Ką reikia žinoti apie Castlemano ligą

Ar kada nors ant kaklo, pažasties ar kirkšnies atsirado guzelis, vadinamas „guzeliu“? Kartais tokie guzeliai ištinsta, kai sergate peršalimu ar kokia nors infekcija. Tai normalu. Tačiau jei tokių patinusių guzelių turite be jokios priežasties, ilgą laiką, taip pat jaučiatės pavargę ir krentate svorio, turėtumėte šiek tiek sunerimti. Šiandien kalbėsime apie retą būklę, kurią galima įtariami tokiais atvejais. Tai Castlemano liga.

Paprastai tariant, kas yra Castlemano liga?

Įsivaizduokite, kad mūsų kūnas yra kaip šalis. Tuomet mūsų imuninė sistema yra armija, kuri saugo tą šalį. Kai į kūną iš išorės patenka mikrobas (priešas), ši armija eina į mūšį ir nugali tą priešą. Kai mūšis baigiasi, armija grįžta į kareivines ir nutyla. Taip nutinka sveiko žmogaus kūne.

Tačiau su sergančiuoju Castlemano liga yra kitaip. Čia nutinka taip, kad į karą išėjusi armija, imuninė sistema, nenusiramina net ir pasibaigus mūšiui. Jie išlieka aktyvūs. Tarsi jie visada būtų pasiruošę karui. Tai sukelia ilgalaikį organizmo uždegimą . Tai gali pažeisti mūsų organus.

Tuo tarpu mūsų limfmazgiai, tie maži dariniai, yra tarsi karinės bazės. Jie atlieka daug darbo, pavyzdžiui, filtruoja mikrobus ir kaupia imunines ląsteles. Kadangi imuninė sistema veikia nuolat, šie limfmazgiai taip pat veikia nuolat. Dėl to juose esančios ląstelės pradeda pernelyg daugintis. Štai kodėl sergant Castlemano liga limfmazgiai patinsta . Tai ne tik patinimas, bet ir sukelia šių limfmazgių audinio pokyčius.

Kokie yra pagrindiniai Castlemano ligos tipai?

Kaselmano liga skirstoma į du pagrindinius tipus. Kiekvieno iš jų simptomai ir gydymas labai skiriasi. Todėl svarbu tiksliai suprasti šiuos du tipus.

Ar yra daugiacentrinės Castlemano ligos (MCD) potipių?

Taip, MCD toliau skirstoma į kelis potipius. Ši klasifikacija atliekama remiantis priežastimi ir kitomis kartu atsirandančiomis sąlygomis.

• Su POEMS susijęs MCD: POEMS yra labai retas kraujo sutrikimas. Kartais MCD gali pasireikšti kartu su POEMS.
• Su HHV-8 susijusi MCD: ją sukelia infekcija virusu, vadinamu žmogaus herpeso virusu-8 (HHV-8). Šis tipas ypač dažnas žmonėms, užsikrėtusiems ŽIV arba kurių imuninė sistema yra nusilpusi dėl kitų priežasčių.
• Idiopatinė MCD (iMCD): medicininis terminas „ idiopatinė “ reiškia „priežastis nerasta“. Dauguma MCD pacientų serga šiuo tipu. Tai reiškia, kad tiksli priežastis dar nežinoma.

Šis iMCD tipas dar skirstomas į tris mažesnes kategorijas:

1. Su TAFRO susijęs iMCD: TAFRO pavadinimas kilęs iš kelių simptomų derinio. Tai yra simptomai, kurie gali pasireikšti šiuo atveju: trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje), anasarka (kūno patinimas su vandeniu), karščiavimas, inkstų funkcijos sutrikimas (inkstų funkcijos susilpnėjimas) ir organomegalija (kepenų ar blužnies padidėjimas).

2. iMCD su idiopatine plazmacitine limfadenopatija (iMCD-IPL): Šio tipo atveju gali būti padidėjęs trombocitų skaičius. Taip pat gali būti per didelis leukocitų antikūnų gaminimas.

3. iMCD, kitaip nenurodyta (iMCD-NOS): Į šią kategoriją patenka pacientai, sergantys iMCD, kurie nėra susiję su TAFRO ir kuriems nerandama jokios kitos konkrečios priežasties.

Kokie galėtų būti šios ligos simptomai?

Simptomai skiriasi priklausomai nuo Castlemano ligos tipo.

Unicentrinė Kaselmano liga (UCD) paprastai neturi jokių simptomų . Vienintelis požymis yra patinęs limfmazgis (adenoidas). Kartais simptomai (pvz., skausmas, dusulys) atsiranda tik tada, kai patinęs mazgas spaudžia kitą organą.

Tačiau sergant daugiacentrine Castlemano liga (MCD), simptomai yra akivaizdesni. Be patinusių liaukų, galite patirti:

• Dažnas karščiavimas
• Jaučiatės labai pavargęs ir išsekęs be jokios priežasties (tai taip pat gali būti dėl anemijos)
• Per didelis prakaitavimas naktį
• Pykinimas ir vėmimas
• Netikėtas svorio kritimas
• Kojų, kulkšnių ar pilvo patinimas
• Padidėjusi blužnis (splenomegalija) arba padidėjusios kepenys (hepatomegalija)
• Rankų ir kojų tirpimas (periferinė neuropatija)

Kodėl ši liga atsiranda? Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?

Iš tiesų, mokslininkai dar nerado konkrečios unicentrinės Castlemano ligos (UCD) priežasties .

Daugiacentrinė Castlemano liga (MCD) yra susijusi su anksčiau minėtu HHV-8 virusu . Tačiau tyrėjai vis dar tiria, ar nežinomo tipo iMCD gali būti atsakingos kitos infekcijos, genų mutacijos ar autoimuninės reakcijos.

Kalbant apie rizikos veiksnius, nėra žinomų ŠKL ir iMCD rizikos veiksnių . Tačiau jei sergate ŽIV infekcija arba turite kitokių nusilpusių imuninės sistemos sutrikimų, jums yra didesnė rizika susirgti su HHV-8 susijusia MKL.

Nors ši liga gali išsivystyti bet kokio amžiaus žmonėms, ji dažniausiai pasireiškia 30–60 metų žmonėms.

Kokios galimos šios ligos komplikacijos?

Castlemano liga gali šiek tiek padidinti kitų ligų, ypač vėžio , pavyzdžiui, limfomos, limfinės sistemos vėžio, riziką.

Be to, žmonėms, sergantiems ŠKS, yra rizika susirgti reta, bet rimta odos liga, vadinama paraneoplastine pemfigus (PNP). Žmonėms, sergantiems MKS, yra padidėjusi rizika susirgti įvairiomis infekcijomis. Negydomos šios infekcijos gali sukelti organų pažeidimus ir net mirtį.

Tačiau nesijaudinkite, gydytojas nuolat stebės šią būklę ir imsis reikiamų priemonių, kad kuo labiau išvengtų šių komplikacijų.

Kaip gydytojas tiksliai diagnozuoja šią ligą?

Kadangi Castlemano ligos simptomai yra panašūs į kitų ligų, tokių kaip peršalimas ar gripas, simptomus, gydytojas pirmiausia patikrins, ar nėra įprastų ligų. Tik tada jis įtars Castlemano ligą ir atliks specialius tyrimus.

Daugiausia atliekami šie bandymai:

• Laboratoriniai tyrimai: Jūsų kraujas bus tiriamas mikroskopu, siekiant patikrinti, ar nėra kraujo ląstelių skaičiaus pokyčių ir kitų sutrikimų. Įtarus su HHV-8 susijusį MCD, taip pat gali būti atliktas ŽIV testas.
• Vaizdavimo tyrimai: KT ir PET tyrimai gali padėti nustatyti, kur yra patinę limfmazgiai organizme. Jie taip pat gali patikrinti, ar nėra padidėjusių organų, tokių kaip kepenys ir blužnis.
• Limfmazgio biopsija: tai vienintelis ir patikimiausias būdas patvirtinti ligą . Tai apima labai mažo audinio gabalėlio paėmimą iš patinusio limfmazgio ir jo tyrimą mikroskopu. Tai gali padėti tiksliai nustatyti, ar yra kokių nors specifinių ląstelių pokyčių, susijusių su Casselman liga.

Kokie yra gydymo būdai?

Gydymo metodai visiškai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo.

Unicentrinės Kaselmano ligos (UCD) gydymas

Pagrindinis ir sėkmingiausias ŠKL gydymo būdas yra chirurginis pažeisto limfmazgio pašalinimas . Daugeliu atvejų po šios operacijos liga visiškai išgydoma.

Kartais, jei navikas yra didelis, prieš operaciją atliekama spindulinė terapija arba imunoterapija, kad jis sumažėtų ir būtų lengviau pašalinamas.

Jei guzelis yra tokioje vietoje, kurios negalima pašalinti chirurginiu būdu, ir nejaučiate jokių simptomų, gydytojas gali nuspręsti jo negydyti ir tiesiog stebėti. Tačiau asmeniui, kuriam operacija netinka ir vis dar jaučia simptomus, gali būti taikomas toks pat gydymas kaip ir sergant MCD.

Daugiacentrinės Kaselmano ligos (MCD) gydymas

Kadangi MCD yra būklė, kuri plinta į kelias kūno dalis, jos negalima išgydyti chirurginiu būdu ar spindulinės terapijos būdu. Todėl naudojami kiti gydymo būdai. Gydymas priklauso nuo to, ar sergate HHV-8 ir kokia sunki yra liga.

Dažniausiai skiriami šie gydymo būdai:

• Kortikosteroidai: Šie vaistai padeda kontroliuoti simptomus, mažindami uždegimą organizme.
• Chemoterapiniai vaistai: jie veikia kontroliuodami per greitą limfinės sistemos ląstelių augimą. Rituksimabas dažniausiai vartojamas su HHV-8 susijusiai MCD gydyti.
• Imunoterapija: šie gydymo būdai veikia ramindami pernelyg aktyvią organizmo imuninę sistemą. Siltuksimabas (Sylvant®) yra vienintelis vaistas, patvirtintas iMCD gydymui.
• Antivirusiniai vaistai: Jei sergate su HHV-8 susijusia MCD, jums gali būti skiriami šie vaistai ŽIV arba HHV-8 infekcijai kontroliuoti.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei pastebėjote guzelį ar guzelį ant kaklo, pažasties ar kirkšnies , kurį galite apčiuopti, būtinai pasakykite apie tai gydytojui .

Taip pat, jei šiame straipsnyje minėti simptomai, tokie kaip nepaaiškinamas karščiavimas, svorio kritimas ir per didelis nuovargis, tęsiasi kelias savaites, būtinai kreipkitės į gydytoją.

Ar įmanoma gyventi su šia liga?

Atsakymas į šį klausimą priklauso nuo jūsų turimo Casselmano tipo.

Asmuo, sergantis ŠKL, gali tikėtis labai gerų rezultatų . Chirurginiu būdu pašalinus naviką, liga dažnai visiškai išgydoma. Po gydymo tai neturės įtakos įprastai gyvenimo trukmei.

Žmonių, sergančių MCD, prognozė yra šiek tiek sudėtinga . Ji skiriasi priklausomai nuo ligos tipo ir sunkumo. Kai kuriems žmonėms simptomai gali staiga tapti sunkūs ir pavojingi gyvybei. Kitiems simptomai gali trukti ilgai, tačiau vilties yra. Nuo 65 % iki 75 % žmonių, kuriems diagnozuota MCD, gyvena ilgiau nei penkerius metus . Tai gerėja taikant naujus gydymo būdus.

Nėra paprasto, vieno visiems tinkančio atsakymo į Kaselmano ligą. Tai priklausys nuo jūsų patirties, ligos rūšies ir to, ar sergate kitomis ligomis, tokiomis kaip ŽIV, TAFRO ar POEMS. Kartais pakaks operacijos ir nuolatinio medicininio stebėjimo. Arba jums gali tekti gauti kelis gydymo būdus per visą gyvenimą. Todėl geriausia atvirai pasikalbėti su gydytoju apie savo būklę, gydymą ir ateitį.