Ar jūsų tulžies latakai išsiplėtę? Pakalbėkime apie Karolio ligą!

Ar kartais jaučiate, kad jūsų kūnas pagelsta arba kad skauda dešinėje skrandžio pusėje? Kai kuriems žmonėms kartu su šiais simptomais gali pasireikšti karščiavimas ir vėmimas. Viena iš galimų šių simptomų priežasčių yra būklė, apie kurią šiandien kalbėsime, vadinama Karolio liga. Pažiūrėkime, kas tai yra, kodėl ji atsiranda, kaip diagnozuojama ir koks yra gydymas.

Paprastai tariant, kas yra Karolio liga?

Įsivaizduokite, mūsų kepenyse yra maži vamzdeliai, vadinami tulžies latakais . Šie vamzdeliai perneša kepenyse gaminamą virškinimo skystį, vadinamą tulžimi , į plonąją žarną. Ši Karoli liga yra būklė, kai tulžies latakai tampa didesni nei įprastai, t. y. jie išsiplečia . Tai genetinė liga , kurią sukelia mūsų genų pokyčiai. Kai šie vamzdeliai taip padidėja, tulžis pradeda kauptis, užuot tinkamai tekėjusi. Kai ji kaupiasi, gali susidaryti tulžies latakų akmenys , infekcijos, o kartais net cistos.

Paprastai tariant, tulžis turėtų lengvai tekėti neužstrigdama. Tačiau, kai tulžies latakai tampa per dideli, tulžis gali lengvai kauptis. Laikui bėgant, ši susikaupusi tulžis gali sudaryti mažus akmenis.

Jei sergate Karolio liga, visą gyvenimą galite patirti daug šios būklės simptomų. Simptomai paprastai prasideda maždaug 30 metų amžiaus , tačiau tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Galite pastebėti, kad jūsų oda ir akių baltymai pagelsta (tai vadiname gelta ), taip pat galite dažniau pradėti jausti peršalimo ir gripo simptomus. Nors ši būklė gali paveikti jūsų sveikatą ir gyvenimo kokybę, yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus.

Ar yra kokių nors Caroli ligos tipų?

Taip, yra du pagrindiniai šio tipo tipai:

• Caroli liga: šis tipas pažeidžia tik tulžies latakus. Jis nesukelia jokių kitų kepenų problemų.
• Karolio sindromas: tai sunkesnis tipas. Sergant šiuo sindromu, kepenys randėja, tai vadinama fibroze .

Kaip dažna ši liga?

Karolio liga yra labai reta liga . Manoma, kad ja serga tik vienas iš milijono žmonių . Taigi, tai nėra liga, kuria serga daugelis žmonių.

Taigi, kokie yra Caroli ligos simptomai?

Paprastai maži akmenys, susidarantys tulžies latakuose, nesukelia jokių rimtų simptomų. Tačiau jei akmuo užkemša tulžies lataką, jis gali sukelti uždegimą. Tai vadinama cholangitu . Tai yra tada, kai atsiranda Caroli ligos simptomai:

• Skausmas dešinėje kūno pusėje , dažnai viršutinėje pilvo dalyje.
• Vėmimas .
• Karščiavimas ir šaltkrėtis .
• Odos ir akių baltymų pageltimas (gelta) .
• Niežulys .

Labai retais atvejais dėl šio tulžies kaupimosi tulžies latakuose gali išsivystyti vėžinis navikas, vadinamas cholangiokarcinoma . Todėl svarbu į tai atkreipti dėmesį.

Kodėl atsiranda Karolio liga? Kokios jos priežastys?

Karolio liga yra genetinė liga . Tai reiškia, kad ją sukelia mūsų kūno genų pokyčiai. Dažniausiai ji gali pasireikšti sporadiškai, t. y. nėra perduodama iš kartos į kartą. Tačiau kai kuriose šeimose ji pasireiškia autosominiu dominantiniu būdu , t. y. jei ja serga vienas iš tėvų, ja gali susirgti ir vaikai.

Karolio sindromą sukelia genetinė geno, vadinamo PKHD1, mutacija . Šis genas yra atsakingas už baltymo, kuris padeda tulžies latakams ir inkstams vystytis embriono stadijoje, t. y., kai kūdikis yra įsčiose, gamybą. Kadangi Karolio liga ir Karolio sindromas yra susiję, tyrėjai mano, kad PKHD1 genas taip pat susijęs su Karolio liga. Tačiau norint tai nustatyti, reikia daugiau tyrimų.

Kaip gydytojai diagnozuoja Caroli ligą?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis pirmiausia atliks fizinę apžiūrą ir paklaus apie jūsų simptomus. Tada jis paskirs atlikti kai kuriuos kraujo tyrimus, pavyzdžiui, išsamų medžiagų apykaitos tyrimą (CMP), kuris apima kepenų fermentų tyrimus . Jei šių fermentų kiekis padidėja, tai gali reikšti, kad tulžies latakas yra užsikimšęs.

Be kraujo tyrimų, gydytojas greičiausiai paskirs keletą vaizdinių / radiologinių tyrimų , kurie tiria jūsų kūno vidų. Tai apima:

• Pilvo ultragarsas
• KT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija)
• MRT tyrimas (magnetinio rezonanso tomografija)

Be to, gydytojas gali paprašyti atlikti ERCP (endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją) tyrimą. Tai apima mažo, lanksčio vamzdelio (vadinamo endoskopu ) įvedimą per burną ir skrandį į tulžies latakus. Atlikdamas šį ERCP tyrimą, gydytojas gali apžiūrėti jūsų tulžies latakus ir kepenis, kad pamatytų, ar nėra navikų ar randų.

Be to, gydytojas gali paprašyti atlikti specialų MRT tyrimą, vadinamą MRCP (magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija) . Tai gali išmatuoti tulžies latakų plotį. Taip pat galima patikrinti, ar nėra tulžies akmenų.

Kokie yra šios ligos gydymo būdai? Ar tai galima išgydyti?

Jei atvirai, Karolio ligaKol kas nėra vaistų. Tačiau yra gydymo būdų, kurie gali padėti kontroliuoti simptomus ir išvengti komplikacijų. Tam reikės dirbti su gydytojų komanda, kuri yra įvairių sričių specialistai. Tai apima:

• Genetikas
• Gastroenterologas
• Kepenų specialistas / hepatologas
• Urologas ( nes pažeidžiami ir inkstai)
• Gydytojas, kuris specializuojasi inkstų ligų srityje (nefrologas)
• Radiologas ( pvz., skenavimui)
• Transplantacijos chirurgas (jei reikia)

Karolio ligos gydymas priklauso nuo to, kurioje kepenų dalyje yra išsiplėtęs tulžies latakas.

• Kartais atliekama chirurginė operacija: jei padidėjęs tulžies latakas yra tik kairėje arba dešinėje kepenų pusėje, gydytojas gali chirurginiu būdu pašalinti tik tą kepenų dalį. Tai vadinama hemihepatektomija . Žmonėms, kuriems tokiu būdu pašalinama dalis kepenų, paprastai vėl nejaučia simptomų.
• Vaistai: Tačiau, jei išsiplėtę tulžies latakai išplito po kepenis, gydytojas gali skirti antibiotikų , kad būtų išvengta infekcijos, vadinamos cholangitu . Be to, vaistas, vadinamas ursodeoksiholio rūgštimi, gali padėti išspręsti kai kurias Caroli ligos sukeltas problemas.
• Kitos operacijos: Kartais gydytojas gali rekomenduoti vidinį tulžies šuntavimą , kad padėtų pašalinti tulžį iš kepenų.
• Kepenų transplantacija: Labai sunkiais atvejais kepenų transplantacija yra geriausias gydymo būdas.

Kiek laiko galima gyventi su Caroli liga?

Pati Karolio liga tiesiogiai nenulemia jūsų gyvenimo trukmės. Gyvenimo trukmei įtakos turi komplikacijos, kurias ji gali sukelti. Tai yra:

• Cholangitas: Šis ūminis cholangitas, kurį gali sukelti tulžies latakuose esantys tulžies akmenys, reikalauja skubios medicininės pagalbos ir gali būti mirtinas per kelias valandas ar dienas.
• Tulžies latakų vėžys (cholangiokarcinoma): šis vėžys gali išsivystyti dėl ilgalaikio tulžies latakų uždegimo ir užsikimšimo. Ankstyva diagnostika ir gydymas yra svarbūs siekiant gerų rezultatų.
• Kepenų nepakankamumas:Jei tulžies latakų uždegimas tęsiasi, galiausiai jis gali sukelti rimtų ligų, tokių kaip kepenų nepakankamumas.

Svarbiausia yra valdymas. Jei cholangitas tinkamai gydomas ir gydytojas reguliariai tikrina, ar nėra komplikacijų, sergantys Karolio liga gali gyventi visavertį gyvenimą.

Ar yra būdas išvengti šios Karolio ligos?

Karolio liga yra genetinė liga , todėl jos išvengti neįmanoma, nes ji paveldima iš mūsų genų.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei atsiranda Karolio ligos simptomų, tokių kaip skausmas dešinėje pilvo pusėje, vėmimas, karščiavimas ir gelta , būtinai kreipkitės į gydytoją. Nedelskite.

Kokius klausimus turėčiau užduoti gydytojui?

Kreipiantis į gydytoją, patartina užduoti šiuos klausimus:

• Ar sergu Karolio liga ar Karolio sindromu?
• Kiek rimta mano būklė, remiantis mano skenavimo rezultatais?
• Koks gydymo planas man tinkamiausias?
• Ar yra kokių nors vaistų, kurie gali padėti kontroliuoti mano simptomus arba išvengti komplikacijų?
• Ar man galima atlikti operaciją? Jei taip, kokią operaciją turėčiau atlikti?
• Kokia chirurgijos rizika ir nauda?
• Kokius komplikacijų požymius turėčiau žinoti?

Kuo skiriasi policistinė kepenų liga (PCLD) ir Caroli liga?

Policistinė kepenų liga (PKL) ir Karolio liga pažeidžia kepenų tulžies latakus. Tačiau tarp šių dviejų ligų yra didelių skirtumų. Sergant PKL, kepenyse susidaro daug skysčių pripildytų cistų . Jos yra tarsi nenormalūs maišeliai. Nors cistos gali susidaryti ir sergant Karolio liga, ji daugiausia susijusi su specializuotų tulžies latakų išsiplėtimu kepenų viduje.

Taigi, koks yra ryšys tarp Caroli ligos ir choledochinių cistų?

Karolio liga pažeidžia intrahepatinius tulžies latakus, kurie yra kepenų viduje esantys tulžies latakai . Šiuose intrahepatiniuose tulžies latakuose susidarančios cistos yra choledochinės cistos tipas. Taigi, jei turite kelias tokias cistas, tai vadinama Karolio liga. Paprastai tariant, Karolio liga yra choledochinės cistos tipas.

Galiausiai, svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti

Apie Karolio ligą gali būti šiek tiek baugu girdėti. Tačiau tobulėjant medicinos mokslui, dabar yra veiksmingų būdų, kaip valdyti šią būklę. Reguliariai tikrindamiesi, jūs ir jūsų gydytojas galite atidžiai stebėti savo būklę. Daugelis žmonių, sergančių Karolio liga , simptomus palengvina vaistais ir...Minimaliai invazinės, tai reiškia, kad nėra didelių pjūvių, medicininės procedūros dažnai yra pasirinkimas.

Atminkite, kad svarbiausia yra kuo ilgiau išlaikyti jus sveikus ir aktyvius. Todėl nepanikuokite, tiesiog atidžiai vykdykite gydytojo nurodymus. Nebijokite užduoti klausimų, jei jų turite.

Karolio liga, kepenys, tulžies latakai, genetinės ligos, gelta, tulžies akmenys