Ar jūsų širdies kraujotaka buvo nukreipta? Sužinokime apie PAPVR (dalinį anomalinį plaučių venų grįžimą)!

Ar kartais jaučiatės pavargę? Ar jums sunku kvėpuoti lipant laiptais? O gal šiek tiek skeptiškai vertinate savo mažylio vystymąsi? Tam gali būti keletas priežasčių. Tačiau kartais tai gali būti nedidelis širdies, su kuria gimstame, pokytis. Šiandien kalbėsime apie tokią būklę, susijusią su kraujotaka širdyje, bet nelabai dažną. Tai vadinama PAPVR (daliniu anomaliniu plaučių veniniu grįžimu).

Ar žinote, kas yra dalinis anomalinis plaučių venų kraujotakos sutrikimas (PAPVR)?

Paprastai tariant, PAPVR yra įgimta širdies liga . Esant šiai ligai, yra nedidelė problema, susijusi su tuo, kaip išvalytas, deguonimi prisotintas kraujas iš plaučių grįžta į širdį. Paprastai visas šis deguonimi prisotintas kraujas patenka į kairę širdies pusę. Tada kairioji širdies pusė pumpuoja tą kraują į visą kūną.

Tačiau žmogui, sergančiam PAPVR, tik nedidelė šio deguonimi prisotinto kraujo, ateinančio iš plaučių, dalis patenka į dešinę širdies pusę . Žinote, dešinė širdies pusė paprastai gauna kraują, kurį organizmas sunaudoja ir kuriame mažai deguonies. Taigi, kai dalis deguonimi prisotinto kraujo patenka netinkama kryptimi, į dešinę širdies pusę patenkančio kraujo kiekis tiesiog padidėja. Kas tada nutinka? Dešinė širdies pusė turi dirbti su šiuo papildomu krauju, o tai reiškia, kad ji turi dirbti sunkiau . Šis papildomas krūvis širdžiai laikui bėgant gali kauptis ir netgi paveikti mūsų bendrą sveikatą.

Tačiau PAPVR ne visus paveikia vienodai. Tai priklauso nuo nukreipto kraujo kiekio. Kai kuriems žmonėms liga gali būti labai lengva ir jie visą likusį gyvenimą gali nejausti jokių simptomų. Tačiau jei atsiranda simptomų ar kitų komplikacijų, mūsų gydytojai gali gerai valdyti būklę. Daugeliu atvejų chirurgija gali sėkmingai gydyti PAPVR ir padėti jums gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą.

Tai yra įprastas kraujo tekėjimo mūsų širdyje būdas ir kaip jis pasikeičia, kai turime PAPVR.

Norėdami suprasti PAPVR poveikį kraujotakai, pirmiausia panagrinėkime, kaip kraujas paprastai teka tarp mūsų širdies ir plaučių. Įsivaizduokite tai kaip nedidelę kelionę.

1. Pirma, organizmo sunaudotas, deguonies pritrūkęs kraujas teka dviem didelėmis venomis (viršutine tuščiąja vena ir apatine tuščiąja vena) ir į viršutinę kamerą (dešinįjį prieširdį) dešinėje širdies pusėje .

2. Tada šis deguonies neturtingas kraujas juda iš viršutinės dešiniosios kameros į apatinę dešiniąją kamerą („dešinysis skilvelis“).

3. Šis kraujas pumpuojamas iš apatinės dešiniosios kameros į plaučius , tam padedant plaučių arterijoms. Plaučiuose šis kraujas vėl prisotinamas deguonimi, tarsi jam būtų suteiktas naujas gyvenimas.

4. Naujas, deguonimi prisotintas kraujas dabar grįžta į širdį per kelias venas (plaučių venas) iš plaučių tiesiai į viršutinę kairę širdies kamerą .(`(kairysis prieširdis)`).

5. Šis deguonimi prisotintas kraujas iš viršutinės kairiosios kameros patenka į apatinę kairiąją kamerą („(kairysis skilvelis)“).

6. Galiausiai šis deguonimi prisotintas kraujas iš apatinės kameros kairėje pusėje paskirstomas po visą kūną per didžiausią kraujagyslę (aortą).

Matote, paprastai kraujas su mažesniu deguonies kiekiu yra dešinėje esančiose kamerose, o kraujas su didesniu deguonies kiekiu – kairėje. Jos nesimaišo.

Tačiau taikant PAPVR šis metodas neveikia tinkamai. PAPVR sukelia nenormalų kraujotakos modelį širdyje, vadinamą širdies šuntu iš kairės į dešinę. „Dalinis anomalumas“ reiškia, kad tik dalis deguonimi prisotinto kraujo iš plaučių normaliai nepasiekia širdies.

Taip yra todėl, kad viena ar kelios jūsų plaučių venos pumpuoja deguonimi prisotintą kraują į viršutinę kamerą dešinėje pusėje, o ne į viršutinę kamerą kairėje pusėje. Kas tada nutinka? Deguonies neturtingas kraujas viršutinėje kameroje dešinėje pusėje sumaišomas su deguonies prisotintu krauju. Taigi, šis sumaišytas kraujas pumpuojamas į apatinę kamerą dešinėje pusėje, į plaučius.

Tai turi du šalutinius poveikius:

• Pirma, dalis deguonimi prisotinto kraujo be reikalo grįžta tuo pačiu keliu, kuriuo atėjo, tai yra, į plaučius.
• Antra, padidėja kraujo kiekis, kurį dešinioji apatinė širdies kamera turi pumpuoti į plaučius . Šis papildomas darbas laikui bėgant gali apkrauti širdį.

Ar PAPVR gali sukelti kitų širdies ligų?

Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti tik PAPVR, be jokių kitų širdies ligų. Tai vadinama „izoliuotu PAPVR“. Tačiau daugelis žmonių, sergančių PAPVR, taip pat gali turėti kitų sutrikimų, pavyzdžiui, skylę tarp dviejų viršutinių širdies kamerų . Tai vadinama prieširdžių pertvaros defektu (ASD).

Labai retai PAPVR gali būti susijęs su dešiniojo plaučio ir venos, kuria kraujas teka į plaučius, išsivystymu („(Scimitar sindromas)“).

Kiek retas yra PAPVR?

Tyrėjai apskaičiavo, kad maždaug 4–7 iš 1000 žmonių serga PAPVR. Tačiau šis skaičius gali būti daug didesnis, nes kai kurie žmonės niekada gali nepatirti jokių simptomų ir jiems niekada gali būti diagnozuota ši liga.

Kokie yra PAPVR simptomai?

Jei į netinkamąją pusę patenkančio kraujo kiekis (vadinamas „šuntavimu“) yra mažas, PAPVR ne visada sukelia simptomus. Tačiau kai šis „šuntavimas“ padidėja, galite pastebėti simptomų. Maži vaikai gali jausti simptomus, jei serga šia liga kartu su kitomis širdies ligomis. Tačiau daugumai žmonių, sergančių PAPVR, simptomai pradeda pasireikšti sulaukus 20 ar 30 metų .

Mažiems vaikams būdingi šie simptomai:

• Vystymosi vėlavimai.
• Greitas nuovargis sportuojant ar žaidžiant.
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos (pvz., krūtinės ląstos užgulimas).
• Dusulys.
• Sunkumas priaugti svorio.

Simptomai suaugusiesiems:

• Sunkumas kvėpuoti.
• Nuolatinis nuovargio jausmas (`(Nuovargis)`).
• Nenormalaus širdies ritmo pojūtis („(širdies permušimai)“).
• Krūtinės skausmas („(Krūtinės skausmas)“).
• Padidėja širdies ritmas.
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos.

Kodėl atsiranda šis PAPVR?

Kaip ir kitos įgimtos širdies ligos, plaučių ventiliacijos sutrikimas (PAPVR) atsiranda , kai širdis vaisiaus vystymosi metu nesusiformuoja tinkamai . Paprastai per pirmąsias kelias nėštumo savaites iš bendros plaučių venos susidaro keturios plaučių venos. Šios venos jungiasi su kairiąja viršutine vaisiaus širdies kamera. Tačiau jei šiame procese yra kokių nors pokyčių, plaučių vena gali jungtis su dešine viršutine kamera, o ne su kairiąja viršutine kamera, arba su kitomis netoliese esančiomis venomis (pvz., viršutine tuščiąja vena arba kairiąja brachiocefaline vena). Būtent tada ir įvyksta PAPVR.

Kokios galimos PAPVR komplikacijos?

Ilgą laiką negydyti šuntai iš kairės į dešinę gali išnykti ir sukelti sunkią būklę, vadinamą Eisenmengerio sindromu. Todėl svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei atsiranda simptomų.

Kaip sužinoti, ar sergate PAPVR?

Gydytojai diagnozuoja širdies plakimo ydą (PAPVR) atlikdami fizinę apžiūrą ir kitus specialius tyrimus . Jus apžiūrėdamas gydytojas stetoskopu klausysis jūsų širdies. Kai kurie žmonės, sergantys PAPVR, gali girdėti nenormalų širdies garsą (širdies ūžesį). Jei tai įtariama, gydytojas paskirs atlikti papildomus tyrimus.

PAPVR diagnozavimo amžius kiekvienam žmogui skiriasi. Jis gali būti diagnozuotas kūdikystėje arba vėlyvame pilnametystėje. Galite sirgti PAPVR, bet nejausti jokių simptomų, todėl galite to nežinoti visą gyvenimą. Kartais ši būklė nustatoma atsitiktinai atliekant tyrimą dėl kito klausos aparato.

Kokie testai atliekami?

Testai, kurie padeda diagnozuoti PAPVR, yra šie:

• Echokardiograma (echokardiograma) – tai transezofaginė echokardiograma (TEE). Jos metu ultragarsu nufotografuojama širdis.
• Širdies MRT (širdies MRT).
• Širdies kompiuterinė tomografija (KT).

Ar PAPVR reikia operacijos?

Kai kuriems vaikams ir suaugusiesiems reikalinga PAPVR korekcijos operacija, kad būtų pataisytas kraujo tekėjimo kelias per širdį. Vaikams, kuriems diagnozuotas PAPVR, operacija reikalinga dažniau nei suaugusiesiems. Taip yra todėl, kad jiems PAPVR dažnai pasireiškia kartu su kitomis širdies ligomis, kurioms reikalinga operacija.

Gydytojai rekomenduoja operaciją.Tik jei tai absoliučiai būtina simptomams palengvinti arba būsimoms komplikacijoms išvengti. Jums arba jūsų vaikui gali prireikti operacijos, jei PAPVR sukelia reikšmingą šuntą iš kairės į dešinę. Tai reiškia, kad didelis kiekis kraujo, kuris turėtų patekti į kūną, grįžta į dešinę širdies ir plaučių pusę. Tai gali sukelti nemalonių simptomų ir komplikacijų, tokių kaip plaučių hipertenzija (PAH) ar širdies nepakankamumas. Jūsų gydytojas naudos vaizdinius tyrimus, kad nustatytų šio šunto mastą.

Chirurgija dažnai gali sėkmingai gydyti PAPVR. Svarbu pasikalbėti su gydytoju apie operacijos detales ir ko tikėtis.

Chirurginė technika gali skirtis priklausomai nuo jūsų širdies ir plaučių venų formos. Paprastai chirurgai siekia nukreipti kraujotaką taip, kad deguonimi prisotintas kraujas tekėtų į kairiąsias širdies kameras.

Tačiau daugumai žmonių operacijos neprireiks . Jei Jūsų PAPVR yra lengvas, gydytojas stebės Jūsų būklę. Jei atsiranda simptomų arba komplikacijų požymių, gydytojas gali rekomenduoti operaciją.

Ar galima išvengti PAPVR?

Deja, nėra jokio būdo išvengti PAPVR. Tai kažkas, su kuo mes gimstame. Tačiau jei planuojate pastoti, pasitarkite su gydytoju apie būdus, kaip sumažinti riziką pagimdyti kūdikį su įgimtu širdies defektu. Štai keletas patarimų:

• Visiškai venkite alkoholio, narkotikų, tabako gaminių ir pasyvaus rūkymo.
• Dalyvaukite visuose prenataliniuose vizituose pas gydytoją.
• Bendradarbiaukite su gydytoju, kad galėtumėte valdyti visas kitas gretutines sveikatos būkles (pvz., diabetą, aukštą kraujospūdį).

Ar žmogus, turintis PAPVR, gali gyventi normalų gyvenimą?

Visiškai įmanoma gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą su PAPVR. Daugelis žmonių gyvena metų metus be jokių simptomų ar komplikacijų. Net ir tiems, kuriems reikalinga operacija, paprastai rezultatai geri. Tačiau rezultatai gali skirtis priklausomai nuo kitų širdies ligų ar pagrindinių žmogaus sveikatos sutrikimų. Todėl geriausia pasikalbėti su gydytoju apie tai, ko tikėtis, atsižvelgiant į jūsų individualią situaciją.

Jei sergate PAPVR, kaip rūpinatės savimi? / Kaip rūpinatės savo vaiku?

Gyvenimas su įgimta širdies yda kartais gali būti įtemptas. Svarbu nepamiršti gyventi kasdien. Štai keli bendri patarimai, kurių galite laikytis:

• Kreipkitės į kardiologą, kuris specializuojasi suaugusiųjų įgimtų širdies ydų srityje. Jis arba ji stebės jūsų būklę reguliariais patikrinimais ir tyrimais.
• Pasitarkite su gydytoju, kokie pratimai jums tinka. Kartu galite sudaryti pratimų planą.
• Laikykitės širdies sveikatai palankios dietos (pvz., Viduržemio jūros regiono dietos).
• Visus vaistus vartokite tiksliai taip, kaip nurodė gydytojas.
• Venkite rūkymo ir visų tabako gaminių. Jei jums reikia pagalbos metant rūkyti, kreipkitės į gydytoją.

Jei jūsų vaikas serga įgimta širdies yda (PAPVR), paklauskite jo gydytojo, kaip geriausiai juo rūpintis. Jūsų vaikui gali tekti laikytis specialių mankštos ar kitos veiklos gairių, ypač jei jis taip pat turi kitų įgimtų širdies ydų.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Kreipkitės į gydytoją pagal planą. Reguliarūs tolesni vizitai ir vaizdiniai tyrimai yra svarbūs norint stebėti jūsų PAPVR būklę ir valdyti komplikacijas.

Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei jums ar jūsų vaikui pasireiškia bet kuris iš šių simptomų:

• Jei atsiranda naujų simptomų arba pasikeičia esami simptomai.
• Jei yra šalutinis vaistų poveikis.
• Jei turite klausimų ar rūpesčių.

Kokiais atvejais reikia vykti į skubios pagalbos skyrių (SPA) ?

Jei jūs ar jūsų vaikas pastebite bet kurį iš šių simptomų, nedelsdami skambinkite 911 arba vietiniu pagalbos numeriu :

• Per dažnas širdies ritmas (100–150 dūžių per minutę) ir nesulėtėja.
• Sąmonės netekimas ir alpimas.
• Kvėpavimo sutrikimas, kuris yra per didelis dėl fizinio krūvio ir (arba) nepraeina net po poilsio.
• Staigus ir stiprus krūtinės skausmas.
• Staigus ir stiprus galvos skausmas.
• Staigus silpnumas ar tirpimas rankose ar kojose.

Svarbūs klausimai, kuriuos reikia užduoti gydytojui

Pasikalbėkite su savo gydytoju apie savo būklę ir ko tikėtis ateityje. Štai keli klausimai, kuriuos galite užduoti:

Jei turite PAPVR:

• Kiek rimta mano būklė?
• Kokius gyvenimo būdo pokyčius man reikia atlikti?
• Ar man reikės operacijos?
• Kokia chirurgijos nauda ir rizika?
• Kokia bus mano ateitis?

Jei jūsų vaikas serga PAPVR, kreipkitės į gydytoją:

• Kiek rimta mano vaiko būklė?
• Ar mano vaikas turi kitų įgimtų širdies ydų?
• Ar mano vaikui reikės operacijos ar kito gydymo?
• Kaip galiu prižiūrėti savo vaiką namuose?
• Ar jam taikomi kokie nors veiklos apribojimai?
• Kokie ištekliai gali padėti mano vaikui tai suprasti tinkamu amžiui būdu?

Kuo skiriasi PAPVR ir TAPVR?

PAPVR skiriasi nuo būklės, vadinamos „visišku anomaliniu plaučių veniniu grįžimu (TAPVR)“. Asmeniui, sergančiam TAPVR, visos plaučių venos yra nenormaliai sujungtos su širdimi. TAPVR yra rimtesnė būklė nei dauguma PAPVR formų ir paprastai reikalauja skubios pagalbos netrukus po gimimo. Tačiau ir PAPVR, ir TAPVR yra panašūs tuo, kad jie sutrikdo normalų kraujo tekėjimą per širdį.

Galiausiai, nepamirškite šių dalykų:

PAPVR gali visiškai nepaveikti jūsų gyvenimo. Arba jis gali sukelti simptomus ar komplikacijas, kurioms reikalingas gydymas. Tačiau normalu, kad dėl PAPVR jaučiate stresą ar nerimą. Jei jūsų vaikas serga PAPVR, taip pat normalu, kad nerimaujate dėl jo gerovės. Šie jausmai yra labai normalūs ir nesijaudinkite dėl jų.

Pasidalykite savo rūpesčiais su savo gydytoju. Klauskite apie išteklius, kurie gali padėti jums ir jūsų šeimai. Daugiau sužinoję apie įgimtą širdies ligą – nesvarbu, ar ji paveikia jus, jūsų vaiką ar artimąjį – galite geriau valdyti savo būklę. Pokalbis su konsultantu taip pat gali padėti jums nusiraminti. Šios kelionės metu niekada nedvejodami kreipkitės į gydytoją apie visus jums rūpimus klausimus ar rūpesčius. Jūs ne vienas.

` PAPVR, širdies ligos, įgimtos ligos, plaučiai, kraujotaka, širdies chirurgija, įgimta širdies liga, plaučių venos, širdies chirurgija