Ar esate girdėję apie lėtinę limfocitinę leukemiją (LLL)? Pakalbėkime apie tai išsamiau!

Ar kartais jaučiatės labai pavargę? O gal dažnai karščiuojate? Ar turite mažų guzelių, kurie atrodo tarsi būtų ant kaklo, pažastų ar kirkšnių? Tai gali būti lėtinės limfocitinės leukemijos ( LLL) požymiai. Tačiau nesijaudinkite, nes visi šie simptomai dar nereiškia, kad sergate šia liga. Tačiau labai svarbu žinoti apie tokius dalykus. Taigi, šiandien pakalbėkime apie LLL paprastai, gerai?

Kas yra lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)? Paprastai tariant...

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra kraujo vėžio rūšis . Tai dažniausias leukemijos tipas suaugusiesiems. Kraujo ląstelės gaminamos kaulų čiulpuose. Ši būklė atsiranda, kai limfocitai, sveikų baltųjų kraujo kūnelių rūšis kaulų čiulpuose, tampa nenormalūs, tai reiškia, kad jie pakinta ir tampa vėžiniais. Šios vėžinės ląstelės nekontroliuojamai dauginasi, išstumdamos sveikas kraujo ląsteles ir trombocitus, kurie padeda kraujui krešėti.

LLL dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 65 metų žmonėms. Tačiau kartais ji gali pasireikšti ir vos 30 metų žmonėms. Be to, kai kurie žmonės gali sirgti LLL be jokių simptomų . Daugelis žmonių apie šią ligą sužino atlikdami kraujo tyrimą dėl kitos ligos arba atlikdami įprastinę metinę medicininę apžiūrą.

Šiuo metu LLL išgydyti nėra įmanoma. Tačiau tai nėra priežastis nerimauti. Per pastarąjį dešimtmetį gydytojai sukūrė naujų gydymo būdų, kurie gali kontroliuoti LLL ir sukelti remisiją . Šie gydymo būdai leido LLL sergantiems žmonėms gyventi daug ilgiau.

Kokie yra pagrindiniai CLL tipai?

Mūsų kūne yra du pagrindiniai baltųjų kraujo kūnelių tipai, vadinami limfocitais. CLL gali išsivystyti tik vienas iš šių dviejų tipų.

• B limfocitai (B ląstelės): Tai ląstelės, gaminančios antikūnus – baltymų tipą, kuris atpažįsta ir kovoja su kenksmingais mikrobais, bakterijomis, virusais ir net vėžio ląstelėmis.
• T limfocitai (T ląstelės): Jie kontroliuoja mūsų organizmo imuninės sistemos atsaką. Jie taip pat randa ir tiesiogiai sunaikina nenormalias ląsteles, tokias kaip vėžio ląstelės.

Dažniausias LLL tipas yra B ląstelių LLL . Yra susijusi būklė, pažeidžianti T ląsteles, vadinama T ląstelių prolimfocitine leukemija (PLL). Tačiau žmonėms, sergantiems PLL, simptomai pasireiškia greičiau nei žmonėms, sergantiems B ląstelių LLL.

Kaip dažnai ši būklė vadinama CLL?

Iš tiesų, lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra viena iš labiausiai paplitusių leukemijos rūšių suaugusiesiems. Jungtinėse Valstijose šia liga serga maždaug 5 iš 100 000 žmonių. Amerikos vėžio draugija skaičiuoja, kad vien 2023 m. bus apie 18 700 naujų LLL atvejų. Kad būtų aiškiau, 2023 m. tikimasi užregistruoti daugiau nei 238 000 naujų plaučių vėžio (vienos iš labiausiai paplitusių vėžio rūšių) atvejų. Taigi, nors LLL gali atrodyti ne tokia jau dažna, tai yra viena iš labiausiai paplitusių leukemijos rūšių.

Kokie yra LLL simptomai?

Kaip jau minėjome anksčiau, kai kuriems žmonėms LLL gali pasireikšti be jokių simptomų . Simptomai gali pasireikšti tik po mėnesių ar net metų. Dažniausi simptomai yra šie:

• Nuovargis: LLL gali paveikti raudonuosius kraujo kūnelius ir sukelti anemiją. Nuovargis yra dažnas anemijos simptomas.
• Karščiavimas: karščiavimas yra infekcijos požymis. Kadangi LLL pažeidžia sveikus baltuosius kraujo kūnelius, yra didesnė tikimybė susirgti infekcijomis.
• Patinę limfmazgiai kakle, pažastyse, kirkšnyse ar pilve.
• Naktinis prakaitavimas.
• Nepaaiškinamas svorio kritimas.
• Skausmas arba pilnumo jausmas po šonkauliais: LLL gali paveikti kepenis arba blužnį. Kai vėžio ląstelės kaupiasi šiuose organuose, jos gali patinti.

Kodėl išsivysto LLL? Kokie yra rizikos veiksniai?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) išsivysto, kai per mūsų gyvenimą mūsų chromosomose ir genuose įvyksta tam tikrų mutacijų arba pokyčių. Tačiau medicinos tyrėjai vis dar nėra tikri, kas sukelia šiuos pokyčius. Vis dėlto jie nustatė keletą rizikos veiksnių, kurie gali turėti įtakos šiai ligai:

• Šeimos istorija: tyrimai parodė, kad jei vienas iš jūsų artimų giminaičių, t. y. jūsų motina, tėvas, broliai ir seserys ar vaikai, serga LLL, jūsų rizika susirgti LLL gali padidėti du ar keturis kartus.
• Amžius: Vidutiniškai pacientams diagnozuojama CLL yra apie 71 metų amžiaus.
• Lytis: Vyrai labiau linkę susirgti CLL.
• Poveikis „Agent Orange“ poveikiui: tyrimai parodė ryšį tarp „Agent Orange“, cheminės medžiagos, naudotos Vietnamo karo metu, ir CLL.
• Monokloninė B ląstelių limfocitozė:Esant šiai būklei, jūsų kraujyje yra daugiau vieno tipo B ląstelių nei įprastai. Jei sergate šia liga, yra nedidelė CLL išsivystymo rizika.

Kokios galimos CLL komplikacijos?

LLL pažeidžia raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus. Pagalvokite, raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį po visą kūną. Baltieji kraujo kūneliai apsaugo mus nuo ligų. Trombocitai padeda kraujui krešėti. Taigi, netekus šių sveikų kraujo kūnelių ir trombocitų, gali kilti tokių komplikacijų:

• Limfoma: Nuo 2% iki 10% CLL sergančių žmonių gali išsivystyti vėžio tipas, vadinamas limfoma.
• Odos vėžys, plaučių vėžys arba gaubtinės žarnos vėžys: LLL silpnina imuninę sistemą, todėl ji mažiau geba apsaugoti jus nuo įsibrovėlių, įskaitant vėžio ląsteles. Tai gali padidinti kitų rūšių vėžio išsivystymo riziką.
• Anemija: Anemija gali išsivystyti, kai nėra pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių, kurie perneštų deguonį visame kūne.
• Trombocitopenija: LLL gali paveikti trombocitų tiekimą. Tai gali sukelti kraujavimą.
• Dažnos infekcijos: Neturint pakankamai sveikų baltųjų kraujo kūnelių, didesnė tikimybė susirgti bakterinėmis, grybelinėmis ar virusinėmis infekcijomis.
• Autoimuninės ligos: Kai kuriems CLL sergantiems žmonėms gali išsivystyti tokios ligos kaip autoimuninė hemolizinė anemija.

Kaip diagnozuojama LLL?

Kai apsilankysite pas gydytoją, jis arba ji paklaus jūsų apie jūsų simptomus. Tada jis atliks fizinę apžiūrą ir gali paskirti kai kuriuos tyrimus, tokius kaip:

• Bendras kraujo tyrimas (BKT) ir diferencinė analizė: šiuo tyrimu matuojamas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičius jūsų kraujyje. Taip pat tikrinamas hemoglobino (baltymo, pernešančio deguonį) kiekis jūsų raudonuosiuose kraujo kūneliuose.
• Periferinio kraujo tepinėlis: medicinos laboratorijos technikas mikroskopu tiria jūsų kraujo ląsteles, kad patikrintų, ar nėra vėžio ląstelių.
• Srauto citometrija: šis laboratorinis tyrimas gali suteikti daugiau informacijos apie jūsų kraujo ląsteles. Sergant CLL, jis naudojamas norint tiksliai nustatyti, ar jūsų baltuosiuose kraujo kūneliuose yra CLL ląstelių.
• Genetiniai tyrimai:Gydytojai naudoja tokius tyrimus kaip fluorescencinė in situ hibridizacija (FISH) ir imunoglobulino sunkiosios grandinės (IGHV) tyrimas, norėdami ištirti jūsų chromosomas ir genus. Supratimas, kokie pokyčiai įvyko šiose chromosomose ir genuose, padeda gydytojams nuspręsti, kaip gydyti LLL.

CLL stadijos

Gydytojai nustato vėžio stadiją, kad suplanuotų gydymą ir numatytų prognozę. LLL stadijai nustatyti naudojami du pagrindiniai metodai: Rai stadijų sistema ir Binet stadijų sistema .

Kartais, skaitydami šiuos etapus skaičiais ir raidėmis, galite jaustis šiek tiek išsigandę ir nejaukiai. Galite net pagalvoti: „Ar taip mano liga apibūdinama formulėje?“ Gydytojai tai supranta. Jei jums neaišku, kas sakoma, arba jei tai jus slegia, paprašykite gydytojo paaiškinti, kaip ši etapų sistema taikoma jūsų būklei.

Rai sustojimo sistema

Šis metodas klasifikuoja CLL pagal jos pablogėjimo tikimybę ir tai, ar reikės gydymo:

• Maža rizika (anksčiau žinoma kaip Rai 0 stadija): Jums yra limfocitozė (padidėjęs limfocitų skaičius) ir kraujyje ir (arba) kaulų čiulpuose yra nenormalių baltųjų kraujo kūnelių.
• Tarpinė rizika (anksčiau žinoma kaip Rai I arba II stadija): Jums yra limfocitozė, patinę limfmazgiai ir padidėjusi blužnis ir (arba) kepenys.
• Didelė rizika (anksčiau žinoma kaip Rai III stadija): sergate anemija arba trombocitopenija (mažas trombocitų skaičius).

Binet sustojimo sistema

Šis metodas pagrįstas jūsų kraujo ląstelių ir trombocitų skaičiumi, taip pat sričių, kuriose yra patinę limfmazgiai, skaičiumi jūsų kūne:

• A stadija: Jums nėra anemijos (mažo raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus) ar mažo trombocitų skaičiaus. Tačiau jūsų limfmazgiai yra patinę bent dviejose kūno vietose. Pavyzdžiui, galite turėti patinusius limfmazgius kakle ir kirkšnyje.
• B etapas: trijose kūno vietose yra patinę limfmazgiai arba patinusios kepenys ar blužnis. Tačiau anemijos nėra, o trombocitų kiekis normalus.
• C etapas: Jums yra anemija ir patinę limfmazgiai trijose ar daugiau vietų ant kūno.

Kaip gydoma LLL?

Gydymo galimybės priklauso nuo jūsų simptomų ir tyrimų rezultatų. Pavyzdžiui, jei sergate ankstyvos stadijos LLL, gydytojas gali rekomenduoti „budrų laukimą / aktyvų stebėjimą“.Galite taikyti metodą, vadinamą „stebėjimu“. Tai apima kruopštų bendros sveikatos, simptomų ir tyrimų rezultatų stebėjimą nepradėjus gydymo.

Genetinių tyrimų rezultatai taip pat gali turėti įtakos gydymo sprendimams. Pavyzdžiui, tam tikri genetiniai pokyčiai gali reikšti, kad jūsų būklė gali greitai pablogėti arba kad standartinis CLL gydymas gali neveikti taip gerai, kaip tikėtasi.

Dažniausi LLL gydymo būdai yra taikinių terapija ir chemoterapija . Kartais LLL simptomams sumažinti naudojama spindulinė terapija . Kiekvienas iš šių gydymo būdų gali sukelti skirtingą šalutinį poveikį. Jūsų gydytojas aiškiai paaiškins jums taikomo gydymo naudą, šalutinį poveikį ir galimas ilgalaikes komplikacijas.

Tikslinė terapija

Šis gydymas veikia vėžio ląsteles. Sergant lėtine limfocitine leukemija, šis gydymas stabdo vėžinių baltųjų kraujo kūnelių augimą. Kai kurie tiksliniai gydymo būdai naikina vėžio ląsteles nepakenkdami sveikoms ląstelėms. Kai kurie tam naudojami vaistai:

• Brutono tirozino kinazės (BTK) inhibitorių terapija: šis gydymas blokuoja fermentą, kuris padeda B ląstelėms gaminti daugiau baltųjų kraujo kūnelių. Pavyzdžiai: ibrutinibas (Imbruvica®) , acalabrutinibas (Calquence®) ir zanubrutinibas (Brukinisa®) .
• BCL2 inhibitorių terapija: vaistas venetoklaksas (Venclexta®) blokuoja baltymą, vadinamą BCL2, randamą leukemijos ląstelėse, įskaitant CLL ląsteles. Šis gydymas gali sunaikinti leukemijos ląsteles arba padaryti jas jautresnes kitiems priešvėžiniams vaistams.
• Monokloninių antikūnų terapija: tai imunoterapijos rūšis. Monokloniniai antikūnai yra laboratorijoje pagaminti antikūnų tipas. Jie stabdo vėžio ląstelių augimą arba jas naikina. Pavyzdžiai: rituksimabas (Rituxan®) ir obinutuzumabas (Gazyva®) .

Chemoterapija

Gydytojas gali skirti chemoterapiją kaip pagrindinį lėtinės limfocitinės leukemijos gydymą. Kai kurie iš dažniausiai LLL vartojamų chemoterapinių vaistų yra šie:

• Fludarabinas (Fludarabinas - Fludara®)
• Chlorambucilis (Chlorambucilis – Leukeran®)
• Ciklofosfamidas (Cytoxan®)
• Bendamustinas (Bendamustine - Treanda®)

Imunoterapija

Šis gydymo metodas veikia atkurdamas arba stiprindamas imuninę sistemą, padėdamas sunaikinti vėžio ląsteles arba sulėtinti jų augimą.

Jei CLL nereagavo į chemoterapiją, atsinaujino (atsinaujino) arba progresuoja, gydytojai gali skirti imunoterapijos vaistą lenalidomidą (Revlimid®) .

Medicinos tyrėjai taip pat tiria chimerinių antigenų receptorių (CAR-T) terapiją CLL sergantiems pacientams, kurie nereaguoja į standartinį gydymą.

Kiek laiko galima gyventi sergant LLL?

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) paprastai progresuoja labai lėtai. Su LLL galite gyventi metų metus, kol pasireiškia simptomai. Kai simptomai pasireiškia, gydytojai turi labai veiksmingų gydymo būdų, kurie gali padėti LLL remisijai . Ši LLL remisija paprastai trunka kelerius metus, kol liga atsinaujina. Tačiau gydytojas gali rekomenduoti kitus gydymo būdus, kurie gali padėti LLL vėl remisijai. LLL nėra visiškai išgydoma, tačiau sergantys šia liga žmonės gali gyventi ilgą ir visavertį gyvenimą.

Nacionalinis vėžio institutas apskaičiavo, kad 87,9 % LLL sergančių pacientų yra gyvi penkerius metus po diagnozės nustatymo. Tačiau vertinant šiuos išgyvenamumo rodiklius svarbu nepamiršti, kad tai yra įverčiai, pagrįsti didelės LLL sergančių pacientų grupės patirtimi. Šiuos išgyvenamumo rodiklius gali paveikti daugelis veiksnių, įskaitant bendrą sveikatos būklę, ligos stadiją diagnozės metu ir tai, kaip gerai jūsų liga reaguoja į gydymą. Jei turite klausimų, paklauskite gydytojo, ko tikėtis atsižvelgiant į jūsų situaciją.

Kas vyksta galutinėje CLL stadijoje?

Terminas „galutinė stadija“ reiškia, kad gydymas nebeveiksmingas kontroliuojant ar stabdant LLL ligą. Tuo metu gali pasireikšti gyvybei pavojingos infekcijos arba nekontroliuojamas kraujavimas, kurių gydytojai gali nebegalėti išgydyti.

Ar galima užkirsti kelią šiai situacijai?

Šiuo metu nėra žinomo būdo užkirsti kelią CLL.

Kaip gyventi sergant LLL?

Tai priklauso nuo jūsų situacijos. LLL gali būti be jokių simptomų. Jei jaučiate simptomus, yra gydymo būdų, skirtų juos sumažinti ir valdyti ligą. Tačiau liga visiškai neišnyks.

Štai keletas patarimų, kurie gali padėti jums gyventi su CLL:

• Apsaugokite save nuo infekcijų:Žmonėms, sergantiems LLL, yra padidėjusi infekcijų išsivystymo rizika. Kai kurios infekcijos gali būti pavojingos gyvybei. Pasitarkite su gydytoju, kurios vakcinos jums tinka.
• Atkreipkite dėmesį į savo bendrą sveikatos būklę: Jums gali būti padidėjusi odos vėžio, plaučių vėžio arba gaubtinės žarnos vėžio rizika. Pasitarkite su gydytoju apie vėžio atrankinius tyrimus.
• Streso valdymas: daugelis LLL sergančių žmonių išgyvena remisijos ir atkryčio ciklus. Ligai progresuojant, galite jausti nerimą ir baimę. Jei taip, pasitarkite su gydytoju apie programas ar paslaugas, kurios gali padėti jums valdyti stresą.
• Valgykite sveiką maistą: kai kurie CLL simptomai gali sukelti apetito praradimą. Pasitarkite su gydytoju dėl dietologo patarimo. Jei jūsų apetitas geras, stenkitės valgyti subalansuotą mitybą, kurioje yra liesų baltymų, neskaldytų grūdų, vaisių ir daržovių bei sveikųjų riebalų. Tai gali pagerinti jūsų bendrą sveikatą.
• Pratimai: Pratimai padeda valdyti stresą ir jaustis laimingesniam.
• Poilsis: LLL gali sukelti didelį nuovargį. Ilsėkitės, kai jaučiate, kad jums reikia.
• Žinokite, ko tikėtis: žinios – galia. Paklauskite gydytojo, ar nėra požymių, kad jūsų būklė gali pablogėti. Jei taip, gydytojas gali rekomenduoti kitų gydymo būdų, kurie gali padėti geriau valdyti LLL.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Galbūt norėsite užduoti tokius klausimus:

• Kokio tipo lėtine limfocitine leukemija sergu?
• Nejaučiu jokių simptomų. Kada turėčiau pradėti gydymą?
• Kokias gydymo galimybes turiu?
• Ar man teks gydytis amžinai?
• Ar gydymas sukels mano būklės remisiją?

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra leukemijos rūšis, dažniausiai pasireiškianti suaugusiesiems. Šia liga galite sirgti metų metus be jokių simptomų. Jei sergate LLL, gydymo pradėti iš karto nereikia. Nors gydytojai negali jos visiškai išgydyti, yra gydymo būdų, kurie gali palengvinti LLL simptomus ir sukelti ligos remisiją . Kai kurie LLL sergantys žmonės gyvena metų metus.

Gyventi su lėtine liga, tokia kaip LLL, ne visada lengva. Galite išgyventi kelis remisijos ir atsinaujinimo ciklus. Kiekvieno ciklo metu galite nerimauti, kas bus toliau. Jūsų gydytojai supranta, ką reiškia gyventi su lėtine liga. Jie mielai atsakys į visus jūsų klausimus ir padės jums visais įmanomais būdais. Todėl niekada nebijokite kalbėtis su savo gydytoju apie savo rūpesčius.

Leukemija , LLL, kraujo vėžys, simptomai, gydymas, limfocitai, pasveikimas