ່ງບາງຢ່າງທີ່ຄ້າຍຄືກັບປຶ້ມຄໍາແນະນໍາ, ນັ້ນຄືພັນທຸກໍາ. ຖ້າແມ່ນແຕ່ຕົວອັກສອນດຽວໃນປຶ້ມຄໍາແນະນໍານີ້ຜິດ, ນັ້ນຄື, ຖ້າພັນທຸກໍາມີການກາຍພັນ, ໜ້າທີ່ບາງຢ່າງຂອງຮ່າງກາຍອາດຈະຖືກລົບກວນ.

• (MEN ປະເພດ 1) ເກີດຈາກການກາຍພັນ ໃນ gene `MEN1` . gene `MEN1` ນີ້ແມ່ນ gene ສະກັດກັ້ນເນື້ອງອກ . ນັ້ນຄື gene ທີ່ຊ່ວຍຄວບຄຸມການແບ່ງຈຸລັງ ແລະ ປ້ອງກັນການສ້າງເນື້ອງອກ. ຖ້າ gene ນີ້ບໍ່ເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ, ບາງຈຸລັງສາມາດເຕີບໂຕເກີນການຄວບຄຸມ ແລະ ປະກອບເປັນເນື້ອງອກໄດ້.
• (MEN ປະເພດ 2) ເກີດຈາກການກາຍພັນ ໃນ gene `RET` . gene `RET` ນີ້ແມ່ນ gene ທີ່ກ່ຽວຂ້ອງກັບການພັດທະນາຂອງມະເຮັງ. ເມື່ອ gene ນີ້ກາຍພັນ, ຈຸລັງໃນບາງອະໄວຍະວະ ແລະ ຕ່ອມຈະເຕີບໂຕຢ່າງບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ ແລະ ປະກອບເປັນເນື້ອງອກ.

ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ສາມາດ ສືບທອດ ມາຈາກພໍ່ແມ່ ຫຼື ສາມາດ ເກີດຂຶ້ນແບບສຸ່ມ ໃນລະຫວ່າງການພັດທະນາຂອງລູກໃນທ້ອງ. ຖ້າພໍ່ແມ່ຄົນໃດຄົນໜຶ່ງເປັນໂຣກ MEN, ມີໂອກາດປະມານ 50% ທີ່ລູກຈະເປັນໂຣກນີ້.

ລອງມາຮຽນຮູ້ເພີ່ມເຕີມກ່ຽວກັບ `(ຜູ້ຊາຍ)` ປະເພດ 1 (`ຜູ້ຊາຍ ປະເພດ 1`)

ຜູ້ທີ່ເປັນໂຣກມະເຮັງເຕົ້ານົມຊະນິດທີ 1 ມັກຈະເປັນເນື້ອງອກຢູ່ໃນຕ່ອມຫຼາຍຕ່ອມຂອງລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ. ບໍລິເວນທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບຫຼາຍທີ່ສຸດແມ່ນ:

• ຕ່ອມ Parathyroid: ນີ້ແມ່ນພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ.
• ທໍ່ອາຫານແລະຕັບອ່ອນ: ນີ້ໝາຍຄວາມວ່າເນື້ອງອກສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນຕັບອ່ອນ, ກະເພາະອາຫານ, ແລະສ່ວນອື່ນໆຂອງລະບົບຍ່ອຍອາຫານ, ເຊັ່ນ: ລຳໄສ້ນ້ອຍສ່ວນຕົ້ນ.
• ຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງ.

ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວ, ກ້ອນເນື້ອທີ່ເກີດຂຶ້ນກັບ MEN ປະເພດ 1 ແມ່ນ ບໍ່ເປັນມະເຮັງ (ບໍ່ເປັນອັນຕະລາຍ) . ຢ່າງໃດກໍຕາມ, ກ້ອນເນື້ອບາງຊະນິດ ສາມາດເປັນມະເຮັງໄດ້ (ຮ້າຍ).ມັນຍັງສາມາດ ແຜ່ລາມ (metastasize) ໄປສູ່ສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ. ຕ່ອມທີ່ມີເນື້ອງອກມັກຈະປ່ອຍຮໍໂມນເຂົ້າໄປໃນກະແສເລືອດຫຼາຍເກີນໄປ. ນີ້ແມ່ນສິ່ງທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດອາການ ແລະ ບັນຫາສຸຂະພາບຫຼາຍຢ່າງ.

ທ່ານໝໍໄດ້ລະບຸເນື້ອງອກໃນລະບົບຕ່ອມไร้ท่อຫຼາຍກວ່າ 20 ຊະນິດ ແລະ ເນື້ອງອກທີ່ບໍ່ແມ່ນລະບົບຕ່ອມไร้ท่อໃນຄົນທີ່ເປັນໂຣກມະເຮັງຕ່ອມไร้ท่อປະເພດ 1. ຍັງມີເນື້ອງອກຊະນິດອື່ນໆທີ່ພົບໜ້ອຍກວ່າເຊັ່ນ:

• ເນື້ອງອກ neuroendocrine ທີ່ພັດທະນາຢູ່ໃນ thymus (ຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງໃນໜ້າເອິກ) ແລະ bronchi (ທາງເດີນຫາຍໃຈໃນປອດ).
• ເນື້ອງອກ Adrenocortical ເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃນຊັ້ນນອກຂອງຕ່ອມ adrenal.
• ກ້ອນໄຂມັນ (Lipomas) ທີ່ເກີດຂຶ້ນຢູ່ໃຕ້ຜິວໜັງ.
• ມະເຮັງເຕົ້ານົມ.
• ເນື້ອງອກເຊັ່ນ: ເຍື່ອຫຸ້ມສະໝອງອັກເສບ ແລະ ເຍື່ອຫຸ້ມສະໝອງ ອັກເສບ ependymomas ທີ່ສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນສະໝອງ ຫຼື ກະດູກສັນຫຼັງ.

ອາການຂອງ `(ຜູ້ຊາຍປະເພດ 1)` ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຂອງໂຣກມະເຮັງຜູ້ຊາຍຊະນິດທີ 1 ສາມາດແຕກຕ່າງກັນຢ່າງຫຼວງຫຼາຍໃນແຕ່ລະຄົນ. ມັນຂຶ້ນກັບວ່າຕ່ອມໃດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ ແລະ ປະລິມານຮໍໂມນທີ່ພວກມັນຜະລິດ. ບາງຄົນອາດຈະບໍ່ມີອາການເລີຍ, ບາງຄົນອາດມີອາການເບົາບາງ, ແລະ ບາງຄົນອາດມີອາການຮ້າຍແຮງ, ແມ່ນແຕ່ເປັນອັນຕະລາຍເຖິງຊີວິດ. ອາການສາມາດແຕກຕ່າງກັນໄປໃນແຕ່ລະຄົນ, ແມ່ນແຕ່ພາຍໃນຄອບຄົວດຽວກັນ, ແມ່ນແຕ່ລະຫວ່າງລູກຝາແຝດ.

ລອງມາເບິ່ງບາງປະເພດຫຼັກໆຂອງກ້ອນເນື້ອ ແລະ ອາການທີ່ກ່ຽວຂ້ອງຂອງມັນ:

• ເນື່ອງຈາກບັນຫາກ່ຽວກັບຕ່ອມ parathyroid (hyperparathyroidism):

90% ຂອງຄົນທີ່ເປັນພະຍາດ "(ຜູ້ຊາຍປະເພດ 1)" ຈະພັດທະນາອາການນີ້ເມື່ອອາຍຸ 50 ປີ. ໃນເລື່ອງນີ້, ຕ່ອມ parathyroid ຈະມີການເຄື່ອນໄຫວຫຼາຍເກີນໄປ.

• ອາການເບົາບາງ: ເຈັບຂໍ້ຕໍ່, ກ້າມຊີ້ນອ່ອນເພຍ, ອ່ອນເພຍ, ຊຶມເສົ້າ, ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການສຸມໃສ່, ເບື່ອອາຫານ.
• ອາການຮຸນແຮງ: ປວດຮາກ, ຮາກ, ສັບສົນ, ລືມງ່າຍ, ຫິວນໍ້າຫຼາຍເກີນໄປ ແລະ ຖ່າຍເບົາເລື້ອຍໆ, ທ້ອງຜູກ, ເຈັບກະດູກ.

• ເນື່ອງຈາກເນື້ອງອກໃນຕັບອ່ອນ ແລະ ສ່ວນທຳອິດຂອງລຳໄສ້ນ້ອຍ (Gastrinomas):

ປະມານ 40% ຂອງຜູ້ໃຫຍ່ທີ່ເປັນໂຣກມະເຮັງຕັບຊະນິດທີ 1 ຈະພັດທະນາເປັນເນື້ອງອກທີ່ເອີ້ນວ່າ gastrinomas. ເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້ຜະລິດຮໍໂມນທີ່ເອີ້ນວ່າ gastrin ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ກະເພາະອາຫານຜະລິດກົດຫຼາຍເກີນໄປ.

• ອາການ: ເຈັບທ້ອງ, ຖອກທ້ອງ, ປວດຫົວໃຈ (ກົດໄຫຼຍ້ອນ), ແຜໃນກະເພາະອາຫານ (ແຜໃນກະເພາະອາຫານ).
• ເນື້ອງອກອີກອັນໜຶ່ງທີ່ພົບໃນໝວດນີ້ແມ່ນ insulinoma . ສິ່ງນີ້ຜະລິດ insulin ເຊິ່ງສາມາດເຮັດໃຫ້ນໍ້າຕານໃນເລືອດຕໍ່າ (hypoglycemia).
• ອາການຕ່າງໆ: ສັບສົນ, ສັ່ນ, ເຫື່ອອອກ, ຫິວຫຼາຍ, ກະວົນກະວາຍ, ຫົວໃຈເຕັ້ນໄວ, ສາຍຕາປ່ຽນແປງຊົ່ວຄາວ.

• ເນື່ອງຈາກເນື້ອງອກໃນຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງ (prolactinomas):

ປະມານ 25% ຂອງຄົນທີ່ເປັນໂຣກມະເຮັງຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງຊະນິດທີ 1 ຈະພັດທະນາເປັນເນື້ອງອກໃນຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງ. ເນື້ອງອກທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດແມ່ນ ເນື້ອງອກໂປຣແລັກຕິໂນມາ ເຊິ່ງຜະລິດຮໍໂມນໂປຣແລັກຕິນ .

• ອາການຕ່າງໆໃນແມ່ຍິງ: ປະຈຳເດືອນບໍ່ປົກກະຕິ ຫຼື ຢຸດປະຈຳເດືອນ (ປະຈຳເດືອນບໍ່ປົກກະຕິ), ມີລູກຍາກ, ມີນໍ້ານົມໄຫຼອອກຈາກຫົວນົມເມື່ອບໍ່ຖືພາ ຫຼື ບໍ່ລ້ຽງລູກດ້ວຍນົມແມ່ (ມີນໍ້ານົມຂົ້ນ), ຄວາມຕ້ອງການທາງເພດຫຼຸດລົງ.
• ອາການຕ່າງໆໃນຜູ້ຊາຍ: ຄວາມຕ້ອງການທາງເພດຫຼຸດລົງເນື່ອງຈາກລະດັບຮໍໂມນເທສໂຕສເຕີໂຣນຫຼຸດລົງ, ການເຮັດວຽກຜິດປົກກະຕິຂອງອະໄວຍະວະເພດ (ED), ແລະ ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການຖືພາ.
• ຖ້າກ້ອນເນື້ອມີຂະໜາດໃຫຍ່: ເຈັບຫົວ, ປວດຮາກ/ຮາກ, ສາຍຕາປ່ຽນແປງ (ຕາມົວ, ຕາມົວຈາກຂ້າງຫຼຸດລົງ).

ສຳຄັນ: ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນຈະມີອາການຄືກັນ. ບັນຊີລາຍຊື່ນີ້ບໍ່ແມ່ນລາຍຊື່ທັງໝົດ. ຍັງມີກ້ອນເນື້ອອື່ນໆອີກຫຼາຍຊະນິດທີ່ສາມາດພັດທະນາໄດ້ໃນ "(MEN ປະເພດ 1)".

ລອງມາຮຽນຮູ້ກ່ຽວກັບ `(ຜູ້ຊາຍ)` ປະເພດທີ 2 (`ຜູ້ຊາຍ ປະເພດທີ 2`) ນຳອີກ

ທຸກໆຄົນທີ່ເປັນ MEN ປະເພດ 2 ຈະພັດທະນາເປັນມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍຊະນິດໜຶ່ງທີ່ເອີ້ນວ່າ ມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍ medullary (MTC) . ມະເຮັງປະເພດນີ້ພັດທະນາຢູ່ໃນຈຸລັງພິເສດຊະນິດໜຶ່ງໃນຕ່ອມໄທຣອຍທີ່ເອີ້ນວ່າຈຸລັງ C. ຈຸລັງເຫຼົ່ານີ້ຜະລິດຮໍໂມນທີ່ເອີ້ນວ່າ calcitonin. MTC ສາມາດແຜ່ລາມໄປຫາຕ່ອມນ້ຳເຫຼືອງ ແລະ ອະໄວຍະວະອື່ນໆ. ການປິ່ນປົວຫຼັກແມ່ນການຜ່າຕັດຕ່ອມໄທຣອຍອອກ (thyroidectomy).

ນອກຈາກນີ້, ຜູ້ທີ່ເປັນພະຍາດ `(MEN ປະເພດ 2)` ອາດຈະປະສົບກັບອາການໜຶ່ງ ຫຼື ທັງສອງຢ່າງຕໍ່ໄປນີ້:

• ມະເຮັງຕ່ອມໝວກໄຕ: ນີ້ແມ່ນເນື້ອງອກທີ່ຫາຍາກທີ່ພັດທະນາຢູ່ໃນສ່ວນກາງຂອງຕ່ອມໝວກໄຕໜຶ່ງ ຫຼື ທັງສອງຂ້າງ (ຕ່ອມໝວກໄຕ). ສ່ວນຫຼາຍແລ້ວ, ເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້ບໍ່ແມ່ນມະເຮັງ. ປະມານ 10%-15% ຂອງກໍລະນີສາມາດກາຍເປັນມະເຮັງ ແລະ ແຜ່ລາມໄດ້.
• ພະຍາດ ຕ່ອມພາຣາໄທຣອຍສູງ: ລະດັບແຄວຊຽມໃນເລືອດເພີ່ມຂຶ້ນຍ້ອນການຜະລິດຮໍໂມນພາຣາໄທຣອຍ (PTH) ຫຼາຍເກີນໄປໂດຍຕ່ອມພາຣາໄທຣອຍ.

ອາການຂອງ `(MEN type 2)` ແມ່ນຫຍັງ?

ອາການຢູ່ທີ່ນີ້ກໍ່ແຕກຕ່າງກັນ. ອາການຕ່າງໆມັກຈະເກີດຈາກລະດັບຮໍໂມນທີ່ຜະລິດໂດຍມະເຮັງ (MTC) ແລະເນື້ອງອກບາງຊະນິດໃນລະດັບສູງ.

• ອາການຂອງມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍ medullary (MTC):
• ມີກ້ອນຢູ່ດ້ານໜ້າຂອງຄໍ, ເຈັບຄໍ, ສຽງແຫບ, ໄອ, ກືນຍາກ, ຫາຍໃຈຍາກ.

• ອາການທີ່ເກີດຈາກ Pheochromocytoma: (ເກີດຂຶ້ນໃນປະມານ 50% ຂອງກໍລະນີ)
• ອາການຈະເກີດຂຶ້ນເມື່ອເນື້ອງອກເຫຼົ່ານີ້ຜະລິດຮໍໂມນຫຼາຍເກີນໄປ, ເຊັ່ນ: ອາເດຣນາລີນ. ເນື້ອງອກບາງຊະນິດບໍ່ຜະລິດຮໍໂມນ ແລະ ອາດຈະບໍ່ສະແດງອາການໃດໆ.
• ອາການທົ່ວໄປ (ມັກຈະໄປໆມາໆ): ຄວາມດັນເລືອດສູງ (ຄວາມດັນເລືອດສູງ), ເຈັບຫົວ, ເຫື່ອອອກຫຼາຍເກີນໄປໂດຍບໍ່ມີເຫດຜົນ, ຫົວໃຈເຕັ້ນໄວ ຫຼື ຜິດປົກກະຕິ, ສັ່ນ.

• ອາການທີ່ເກີດຈາກພະຍາດຕ່ອມໄທຣອຍເຮັດວຽກເກີນ:
• ເຊັ່ນດຽວກັນກັບອາການຂອງ '(ຜູ້ຊາຍປະເພດ 1)', ອາການຕ່າງໆເຊັ່ນ: ເຈັບຂໍ້ຕໍ່, ກ້າມເນື້ອອ່ອນເພຍ, ອ່ອນເພຍ, ຊຶມເສົ້າ, ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກໃນການສຸມໃສ່, ເບື່ອອາຫານ, ປວດຮາກ, ຮາກ, ຫິວນໍ້າຫຼາຍເກີນໄປ ແລະ ຖ່າຍເບົາເລື້ອຍໆ, ທ້ອງຜູກ, ແລະ ເຈັບກະດູກອາດຈະເກີດຂຶ້ນ.

ໃຜສາມາດເປັນພະຍາດ "ຜູ້ຊາຍ" ນີ້ໄດ້? ມັນພົບເລື້ອຍປານໃດ?

ອາການ "(ຜູ້ຊາຍ)" ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ທັງຜູ້ຊາຍ ແລະ ຜູ້ຍິງໄດ້ເທົ່າທຽມກັນ. ອາຍຸທີ່ອາການ "(ຜູ້ຊາຍປະເພດ 1)" ປາກົດຂຶ້ນນັ້ນແຕກຕ່າງກັນຫຼາຍ. ມັນໄດ້ຖືກກວດພົບໃນເດັກອາຍຸພຽງແຕ່ 8 ປີ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່ອາຍຸພຽງແຕ່ 80 ປີ.

`(ຜູ້ຊາຍ)` ເປັນ ພາວະທີ່ຫາຍາກ .

• `(ຜູ້ຊາຍປະເພດ 1)` ມີຜົນກະທົບຕໍ່ປະມານໜຶ່ງໃນ 30,000 ຄົນ.
• `(ຜູ້ຊາຍປະເພດ 2)` ມີຜົນກະທົບຕໍ່ປະມານໜຶ່ງໃນ 35,000 ຄົນ.

ນັກຄົ້ນຄວ້າບາງຄົນເຊື່ອວ່າຈຳນວນຕົວຈິງຂອງຄົນທີ່ມີອາການເຫຼົ່ານີ້ອາດຈະສູງກວ່າຍ້ອນການວິນິດໄສຕໍ່າ ຫຼື ການວິນິດໄສຜິດພາດ.

ທ່ານໝໍກວດຫາອາການ "ຜູ້ຊາຍ" ໄດ້ແນວໃດ? (ການວິນິດໄສ)

ການວິນິດໄສອາການ '(MEN)' ອາດຈະສັບສົນໜ້ອຍໜຶ່ງ ເພາະມັນມີຜົນກະທົບຕໍ່ຕ່ອມຕ່າງໆ.

• ການລະບຸຕົວຕົນຂອງ `(MEN ປະເພດ 1)`:

ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວ ຄົນຜູ້ໜຶ່ງຈະຖືກກວດພົບວ່າເປັນ MEN ປະເພດ 1 ຖ້າພວກເຂົາມີຢ່າງໜ້ອຍສອງໃນສາມເນື້ອງອກ endocrine ທີ່ສຳຄັນທີ່ໄດ້ກ່າວມາຂ້າງເທິງ (ເນື້ອງອກ parathyroid, ເນື້ອງອກ pituitary, ແລະ/ຫຼື ເນື້ອງອກຂອງລະບົບຍ່ອຍອາຫານ), ຫຼືຖ້າພວກເຂົາມີເນື້ອງອກຊະນິດໜຶ່ງ ແລະ ສະມາຊິກໃນຄອບຄົວເປັນ MEN ປະເພດ 1.

• ການທົດສອບ:
• ການກວດເລືອດ: ກວດຫາລະດັບຮໍໂມນບາງຊະນິດໃນລະດັບສູງ (ເຊັ່ນ: ຮໍໂມນພາຣາໄທຣອຍ (PTH), ແຄວຊຽມ).
• ການກວດສອບການຖ່າຍພາບ: ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ສາມາດຊ່ວຍຊອກຫາບໍລິເວນທີ່ມີກ້ອນເນື້ອໄດ້ ເຊັ່ນ: ການສະແກນ CT (ການສະແກນດ້ວຍຄອມພິວເຕີ) ຫຼື ການສະແກນ MRI (ການສະແກນການສະທ້ອນພາບແມ່ເຫຼັກ).
• ການກວດພັນທຸກໍາ: ກວດສອບການກາຍພັນໃນ gene `MEN1`.

• ການລະບຸຕົວຕົນຂອງ `(MEN ປະເພດ 2)`:

ບຸກຄົນໃດໜຶ່ງຈະຖືກກວດພົບວ່າເປັນ MEN ປະເພດ 2 ຖ້າພວກເຂົາມີມະເຮັງຕ່ອມໄທຣອຍ medullary (MTC) ພ້ອມກັບ pheochromocytoma ແລະ/ຫຼື hyperplasia ຫຼື adenoma ຂອງຕ່ອມ parathyroid.

• ການທົດສອບ:
• ການກວດເລືອດ: ກວດສອບລະດັບຮໍໂມນເຊັ່ນ: ແຄວຊິໂທນິນ (ສຳລັບ MTC), ຮໍໂມນພາຣາໄທຣອຍ (PTH), ແລະ ແຄທີໂຄລາມີນ (ສຳລັບຟີໂອໂຄຣໂມໄຊໂຕມາ).
• ການກວດສອບການຖ່າຍພາບ: ໃຊ້ 'CT scan' ຫຼື 'MRI scan'.
• ການກວດພັນທຸກໍາ: ກວດສອບການກາຍພັນໃນຍີນ `RET`.

ມີວິທີການປິ່ນປົວຫຍັງແດ່ສຳລັບ "ຜູ້ຊາຍ"?

ການປິ່ນປົວໂຣກມະເຮັງຜູ້ຊາຍແມ່ນຂຶ້ນກັບວ່າຕ່ອມ endocrine ແລະອະໄວຍະວະໃດໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ. ໂດຍປົກກະຕິແລ້ວມັນກ່ຽວຂ້ອງກັບທີມແພດທີ່ມີຫຼາຍສາຂາວິຊາ, ລວມທັງ ແພດຊ່ຽວຊານດ້ານຕ່ອມ endocrine , ແພດຜ່າຕັດ , ແລະແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານມະເຮັງ .

ອາດມີທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວຫຼາຍຢ່າງ:

• ຢາ: ຄວບຄຸມອາການ ແລະ ຫຼຸດຜ່ອນຜົນກະທົບຂອງຮໍໂມນເກີນ.
• ການຜ່າຕັດ: ເອົາກ້ອນເນື້ອ ຫຼື ຕ່ອມທັງໝົດທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບອອກ (ຕົວຢ່າງ, ຕ່ອມໄທຣອຍ).
• ການປິ່ນປົວດ້ວຍຮໍໂມນທົດແທນ: ຖ້າຕ່ອມ endocrine ຖືກຜ່າຕັດອອກ, ຮໍໂມນທີ່ຜະລິດໂດຍມັນຈະຖືກໃຫ້ພາຍນອກ.
• ການປິ່ນປົວມະເຮັງ: ຖ້າມະເຮັງໄດ້ແຜ່ລາມໄປສູ່ບໍລິເວນອື່ນ (ແຜ່ລາມໄປສູ່ບໍລິເວນອື່ນ), ການປິ່ນປົວເຊັ່ນ: ການປິ່ນປົວດ້ວຍທາງເຄມີ ແລະ ການຮັກສາດ້ວຍລັງສີ .

ເນື່ອງຈາກຄົນເຈັບ "ຜູ້ຊາຍ" ແຕ່ລະຄົນມີຄວາມແຕກຕ່າງກັນ, ແຜນການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມກັບທຸກຄົນຈຶ່ງແຕກຕ່າງກັນ. ຢ່າຢ້ານທີ່ຈະລົມກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວທີ່ດີທີ່ສຸດສຳລັບທ່ານ.

ຜູ້ຊາຍສາມາດປິ່ນປົວໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ? ມັນສາມາດປ້ອງກັນໄດ້ບໍ?

ແຕ່ຫນ້າເສຍດາຍ, ປະຈຸບັນຍັງບໍ່ມີວິທີການປິ່ນປົວພະຍາດ "ຜູ້ຊາຍ" ໄດ້. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນສາມາດຄວບຄຸມໄດ້ . ທ່ານໝໍຈະປິ່ນປົວການປ່ຽນແປງຂອງຕ່ອມແຕ່ລະອັນດ້ວຍການຜ່າຕັດ ຫຼື ຢາຕາມຄວາມເໝາະສົມໃນເວລານັ້ນ.

ມັນເປັນໄປບໍ່ໄດ້ທີ່ຈະປ້ອງກັນການພັດທະນາຂອງ "(MEN)" ໄດ້, ເພາະວ່າມັນເກີດຈາກການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາ. ການກາຍພັນທາງພັນທຸກໍາເຫຼົ່ານີ້ສາມາດສືບທອດມາຈາກພໍ່ແມ່ ຫຼື ເກີດຂຶ້ນແບບສຸ່ມໃນໄລຍະຂອງຕົວອ່ອນ.

ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ຖ້າສະມາຊິກໃນຄອບຄົວທີ່ໃກ້ຊິດ (ພໍ່ແມ່, ອ້າຍເອື້ອຍນ້ອງ) ໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນໂຣກ MEN, ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນທີ່ຈະຕ້ອງປຶກສາກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບ ການກວດພັນທຸກໍາ ສໍາລັບໂຣກ MEN. ການເຮັດເຊັ່ນນັ້ນສາມາດຊ່ວຍກວດຫາເນື້ອງອກໄດ້ໄວຖ້າທ່ານມີອາການດັ່ງກ່າວ.

ຈະເກີດຫຍັງຂຶ້ນເມື່ອເຈົ້າອາໄສຢູ່ກັບ "ຜູ້ຊາຍ"? (ການຄາດຄະເນ)

ການຄາດຄະເນສຳລັບ MEN ແມ່ນຂຶ້ນກັບຫຼາຍປັດໃຈ:

• `(MEN)` ຖືກລະບຸໄດ້ໄວປານໃດ.
• ຕ່ອມ endocrine ໃດທີ່ໄດ້ຮັບຜົນກະທົບ?
• ບໍ່ວ່າກ້ອນເນື້ອນັ້ນຈະເປັນມະເຮັງຫຼືບໍ່.
• ປະເພດການປິ່ນປົວທີ່ໃຊ້.
• ເອີ້ນວ່າເນື້ອງອກມະເຮັງໄດ້ແຜ່ລາມໄປສູ່ສ່ວນອື່ນໆຂອງຮ່າງກາຍ (metastasized) ບໍ່.

ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນໂຣກ MEN, ທ່ານໝໍຂອງທ່ານສາມາດໃຫ້ຄວາມຄິດທີ່ດີທີ່ສຸດກ່ຽວກັບການປິ່ນປົວຂອງທ່ານ ແລະ ວິທີການໃນຕໍ່ໜ້າ.

ເວລາທີ່ຄວນໄປພົບແພດ ແລະ ຄຳຖາມສຳຄັນທີ່ຄວນຖາມ

ຖ້າທ່ານໄດ້ຮັບການກວດພົບວ່າເປັນໂຣກ MEN, ທ່ານຈະຕ້ອງ ໄປພົບແພດເປັນປະຈຳ ເພື່ອຕິດຕາມອາການຂອງທ່ານ ແລະ ຮັບປະກັນວ່າການປິ່ນປົວຂອງທ່ານເຮັດວຽກຢ່າງຖືກຕ້ອງ.

ນອກຈາກນັ້ນ, ຖ້າສະມາຊິກໃນຄອບຄົວຂອງທ່ານເປັນພະຍາດ "ຜູ້ຊາຍ" ໃຫ້ປຶກສາກັບທ່ານໝໍກ່ຽວກັບການກວດພັນທຸກໍາ, ດັ່ງທີ່ໄດ້ກ່າວມາກ່ອນໜ້ານີ້.

ຖ້າທ່ານມີ "(ຜູ້ຊາຍ), ມັນອາດຈະເປັນປະໂຫຍດທີ່ຈະຖາມທ່ານໝໍຂອງທ່ານດ້ວຍຄຳຖາມເຫຼົ່ານີ້:

• ຂ້ອຍມີ '(ຜູ້ຊາຍ)' ປະເພດໃດ?
• ຜູ້ຊາຍ (MEN) ມີຜົນກະທົບຕໍ່ຮ່າງກາຍຂອງຂ້ອຍແນວໃດ?
• ຂ້ອຍຄວນລະວັງອາການໃດແດ່?
• ຂ້ອຍມີທາງເລືອກໃນການປິ່ນປົວແບບໃດແດ່?
• ຂໍ້ດີ ແລະ ຂໍ້ເສຍຂອງວິທີການປິ່ນປົວທີ່ແຕກຕ່າງກັນແມ່ນຫຍັງ?
• ການປິ່ນປົວໃຊ້ເວລາດົນປານໃດຈຶ່ງຈະປະສົບຜົນສຳເລັດ?
• ຄອບຄົວຂອງຂ້ອຍທີ່ເຫຼືອຄວນໄດ້ຮັບການກວດຫາ (ຜູ້ຊາຍ) ບໍ?

ສຸດທ້າຍ, ສິ່ງທີ່ຄວນຈື່ (ຂໍ້ຄວາມເອົາກັບບ້ານ)

ພະຍາດມະເຮັງຕ່ອມไร้ท่อ (MEN) ເປັນພະຍາດທີ່ຫາຍາກ. ນອກຈາກນັ້ນ, ເນື່ອງຈາກວ່າ MEN ສາມາດເຮັດໃຫ້ເກີດອາການທີ່ຫຼາກຫຼາຍ ແລະ ບໍ່ແມ່ນທຸກຄົນຈະຄືກັນ, ບາງຄັ້ງມັນອາດຈະຍາກທີ່ຈະຮູ້ວ່າທ່ານເປັນພະຍາດນີ້ຫຼືບໍ່.

ຖ້າທ່ານມີອາການໃໝ່ໆທີ່ເຮັດໃຫ້ກັງວົນ, ຫຼື ຖ້າທ່ານສັງເກດເຫັນການປ່ຽນແປງໃດໆໃນຮ່າງກາຍຂອງທ່ານ, ສິ່ງທີ່ດີທີ່ສຸດທີ່ຄວນເຮັດຄືການໄປພົບແພດ.

ເຖິງແມ່ນວ່າບາງກໍລະນີຂອງພະຍາດ "(MEN)" ເກີດຂຶ້ນແບບສຸ່ມ, ແຕ່ມັນຍັງສາມາດເກີດຂຶ້ນໃນຄອບຄົວໄດ້. ຖ້າຍາດພີ່ນ້ອງໃກ້ຊິດຂອງທ່ານເປັນພະຍາດ "(MEN), ມັນເປັນສິ່ງສຳຄັນຫຼາຍທີ່ຈະຕ້ອງໄດ້ຮັບການກວດທາງພັນທຸກໍາເພື່ອຊອກຫາວ່າທ່ານມີຄວາມສ່ຽງຫຼືບໍ່. ລົມກັບທ່ານໝໍຂອງທ່ານກ່ຽວກັບຄໍາຖາມໃດໆທີ່ທ່ານມີກ່ຽວກັບຄວາມສ່ຽງຕໍ່ການເປັນພະຍາດ "(MEN)". ພວກເຂົາຢູ່ທີ່ນັ້ນເພື່ອຊ່ວຍທ່ານ. ຢ່າຢ້ານ, ຢ່າຢ້ານ, ແລະຢ່າຢ້ານທີ່ຈະຖາມຄໍາຖາມ.

` ເນື້ອງອກຫຼາຍຕ່ອມไร้ท่อ, ຜູ້ຊາຍ, ລະບົບຕ່ອມไร้ท่อ, ຮໍໂມນ, ເນື້ອງອກ, ມະເຮັງ, ຜູ້ຊາຍປະເພດ 1, ຜູ້ຊາຍປະເພດ 2, ຕ່ອມພາຣາໄທຣອຍ, ຕ່ອມໃຕ້ສະໝອງ, ຕັບອ່ອນ, ຕ່ອມໄທຣອຍ, MTC, ໂຣກຟີໂອໂຄຣໂມໄຊໂຕມາ, ສະພາບທາງພັນທຸກໍາ, ອາການ, ການວິນິດໄສ, ການປິ່ນປົວ