Ar kartais jaučiate galvos svaigimą net ir nueidami trumpą atstumą? Ar jaučiate dusulį eidami miegoti? Ar tinsta kojos ir kulkšnys? Ar jūsų širdis plaka keistai ar dažnai? Nors dažnai manome, kad tai normalūs dalykai, nutinkantys senstant, kartais už šių simptomų gali slypėti būklė, apie kurią mažai girdėjome ir kuri gali būti rimta, jei ji netinkamai diagnozuojama. Viena iš tokių ligų yra transtiretino amiloidozė arba trumpai ATTR-CM.
Paprastai tariant, kas yra transtiretino amiloidozė (ATTR-CM)?
Tai šiek tiek sudėtingas pavadinimas, tad išskaidykime jį pažodžiui. Tada jį labai lengvai suprasite.
- Transtiretinas (TTR): tai mūsų organizme esantis baltymas . Jį gamina kepenys. Pagrindinė jo funkcija – pernešti vitaminą A ir skydliaukės hormoną tiroksiną per kraują į reikiamas organizmo vietas. Tai tarsi siuntinį nešantis kurjeris.
- Amiloidozė: tai yra tada, kai tam tikro tipo baltymas, kaip minėta aukščiau , neteisingai susilanksto, sulimpa ir sudaro fibriles, kurios atrodo kaip maži siūlų kamuoliukai, ir nusėda mūsų organuose. Taip nusėdus, sutrinka normalus tų organų veikimas.
- Kardiomiopatija (KM): Tai reiškia širdies raumens ligą .
Apibendrinant visa tai, transtiretino amiloidozė (ATTR-CM) yra liga, kurios metu kepenyse gaminamas baltymas TTR neteisingai susilanksto ir sulimpa, ypač širdies raumenyje, todėl širdies raumuo sustorėja ir sustingsta, todėl negali tinkamai pumpuoti kraujo.
Įsivaizduokite, kad pagrindinė kraują pumpuojanti jūsų širdies dalis (kairysis skilvelis) yra tarsi lankstus guminis kamuoliukas. Jis lengvai susitraukia ir išsiplečia, kad pumpuotų kraują po visą kūną. Kai tie baltymų gumulai nusėda širdies raumenyje, ta guminė dalis palaipsniui tampa šiurkšti ir tanki. Ji tampa nebe guminiu kamuoliuku, o kokoso kevalo kamuoliuku. Tuomet ji negali lengvai susitraukti ir išsiplėsti, tiesa? Štai kas nutinka širdžiai sergant šia liga. Štai kodėl atsiranda tokių sutrikimų kaip širdies nepakankamumas.
Yra du pagrindiniai šios ligos tipai.
ATTR-CM ligą galima suskirstyti į dvi pagrindines rūšis.
1. Šeiminė arba paveldima ATTR-CM:
Tai sukelia mūsų genų mutacija. Tai reiškia, kad šios ligos geną galėjome paveldėti iš savo motinos, tėvo ar ko nors iš savo šeimos nario. Sergant šiuo tipu, baltymų sankaupos gali nusėsti ne tik širdyje, bet ir tokiose vietose kaip nervų sistema ir inkstai.
2.Laukinio tipo ATTR-CM:
Tiksli šio tipo priežastis dar nėra nustatyta. Jis nėra paveldimas. Šis tipas dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 65 metų vyrams. Jis daugiausia pažeidžia širdį ir nervų sistemą.
Kokie yra simptomai? Kaip tai atpažinti?
Šios ligos simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Kartais žmonės, sergantys „laukinio tipo“ širdies liga, ankstyvosiose stadijose gali nejausti jokių simptomų. Net jei simptomai ir pasireiškia, jie labai panašūs į įprasto širdies nepakankamumo simptomus, todėl kartais gali būti sunku diagnozuoti šią ligą.
Tai yra dažniausiai pastebimi simptomai.
| Simptomas | Paprastas paaiškinimas |
|---|---|
| Dusulys | Kvėpavimo sutrikimas, ypač atliekant lengvą darbą, vaikštant ar gulint lovoje. |
| Kojų, kulkšnių, pėdų patinimas (edema) | Kojų patinimas dėl per didelio skysčių susilaikymo organizme. Apavus batą, gali būti jaučiamas per stiprus kojų gniaužimas. |
| Širdies ritmo sutrikimai (aritmija) | Dažnas širdies plakimo pojūtis, krūtinės skausmas (palpitacijos) arba nereguliarus širdies plakimas, ypač būklė, vadinama prieširdžių virpėjimu (AFIB). |
| Nuovargis | Nuolatinis didelis nuovargis be jokios priežasties. |
| Galvos svaigimas arba alpimas | Galvos svaigimas ar alpimas staigiai atsistojus ar keliantis. |
| Išpūstas pilvas | Pilvo pūtimo jausmas dėl skysčių kaupimosi skrandyje. |
Kitos komplikacijos, kurios gali atsirasti dėl šios ligos
Šis baltymas nusėda ne tik širdyje. Jis taip pat gali sukelti kitų problemų, nusėdęs nervų sistemoje ir kituose audiniuose.
- Riešo kanalo sindromas: tai būklė, kai suspaudžiamas per riešą einantis nervas. Sergantys šia liga gali jausti abi rankas . Simptomai yra pirštų tirpimas ir skausmas.
- Periferinė neuropatija: tai būklė, kai pažeidžiami galūnių nervai. Tai gali sukelti galūnių tirpimą, dilgčiojimą ir skausmą.
- Stuburo stenozė: stuburo kanalo susiaurėjimas. Tai gali sukelti nugaros ir kojų skausmą.
- Sausgyslių plyšimai: savaiminis sausgyslės plyšimas rankoje ar kojoje.
Svarbu tai, kad jei gydotės nuo padidėjusio kraujospūdžio ir abiejose rankose sergate riešo kanalo sindromu, gydytojas gali įtarti ATTR-CM. Todėl svarbu papasakoti gydytojui apie visus savo simptomus.
Kaip tiksliai gydytojas diagnozuoja šią ligą?
Kadangi šios ligos simptomai yra panašūs į įprastas širdies ligas, norint tiksliai diagnozuoti, reikia atlikti kelis specialius tyrimus.
- Elektrokardiograma (EKG): Širdies elektrinio aktyvumo tyrimas.
- Echokardiograma: tai širdies skenavimas. Jo metu galima atidžiai stebėti tokius dalykus kaip širdies raumens storis ir funkcija.
- Širdies MRT: Tai dar vienas išsamus širdies skenavimas.
- Kaulų scintigrafija (kaulų skenavimas): tai labai specialus tyrimas. Šis skenavimas, kuris paprastai atliekamas kaulams tirti, gali nustatyti, ar širdyje yra nusėdę amiloido baltymai.
- Kraujo tyrimai: galima atlikti genetinį tyrimą, siekiant nustatyti, ar nėra kokių nors TTR geno pokyčių.
- Širdies biopsija: kartais norint patvirtinti ligą, reikia paimti ir ištirti labai mažą širdies raumens gabalėlį.
Ar yra koks nors gydymas? Ar tai galima visiškai išgydyti?
Šiuo metu ATTR-CM nėra išgydoma , ir nėra jokio būdo pašalinti širdyje jau susidariusias baltymų sankaupas.
Tačiau nesijaudinkite. Dabar yra labai veiksmingų vaistų, kurie gali kontroliuoti šią ligą, tai yra, sustabdyti arba sulėtinti naujų baltymų gumulėlių susidarymą ir kaupimąsi. Šie vaistai gali užkirsti kelią ligos progresavimui.
- TTR stabilizatoriai: Tokie vaistai kaip tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) jungiasi prie TTR baltymo ir neleidžia jam neteisingai susilankstyti.
- TTR slopintuvai: tokie vaistai kaip Patisiranas (Onpattro®) ir Inotersenas (Tegsedi®) sumažina šio netinkamo baltymo gamybą kepenyse.
Be šių vaistų, Jums taip pat gali būti skiriamas gydymas simptomams kontroliuoti. Pavyzdžiui:
- Vaistai širdies ligoms kontroliuoti.
- Vaistai nuo širdies ritmo sutrikimų.
- Vaistai nuo skysčių susilaikymo.
Labai retai, labai sunkiais ligos atvejais, gali tekti griebtis kepenų, inkstų ar širdies transplantacijos.
Svarbiausia gyvenant su šia liga – palaikyti reguliarų ryšį su kardiologu ir laiku vartoti paskirtus vaistus. Nuolat atliekant tyrimus naujų vaistų ir gydymo būdų srityje, ateičiai atsiveria vilties.
Žinutė namo
- ATTR-CM yra liga, kurios metu širdyje nusėda tam tikro tipo baltymas, dėl kurio širdies raumuo sustorėja, sustingsta ir susilpnėja jo funkcija.
- Pagrindiniai simptomai yra dusulys, kojų patinimas, nereguliarus širdies plakimas ir didelis nuovargis. Neignoruokite jų kaip normalių senėjimo požymių.
- Ši liga gali būti paveldima (šeiminė) arba gali pasireikšti be jokios priežasties (laukinio tipo).
- Jei riešo kanalo sindromo simptomai pasireiškia abiejose rankose ir širdyje, būkite ypač atsargūs.
- Nors ši liga negali būti visiškai išgydyta, dabar yra labai veiksmingų vaistų, kurie gali sustabdyti tolesnį ligos progresavimą.
- Jei atsiranda šių simptomų, labai svarbu kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir atlikti reikiamus tyrimus.
💬 Comments (0)
Komentarų dar nepaskelbta. Pirmą kartą pridėkite savo komentarą čia.
Pridėkite savo komentarą