Ar dalis jūsų smegenų išsikiša į kaukolę? Sužinokime apie Chiari malformaciją!

Ar kartais skauda galvą ir kaklą? O gal jaučiate, kad prarandate pusiausvyrą, arba vaikštant jaučiatės taip, lyg tuoj suklupsite? Galbūt šie dalykai nėra atsitiktiniai. Šiandien kalbėsime apie šiek tiek sudėtingą būklę, apie kurią žino nedaugelis žmonių. Tai Chiari malformacija. Nesijaudinkite, pakalbėkime apie tai paprastai.

Kas yra Chiari malformacija?

Paprastai tariant, Chiari malformacija yra būklė , kai kaukolės gale, apačioje, esantis smegenų audinys spaudžiasi žemyn ir auga išilgai nugaros smegenų. Įsivaizduokite savo kaukolę kaip namą. Kartais smegenims nepakanka vietos tame name. Kai taip nutinka, dalis smegenų, konkrečiai smegenėlės, pro natūralią angą kaukolės apačioje – mes ją vadiname didžiąja anga – stumiasi žemyn ir žemyn link nugaros smegenų.

Smegenėlės yra labai svarbi smegenų dalis. Jos kontroliuoja daugelį dalykų, įskaitant raumenų judesius, laikyseną, pusiausvyrą, kalbą ir koordinaciją . Taigi, kai šis sutrikimas paveikia smegenėles, pradeda ryškėti su jomis susiję simptomai. Pavyzdžiui, pusiausvyros praradimas.

Kai dalis smegenų yra stumiama žemyn tokiu būdu, ji spaudžia kaukolės pagrindą. Tai blokuoja smegenų skysčio (CSF) tekėjimą. Šis skystis apsaugo jūsų smegenis ir nugaros smegenis, cirkuliuoja maistines medžiagas ir chemines medžiagas bei pašalina atliekas. Taigi, kai šio skysčio tekėjimas sutrinka, gali kilti įvairių problemų.

Kokie yra Chiari malformacijos tipai?

Yra keli pagrindiniai šios būklės tipai. Pažiūrėkime, kokie jie yra:

• Chiari malformacija 0 tipas: tai labai reta. Esant šiam tipui, smegenėlių dalys labai mažai arba visai neišsikiša į angą kaukolės pamate (foramen magnum). Tačiau yra tam tikras perkrovos laipsnis. Simptomus sukelia nenormalus smegenų skysčio (CSF) tekėjimas šalia kaukolės pagrindo.

• I tipo Chiari malformacija: tai labiausiai paplitęs tipas. Tai atvejis, kai apatinė smegenėlių dalis įsispraudžia į angą kaukolės apačioje (foramen magnum). Nugaros smegenys paprastai praeina per šią angą. Kai kuriems I tipo žmonėms gali nebūti jokių simptomų. Simptomai gali pasireikšti jauname suaugus arba vėliau gyvenime.

• II tipo Chiari malformacija:Tai įvyksta embriono stadijoje, kai kūdikis vystosi gimdoje. Šiuo atveju smegenėlės ir smegenų kamienas išsivysto nenormaliai, todėl kaukolės viduje atsiranda spaudimas. Šis tipas dažnai pasireiškia kartu su mielomeningocele – sunkia spina bifida forma. Mielomeningocelė yra būklė, kai nugaros smegenys ir stuburo kanalas tinkamai neužsidaro prieš gimstant kūdikiui. Stuburas chirurginiu būdu uždaromas po gimimo, tačiau gali pasireikšti tokios būklės kaip paralyžius.

• III tipo Chiari malformacija: tai taip pat labai reta ir sunkiausia Chiari malformacijos rūšis. Šiuo atveju smegenėlių ir smegenų kamieno dalys išsikiša pro nenormalią angą kaukolės gale (ne didžiąją angą). Be to, pro šią angą taip pat išsikiša kai kurios membranos, supančios smegenis ar nugaros smegenis. Dėl to kaukolės gale atsiranda patinimas, vadinamas encefalocele . III tipas sukelia sunkius, gyvybei pavojingus simptomus, kurie prasideda ankstyvoje vaikystėje. Šie vaikai gali turėti neurologinių problemų, mokymosi sutrikimų ir traukulių . Dėl to dažnai reikia operacijos.

• IV tipo Chiari malformacija: tai taip pat labai reta. Tai atvejis, kai pačios smegenėlės nėra iki galo išsivysčiusios arba trūksta jų dalių. Šis tipas taip pat yra sunkus, dažniausiai tampa pavojingas gyvybei kūdikystėje.

Kaip dažna ši būklė?

Tyrimai rodo, kad vien Jungtinėse Valstijose Chiari malformaciją gali turėti maždaug 1 iš 1000 žmonių . Tačiau ši būklė gali būti dažnesnė, nes kai kuriems žmonėms simptomų nėra arba simptomai pasireiškia jauname ar senatvėje.

Koks jausmas turėti Chiari malformaciją?

Jei sergate Chiari malformacija, galite patirti tokius simptomus:

• Galvos skausmams būdingas aštrus, duriantis skausmas, ypač pakaušyje, kakle ar pečiuose. Šis skausmas gali sustiprėti kosint ar čiaudint .
• Pusiausvyros ir koordinacijos problemos. Vaikštant galite jausti drebulį, tarsi nieko nekontroliuotumėte.
• Galvos svaigimas ir sukimosi pojūtis (jausmas, kad sukasi aplinka).
• Raumenų silpnumas.
• Rankų ar kojų tirpimas arba deginimo pojūtis pirštuose, paduose ar lūpose.
• Širdies plakimo pojūtis (palpitacija).
• Nemiga ir lėtinis nuovargis.

Kokie kiti Chiari malformacijos simptomai?

Štai keletas kitų dažnų simptomų:

• Regėjimo pokyčiai: dvigubas matymas, neryškus matymas, neįprasti akių judesiai ir jautrumas šviesai.
• Klausos sutrikimai: spengimas ausyse (tinitas) arba klausos praradimas.
• Rijimo sutrikimai: seilėtekis, vėmimas, užsikimšusios gerklės jausmas, dėl kurio sunku valgyti, gerti ir kalbėti.
• Skoliozė.
• Nesugebėjimas kontroliuoti šlapimo ar išmatų.
• Alpimas.
• Sunkumas kvėpuoti miego metu (miego apnėja).

Svarbu: šie simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Kai kurie žmonės nejaučia jokių simptomų, kai kuriems pasireiškia lengvi simptomai, o kitiems – labai sunkūs. Kai kuriems žmonėms simptomai gali pasireikšti nuo gimimo. Kitiems simptomai gali pasireikšti vėliau, vėlyvoje vaikystėje ar suaugus. Simptomai taip pat gali laikui bėgant tai stiprėti, tai silpnėti.

Kokios yra Chiari malformacijos priežastys?

Ši būklė atsiranda, kai apatinė smegenų dalis yra įstumiama į stuburo kanalą arba didįjį forameną (kur susijungia smegenys ir nugaros smegenys). Pagrindinė šios būklės priežastis yra smegenų ir nugaros smegenų struktūrinio vystymosi anomalija. Tai reiškia, kad kaukolės dydis toje srityje, kur yra smegenėlės, yra mažesnis nei tikėtasi. Dėl to spaudžiama ta smegenų dalis, todėl smegenėlės auga žemyn netikėtoje vietoje. Tai dažnai nutinka vaisiaus vystymosi metu.

Chiari malformacijos dažniausiai yra įgimtos. Tačiau simptomai gali pasireikšti ir vėliau gyvenime. Tai gali sukelti genetinė mutacija , kuri paprastai paveldima iš šeimos, arba tai gali būti atsitiktinai įvykęs po apvaisinimo procesas.

Tačiau labai retais atvejais asmuo, kuris nėra įgimtas su šia būkle, vėliau gyvenime gali išsivystyti Chiari malformacija. Tokiais atvejais kaukolės ar nugaros smegenų forma gali pasikeisti dėl šių priežasčių:

• Smegenų auglys.
• Cista.
• Kraujo krešulys (hematoma).
• Hidrocefalija.
• Intrakranijinė hipertenzija arba pseudotumoras smegenyse.

Kartais Chiari malformacija gali pasireikšti kartu su kitomis pagrindinėmis sveikatos būklėmis, tokiomis kaip:

• Goldenharo sindromas.
• Achondroplazija.
• Jungiamojo audinio ligos, tokios kaip Ehlerso-Danloso sindromas.
• Spina bifida.

Kokie yra Chiari malformacijos rizikos veiksniai?

Ši būklė gali paveikti bet ką, bet jei kas nors jūsų šeimoje ja serga, jums didesnė tikimybė susirgti Chiari malformacija.

Kokios yra Chiari malformacijos komplikacijos?

Chiari malformacija gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir vystymosi sutrikimų. Kai kurios komplikacijos:

• Hidrocefalija: tai gyvybei pavojinga būklė. Tai būklė, kai smegenyse kaupiasi smegenų skystis (CSF). Taip atsitinka, kai CSF negali tinkamai nutekėti. Kai CSF kaupiasi, padidėja slėgis kaukolės viduje. Tai gali sukelti kognityvinių funkcijų sutrikimų ir iškreiptą galvos formą . Negydoma tai gali būti pavojinga gyvybei. Ši komplikacija dažniausiai pasireiškia sergant II tipo Chiari malformacija.

• Siringomielija ir hidromielija: kai smegenų skystis (CSF) tarp smegenų ir nugaros smegenų tinkamai neteka, jis gali kauptis nugaros smegenų viduje. Šis skysčio kaupimasis gali pažeisti nugaros smegenis ir sukelti tokius simptomus kaip judėjimo ir pusiausvyros sutrikimai, skausmas, raumenų silpnumas, raumenų spazmai, tirpimas, sumažėjęs jautrumas karščiui ir šalčiui bei šlapimo pūslės ir žarnyno kontrolės praradimas .

• Pririštos nugaros smegenų sindromas: Vaikams, gimusiems su mielomeningocele (sunkia spina bifida forma), senstant padidėja rizika susirgti pririštos nugaros smegenų sindromu. Tai atsitinka, kai jų nugaros smegenys prisitvirtina prie nugaros smegenų dėl randų po stuburo operacijos. Ši būklė gali sukelti laipsnišką nervų pažeidimą, kuris paveikia apatinės kūno dalies ir kojų raumenis. Ji taip pat gali paveikti žarnyno ir šlapimo takų funkciją.

Be to, Chiari malformacijos simptomai gali paveikti jūsų nuotaiką, ypač jei kenčiate nuo nemigos ar stipraus galvos skausmo. Kai kuriems žmonėms taip pat gali išsivystyti tokios būklės kaip depresija . Jei ši būklė veikia jūsų nuotaiką, pasitarkite su gydytoju arba psichikos sveikatos konsultantu .

Kaip diagnozuojama Chiari malformacija?

Gydytojas diagnozuos šią būklę atlikęs išsamų fizinį tyrimą. Gydytojas patikrins jūsų judesius, pusiausvyrą ir jutimą rankose bei kojose . Be to, jis ieškos atminties problemų, mokymosi sunkumų ir vaikų raidos sutrikimų požymių.

Diagnozei patvirtinti gydytojas paskirs vaizdinius tyrimus , kad būtų galima atlikti išsamias jūsų smegenų ir nugaros smegenų nuotraukas. Tai gali būti:

• MRT (magnetinio rezonanso tomografija): šiuo tyrimu galima aiškiai matyti minkštuosius audinius ir kaulus. Tai padeda gydytojui pamatyti jūsų smegenis, nugaros smegenis ir smegenų skystį (CSF). Taip pat galima pamatyti, kiek smegenėlės pateko į stuburo kanalą.
• Kino MRT: Tai panašu į įprastą MRT, tačiau leidžia gydytojui matyti smegenų skysčio (CSF) tekėjimo modelį aplink kaukolės pagrindą.
• KT (kompiuterinė tomografija): KT nuskaitymas padeda nustatyti kaukolės pagrindo ir stuburo kaulų problemas.
• Rentgeno nuotrauka: Rentgeno nuotraukos atliekamos siekiant patikrinti, ar nėra kaukolės ir kaklo kaulų anomalijų.

Kartais Chiari malformacijos taip pat gali būti pastebimos atliekant prenatalinius ultragarsinius tyrimus , kurie yra tyrimai, kurių metu garso bangos naudojamos minkštųjų audinių vaizdams sukurti.

Jei neturite Chiari malformacijos simptomų, ši būklė gali būti diagnozuota, kai atliekate vaizdo gavimo tyrimą dėl nesusijusios priežasties.

Kaip gydoma Chiari malformacija?

Jūsų gydytojas parengs gydymo planą, atsižvelgdamas į jūsų simptomų sunkumą. Jei nejaučiate jokių simptomų, gydymo nereikia. Jūsų gydytojas stebės jūsų sveikatą reguliariais MRT tyrimais.

Dėl lengvų simptomų, tokių kaip galvos ar kaklo skausmas, galite išbandyti šiuos dalykus:

• Skausmą malšinančių vaistų ar vaistų vartojimas simptomams kontroliuoti.
• Dalyvavimas masažo ar kineziterapijos seansuose.
• Apriboti fizinį aktyvumą, pavyzdžiui, svorių kilnojimą.
• Naudojant tokius prietaisus kaip klausos aparatai ar akiniai, skirtus klausos ar regos sutrikimams gydyti.

Chiari malformacijos operacija

Sunkiais Chiari malformacijos atvejais gali prireikti operacijos. Yra keletas chirurginių variantų:

• Kraniectomija: chirurgas pašalina nedidelį kaulo gabalėlį iš kaukolės, kad sumažintų spaudimą smegenims ir padėtų smegenų skysčio (CSF) tekėjimui.
• Užpakalinės kaukolės duobės dekompresija: tai dažniausia Chiari malformacijos gydymo procedūra. Chirurgas pašalina dalį kaukolės užpakalinės dalies (vadinamos užpakaline duobe), kad sumažintų spaudimą smegenims ir sukurtų daugiau erdvės smegenims.
• Laminektomija:Priklausomai nuo Chiari malformacijos sunkumo, chirurgas pašalins nedidelę stuburą dengiančių kaulų dalį, kad atkurtų smegenų skysčio (CSF) tekėjimą ir sukurtų daugiau vietos nugaros smegenims.
• Duraplastika: šios dekompresinės operacijos metu chirurgas atveria kietąją smegenų membraną (išorinę smegenų membraną). Tada chirurgas prisiuva lopą, kad padidintų membraną ir atlaisvintų daugiau vietos smegenims. Ši procedūra padidina plotą ir sumažina spaudimą smegenims.
• Elektrokauterizacijos metodas: norėdami sukurti daugiau erdvės ir leisti smegenų skysčiui (CSF) tekėti, chirurgai nedideliu elektros kiekiu sumažina nedidelį smegenų plotą, vadinamą smegenėlių tonzilėmis. Šios tonzilės susitraukia nepažeisdamos smegenų ar nervų.
• Šunto įdėjimas: jei sergate hidrocefalija, chirurgas į kaukolę įdės šuntą arba vamzdelį, kad surinktų papildomą smegenų skystį (CSF). Šis skystis nutekės iš kaukolės ir smegenų ir susikaups kitoje kūno dalyje.

Ar yra kokių nors gydymo šalutinių poveikių?

Prieš pradedant gydymą, gydytojas aptars su jumis gydymo šalutinį poveikį, kad galėtumėte priimti informacija pagrįstą sprendimą dėl savo sveikatos. Visos operacijos turi riziką. Smegenų ir kaukolės operacijos kelia didesnę riziką, nes pjūviai ir procedūros atliekamos arti smegenų. Senstant jums taip pat gali prireikti daugiau operacijų.

Kaip greitai po gydymo pasijusiu geriau?

Priklausomai nuo gydymo plano, kurį pasirinksite kartu su gydytoju, išgėrę skausmą malšinančių vaistų arba sudalyvavę terapijoje, lengvi simptomai gali greitai palengvėti. Atsigavimas po operacijos gali trukti nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Galite pastebėti, kad po operacijos simptomai išnyksta arba gerokai sumažėja.

Ar Chiari malformacija yra rimta būklė?

Kartais Chiari malformacija gali būti labai rimta, bet ne visada. Daugeliu atvejų kūdikiai gimsta su Chiari malformacija. Tačiau simptomai ne visada matomi, o diagnozė gali būti nustatyta vėlai, vėlyvoje vaikystėje arba suaugus, kai gydytojas dėl nesusijusios priežasties paskiria vaizdinį tyrimą.

Nors nėra visiškai išgydoma Chiari malformacija, tokie gydymo būdai kaip chirurgija gali padėti kontroliuoti simptomus, išlikti sveikiems ir išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų.

Kokios ateities perspektyvos, atsižvelgiant į šią situaciją?

Jūsų perspektyvos priklauso nuo Chiari malformacijos sunkumo ir tipo. Svarbu glaudžiai bendradarbiauti su savo gydytoju ir priežiūros komanda. Jie gali stebėti jūsų simptomus ir nustatyti geriausią gydymo planą.

Kokia yra Chiari malformaciją turinčio žmogaus gyvenimo trukmė?

Jei diagnozavus Chiari malformaciją, nejaučiate jokių simptomų arba jaučiate tik lengvus simptomus, tikėtina, kad gyvensite normaliai . Sunkūs simptomai ir kai kurie Chiari malformacijos tipai gali būti mirtini. Pasitarkite su gydytoju, ko tikėtis diagnozavus.

Ar galima išvengti Chiari malformacijos?

Šiuo metu nėra žinomo būdo, kaip išvengti šios situacijos.

Jei planuojate pastoti, pasitarkite su gydytoju apie geros sveikatos palaikymo būdus. Gydytojas gali rekomenduoti reguliariai vartoti vitaminus, tokius kaip folio rūgštis . Tai gali sumažinti riziką pagimdyti kūdikį su spina bifida. Gydytojas taip pat gali pasiūlyti atlikti genetinius tyrimus , kad suprastumėte savo riziką pagimdyti kūdikį su genetine liga.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate Chiari malformacijos simptomus arba jei simptomai pablogėja. Jei jūsų vaikui diagnozuota Chiari malformacija ir jam trūksta atitinkamo amžiaus augimo etapų, pasitarkite su gydytoju. Po operacijos, jei atsiranda infekcijos požymių, pvz., stiprus skausmas, patinimas ar negyjanti chirurginė žaizda , kreipkitės į gydytoją.

Skubioji pagalba! Jei jums ar jūsų artimajam pirmą kartą ištiko priepuolis, nedelsdami skambinkite vietinėms skubios pagalbos tarnyboms arba skambinkite numeriu 1990.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

• Kokio tipo Chiari malformaciją turiu?
• Kokį gydymą rekomenduojate?
• Kaip dažnai reikia atlikti MRT tyrimus, kad būtų galima stebėti šią būklę?
• Ar rekomenduojate operaciją?
• Ar yra kokių nors gydymo šalutinių poveikių?
• Ar tai nutiks ir mano būsimiems vaikams?

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Chiari malformacija kiekvieną žmogų paveikia skirtingai. Jums gali visai nebūti jokių simptomų arba jie gali būti tokie lengvi, kad labai netrukdo kasdienei veiklai. Kitiems gali pasireikšti sunkūs, dažnai negalią sukeliantys simptomai, dėl kurių gali prireikti operacijos. Geros žinios yra tai, kad kai kurioms šios būklės rūšims yra gydymo būdų, kurie gali padėti sumažinti simptomus ir išvengti gyvybei pavojingų komplikacijų.Jei simptomai nepagerėja, pablogėja arba po operacijos atsiranda problemų, tokių kaip infekcijos, būtinai kreipkitės į gydytoją. Nesijaudinkite, su tinkama medicinine konsultacija ir parama galite sėkmingai gyventi su šia liga.

Chiari malformacija, smegenų liga, smegenėlės, galvos skausmas, neurologija, smegenų skystis