Ar jaučiate keistus pojūčius savo kūne? Galbūt svarbu žinoti apie daugybinę sisteminę atrofiją (MSA)!

Ar kada nors jaučiate, kad jūsų kūne vyksta pokyčiai, kurių negalite kontroliuoti? Kartais galite prarasti pusiausvyrą eidami arba svaigti galva staigiai atsistoję. Į šiuos dalykus kartais nekreipiame daug dėmesio, tačiau tai taip pat gali būti kai kurių retų neurologinių ligų simptomai. Šiandien kalbėsime apie vieną tokią būklę, kuri yra šiek tiek sudėtinga, bet labai svarbu apie ją žinoti. Tai daugybinė sisteminė atrofija (MSA) .

Kas tiksliai yra daugybinė sisteminė atrofija (MSA)?

Paprastai tariant, daugybinė sisteminė atrofija (MSA) yra reta neurologinė liga, kurios metu mūsų smegenų dalys palaipsniui silpsta, t. y. blogėja. Laikui bėgant, šių smegenų dalių kontroliuojamos mūsų kūno funkcijos ir gebėjimai pradeda blogėti. Tai iš tikrųjų gana rimta būklė, nes nuo jos sunku visiškai pasveikti.

Anksčiau MSA buvo vadinama įvairiais pavadinimais. Galbūt esate girdėję tokius pavadinimus kaip „Shy-Drager sindromas“, „sporadinė olivopontocerebelinė atrofija“, „striatonigrinė degeneracija“. Tik vėliau gydytojai suprato, kad visos šios būklės turi bendrų bruožų. Todėl jie jas visas sujungė ir suteikė naują pavadinimą – „daugybinė sisteminė atrofija“ (MSA). Simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kuri smegenų dalis pažeista. Štai kodėl kiekvienas žmogus patiria skirtingą simptomų derinį.

Yra du MSA tipai, tiesa? Kokie jie?

Taip, norėdami aiškiau nustatyti MSA būklę, gydytojai ją suskirstė į du pagrindinius tipus, priklausomai nuo pasireiškiančių simptomų:

1. MSA-C : „C“ čia reiškia „smegenėlių“. Šis tipas daugiausia paveikia gebėjimą koordinuoti judesius. Tai reiškia, kad prarandate pusiausvyrą , o gydytojai tai dar vadina „ataksija“. Tai yra pagrindinis šio tipo simptomas. Tuo pačiu metu galite pastebėti ir problemų su organizmo automatinėmis kontrolės sistemomis („autonominė disfunkcija“) ir dažnus kritimus.

2. MSA-P : „P“ čia reiškia „parkinsonizmą“. Šio tipo Parkinsono ligos simptomai panašūs į Parkinsono ligos. Nors šie Parkinsono ligos simptomai ryškesni ankstyvosiose stadijose, laikui bėgant gali atsirasti ir autonominės nervų sistemos problemų bei „ataksijos“ simptomų.

Kam ši MSA būklė pasireiškia labiausiai? Kiek ji dažna?

MSA paprastai paveikia suaugusiuosius, vyresnius nei 30 metų. Simptomai dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 59 metų amžiaus. Tai gali paveikti bet ką, nepriklausomai nuo lyties.

Tačiau MSA yra labai reta liga . Ekspertai teigia, kad per metus užfiksuojama tik 0,6 arba 0,7 naujo atvejo 100 000 žmonių. Bendras atvejų skaičius yra nuo 3,4 iki 4,9 100 000 gyventojų. Taigi, galite suprasti, kokia reta tai yra.

Kas nutinka organizmui sergant MSA? Kurios smegenų dalys pažeidžiamos?

MSA yra progresuojanti liga, pažeidžianti skirtingas smegenų dalis. Simptomai priklauso nuo pažeistos smegenų dalies. Pagrindinės MSA pažeistos smegenų sritys yra:

• Bazaliniai ganglijai : Jie yra pačiame smegenų viduryje. Jie jungia skirtingas smegenų dalis ir padeda joms dirbti kartu. Tai tarsi pagrindinė smegenų valdymo patalpa .
• Smegenų kamienas : Jis kontroliuoja daugelį automatinių procesų mūsų kūne. Tai yra, dalykus, kurie vyksta automatiškai, mums negalvojant apie juos, pavyzdžiui, kvėpavimą, širdies ritmą ir kraujospūdį. Jie yra būtini išgyvenimui.
• Smegenėlės : Jos yra pakaušyje, prie pagrindo. Jos daugiausia atsakingos už judesių kontrolę ir pusiausvyros palaikymą. Jos taip pat veikia kartu su kitomis smegenų dalimis. Tyrėjai vis dar aiškinasi visą jų funkciją, tačiau kai kurie duomenys rodo, kad jos taip pat dalyvauja mūsų emocijose ir sprendimų priėmime.

Taigi, kai šios smegenų dalys yra pažeistos, jų kontroliuojamos funkcijos negali būti tinkamai atliekamos. Pavyzdžiui, jei pažeistas „smegenų kamienas“, gali kilti problemų su automatiniais procesais, tokiais kaip kraujospūdis.

Kokie yra MSA simptomai? Kaip juos atpažinti?

Kai kurie MSA simptomai būdingi abiem tipams, o kai kurie – tik kiekvienam tipui. Tačiau vienas dalykas, bendras abiem tipams, yra autonominės nervų sistemos disfunkcija. Paprastai tariant, sutrinka jūsų organizmo automatinės kontrolės sistemos .

Simptomai, kuriuos sukelia autonominės nervų sistemos sutrikimai:

• Ortostatinė hipotenzija : tai būklė, kai staiga sumažėja kraujospūdis, dėl kurio atsiranda galvos svaigimas , kai keičiate padėtį, pavyzdžiui, staigiai atsistojate iš sėdėjimo.
• Nesugebėjimas kontroliuoti šlapimo („šlapimo nelaikymas“) ir nesugebėjimas kontroliuoti išmatų („išmatų nelaikymas“).
• Seksualinė disfunkcija, ypač vyrams, yra sunkumai pasiekti erekciją (erekcijos disfunkcija).
• Greito akių judėjimo (REM) miego sutrikimas : panašiai kaip Parkinsono ligos atveju, sapnuodami jūs iš tikrųjų elgiatės taip, kaip veikėte sapnuose. Galite rėkti arba mojuoti rankomis.
• Sumažėjęs prakaitavimas (anhidrozė).
• Regėjimo problemos.
• Burnos džiūvimas.
• Miego apnėja.
• Lėtas virškinimas ir vidurių užkietėjimas.

Turėkite omenyje, kad daugelis šių autonominių simptomų gali pasireikšti mėnesius ar net metus anksčiau nei atsiranda motoriniai simptomai. Tai pasitaiko 20–75 % MSA pacientų.

Psichinės ir emocinės savybės

Maždaug trečdalis žmonių, sergančių MSA, patiria problemų dėl mąstymo ir susikaupimo. Jiems taip pat sunku kontroliuoti savo emocijas. Tai gali sukelti psichikos sveikatos problemų, tokių kaip:

• Nerimas.
• Depresija.
• Emocinis nestabilumas: tai yra, netinkamas verkimas ir juokas.
• Panikos priepuoliai.
• Mintys apie savęs žalojimą ar savižudybę.

Su judėjimu susijusios savybės

MSA-C (smegenėlių tipo) charakteristikos:

Šis tipas daugiausia susijęs su „ataksija“ (pusiausvyros praradimu). Smegenėlės yra smegenų dalis, atliekanti svarbų vaidmenį kontroliuojant raumenų judesius. Taigi, kai prarandama koordinacija, gali nutikti tokių dalykų:

• Nekontroliuojami, chaotiški galūnių judesiai .
• Veiksmo tremoras : Tai reiškia, kad bandant ką nors padaryti, tremoras galūnėse sustiprėja.
• Vaikščiojimas neįprastai plačiomis pėdomis .
• Nekontroliuojamas akių trūkčiojimas (nistagmas).

MSA-P (parkinsonizmo tipo) charakteristikos:

Šis simptomas dažnai prasideda vienoje kūno pusėje, o paskui plinta į abi puses. Šie simptomai paprastai atrodo taip:

• Lėti judesiai (bradikinezija), negyvo kūno pojūtis .
• Kūno sustingimo ir sustingimo jausmas, dėl kurio atrodo, kad laikysena linksta į priekį.
• Dažnas suklupimas einant.
• Mikčiojimas kalbant, neaiški kalba .

Kodėl įvyksta šis MSA? Kokia yra priežastis?

Tiksli MSA priežastis dar nežinoma , tačiau ekspertai įtaria, kad ji susijusi su baltymu, vadinamu alfa-sinukleinu, kuris gali kauptis įvairiose mūsų smegenų dalyse. Įtariama, kad tas pats baltymas taip pat yra pagrindinė Parkinsono ligos priežastis.

Baltymai yra būtinos cheminės medžiagos mūsų organizmo funkcionavimui. Jie padeda daugeliui dalykų, pavyzdžiui, bendrauti tarp skirtingų organizmo sistemų ir transportuoti cheminius junginius. Tačiau jei šie baltymai kaupiasi netinkamose vietose, jie gali sukelti žalą. Ekspertai mano, kad ši žala sukelia laipsnišką smegenų audinio mirtį sergant MSA.

Mokslininkai vis dar tiria, kodėl šis „alfa-sinukleino“ baltymas kaupiasi tam tikrose smegenų dalyse. Jie taip pat įtaria, kad tam tikros genetinės mutacijos gali pakeisti tai, kaip kai kurios ląstelės naudoja šį „alfa-sinukleiną“. Taip pat yra įrodymų, kad MSA-C tipas yra paveldimas. Tačiau MSA-P tipui tokio genetinio ryšio dar nerasta.

Svarbiausia, kad MSA nėra užkrečiama liga . Ja negalite užsikrėsti nuo kito žmogaus ir negalite jos užkrėsti.

Kaip tiksliai žinoti, ar sergate MSA? Kokie tyrimai atliekami?

Kad yra MSAVienintelis būdas būti 100 % tikru yra ištirti smegenų audinį po žmogaus mirties, nes nėra jokio būdo tiksliai pamatyti, ar „alfa-sinukleinas“ susikaupė smegenų srityse, kol žmogus buvo gyvas.

Kol žmogus gyvas, gydytojai įtaria MSA remdamiesi simptomais, ligos istorija, šeimos istorija ir tuo, ar pacientas reaguoja į tam tikrus gydymo būdus. Dažnai pirmoji diagnozė yra Parkinsono liga arba kitas panašus judėjimo sutrikimas, o vėliau diagnozė pakeičiama į MSA, kai atsiranda naujų simptomų arba tam tikri vaistai nustoja veikti.

Yra keletas pagrindinių požymių, kurie gali atskirti MSA nuo Parkinsono ligos:

• MSA progresuoja sparčiai : Parkinsono liga sergančiam asmeniui prireikia metų, kol išsivysto autonominės nervų sistemos problemos. Tačiau sergant MSA šios problemos gali prasidėti per metus.
• Kai kurie simptomai pasireiškia skirtingai : autonominės nervų sistemos simptomai, ypač MSA atveju, yra sunkesni. Tačiau tokie simptomai kaip drebulys gali būti ne tokie stiprūs arba visai nebūti. Simptomų plitimas po visą kūną taip pat gali skirtis.
• Gydymas nepadeda : levodopa yra pagrindinis vaistas nuo Parkinsono ligos. Tačiau levodopa yra mažiau veiksminga gydant MSA. Tai dažnai yra pagrindinė priežastis, kodėl gydytojai mano, kad tai gali būti MSA, o ne Parkinsono liga.

Kokie testai atliekami dėl to?

Yra labai mažai tyrimų, kurie tiesiogiai padeda diagnozuoti MSA. Dauguma tyrimų atliekami siekiant atmesti kitas ligas ir surinkti daugiau įrodymų, patvirtinančių įtarimą, kad tai gali būti MSA. Kai kurie iš jų apima:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) : kartais gali parodyti pažeistas smegenų sritis. Tai gali padėti tiksliau diagnozuoti. Tai taip pat naudinga nustatant MSA-C, nes smegenų dalyje gali būti matomas kryžminis dryžuotas raštas („karšto kryžminio bandelės“ požymis). Tačiau šis požymis gali būti pastebimas ir sergant kitomis ligomis, todėl vien to nepakanka MSA diagnozei nustatyti.
• Genetiniai tyrimai : Tai gali patikrinti, ar nėra genetinės mutacijos, kuri paveikia alfa-sinukleino apdorojimą žmogaus organizme. Šie tyrimai labiau linkę nustatyti su MSA-C susijusias genetines mutacijas tarp japonų.
• Odos biopsija : Kai kurių tipų odos biopsijos gali aptikti alfa-sinukleino kaupimosi nerviniame audinyje požymius. Tačiau reikia daugiau tyrimų, siekiant nustatyti, ar tai pakankamai naudinga, kad būtų standartinė diagnostikos proceso dalis.

Jūsų gydytojas papasakos apie kitus tinkamus tyrimus ir kaip jie gali jums padėti. Jis atsižvelgs į jūsų sveikatos istoriją, šeimos istoriją ir kitus veiksnius, kad priimtų jums geriausią sprendimą.

Ar yra MSA gydymas? Ar ją galima išgydyti?

Iki šiol nerasta jokio galutinio MSA gydymo.Todėl gydymas pirmiausia skirtas kuo ilgiau kontroliuoti simptomus. MSA simptomų gydymas priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant paciento simptomus ir jų sunkumą.

Kokie vaistai ar gydymo būdai naudojami?

Yra daug vaistų rūšių, kurios gali padėti kontroliuoti MSA simptomus. Jums skirto vaisto tipas priklausys nuo jūsų simptomų ir kitų veiksnių. Jūsų gydytojas yra geriausias asmuo, kuris gali rekomenduoti jums geriausius vaistus, nes jis geriausiai išmanys jūsų būklę. Jis taip pat paaiškins jums galimą gydymo šalutinį poveikį.

Svarbu: MSA yra būklė, kurią gali diagnozuoti tik apmokytas, kvalifikuotas gydytojas. Todėl nebandykite diagnozuoti ar gydyti simptomų patys, nepasitarę su gydytoju.

Ar yra būdas užkirsti kelią MSA vystymuisi?

Ekspertai dar nežino, kas sukelia MSA ar kokie veiksniai prie jos prisideda. Todėl šiuo metu nėra būdo jos išvengti ar sumažinti riziką .

Kokios ateities gali tikėtis žmogus, turintis MSA?

Žmonėms, sergantiems MSA, pirmiausia paprastai pasireiškia su judėjimu susiję simptomai. Laikui bėgant, ši būklė palaipsniui blogėja. Maždaug pusei pacientų šiuo laikotarpiu reikia pagalbos vaikščiojant. Tai reiškia, kad reikia naudoti lazdą ar vaikštynę. Maždaug po penkerių metų nuo MSA pradžios apie 60 % pacientų reikia naudotis neįgaliojo vežimėliu. Per šešerius–aštuonerius metus bent pusė pacientų yra prikaustyti prie lovos.

Ligai progresuojant, gali prireikti papildomų procedūrų ar intervencijų, kad būtų palaikomos kūno funkcijos ir išvengta pavojingų komplikacijų. Kai kurios iš jų:

• Tracheostomija kvėpavimui palaikyti.
• Maitinimas per zondą („maitinimas per zondą“ / „enterinis maitinimas“).
• Nuolatiniai kateteriai arba urostomija šlapimo nelaikymui.
• Kolostomija, skirta žarnyno judėjimo sutrikimams gydyti.

Kiek laiko trunka MSA?

MSA yra visą gyvenimą trunkanti, nuolatinė būklė. Vidutinė gyvenimo trukmė sergant šia liga yra nuo šešerių iki dešimties metų . Lengvesniais atvejais ji gali trukti iki 15 metų. Tačiau sunkesniais atvejais gyvenimo trukmė gali būti daug trumpesnė. Šie sunkūs atvejai paprastai pasireiškia šiais simptomais:

• Autonominės nervų sistemos simptomai sustiprėja dar prieš atsirandant su judėjimu susijusiems simptomams.
• Vyresnis amžius diagnozės metu.
• Judėjimo simptomai, dėl kurių dažnai krenta.

Kokia nuomonė apie šią situaciją?

MSA prognozė nėra labai gera. Šios būklės simptomai palaipsniui blogėja, dažnai sutrikdydami organizmo funkcijas ir sukeldami mirtinas komplikacijas. Komplikacijos, galinčios sukelti mirtį, yra šios:

• Plaučių uždegimas.
• Šlapimo takų infekcijos (UTI) gali sukelti sepsį (kraujo užkrėtimą).
• Staigi mirtis (dažnai naktį dėl smegenų kvėpavimo kontrolės miego metu sutrikimų).

Kaip rūpintis savimi / savo artimuoju? Dėl ko turėčiau nerimauti?

Žmonėms, sergantiems MSA, pasireiškia progresuojantys simptomai. Tai reiškia, kad simptomams pasiekus tam tikrą lygį, jie nebegali gyventi savarankiškai. Ši būklė taip pat ilgainiui gali paveikti jūsų gebėjimą mąstyti, kalbėti ir priimti sprendimus. Dėl visų šių veiksnių svarbu pasikalbėti su savo artimaisiais apie savo ateities norus ir sudaryti medicininės priežiūros planą, jei negalite priimti sprendimų .

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją?

Daugelį ankstyvųjų MSA simptomų reikėtų aptarti su gydytoju. Tai apima:

• Seksualinis amoralumas.
• Ortostatinė hipotenzija (nuolatinis galvos svaigimas ar alpimas be aiškios priežasties).
• Miego sutrikimai ir miego apnėja (uždusimas miego metu).

Jei gydytojas diagnozuoja judėjimo sutrikimą, pvz., Parkinsono ligą, svarbu su juo pasikalbėti apie bet kokius simptomų pokyčius. Gydytojas suplanuos tolesnius vizitus, kad stebėtų jūsų būklę ir pakoreguotų vaistus. Šių vizitų metu galite aptarti visus pastebėtus pokyčius. Parkinsono liga sergantiems žmonėms dažnai vėliau pakeičia diagnozę, atsiradus naujų simptomų arba levodopai nustojus tinkamai veikti.

Žmonės, sergantys MSA, dažnai patiria ir kitų simptomų, ypač psichikos sveikatos problemų. Svarbu kreiptis į gydytoją dėl su MSA susijusių psichikos sveikatos problemų, taip pat dėl ​​fizinių simptomų. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti gydymą arba nukreipti jus pas psichikos sveikatos specialistą.

Apibendrinant (pranešimas apie namus)

Daugybinė sisteminė atrofija (MSA) yra rimta, galiausiai mirtina liga. Deja, kol kas nėra tiesioginio šios būklės išgydymo ar gydymo.

>

Vis dėlto daugelį jo simptomų galima gydyti , be to, yra būdų, kaip sumažinti jų poveikį ir simptomus. Gydymo metu daugelis žmonių gali daugelį metų išlaikyti savo gyvenimo kokybę, leisti brangų laiką su artimaisiais ir kuo geriau išnaudoti jį. Todėl svarbu simptomus valdyti tinkamai pasikonsultavus su gydytoju, nesukeliant nusivylimo.

`Daugybinė sisteminė atrofija, MSA, neurologinė liga, smegenų liga, Parkinsono ligos simptomai, judėjimo sutrikimai, autonominės nervų sistemos problemos