Ar jūsų oda išberia pūsles, net jei jos yra tik mažos? Pakalbėkime apie bulinę epidermolizę (EB)

Įsivaizduokite, kad jūsų mažylio oda pūslėja ir lengvai pažeidžiama dėl jo dėvimų drabužių, net jei jis kažkur šiek tiek subraižomas. Tai labai skausminga ir liūdna situacija, ar ne? Deja, kai kurie vaikai ir suaugusieji susiduria su tokia situacija. Šiandien kalbėsime apie būklę, vadinamą bulline epidermolize (EB), dėl kurios tokia oda tampa labai gležna ir jautri. Kai kurie žmonės šiuos vaikus meiliai vadina „drugelių kūdikiais“, nes jų oda tokia pat gležna kaip drugelio sparnas.

Paprasčiau tariant, kas yra Epidermolysis Bullosa (EB)?

Epidermolizė bullosa (EB) nėra viena liga. Tai genetinė būklė, o tai reiškia, kad ji perduodama iš kartos į kartą. Šia liga sergančio žmogaus oda yra labai trapi. Net ir nedidelis spaudimas ar trintis, kurie nepakenktų normaliam žmogui, pavyzdžiui, trynimasis į drabužius ar prisilietimas prie odos, kartais gali sukelti pūsles ir žaizdas.

Mūsų odą sudaro keli pagrindiniai sluoksniai. Šiuos sluoksnius kartu laiko baltymai. Tiksliau sakant, tam labai svarbus baltymas, vadinamas kolagenu . Jis yra tarsi „guma“, kuri prilimpa prie odos sluoksnių. Dėl genetinio defekto žmonėms, sergantiems EB liga, šis baltymas nėra tinkamai gaminamas. Taigi, kadangi ta „guma“ yra silpna, odos sluoksniai lengvai atsiskiria, prisipildo skysčio ir susidaro pūslės. Šios pūslės gali susidaryti ne tik tokiose vietose kaip rankos, pėdos, alkūnės ir keliai, bet ir burnoje, gerklėje bei kūno viduje.

Kokie yra pagrindiniai EB ligos tipai?

EB skirstoma į keturis pagrindinius tipus, priklausomai nuo odos sluoksnio, kuriame susidaro pūslės. Tai labai svarbu gydytojams, kad jie galėtų nuspręsti dėl gydymo.

Kokie galimi EB ligos simptomai?

Simptomai gali skirtis priklausomai nuo EB ligos tipo. Simptomai paprastai pradeda pasireikšti kūdikystėje.

• Pagrindinis simptomas yra odos pūslių atsiradimas, ypač ant rankų, kojų, alkūnių ir kelių.
• Odos sustorėjimas ant delnų ir padų, tarsi ji būtų spaudžiama.
• Nagai deformuojasi, sustorėja arba lupasi.
• Mažų baltų, į pūsleles panašių iškilimų (milijų) atsiradimas ant odos.
• Sunku nuryti maistą (disfagija) dėl pūslių burnoje ir gerklėje.
• Dažni sužalojimai gali sukelti kraujo netekimą iš organizmo, dėl kurio gali išsivystyti anemija .
• Sunkiais atvejais pirštai sulimpa.
• Dantų emalio silpnėjimas ir dantų neišsivystymas (hipoplazija).
• Sulėtėjęs vaikų augimas.

Kaip diagnozuojama ir gydoma ši liga?

Jei jūsų vaikui pasireiškia šie simptomai, svarbu kreiptis į gydytoją. Gydytojas paprastai atlieka kelis tyrimus, kad diagnozuotų šią būklę.

• Odos biopsija: tai procedūra, kurios metu paimamas labai mažas odos gabalėlis ir tiriamas mikroskopu. Tai gali padėti tiksliai nustatyti, kuris odos sluoksnis yra pažeistas.
• Genetinis tyrimas:Tai gali padėti tiksliai nustatyti, kuris genas yra defektinis ir kokio tipo EB tai yra.

Pakalbėkime apie gydymą.

Pirmiausia reikia pasakyti, kad, deja, EB išgydyti dar nėra įmanoma. Tačiau simptomus galima kontroliuoti, komplikacijų išvengti ir pacientas gali gyventi kuo patogesnį gyvenimą. Pagrindiniai gydymo tikslai yra šie:

• Kiek įmanoma sumažinkite pūslių susidarymą.
• Rūpinimasis, kad pūslės ir žaizdos neužsikrėstų.
• Skausmo valdymas.
• Mitybos problemų prevencija.

Štai keletas gydytojų patarimų šiuo klausimu.

• Dėvėkite minkštus, laisvus drabužius: turėtumėte dėvėti drabužius, pagamintus iš natūralių pluoštų, tokių kaip medvilnė, kurie nėra aptempti ir nesitrina prie kūno.
• Laikykite odą vėsią: karštis ir prakaitavimas gali padidinti pūslių susidarymą, todėl svarbu palaikyti patogią kambario temperatūrą.
• Specialių tvarsčių naudojimas: žaizdoms reikia naudoti specialius tvarsčius ir marlę, kurie nelimpa prie odos.
• Kasdienė žaizdų priežiūra: tepkite gydytojo paskirtus tepalus ir laikykite žaizdas švarias.
• Mityba: Jei turite burnos opų, reikėtų vengti karštų, aštrių ir kietų maisto produktų ir valgyti minkštą maistą, pavyzdžiui, sriubas, košes ir pudingus.
• Chirurgija: Kai kuriais sunkiais atvejais gali prireikti operacijos, kad išsiplėttų stemplė, jei ji susiaurėjusi, arba atskirtų pirštus, jei jie sulipę.

Patarimai tėvams, auginantiems vaiką, sergantį EB

Rūpintis tokiu vaiku tėvams yra didelis iššūkis. Tai gali būti fiziškai ir protiškai sekinanti. Tačiau jūsų meilė ir rūpestis yra didelė vaiko stiprybė.

• Prieš liesdami kūdikio odą , visada kruopščiai nusiplaukite rankas .
• Keldami kūdikį, neimkite jo už pažastų . Tai gali pažeisti odą. Padėkite rankas po kūdikio nugara ir šlaunimis ir atsargiai kelkite.
• Jei naudojate sauskelnes, naudokite tokias su „Velcro“ juostele, o ne lipnia juosta. Trintį galite sumažinti nukirpdami elastines juostas aplink kojų dalis.
• Maudant kūdikį, geriausia švelniai nuvalyti kiekvieną kūno dalį, o ne panardinti ją į vandens dubenį.
• Neribokite vaiko veiklos. Nors grubūs žaidimai netinka, švelnūs pratimai, pavyzdžiui, plaukimas, gali padėti sustiprinti vaiko raumenis.
• Jei ir jūs jaučiatės protiškai išsekę, nedvejodami kreipkitės pagalbos į gydytoją, šeimą ar tėvus, kurie patyrė panašią patirtį.

Kada reikėtų nedelsiant kreiptis į gydytoją?

Gydant EB, kartais būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją. Atkreipkite dėmesį į šiuos simptomus.

• Jei jums sunku kvėpuoti. (Tokiais atvejais nedelsdami vykite į artimiausios ligoninės skubios pagalbos skyrių. )
• Jei negalite nuryti maisto ar skysčių.
• Jei žaizda atrodo užkrėsta (tai reiškia, kad sritis aplink žaizdą yra paraudusi, patinusi, karšta arba iš jos teka pūliai).
• Jei vaikas karščiuoja.
• Jei atsiranda naujas simptomas, kurio negalite suprasti.

Nors gyventi su šia liga gali būti sunku, tinkamai pasikonsultavus su gydytoju ir gavus priežiūrą, skausmą galima kontroliuoti ir gyventi gana gerą gyvenimą. Svarbiausia – visada glaudžiai bendradarbiauti su gydytoju ir nemėginti su šiais sunkumais susidoroti vieniems.