Ar jūsų kraujyje per daug trombocitų? Pakalbėkime apie esencialinę trombocitemiją!

Ar kada nors peržiūrėję kraujo tyrimą pastebėjote, kad jūsų trombocitų skaičius yra labai didelis? Arba ar patyrėte tokių problemų, kaip be jokios priežasties skirtingose ​​kūno vietose susidarę kraujo krešuliai arba tiesiog kraujavimas? Galbūt į šiuos dalykus nekreipėte pakankamai dėmesio. Tačiau labai svarbu žinoti apie retą būklę, kuri gali būti šių problemų priežastis, apie kurią šiandien kalbėsime – esencialinę trombocitemiją.

Kas yra esencialinė trombocitemija? Supraskime tai paprastai.

Paprastai tariant, esencialinė trombocitemija yra būklė, kai mūsų kaulų čiulpai, pagrindinė kraują formuojanti gamykla, gamina tam tikro tipo kraujo ląsteles, vadinamas trombocitais, daugiau nei reikia. Dabar galite klausti: „Kas yra tie trombocitai ?“ Trombocitai yra mažiausias ląstelių tipas mūsų kraujyje. Jie tarsi maži kareivėliai. Kai kur yra žaizda ir prasideda kraujavimas, šie trombocitai pirmieji ten puola, susijungia ir sudaro kraujo krešulį, kad sustabdytų kraujavimą. Įsivaizduokite, kas nutinka, jei kažkas negerai su kaulų čiulpais, gamykla, gaminančia trombocitus, ir šių trombocitų gaminama per daug? Tada ir prasideda problema. Ši būklė atsiranda dėl kai kurių mūsų kūno genų pokyčių, tai yra mutacijų . Tai nėra įgimta savybė, o vystosi gyvenimo metu. Todėl ji vadinama „įgyta genetine būkle“. Dažniausiai ši būklė atsitiktinai nustatoma atliekant kraujo tyrimą dėl kitos priežasties. Kai kurie žmonės gali visai nejausti jokių simptomų. Be to, ne visiems reikia nedelsiant gydyti. Nors visiškai išgydyti neįmanoma, tinkamas gydymas gali gerokai sumažinti rimtų komplikacijų riziką.

Kaip tai veikia mano kūną?

Dabar jūs suprantate, kas nutinka, kai kaulų čiulpai pagamina per daug trombocitų. Šie papildomi trombocitai nėra panašūs į normalius trombocitus, kai kurie yra didesni nei įprasti ir šiek tiek kitokios formos. Tai tarsi gamykla, gaminanti prastos kokybės prekių partiją. Šie nenormalūs, papildomi trombocitai sukelia kraujo krešulių susidarymą kraujagyslėse. Šie kraujo krešuliai blokuoja kraujo tekėjimą, kaip kamštyje kelyje. Šie kraujo krešuliai gali susidaryti bet kurioje kūno vietoje. Tačiau dažniausiai jie matomi smegenyse, rankose ir kojose.

Ši būklė, ypač nėščioms moterims, padidina kraujo krešulių riziką.

Dar vienas stebinantis dalykas yra tai, kad ši būklė kartais gali sukelti gausų kraujavimą.Galbūt galvojate: „Susidaro kraujo krešuliai, tai kaip kraujas teka?“ Taip yra todėl, kad kai kraujo krešulių yra per daug, visi organizme esantys trombocitai yra sunaudojami. Tuomet, traumos atveju, trombocitų nepakanka, kad sustabdytų kraujavimą. Matote? Dėl šios priežasties žmonėms, sergantiems esencialine trombocitemija , yra didesnė rizika susirgti sunkiomis ligomis, tokiomis kaip širdies smūgis ar insultas.

Ar tai vėžys? Ar jis susijęs su leukemija?

Taip, esencialinė trombocitemija yra kraujo vėžio rūšis. Gydytojai ją vadina mieloproliferacine neoplazma. Paprastai tariant, tai būklė, kai tam tikros rūšies kraujo ląstelių (šiuo atveju trombocitų) gaminama per daug. Tačiau tai nėra visiškai kraujo vėžio rūšis, vadinama leukemija. Vis dėlto labai retais atvejais ši būklė kai kuriems žmonėms gali išsivystyti į leukemiją. Štai kodėl gydytojai visada ją stebi.

Ar esencialinė trombocitozė ir trombocitozė yra tas pats?

Šie du pavadinimai yra šiek tiek panašūs, todėl juos galima supainioti. Tačiau tarp jų yra skirtumas.

• Esminė trombocitemija: čia trombocitų skaičius padidėja dėl pačios kaulų čiulpų problemos, o ne dėl jokios kitos ligos.
• Reaktyvioji trombocitozė: čia trombocitų skaičius padidėja dėl reakcijos į kitą sveikatos būklę (pvz., infekciją, geležies trūkumą , po operacijos).

Iš šių dviejų būklė, vadinama trombocitoze, yra dažnesnė nei esencialine trombocitemija.

Kas labiau linkęs susirgti šia liga?

Esencinė trombocitemija yra labai reta liga. Remiantis Jungtinių Valstijų statistika, ja serga maždaug du žmonės iš 100 000. Moterys ja serga dvigubai dažniau nei vyrai. Ši liga paprastai pasireiškia 60–80 metų amžiaus žmonėms. Tačiau apie 20 % ja sergančiųjų yra jaunesni nei 40 metų. Vaikams ji pasireiškia labai retai. Jei jie suserga, greičiausiai ji paveldima genetiškai iš tėvų.

Kokie to simptomai? Kaip tai atpažinti?

Ne visiems pasireiškia tie patys simptomai. Kai kurie žmonės gali gyventi metų metus be jokių simptomų. Simptomai pradeda ryškėti tik tada, kai trombocitų skaičius palaipsniui didėja. Pagrindinius simptomus sukelia kraujo krešuliai. Jie gali atsirasti tokiose vietose kaip smegenys, rankos ir kojos. Dėl kraujo krešulių gali atsirasti šie simptomai:

• Lėtinis galvos skausmas .
• Galvos svaigimas .
• Deginimo ar pulsavimo pojūtis delnuose ir pėdų paduose.
• Nutirpusios arba paraudusios rankos ir kojos.
• Kalbos modelio pokyčiai .
• Migrena .
• Traukuliai .
• Skausmas ar diskomfortas krūtinėje, rankose, nugaroje, kakle, žandikaulyje ar pilve.
• Pykinimas .
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys).
• Krūtinės skausmas .
• Silpnumas .
• Padidėjusi blužnis – organas, esantis viršutinėje kairėje pilvo ertmės pusėje.
• Kraujavimas iš nosies (epistaksė).
• Kraujuojančios dantenos.
• Kraujas išmatose.
• Kraujas šlapime (hematurija).
• Lengvai atsirandančios mėlynės.
• Moterys patiria gausias menstruacijas.

Kaip tai veikia nėštumą?

Nėštumo metu moters organizme visada yra kraujo krešulių susidarymo rizika. Ši rizika dar didesnė nėščiajai moteriai, sergančiai esencialine trombocitemija. Be to, kai kurie šios būklės gydymo būdai netinka nėščioms moterims ar planuojančioms pastoti. Todėl, jei sergate šia liga, prieš galvojant apie vaiko gimimą, būtina aptarti tai su gydytoju.

Nepamirškite, kad ši būklė gali sukelti širdies priepuolius ir insultus. Jei sergate šia liga, nedelsdami skambinkite 1990, jei pajutote širdies priepuolio ar insulto simptomus.

Kodėl susidaro tokia situacija? Kokios to priežastys?

Kaip jau minėjome anksčiau, tai sukelia genų pokyčiai (mutacijos). Tai ne genai, esantys gimimo metu, o genai, kurie kinta gyvenimo metu. Tiksliau sakant, pagrindinė priežastis yra trijų genų, paveikiančių mūsų kaulų čiulpų kamienines ląsteles, gaminančias kraujo ląsteles, mutacijos. Šie genai yra:

• (JAK2) genas: šis genas koduoja baltymą, vadinamą „(JAK2)“. Šis baltymas padeda kontroliuoti kraujo ląstelių gamybą.
• (CALR) genas: šis genas koduoja baltymą, vadinamą „kalretikulinu“. Tyrėjai mano, kad jis atlieka svarbų vaidmenį kontroliuojant ląstelių augimą, dalijimąsi ir mirtį.
• (MPL) genas: šis genas taip pat žinomas kaip „onkogenas“, genas, susijęs su vėžio sukėlimu.

Kai šie genai pakinta, trombocitų gamybos procesas kaulų čiulpuose tampa nekontroliuojamas ir per greitas. Tai tarsi smūgis akceleratoriumi! Tuomet organizmas pagamina daugiau trombocitų, nei gali suvaldyti.

Kaip gydytojai tai diagnozuoja? (Diagnozė)

Jei gydytojas įtaria, kad sergate šia liga, pirmiausia atliks fizinę apžiūrą . Jis taip pat paklaus apie jūsų simptomus ir ar kas nors jūsų šeimoje turėjo panašių problemų. Tada jis gali atlikti kai kuriuos tyrimus, pavyzdžiui:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC): Tai patikrina visų tipų ląstelių kiekį kraujyje, ypač trombocitų skaičių.
• Periferinio kraujo tepinėlis: tai tyrimas, kurio metu paimamas kraujo mėginys ir mikroskopu tiriamos trombocitų formos ir dydžio normos. Nenormalūs trombocitai gali būti didesni ir turėti skirtingas formas.
• Kaulų čiulpų tyrimai: kartais gali būti paimtas nedidelis kaulų čiulpų mėginys tyrimams (kaulų čiulpų aspiracija arba kaulų čiulpų biopsija). Tai gali padėti tiksliai įvertinti kaulų čiulpų būklę.
• Genetiniai tyrimai: šie tyrimai atliekami siekiant išsiaiškinti, ar nėra mutacijų genuose, apie kuriuos kalbėjome, pvz., (JAK2), (CALR) ir (MPL).

Šių tyrimų rezultatai padės gydytojui įvertinti jūsų riziką ir parengti gydymo planą. Apskritai šios būklės rizikos veiksniai yra šie:

• Būdami vyresni nei 60 metų.
• Būdama moterimi.
• Ankstesni kraujo krešuliai.
• Minėtų genetinių mutacijų buvimas organizme.

Ar visiems reikia vaistų nuo to? Kokie yra gydymo būdai?

Tai ne visiems vienoda. Kai kuriems žmonėms, jei jie nejaučia jokių simptomų, gydytojai gali rekomenduoti strategiją, vadinamą „budriu laukimu“. Tai reiškia stebėti, ar neatsiranda požymių ir simptomų. Žmonėms, kuriems pasireiškia simptomai arba yra didelė kraujo krešulių susidarymo rizika, reikės gydymo. Gydymas pirmiausia skirtas kraujo krešulių prevencijai ir (arba) trombocitų kiekio mažinimui. Tam naudojami keli vaistų tipai:

• Aspirinas: Tai apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo. Tačiau gydytojai atsargiai skiria aspiriną ​​žmonėms, kurių trombocitų skaičius yra labai didelis, nes jis gali padidinti kraujavimą žmonėms, sergantiems įgytu von Willebrando sindromu.
• Hidroksiurėja: tai chemoterapinis vaistas. Jis mažina trombocitų kiekį. Jį galima skirti kartu su aspirinu žmonėms, kuriems yra didelė kraujo krešulių rizika.
• Anagrelidas: kaip ir hidroksiurėja, tai taip pat padeda sumažinti trombocitų kiekį ir sumažinti širdies priepuolio bei insulto riziką.
• Interferonas alfa:Tai imunoterapija. Ji sustabdo nenormalių trombocitų dalijimąsi ir augimą.
• Busulfanas: tai taip pat vaistas nuo vėžio. Jis skiriamas žmonėms, kuriems nepadeda hidroksiurėja arba kurie negali jos vartoti.
• Ruxolitinibas: šis vaistas vartojamas žmonėms, kuriems kiti vaistai nepadėjo ir kuriems taip pat pasireiškia tokie simptomai kaip niežulys, sotumo jausmas net suvalgius nedidelį kiekį ir didelis nuovargis.

Kartais, jei trombocitų kiekis staiga per daug padidėja, atliekama procedūra, vadinama trombocitų fezeze . Jos metu jūsų kraujas prijungiamas prie specialaus aparato, kuris pašalina dalį trombocitų pertekliaus.

Ar yra būdas to išvengti?

Tiesą sakant, ne. Tai sukelia genų pokyčiai, ir mes nieko negalime padaryti, kad išvengtume šių pokyčių. Tyrėjai vis dar neišsiaiškino, kodėl šie genai keičiasi.

Ar įmanoma gyventi normalų gyvenimą su šia liga? Kokia yra gyvenimo trukmė?

Tikrai galite! Net jei jaučiate simptomus, gydytojai gali jus gydyti, kad išvengtų rimtų komplikacijų, tokių kaip širdies priepuoliai ir insultai. Todėl svarbu nepanikuoti ir atidžiai laikytis gydytojo nurodymų. Kalbant apie gyvenimo trukmę, sakoma, kad žmonės, sergantys šia liga, gali gyventi šiek tiek trumpiau nei tie, kurie neserga. Tačiau tai kiekvienam žmogui skiriasi. Tam įtakos turi daug veiksnių, tokių kaip jūsų būklė ir sveikatos įpročiai. Todėl geriausias būdas apie tai sužinoti – paklausti savo gydytojo.

Kaip aš savimi pasirūpinu? (Savęs priežiūra)

Žmonėms, sergantiems esencialine trombocitemija, yra padidėjusi kraujo krešulių ir (arba) nenormalaus kraujavimo rizika. Yra keletas dalykų, kuriuos galite padaryti, kad sumažintumėte šią riziką:

• Visiškai venkite rūkyti: rūkantiems žmonėms yra didesnė kraujo krešulių susidarymo rizika. Jei rūkote, kreipkitės pagalbos, kad mestumėte rūkyti.
• Palaikykite sveiką svorį: nutukę žmonės turi didesnę kraujo krešulių susidarymo riziką. Kreipkitės į mitybos specialistą ir laikykitės sveikos mitybos įpročių.
• Reguliariai mankštinkitės: mankšta sumažina kraujo krešulių riziką.
• Kontroliuokite kitas ligas, kurios padidina kraujo krešulių riziką: jei sergate tokiomis ligomis kaip cukrinis diabetas ar padidėjęs kraujospūdis, gerai jas kontroliuokite.
• Atkreipkite dėmesį į savo bendrą sveikatos būklę: kartais ši būklė gali pasireikšti be simptomų, todėl pasitarkite su gydytoju, į kokius simptomus atkreipti dėmesį.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją? Kada turėčiau vykti į skubios pagalbos skyrių?

Jei sergate šia liga, labai svarbu reguliariai tikrintis sveikatą. Tai leis gydytojui stebėti jūsų būklę, patikrinti trombocitų kiekį ir atlikti visus būtinus gydymo pakeitimus. Skubiais atvejais tai reiškiaJei jaučiate širdies priepuolio ar insulto simptomus, nedelsdami skambinkite 911 ir vykite į ligoninę. Širdies priepuolio simptomai gali būti šie:

• Krūtinės skausmas arba spaudimas (krūtinės angina).
• Sunkumas kvėpuoti.
• Pykinimas arba skrandžio sutrikimas.
• Dažnas širdies plakimas (palpitacijos).
• Nerimo jausmas arba tarsi kažkas blogo tuoj nutiks.
• Prakaitavimas.
• Galvos svaigimas (vertigo), neryškus matymas arba sąmonės netekimas.

Moterys gali patirti skirtingus simptomus:

• Per didelis nuovargis ir nemiga.
• Kvėpavimo sutrikimas (dusulys).
• Skausmas nugaroje, pečiuose, kakle, rankose ar skrandyje.
• Vėmimas.

Insulto simptomai gali būti šie:

• Staigus vienos kūno pusės (veido, rankos) tirpimas ar silpnumas.
• Staigus kalbos sutrikimas.
• Staigus regėjimo sutrikimas viena ar abiem akimis.
• Stiprus galvos svaigimas, sunku vaikščioti, pusiausvyros praradimas.
• Stiprus galvos skausmas, kuris atsiranda staiga ir be jokios priežasties.

Kokius klausimus turėtumėte užduoti gydytojui?

Kadangi esencialinė trombocitemija yra reta liga, jums gali kilti daug klausimų apie ją. Kreipdamiesi į gydytoją, nedvejodami užduokite tokius klausimus:

• Kodėl man taip nutiko?
• Šiuo metu nejaučiu jokių simptomų. Kada simptomai atsiras?
• Ką reiškia „budrus laukimas“?
• Kokį vaistą man rekomenduotumėte?
• Ar turėsiu vartoti vaistus visą likusį gyvenimą?

Žinutė namo

Gerai, tad leiskite man papasakoti jums štai ką, kad prisimintumėte kai kuriuos svarbiausius dalykus iš to, apie ką kalbėjome.

Esencinė trombocitemija yra reta genetinė kraujo liga, kai kaulų čiulpai gamina per daug kraujo ląstelių, vadinamų trombocitais. Tai padidina kraujo krešulių, širdies priepuolių ir insultų riziką.

Nors visiškai išgydyti neįmanoma, tinkamai gydant ir Jums palaikant, galite gerai kontroliuoti šią būklę, sumažinti komplikacijas ir gyventi normalų gyvenimą. Todėl, jei abejojate arba jaučiate neįprastus simptomus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jūs ne vienas, ir yra gydytojų, kurie gali jums padėti šioje kelionėje. Esminė trombocitemija, trombocitai, kraujo krešuliai, kaulų čiulpai, kraujo ligos, genetinės mutacijos, vėžys