Štai atsakymai į jūsų klausimus apie šį retą naviką, vadinamą paraganglioma!

Ar kartais staiga pajuntate, kad smarkiai prakaituojate, jūsų širdis plaka greitai, galva tvinksi? O gal jaučiate, kad jūsų kraujospūdis staiga pakyla be jokios priežasties? Nors galite manyti, kad tai tik atsitiktiniai dalykai, kartais tam gali būti kita priežastis. Paraganglioma yra viena iš tokių retų, bet svarbių būklių, apie kurią reikia žinoti.

Taigi, kas yra ši paraganglioma?

Paprastai tariant, paragangliomos yra reti navikai, kurie susidaro jūsų kūne. Jie dažnai išsivysto šalia miego arterijos, pagrindinės kaklo kraujagyslės, palei galvos ir kaklo nervus arba kitur jūsų kūne. Šie navikai sudaryti iš specialaus tipo ląstelių, vadinamų chromafino ląstelėmis . Šios ląstelės gamina hormonus, vadinamus katecholaminais , ir išskiria juos į kraują.

Ar žinojote, kad antinksčiai, esantys virš mūsų inkstų, gamina kelių tipų hormonus? Šie katecholaminai yra hormonai, kurie kontroliuoja keletą labai svarbių funkcijų mūsų organizme. Ar žinote, kas jie yra?

• Jūsų širdies ritmas.
• Kraujo spaudimas.
• Cukraus kiekis kraujyje („gliukozės kiekis kraujyje“).
• Kaip mūsų kūnas reaguoja į stresą.

Svarbiausi katecholaminų tipai yra šie:

• Dopaminas.
• Epinefrinas (tai dar vadinama adrenalinu).
• Norepinefrinas (dar vadinamas noradrenalinu).

Nors paragangliomos antinksčiuose neišsivysto, šie navikai susidaro iš antinksčiuose esančio audinio. Todėl, be šių paragangliomų, kraujyje gali kauptis ir katecholaminų hormonai. Tuomet pradeda ryškėti įvairūs simptomai.

Kuo skiriasi paraganglioma ir feochromocitoma?

Šie du pavadinimai gali būti šiek tiek painūs, tiesa? Paraganglioma ir feochromocitoma yra reti navikai, atsirandantys iš minėtų chromafino ląstelių. Pagrindinis skirtumas tarp jų yra tai, kur jie susidaro organizme.

Feochromocitomos išsivysto vidurinėje antinksčių dalyje, vadinamoje antinksčių šerdimi. Paragangliomos išsivysto už antinksčių ribų. Jos dažnai randamos palei arterijas ar nervus kakle. Štai kodėl paragangliomos kartais vadinamos „ekstraadrenalinėmis feochromocitomomis“.

Ar paraganglioma yra vėžys?

Tai problema, su kuria susiduria daugelis žmonių. Šie navikai, vadinami paragangliomomis , gali būti vėžiniai (piktybiniai) arba nevėžiniai (gerybiniai).Grubiai tariant, apie 20 % paragangliomų yra vėžinės.

Tačiau iššūkis yra tas, kad kartais gydytojams sunku tiksliai pasakyti, ar navikas yra vėžinis, ar ne. Tai yra, net jei navikas chirurginiu būdu pašalinamas ir jo audinys tiriamas mikroskopu, kartais neįmanoma to pasakyti. Todėl paraganglioma paprastai laikoma vėžine šiais atvejais:

• Jei navikas išplitęs į aplinkinius audinius (tai vadinama „regioniniu paragangliomos išplitimu“).
• Jei jis išplito į tolimus organus, pvz., plaučius ar kaulus (tai vadinama „metastaze“).
• Jei po pradinio gydymo ir išgydymo jis atsinaujino (tai vadinama „pasikartojančiu“).

Jei tai vėžys, kaip jis plinta?

Jei ši paraganglioma yra vėžys, nėra standartinės stadijų nustatymo sistemos. Vietoj to, ji apibūdinama taip:

• Lokalizuota paraganglioma: navikas yra tik vienoje vietoje.
• Regioninė paraganglioma: vėžys išplito į limfmazgius ar kitus audinius netoli tos vietos, kur jis pirmą kartą prasidėjo.
• Metastazinė paraganglija: vėžys išplito į kitas kūno dalis, pvz., kepenis, plaučius, kaulus ar tolimus limfmazgius. Nuo 35% iki 50% vėžinių paragangliomų gali išplisti (metastazuoti) tokiu būdu.
• Recidyvuojanti paraganglioma: vėžys atsinaujino po gydymo ir išgydymo. Jis gali būti toje pačioje vietoje, kur buvo anksčiau, arba kitoje kūno dalyje.

Kaip greitai šie riešutai auga?

Paprastai paragangliomos auga labai lėtai. Tačiau tai gali skirtis priklausomai nuo žmogaus. Kai kuriems žmonėms gali augti šiek tiek greičiau.

Kas labiausiai nukentėjo nuo šios situacijos?

Ši būklė, vadinama paraganglioma , gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai ji pasireiškia 30–50 metų žmonėms. Be to, maždaug 10 % atvejų pasitaiko vaikams.

Kaip dažna yra paraganglioma?

Tai iš tiesų labai retas navikas. Statistiškai apskaičiuota, kad paragangliomos išsivysto tik maždaug dviem žmonėms iš milijono. Taigi galite įsivaizduoti, koks tai retas atvejis.

Kokie yra paragangliomos simptomai?

Paragangliomos simptomus sukelia tai, kad navikas į kraują išskiria per daug minėto adrenalino arba noradrenalino. Tačiau kai kurios paragangliomos šio papildomo hormono negamina, todėl nesukelia jokių simptomų (jos vadinamos besimptomėmis).

Dažniausi simptomaiYra:

• Staiga atsiradęs aukštas kraujospūdis (hipertenzija).
• Galvos skausmas.
• Per didelis prakaitavimas be jokios priežasties.
• Dažnas, nereguliarus širdies plakimas, toks garsus, kad girdimas širdies plakimas.
• Jausmas, lyg drebėtų kūnas.

Be šių simptomų, yra ir rečiau pasitaikančių :

• Esate daug blyškesnis nei paprastai atrodote.
• Pykinimas ir (arba) vėmimas.
• Viduriavimas.
• Vidurių užkietėjimas.
• Didelis cukraus kiekis kraujyje (hiperglikemija).
• Staigus kraujospūdžio kritimas, dėl kurio atsistojus pradeda svaigti galva (tai vadinama ortostatine hipotenzija).
• Būti lieknam be jokios priežasties.

Kai kuriems žmonėms šie simptomai gali pasireikšti retai arba protrūkiais. Įsivaizduokite, kartais nieko blogo nebūna, tada šie simptomai staiga atsiranda ir po kurio laiko išnyksta. Štai kodėl kartais tai atpažinti būna vėlu.

Kas sukelia paragangliomą?

Dažniausiai paragangliomos nebūna konkrečios priežasties. Tai yra, jos atsiranda atsitiktinai. Tačiau maždaug 25–35 % žmonių paragangliomas išsivysto dėl genetinės būklės, kuri yra paveldima šeimoje. Kai kurios iš šių būklių yra šios:

• Daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromas, A ir B tipai (MEN2A ir MEN2B)).
• Von Hippelio-Lindau (VHL) liga.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF1).
• Paveldimas paragangliomos sindromas.
• Carney-Stratakio diada (kai paragangliomą gali lydėti virškinimo trakto stromos navikas (GIST)).
• Carney triada (kuri gali apimti paragangliomą, GIST ir plaučių naviko tipą, vadinamą plaučių chondroma).

Kaip diagnozuojama paraganglija?

Paragangliomą gali būti sunku diagnozuoti, nes tai retas navikas ir kartais nesukelia jokių simptomų. Kartais gydytojai aptinka paragangliomą atlikdami tyrimus dėl kitos priežasties.

Gydytojas gali įtarti paragangliomą, atsižvelgdamas į šiuos veiksnius:

• Jūsų išsami ligos istorija, ypač tai, ar kas nors jūsų šeimoje kada nors sirgo feochromocitoma ar paraganglioma.
• Išsamus fizinis ir medicininis patikrinimas.
• Kai kurių simptomų pobūdis. Pavyzdžiui, jei sergate padidėjusiu kraujospūdžiu, kurio nepavyksta kontroliuoti įprastu gydymu.

Kokie testai atliekami dėl to?

Jūsų gydytojas gali naudoti šiuos tyrimus ir procedūras, kad nustatytų, ar sergate paraganglioma:

• Fizinė apžiūra: gydytojas jus apžiūrės ir patikrins bendrą sveikatos būklę, pavyzdžiui, kraujospūdį. Jis arba ji taip pat paklaus apie jūsų ir jūsų šeimos ligos istoriją, ypač apie bet kokias su hormonais susijusias problemas.
• 24 valandų šlapimo tyrimas: tai 24 valandų šlapimo mėginio rinkimas ir antinksčių hormonų, vadinamų katecholaminais, kiekio matavimas. Taip pat ieškoma medžiagų, kurios susidaro šiems hormonams skylant. Jei šių katecholaminų kiekis šlapime yra didesnis nei įprastai, tai gali būti paragangliomos požymis.
• Kraujo katecholaminų tyrimai: šie tyrimai matuoja katecholaminų kiekį kraujyje. Kaip minėta anksčiau, jie taip pat ieško medžiagų, kurios susidaro šiems hormonams skylant. Jei jų kiekis kraujyje yra didesnis nei įprastai, tai taip pat gali būti paragangliomos požymis.
• PET skenavimas (pozitronų emisijos tomografijos skenavimas): PET skenavimo metu į jūsų kūną suleidžiama saugi radioaktyvi cheminė medžiaga (radioindikatorius) ir naudojant prietaisą, vadinamą PET skaitytuvu, nufotografuojami jūsų organai bei audiniai. Šio skenavimo metu nustatomos labai aktyvios ląstelės ir navikai, kurie sugeria cheminę medžiagą. Tai gali padėti nustatyti, ar yra sveikatos problemų. Šis skenavimas ypač gerai tinka norint tiksliai nustatyti paragangliomos vietą.
• KT nuskaitymas (kompiuterinės tomografijos tyrimas): KT nuskaitymas yra procedūra, kurios metu iš skirtingų kampų imama serija rentgeno spindulių, kad būtų sukurti išsamūs jūsų kūno vidaus vaizdai. Gydytojas gali rekomenduoti KT nuskaitymą, kad būtų galima tiksliai nustatyti naviko vietą (dažniausiai kakle).
• MRT tyrimas (magnetinio rezonanso tomografija): MRT naudoja magnetą, radijo bangas ir kompiuterį, kad būtų galima sukurti išsamių jūsų kūno vidaus vaizdų seriją. Gydytojas gali rekomenduoti MRT, kad geriau pamatytų sritį, kurioje yra navikas.

Gydytojui diagnozavus paragangliomą, jis gali atlikti tolesnius tyrimus, kad išsiaiškintų, ar ji išplito į kitas kūno dalis.

Ar genetinis tyrimas būtinas?

Jei Jums diagnozuota paraganglioma, gydytojas greičiausiai rekomenduos atlikti genetinį konsultavimą, kad išsiaiškintų, ar nesergate paveldimu sindromu ir ar Jums yra rizika susirgti kitomis su juo susijusiomis vėžio formomis.

Gydytojas gali rekomenduoti genetinius tyrimus šiais atvejais:

• Jei jūs arba kas nors iš jūsų šeimos narių turi simptomų, susijusių su paveldima feochromocitoma arba paragangliomos sindromu.
• Jei Jūsų kraujyje yra didesnis nei įprastas katecholaminų kiekis arba yra vėžinės paragangliomos požymių.
• Jei paraganglija išsivystė iki 40 metų amžiaus.

Jei jūsų genetinis konsultantas jūsų tyrimo rezultatuose nustatys kokių nors genų pokyčių, jis greičiausiai rekomenduos, kad išsitirtų ir kiti jūsų šeimos nariai (net ir tie, kurie nejaučia simptomų, bet yra rizikos grupėje).

Kaip gydoma paraganglioma?

Paragangliomos gydymas priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:

• Auglio dydis.
• Ar navikas yra vėžinis (piktybinis), ar gerybinis (gerybinis).
• Ar turite simptomų dėl padidėjusio katecholaminų kiekio.
• Ar navikas yra tik vienoje vietoje, ar jis išplito (metastazavo) į kitas kūno dalis?
• Nesvarbu, ar navikas buvo aptiktas pirmą kartą, ar jis anksčiau buvo išgydytas, o vėliau atsinaujino.

Jei sergate paraganglioma, kurios simptomus sukelia hormonų perteklius, gydytojas paskirs vaistų šiems simptomams kontroliuoti. Šie vaistai gali būti:

• Vaistai, kurie kontroliuoja kraujospūdį, pavyzdžiui, alfa adrenoblokatoriai .
• Vaistai, skirti palaikyti normalų širdies ritmą, pavyzdžiui, beta adrenoblokatoriai .
• Vaistai, kurie blokuoja antinksčių perteklinio išsiskyrimo hormonų poveikį.

Paragangliomos gydymo galimybės yra šios:

• Chirurginis naviko pašalinimas.
• Spindulinė terapija.
• Chemoterapija.
• Abliacijos terapija.
• Tikslinė terapija.

Kartu su savo medicinos komanda nustatysite gydymo planą, kuris geriausiai tinka jums ir jūsų būklei.

Chirurginis naviko pašalinimas

Pagrindinis paragangliomos gydymo būdas yra chirurginis. Naviko pašalinimo operacijos metu chirurgas patikrins aplinkinius audinius ir limfmazgius, ar navikas neišplitęs. Jei išplito, chirurgas, jei įmanoma, pašalins pažeistą audinį.

Dauguma paragangliomų gali būti pašalintos minimaliai invaziniais metodais, tokiais kaip laparoskopinė chirurgija . Tai reiškia, kad odoje padaromi keli maži pjūviai ir navikas pašalinamas specialiais instrumentais. Tačiau didesniems navikams gali prireikti tradicinės atviros operacijos.

Po operacijos gydytojas patikrins katecholaminų kiekį jūsų kraujyje arba šlapime. Jei katecholaminų kiekis normalizuojasi, tai reiškia, kad visos paragangliomos ląstelės buvo pašalintos.

Radiacinė terapija

Spindulinė terapija yra vėžio gydymo metodas, kurio metu naudojami didelės energijos spinduliuotės pluoštai, skirti sunaikinti vėžio ląsteles arba sustabdyti jų augimą. Tai atliekama kuo labiau sumažinant aplinkinių sveikų audinių pažeidimus.

Yra dviejų tipų spindulinė terapija:

• Išorinė spindulinė terapija: tai apima aparato naudojimą už kūno ribų, kad spinduliuotė būtų nukreipta į vietą, kurioje yra vėžys.
• Vidinė spindulinė terapija: tai reiškia, kad radioaktyvioji medžiaga įdedama į adatas, sėklas, laidus ar kateterius, kuriuos gydytojas įdeda tiesiai į naviką arba šalia jo.

Jūsų gydytojo rekomenduojamas spindulinės terapijos tipas priklauso nuo to, ar jūsų vėžys yra lokalizuotas, regioninis, tolimas ar atsinaujinęs. Gydytojai dažniausiai vėžinėms paragangliomoms gydyti naudoja išorinę spindulinę terapiją ir (arba) 131I-MIBG terapiją . 131I-MIBG terapija – tai metodas, kai tam tikros rūšies vėžio ląstelėms įvedama radioaktyvioji medžiaga, kuri vėliau suleidžiama į organizmą, o jos skleidžiama spinduliuotė sunaikina ląsteles.

Chemoterapija

Standartinis metastazavusios paragangliomos gydymas yra chemoterapija. Tai apima vaistų, kurie naikina vėžio ląsteles, stabdo jų dalijimąsi arba augimą, vartojimą. Chemoterapija paprastai leidžiama į veną. Nors tai paprastai yra veiksmingas gydymas, jis gali sukelti šalutinį poveikį.

Abliacijos terapija

Abliacijos terapija yra minimaliai invazinis gydymo būdas, kurio metu navikai sunaikinami naudojant labai aukštą arba labai žemą temperatūrą. Abliacijos terapijos, kurios padeda sunaikinti vėžio ir nenormalias ląsteles, apima:

• Radiodažnuminė abliacija: tai procedūra, kurios metu radijo bangos kaitinamos ir naikinamos vėžio ląstelės bei nenormalios ląstelės. Radijo bangos siunčiamos per elektrodus (mažus prietaisus, kurie praleidžia elektrą).
• Krioterapija: Šis metodas naudoja skystą azotą arba skystą anglies dioksidą, kad užšaldytų ir sunaikintų vėžio ląsteles ir nenormalias ląsteles.

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija – tai gydymo būdas, kai vaistai ar kitos medžiagos atakuoja tik specifines vėžio ląsteles, nekenkiant sveikoms ląstelėms. Gydytojai taiko tikslinę terapiją tolimoms ir pasikartojančioms paragangliomoms gydyti.

Šiuo metu tyrėjai tiria tirozino kinazės inhibitorių, vadinamą sunitinibu.Tiriamas vaisto tipas, siekiant nustatyti, kaip gerai jis gali gydyti tolimus paragangliomus. Tirozino kinazės inhibitorių terapija yra tikslinės terapijos rūšis, kuri stabdo naviko augimą.

Ar galima išvengti paragangliomos vystymosi?

Deja, paragangliomų išvengti neįmanoma. Tačiau jei sergate tam tikrais paveldimais sindromais ir genais, kurie kelia pavojų susirgti paragangliomomis, genetinis konsultavimas gali padėti jums išsitirti dėl paragangliomų ir galbūt jas anksti aptikti.

Pasitarkite su gydytoju, jei jūsų pirmos eilės giminaičiai (broliai ir seserys bei tėvai) sirgo paraganglioma ar feochromocitoma ir (arba) jei sergate kuria nors iš šių genetinių būklių:

• Daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromas.
• Von Hippelio-Lindau (VHL) liga.
• 1 tipo neurofibromatozė.
• Paveldimas paragangliomos sindromas.
• Carney-Stratakis diada.
• Carney triada.

Kokia prognozė šioje situacijoje?

Paragangliomų perspektyvos, t. y. pasveikimo ir išgyvenimo tikimybė, priklauso nuo kelių veiksnių. Tarp jų:

• Kur yra navikas jūsų kūne ir koks jis dydis.
• Nesvarbu, ar tai vėžys, ar jis išplitęs į kitas kūno dalis.
• Ar navikas buvo chirurginiu būdu pašalintas, ir jei taip, kokia naviko dalis buvo pašalinta operacijos metu?

Žmonių, sergančių maža paraganglija, kuri neišplito į kitas kūno dalis (neišplito į metastazes) , penkerių metų išgyvenamumas yra apie 95 %. Tačiau žmonių, kurių paraganglija atsinaujino po pradinio gydymo arba išplito į kitas kūno dalis (išplito į metastazes), penkerių metų išgyvenamumas yra nuo 34 % iki 60 % .

Taip pat yra sunkių paragangliomų, kurių, net jei jos nėra plačiai išplitusios, negalima visiškai pašalinti chirurginiu būdu, nes jos pakankamai toli išplito į aplinkinius audinius. Tokiais atvejais per didelė adrenalino ir noradrenalino sekrecija gali būti pavojinga ir sunkiai gydoma.

Svarbiausia, kad paragangliomos, nesvarbu, ar jos yra vėžinės, ar ne, negydomos gali sukelti rimtų, net gyvybei pavojingų komplikacijų dėl per didelio adrenalino ir noradrenalino kiekio, kurį jos išskiria.

Kai kurios iš šių komplikacijų yra:

• Širdies raumens liga (kardiomiopatija).
• Širdies raumens uždegimas („miokarditas“).
• Nekontroliuojamas kraujavimas smegenyse (smegenų hemoragija).
• Skysčių kaupimasis plaučiuose (plaučių edema).
• Širdies priepuolis („miokardo infarktas“).
• Insultas.
• Koma.
• Mirtis.

Kada turėčiau kreiptis į gydytoją?

Jei diagnozuojama paraganglioma ir atsiranda įtartinų simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Jei jaučiate paragangliomos simptomus, tokius kaip aukštas kraujospūdis ir galvos skausmai, kreipkitės į gydytoją. Kadangi paraganglioma yra reta, vis tiek svarbu gydyti aukštą kraujospūdį, net jei mažai tikėtina, kad juo sergate.

Jei sužinosite, kad vienas iš jūsų pirmos eilės giminaičių (broliai ir seserys, tėvai) serga genetiniu sindromu, pvz., „daugybinės endokrininės neoplazijos 2 sindromu“ arba „von Hippel-Lindau (VHL) liga“, pasitarkite su gydytoju dėl genetinių tyrimų, nes tai gali padidinti paragangliomos išsivystymo riziką.

Kokius klausimus turėtumėte užduoti savo gydytojui?

Jei Jums diagnozuota paraganglioma, gali būti naudinga užduoti gydytojui šiuos klausimus:

• Kodėl man išsivystė paraganglioma?
• Ar mano vaikams ir (arba) giminaičiams gali išsivystyti paraganglija?
• Kokias gydymo galimybes turiu?
• Koks yra skirtingų gydymo būdų šalutinis poveikis?
• Kaip galiu valdyti savo simptomus?

Galiausiai, dalykai, kuriuos reikia atsiminti (žinutė namo)

Paraganglioma yra reta liga, tačiau svarbu apie ją žinoti. Jei jaučiate nuolatinius ir sunkiai suprantamus simptomus, ypač staiga padidėjusį kraujospūdį, prakaitavimą ar padažnėjusį širdies ritmą, protinga kreiptis į gydytoją, o ne atmesti juos kaip atsitiktinumą.

Nors paragangliomos priežastis dažnai nežinoma, ji yra susijusi su tam tikromis paveldimomis ligomis. Taigi, jei kas nors jūsų šeimoje sirgo paraganglioma ar feochromocitoma, genetiniai tyrimai gali padėti išsiaiškinti jūsų riziką, taip pat ar jums gali išsivystyti kitų sveikatos problemų. Jei turite klausimų apie tai, nedvejodami kreipkitės į savo gydytoją. Jie pasiruošę jums padėti.

Paraganglioma , feochromocitoma, chromafino ląstelės, katecholaminai, hormonai, navikai, vėžys, simptomai, aukštas kraujospūdis, genetinės ligos