Ar visų jūsų hipofizės hormonų lygis žemas? Pakalbėkime apie panhipopituitarizmą!

Kartais mūsų kūne vyksta ne taip, kaip tikėtasi, tiesa? Hormonai yra labai svarbių pasiuntinių grupė, dalyvaujanti beveik visuose mūsų kūno procesuose. Jei yra šios hormoninės sistemos problemų, tai gali paveikti visą mūsų gyvenimą. Šiandien kalbėsime apie retą būklę, apie kurią turėtų žinoti kiekvienas. Tai yra panhipopituitarizmas.

Kas yra panhipopituitarizmas?

Paprastai tariant, panhipopituitarizmas yra reta būklė, kai hipofizė, maža liauka mūsų smegenyse, negamina pakankamai arba joje trūksta visų gaminamų hormonų. Žodis „pan“ reiškia „visi“. Ši būklė gali pasireikšti kūdikiams, vaikams ir suaugusiesiems.

Dabar tikriausiai svarstote: „Kas yra šie hormonai? Kodėl jie tokie svarbūs?“ Gerai, panagrinėkime tai.

Hormonai yra tarsi pasiuntiniai mūsų kūne. Tai specialios cheminės medžiagos. Jie keliauja per mūsų kraują ir perneša žinutes į įvairius organus, raumenis ir kitus audinius. Jie koordinuoja, tai yra, kontroliuoja ir koordinuoja įvairius mūsų kūno veiksmus, liepdami jiems „daryti tai, daryti tai šiuo metu, daryti tai šitaip“.

Mūsų hipofizė yra maždaug žirnio dydžio. Ji yra smegenų apačioje, tiesiai po pagumburiu. (Pagumburis yra pagrindinis smegenų centras, kontroliuojantis daugelį svarbių dalykų, įskaitant mūsų autonominę nervų sistemą.) Nepaisant mažo dydžio, hipofizė atlieka labai svarbų vaidmenį mūsų endokrininėje sistemoje. Tai yra, būtent šie hipofizės hormonai kontroliuoja daugelį dalykų mūsų organizme, pavyzdžiui, medžiagų apykaitą, augimą ir reprodukciją.

Paprastai mūsų organizmas kruopščiai reguliuoja šių hormonų kiekį. Tačiau jei kurio nors iš šių hormonų kiekis tampa per mažas, tai gali sukelti įvairių simptomų ir sveikatos problemų. Panhipopituitarizmas yra tada, kai visų hipofizės gaminamų hormonų kiekis yra per mažas, todėl atsiranda įvairių simptomų.

Kuo skiriasi panhipopituitarizmas ir hipopituitarizmas?

Šie du pavadinimai yra šiek tiek panašūs, todėl gali būti painūs. Pagalvokite, hipopituitarizmas yra būklė, kai hipofizė gamina vieną ar daugiau hormonų. Panhipopituitarizmas yra ypatingas, išsamesnis to paties atvejis. Tai yra, panhipopituitarizmas yra visų hipofizės gaminamų hormonų trūkumas. Žodis „pan“ reiškia „visi“, todėl jis paaiškina šią būklę.

Kokius hormonus gamina hipofizė?

Yra keletas hormonų tipų, kuriuos gamina ir išskiria (išskiria) mūsų hipofizė. Kiekvienas iš jų atlieka specifinę funkciją. Pažvelkime, kas jie yra:

• Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH arba kortikotropinas): jis stimuliuoja antinksčius gaminti hormoną, vadinamą kortizoliu. Šis kortizolis dar vadinamas „streso hormonu“. Jis labai svarbus kontroliuojant kraujospūdį ir gliukozės kiekį kraujyje.
• Folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH): Šis hormonas padeda skatinti spermos gamybą vyrams ir stimuliuoja kiaušides moterims gaminti hormoną estrogeną ir brandinti kiaušinėlius.
• Augimo hormonas (GH): Kaip rodo pavadinimas, jis yra būtinas vaikų augimui. Jis taip pat padeda palaikyti sveikus raumenų ir kaulų audinius suaugusiesiems ir veikia kūno riebalų pasiskirstymą. GH taip pat dalyvauja mūsų medžiagų apykaitoje.
• Liuteinizuojantis hormonas (LH): LH reikalingas ovuliacijai skatinti moterims ir testosterono gamybai vyrams.
• Prolaktinas: šis hormonas stimuliuoja motinos pieno gamybą po gimimo. Jis taip pat gali paveikti menstruacinį ciklą moterims ir vaisingumą bei lytinę funkciją suaugusiesiems.
• Skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH): Tai stimuliuoja mūsų skydliaukę gaminti skydliaukės hormonus, kurie reguliuoja medžiagų apykaitą, energiją ir nervų sistemą.

Be šių hormonų, hipofizė kaupia ir, kai reikia, išskiria dar du. Tačiau juos gamina pagumburis:

• Antidiuretinis hormonas (ADH arba vazopresinas): šis hormonas reguliuoja vandens ir natrio (druskos) kiekį mūsų organizme.
• Oksitocinas: Jis padeda moterims susitraukti gimdai gimdymo metu ir pieno tekėjimui. Taip pat sakoma, kad šis hormonas veikia ryšį tarp tėvų ir kūdikių.

Pažiūrėkite, kokį svarbų darbą atlieka ši maža hipofizė! Taigi, visų šių hormonų sumažėjimas gali turėti didelį poveikį.

Kam ši panhipopituitarizmo būklė daro didžiausią įtaką?

Iš tiesų, ši būklė, vadinama panhipopituitarizmu, gali pasireikšti bet kam, bet kuriame amžiuje. Nėra konkretaus amžiaus apribojimo ar segmento.

Kaip dažnai pasitaiko ši situacija?

Tai labai reta liga. Visame pasaulyje šia liga kasmet serga tik keturi iš šimto tūkstančių žmonių. Todėl apie ją dažnai mažai girdima.

Ar panhipopituitarizmas gali būti pavojingas gyvybei?

Taip, kai kuriais atvejais ši būklė gali būti pavojinga gyvybei. Ypač jei adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekis yra labai mažas, tai gali būti pavojinga.

Taip yra todėl, kad AKTH trūkumas gali sukelti nepaprastąją padėtį, vadinamą antinksčių krize . Tai dar vadinama „ūminiu kortizolio nepakankamumu“. AKTH kontroliuoja kortizolio kiekį mūsų organizme. Taigi, kai AKTH nebėra, kortizolis nebesiskiria. Ši antinksčių krizė yra būklė, kuriai reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją ir kuri netgi gali būti pavojinga gyvybei.

Antinksčių krizės simptomai gali būti šie:

• Karščiavimas
• Stiprus silpnumas
• Sumišimas (nesuprantamumas)
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija)
• Dažnas širdies plakimas (tachikardija)
• Vėmimas
• Viduriavimas
• Žemas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija)

Jei jūs arba jūsų vaikas jaučiate bet kurį iš šių simptomų, nedelsdami vykite į artimiausią ligoninę arba skambinkite 1990. Tai skubi situacija!

Kokie yra panhipopituitarizmo simptomai?

Šios ligos simptomai kiekvienam žmogui gali labai skirtis, priklausomai nuo to, kiek trūksta kiekvieno hipofizės hormono ir kaip greitai ar lėtai liga progresuoja.

Štai keletas dažnų simptomų, kurie gali pasireikšti vaikams ir suaugusiesiems:

• Pykinimas ar galvos svaigimas
• Didelis nuovargis
• Depresija ir (arba) nerimas
• Dažnos infekcijos
• Žemas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija)
• Nesugebėjimas toleruoti šalčio
• Neįprastai sausa oda
• Svorio kritimas arba padidėjimas be priežasties
• Nereguliarus lipidų ir cholesterolio kiekis kraujyje (dislipidemija)
• Dažnas širdies plakimas (tachikardija)
• Per didelis troškulys ir dažnas šlapinimasis
• Nereguliarūs menstruaciniai ciklai moterims
• Moterų nevaisingumas
• Vyrų nevaisingumas

Yra ir papildomų simptomų, kurie būdingi naujagimiams, kūdikiams ir (arba) mažiems vaikams:

• Užsitęsusi gelta naujagimiams
• Mažas vyriškos lyties kūdikių penis (mikropenis)
• Sulėtėjęs augimas (neužauga aukštesnis)
• Vėlyvas brendimas

Kadangi šie simptomai gali būti panašūs į kitas ligas, svarbu tinkamai diagnozuoti, jei atsiranda naujų ar nuolatinių tokių simptomų. Todėl kreipkitės į gydytoją patarimo.

Kokios yra panhipopituitarizmo priežastys?

Šiai būklei gali būti kelios priežastys. Kartais gydytojai negali rasti konkrečios priežasties. Tai vadinama idiopatiniu panhipopituitarizmu.

Paprastai tariant, pagrindinė to priežastis yra ta, kad mūsų pagumburis ir (arba) hipofizė yra kažkaip pažeisti, dėl ko viena ar abi jos neveikia tinkamai.

Norint suprasti šias priežastis, reikia šiek tiek suprasti, kaip veikia mūsų pagumburis ir hipofizė.

Hipotalamo ir hipofizės ryšys

Įsivaizduokite mūsų pagumburį, hipofizę ir hipofizę kaip didelės įmonės generalinį direktorių ir vadovą. Kartu šie du veikia kaip pagrindinis mūsų smegenų (pagumburio-hipofizės komplekso) valdymo centras, kontroliuojantis labai svarbius organizmo procesus.

Hipotalamas yra mūsų smegenų dalis, atsakinga už keletą pagrindinių kūno funkcijų. Jis siunčia signalus mūsų autonominei nervų sistemai. Jis taip pat nurodo hipofizei „gaminti šiuos hormonus, išskirti šiuos“. Šie hipofizės hormonai veikia kitas kūno dalis.

Hipofizė yra sujungta su pagumburiu koteliu, kuriame yra kraujagyslių ir nervinių skaidulų, vadinamu „hipofizės koteliu“. Būtent per šį kotelį pagumburis bendrauja su hipofize.

Hipotalamas gamina kelis hormonus, kurie stimuliuoja hipofizę:

• Kortikotropiną atpalaiduojantis hormonas
• Dopaminas
• Gonadotropiną išlaisvinantis hormonas
• Augimo hormoną išlaisvinantis hormonas
• Somatostatinas
• Tirotropiną išlaisvinantis hormonas

Kadangi hipofizė ir pagumburis veikia taip glaudžiai kartu, vieno pažeidimas gali paveikti kito hormoninę funkciją. Tai yra pagrindinis panhipopituitarizmo vystymosi fonas.

Su hipofize susijusios priežastys

Sąlygos, kurios gali pažeisti hipofizę ir sukelti panhipopituitarizmą, yra šios:

• Hipofizės adenomos (tai yra ne vėžiniai navikai)
• Hipofizės operacija (dažnai siekiant pašalinti šias adenomas)
• Hipofizės adenomos spindulinė terapija
• Hipofizės apopleksija (staigus hipofizės audinio sunaikinimas dėl sumažėjusio kraujo tiekimo į hipofizę arba kraujavimo)
• Hipofizė gimimo metu nėra tinkamai išsivysčiusi arba susiformavusi netaisyklingai.

Su hipotalamu susijusios priežastys

Sąlygos, kurios gali pažeisti pagumburį ir sukelti panhipopituitarizmą, yra šios:

• Trauminis smegenų sužalojimas (TBI)
• Smegenų operacija, atlikta hipotalamyje arba šalia jo
• Nevėžiniai navikai, išsivystantys pagumburyje (pvz., kraniofaringiomos)
• Vėžys, išplitęs (metastazavęs) į pagumburį iš kitų kūno dalių (pvz., plaučių, krūties vėžio)
• Hidrocefalija (spaudimas, kurį sukelia skysčių kaupimasis smegenyse)
• Insultas
• Tuberkuliozinis meningitas

Kaip diagnozuojamas panhipopituitarizmas?

Jei jaučiate šios ligos simptomus, gydytojas pirmiausia paklaus apie jūsų simptomus ir ligos istoriją, o tada atliks fizinę apžiūrą.

Tada atliekami būtini tyrimai, siekiant patvirtinti panhipopituitarizmo būklę ir atmesti kitas ligas, galinčias sukelti šiuos simptomus.

Kokie yra diagnostiniai tyrimai?

Gydytojai paprastai atlieka kelis tyrimus šiai ligai diagnozuoti, įskaitant vaizdinius tyrimus ir hormonų lygio tyrimus.

Vaizdavimo tyrimai

Panhipopituitarizmą sukelia pagumburio arba hipofizės pažeidimas, todėl norint nustatyti priežastį, galima atlikti tokius vaizdo gavimo tyrimus:

• Smegenų MRT (magnetinio rezonanso tomografija): MRT tyrimas naudoja radijo bangas ir stiprų magnetinį lauką, kad gautų išsamius kūno vidaus vaizdus. MRT tyrimai laikomi geriausiu būdu aptikti hipofizės navikus. Jie taip pat gali padėti diagnozuoti kitas pagumburio ar hipofizės problemas.
• Smegenų KT (kompiuterinė tomografija): KT nuskaitymo metu naudojami rentgeno spinduliai ir kompiuteris, siekiant sukurti išsamius smegenų vaizdus. Šis tyrimas gali būti naudojamas smegenų augliui ar hipofizės adenomai patikrinti. Jis taip pat gali padėti diagnozuoti kitas pagumburio ar hipofizės problemas.

Hormonų tyrimai

Jei jaučiate panhipopituitarizmo simptomus, gydytojas turės išmatuoti kiekvieno hipofizės išskiriamo hormono kiekį. Tai padės nustatyti, koks mažas kiekvieno hormono kiekis, ir atmesti kitas ligas.

Nors kai kurių hipofizės hormonų kiekis kraujyje paprastai yra pastovus, kitų hormonų kiekis per dieną labai svyruoja. Todėl kai kuriuos hormonų tyrimus galima atlikti kaip paprastus kraujo tyrimus, o kitiems reikalingi specialūs stimuliacijos testai.

Hormonų lygio tyrimai apima:

• Kraujo tyrimai: Paprasti kraujo tyrimai gali išmatuoti hipofizės hormonus, tokius kaip skydliaukę stimuliuojantis hormonas (TSH), prolaktinas, folikulus stimuliuojantis hormonas (FSH) ir liuteinizuojantis hormonas (LH). Jie taip pat gali išmatuoti kitus hormonus, kuriems įtakos turi hipofizės hormonai, tokius kaip tiroksinas, estrogenas ir testosteronas.
• AKTH stimuliacijos testas:Tai tyrimas, kurio metu tiriama, kaip antinksčiai reaguoja į adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Tai apima sintetinio AKTH injekciją ir reguliarų kraujo mėginių ėmimą.
• Augimo hormono (GH) stimuliacijos testas: šiam testui gydytojas suleis jums vaistų. Šie vaistai paprastai stimuliuoja hipofizę išskirti augimo hormoną. Tada bus paimtas jūsų kraujo mėginys ir išmatuotas GH lygis.
• Insulino tolerancijos testas: šis testas padeda nustatyti augimo hormono (GH) ir AKTH trūkumą.

Kaip gydomas panhipopituitarizmas?

Šios būklės gydymas kiekvienam žmogui skiriasi. Jis priklauso nuo to, kiek žemas yra hipofizės hormonų lygis ir kokia yra pagrindinė priežastis. Todėl gydymo planas yra labai individualus. Jūsų gydytojų komanda nustatys jums geriausią gydymo planą.

Kai kurios dažniausiai naudojamos gydymo galimybės yra šios:

• Pakaitinė hormonų terapija: jos tikslas – atkurti išeikvotus hipofizės hormonus iki sveiko lygio. Žmonėms, sergantiems panhipopituitarizmu, reikės visą gyvenimą trunkančios pakaitinės hormonų terapijos, nebent galima gydyti pagrindinę priežastį. Kai kurie hormonų pakaitiniai vaistai vartojami tablečių pavidalu, o kiti – injekcijų būdu.
• Chirurgija: Jei būklę sukelia smegenų auglys arba hipofizės adenoma, gydytojas gali rekomenduoti operaciją, kad pašalintų naviką.
• Radioterapija: Jei būklę sukelia smegenų auglys arba hipofizės adenoma, gali būti rekomenduojama radioterapija navikui gydyti arba mažinti.
• Kortikosteroidai: Jums gali tekti vartoti dideles kortikosteroidų dozes prieš bet kokį įvykį, kuris sukelia fizinį ar psichinį stresą, ir (arba) jo metu. Fiziniai stresoriai yra liga, infekcija ir operacija. Šie kortikosteroidai skiriami antinksčių hormonams, kurie negaminami dėl AKTH trūkumo, pakeisti. Šie hormonai yra būtini, kai organizmas patiria stresą.

Ar panhipopituitarizmas gali būti visiškai išgydytas?

Kai kuriais atvejais panhipopituitarizmą galima panaikinti gydant pagrindinę priežastį (pavyzdžiui, chirurginiu būdu pašalinant hipofizės adenomą, kuri spaudė hipofizę, jei ji nepažeista). Tačiau daugeliu atvejų panhipopituitarizmo sukelti hormonų trūkumai reikalauja gydymo visą gyvenimą.

Ar galima užkirsti kelią šiai situacijai?

Daugeliu atvejų nėra jokio būdo išvengti panhipopituitarizmo. Tačiau jei jums gresia ši būklė, yra būdų ją anksti nustatyti.

Jei pasireiškė bet kuris iš šių požymių, padidėja panhipopituitarizmo rizika:

• Jei Jums buvo atlikta smegenų ar hipofizės operacija.
• Jei Jums buvo taikyta spindulinė terapija į smegenis ir (arba) hipofizę.
• Jei smegenys patyrė šoką dėl nelaimingo atsitikimo (trauminio smegenų sužalojimo).
• Jei sergate hidrocefalija (skysčių kaupimusi smegenyse).

Jei Jums gresia pavojus, gydytojas dažnai rekomenduos patikrinti hipofizės ir (arba) pagumburio funkciją ir sveikatą.

Kokia yra panhipopituitarizmo prognozė?

Šios ligos perspektyvos, t. y. kaip pacientas elgsis ateityje, priklauso nuo kelių veiksnių:

• Kiek mažai kiekvieno hipofizės hormono.
• Jūsų amžius, kai prasidėjo liga.
• Ar ši situacija vystysis lėtai, ar greitai?
• Kaip greitai galima diagnozuoti ligą ir pradėti gydymą?

Nustatyta, kad panhipopituitarizmas yra susijęs su žymiai sumažėjusia gyvenimo kokybe ir gyvenimo trukme.

Šia liga sergantys žmonės dažnai turi padidėjusią nutukimo, sumažėjusios liesos kūno masės ir širdies bei kraujagyslių ligų riziką. Jiems taip pat gali padidėti osteoporozės (kaulų retėjimo) ir kaulų lūžių rizika.

Vis dėlto kruopšti, visapusiška pakaitinė hormonų terapija ir atidus širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnių stebėjimas gali pagerinti rezultatus. Todėl labai svarbu laikytis gydytojų patarimų.

Kada reikėtų kreiptis į gydytoją, jei sergate panhipopituitarizmu?

Jei turite panhipopituitarizmo simptomų arba jums buvo diagnozuota ši būklė, greičiausiai turėsite kreiptis į endokrinologą – gydytoją, kuris specializuojasi su hormonais susijusių sutrikimų gydyme.

Visą gyvenimą turėsite reguliariai lankytis pas endokrinologą, kad įsitikintumėte, jog pakaitinė hormonų terapija veikia tinkamai, ir išvengtumėte per didelio hormonų kiekio.

Gavę naują diagnozę, normalu jausti baimę. Tačiau nebijokite užduoti gydytojui klausimų apie panhipopituitarizmą. Kadangi tai dažnai reikalauja viso gyvenimo gydymo ir hormonų stebėjimo, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją. Jei atsiranda naujų ar nerimą keliančių simptomų, nedelsdami praneškite apie tai gydytojui. Jie pasiruošę jums padėti.

Svarbūs dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Gerai, apibendrinkime kai kuriuos dalykus, kuriuos reikia atsiminti iš to, apie ką kalbėjome:

• Panhipopituitarizmas yra reta, bet rimta būklė, kai sumažėja visų hipofizės gaminamų hormonų kiekis .
• Tam gali būti daug priežasčių, daugiausia dėl hipofizės ar pagumburio pažeidimų.
• Simptomai gali būti įvairūs, o kartais gali pasireikšti net gyvybei pavojingos būklės, pavyzdžiui, antinksčių krizė . Todėl, jei atsiranda simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Tiksliai diagnozei nustatyti reikalingi tokie tyrimai kaip kraujo tyrimai ir MRT/KT tyrimai.
• Gydymas dažnai apima visą gyvenimą trunkančią hormonų pakaitinę terapiją.
• Glaudžiai bendradarbiaudami su gydytoju ir atlikdami tinkamus tyrimus bei gydymą, galite sėkmingai gyventi su šia liga.

Tikiuosi, kad ši informacija jums bus naudinga. Atminkite, kad nesate vieni, ir gydytojai bei sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai yra pasiruošę jums padėti.

` Panhipopituitarizmas, hipofizė, hormonų trūkumas, pagumburis, hormonų terapija, smegenų augliai, AKTH