Ar jūsų vaiko oda storėja ir kietėja? Pakalbėkime apie jaunatvinę sisteminę sklerodermiją!

Ar pastebėjote, kad jūsų mažylio oda staiga šiek tiek pasikeitė? Galbūt oda tapo šiek tiek šiurkšti, tempi ir kitaip jaučiasi liečiant? Jei pastebėjote ką nors panašaus, turėtumėte šiek tiek sunerimti. Nes kartais tai gali būti būklės, vadinamos jaunatvine sistemine sklerodermija , apie kurią šiandien ir kalbame, simptomas. Nesijaudinkite, apie tai pakalbėsime išsamiau.

Kas yra juvenilinė sisteminė sklerodermija?

Paprastai tariant, juvenilinė sisteminė sklerodermija (dar vadinama sistemine skleroze ) yra būklė, kai vaiko oda tampa storesnė ir standesnė nei įprastai. Įsivaizduokite ją kaip gumos lakštą, kuris palaipsniui storėja ir tampa panašus į kietą plastiką. Tai neapsiriboja vien oda. Kartais ji gali paveikti ir kitus vaiko kūno organus. Žodis „sisteminė“ reiškia, kad ji gali paveikti visą vaiko kūną.

Tai iš tiesų yra autoimuninė liga . Tai yra, mūsų organizmo gynybos sistema, imuninė sistema, klaidingai pradeda atakuoti savo sveikas ląsteles. Šiuo atveju, sklerodermijos atveju, kai imuninė sistema tokiu būdu atakuoja odos ląsteles, atsiranda odos uždegimas arba patinimas. Dėl šio patinimo baltymas, vadinamas kolagenu, kuris suteikia mūsų odai elastingumo ir stiprumo, pradeda gamintis per daug. Kaip ir randas susidaro po traumos, ši kolageno perteklius sukelia fibrozę arba randinį odos sukietėjimą.

Ar yra pagrindinių sisteminės sklerodermijos tipų?

Taip, yra trys pagrindiniai tipai. Pažiūrėkime, kokie jie yra.

1. Difuzinė odos sisteminė sklerozė: šiuo atveju vaiko odos sustorėjimas matomas visame kūne. Taip pat gali kilti problemų dėl vidaus organų veiklos. Įsivaizduokite, kad pradeda storėti ne tik rankos, kojos ir veidas, bet ir tokios vietos kaip krūtinė bei pilvas.

2. Riboto laipsnio odos sisteminė sklerozė (CREST sindromas): Ši yra šiek tiek ypatinga. Ji dar vadinama CREST sindromu . CREST yra akronimas, sudarytas sujungiant pirmąsias penkių pagrindinių šios būklės požymių raides.

• C – kalcinozė: tai reiškia, kad kalcis nusėda po oda ir sudaro mažus gumulėlius.
• R – Reino fenomenas: tai būklė, kai pirštų galiukai (plaštakos ir pėdos) dėl šalčio ar streso tampa balti, mėlyni ir vėliau raudoni. Kūno temperatūrai reguliuoti tampa sunku.
• E – Stemplės motorikos disfunkcija: tai reiškia, kad vamzdelis, kuris perneša maistą iš gerklės į skrandį (stemplė), ryjant neveikia tinkamai. Tai gali sukelti rėmenį.Tokių dalykų gali nutikti.
• S – sklerodaktilija: pirštų odos sustorėjimas ir sukietėjimas. Pirštai gali ištinti ir sustingti, kaip dešrelės.
• T – telangiektazija: mažos odos kraujagyslės išsiplečia, atrodo kaip voratinkliai arba raudoni taškeliai.

3. Sisteminė sklerozė be sklerodermijos: tai būklė, kai pažeidžiami vidaus organai be odos sustorėjimo ar sukietėjimo. „Sine scleroderma“ reiškia „be sklerodermijos (odos sukietėjimo)“. Tai reiškia, kad nors reikšmingų odos pokyčių gali ir nebūti, vidaus organai gali būti pažeisti.

Kam yra didžiausia tikimybė susirgti juveniline sistemine sklerodermija? Kaip dažnai ji pasireiškia?

Ši būklė, vadinama jaunatvine sistemine sklerodermija, iš tikrųjų gali paveikti bet kokio amžiaus žmones, nepriklausomai nuo lyties. Tačiau mažiems vaikams, t. y. jaunesniems nei 10 metų, ja susirgti yra labai retai. Pats žodis „jaunatvinė“ reiškia, kad tai liga, kuria serga vaikai. Jei pažvelgsite į statistiką tokioje šalyje kaip Jungtinės Valstijos, teigiama, kad sklerodermija serga nuo 5000 iki 7000 vaikų. Apie 2 % visų sklerodermija sergančių gyventojų šia liga suserga iki 10 metų amžiaus. Dar 7 % šia liga susiduria nuo 10 iki 19 metų amžiaus. Taigi, tai laikoma labai reta liga .

Kokie yra juvenilinės sisteminės sklerodermijos simptomai?

Esant šiai būklei, simptomai gali paveikti vaiko odą ir vidaus organus. Be to, daugeliui sistemine sklerodermija sergančių vaikų taip pat pasireiškia būklė, vadinama Raynaudo fenomenu .

Simptomai, paveikiantys odą ir audinius

Pirmiausia pažiūrėkime, kaip tai veikia odą ir susijusius audinius:

• Oda praranda elastingumą, tampa šiurkšti, suglebusi ir negraži.
• Sumažėja rankų funkcija. Oda tampa įsitempusi, ypač pirštų ir delnų srityje, todėl sunku sulenkti rankas ir suimti daiktus.
• Ant odos, ypač ant rankų, veido ir aplink nagus (telangiektazijos), atsiranda raudonų kraujagyslių. Jos gali atrodyti kaip maži voratinkliai.
• Kalcinozė – tai mažų kalcio sankaupų susidarymas po oda ar kitur. Kartais jos gali būti kietos.

Iš pradžių rankų ir kojų oda gali atrodyti patinusi ir padidėjusi. Laikui bėgant, vaiko oda gali tapti tempesnė, sustorėjusi, atsirasti raukšlių, įdubimų ar mažų įdubimų. Pavyzdžiui, kai kurių vaikų pirštų galiukai gali ištinti kaip dešrelės, o vėliau tapti kieti ir blizgantys.

Simptomai, paveikiantys vidaus organus

Sisteminė sklerodermija taip pat gali paveikti vaiko vidaus organus. Simptomai gali būti šie:

• Sąnarių patinimas, sustingimas ir skausmas. Kaip ir sergant artritu.
• Opos ant pirštų galiukų. Šios opos gyja ilgai.
• Virškinimo sistemos sutrikimai. Pavyzdžiui, rėmuo, rijimo sutrikimas, skystos išmatos (viduriavimas) ir skrandžio spazmai.
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai. Jums gali pasireikšti nuolatinis kosulys arba pasunkėjęs kvėpavimas.
• Inkstų sutrikimai. Tai taip pat gali sukelti aukštą kraujospūdį (hipertenziją) .
• Nuolatinis nuovargio jausmas. Greitas pavargimas net ir po nedidelio darbo.
• Raumenų silpnumas.

Dažniausiai ši būklė nėra skausminga. Todėl kai kurie vaikai gali net nežinoti, kad serga sklerodermija. Štai kodėl vaikas, kuriam diagnozuota sisteminė sklerozė, turėtų reguliariai lankytis pas gydytoją, kad patikrintų, ar nėra padidėjusio kraujospūdžio, plaučių, inkstų, virškinimo trakto ir širdies problemų.

Raynaudo fenomenas

Tai gana unikalus simptomas. Raynaudo sindromas – tai vaiko pirštų ir kojų pirštų galiukų spalvos pasikeitimas, kai jie yra veikiami šalčio arba patiria stresą. Pirmiausia jie tampa balti , tada mėlyni ir galiausiai raudoni . Tai simptomas, kurį galima pastebėti ankstyvosiose ligos stadijose. Kartais tai gali būti pirmasis sisteminės sklerozės požymis.

Kiti simptomai, kurie gali pasireikšti Raynaudo reiškiniu, yra šie:

• Nuolatinis nuovargis
• Sąnarių skausmas
• Sunku nuryti maistą
• Skrandžio skausmas
• Krūtinės uždegimas
• Viduriavimas
• Kvėpavimo sutrikimas

Kodėl pasireiškia juvenilinė sisteminė sklerodermija?

Iš tikrųjų tiksli jaunatvinės sisteminės sklerodermijos priežastis vis dar nežinoma . Tačiau tyrimai parodė, kad pažeidus ląsteles, kurios dengia mūsų kraujagyslių vidų, oda tampa pernelyg aktyvi – jungiamojo audinio ląstelės, vadinamos fibroblastais . Šie fibroblastai yra ląstelės, gaminančios tokius baltymus kaip kolagenas. Taigi, sisteminės sklerodermijos simptomus sukelia ši kolageno perprodukcija.

Kodėl kūdikio oda tokia įtempta?

Sergant sistemine sklerodermija, oda tampa suglebusi dėl baltymo, vadinamo kolagenu, pertekliaus vaiko audiniuose. Kaip jau aptarėme anksčiau, imuninės sistemos užduotis yra apsaugoti organizmą nuo infekcijų ir ligų. Tačiau vaiko, sergančio sklerodermija, imuninė sistema per daug reaguoja ir bando apsaugoti organizmą savo sveikomis ląstelėmis – tai yra, ji puola savas ląsteles . Dėl to vaiko ląstelės pradeda gaminti per daug kolageno. Šis kolageno perteklius nusėda vaiko odoje ir vidaus organuose, sukurdamas kietą, sustorėjusį vaizdą, panašų į randą.

Kaip diagnozuojama sisteminė sklerodermija?

Jūsų vaiko gydytojas diagnozuos sisteminę sklerodermiją, atsižvelgdamas į kelis veiksnius.

• Simptomai ir fiziniai požymiai, tokie kaip odos sustorėjimas ir pirštų pokyčiai.
• Specifiniai odos pokyčiai, tokie kaip sustorėjusios sritys, jų dydis, forma ir spalva.
• Išsami ligos istorija ir fizinė apžiūra suteiks informacijos apie ankstesnes vaiko ligas ir tai, ar kas nors šeimoje sirgo panašiomis ligomis.

Kokie tyrimai naudojami sisteminei sklerodermijai diagnozuoti?

Atliekami įvairūs tyrimai, siekiant atmesti kitas į sklerodermiją panašias ligas, nustatyti sklerodermijos aktyvumą ir nustatyti, ar pažeisti kiti organai, be odos. Autoimuninių baltymų tyrimai gali suteikti tam tikrą supratimą apie ligos eigą. Labai retai gydytojai atlieka odos biopsiją .

Štai keli papildomi sisteminės sklerodermijos tyrimai:

• Kraujo tyrimai: matuokite autoimuninių baltymų kiekį ir inkstų funkciją.
• Rentgeno tyrimai: ieškokite vaiko odos, kaulų ir vidaus organų (pvz., plaučių ir žarnų) pokyčių.
• Testai, skirti rijimo procesui stemplėje patikrinti: tai reiškia, kad reikia ištirti vamzdelio, kuris perneša maistą iš burnos į skrandį, funkciją.
• Plaučių funkcijos tyrimas: kvėpavimo tyrimas, siekiant patikrinti, ar vaiko plaučiai veikia tinkamai.
• Širdies ultragarsas (echokardiografija): pažiūrėkite, kaip veikia jūsų kūdikio širdis.

Kas diagnozuoja juvenilinę sisteminę sklerodermiją?

Sisteminę sklerodermiją diagnozuoja, stebi ir gydo jūsų vaiko bendrosios praktikos gydytojas, reumatologas, kuris specializuojasi šių ligų srityje, dermatologas arba gydytojų komanda, kuri specializuojasi konkrečiose kūno dalyse (virškinimo sistemoje, širdyje, plaučiuose, inkstuose).

Kaip gydoma juvenilinė sisteminė sklerodermija?

Pagrindiniai sisteminės sklerodermijos gydymo tikslai yra sustabdyti uždegimą, užkirsti kelią būklės blogėjimui ir išvengti vidaus organų pažeidimo.

Odos apsauga

Odos apsauga padeda maksimaliai padidinti kraujotaką į odą ir galūnes. Tai ypač svarbu vaikams, sergantiems Raynaud sindromu . Štai keletas dalykų, kuriuos galite padaryti, kad apsaugotumėte savo vaiko odą:

• Venkite pažeistų vietų, ypač pirštų galiukų ir kojų pirštų, sužalojimo.Net ir mažas plyšimas gali tapti didele problema.
• Saugokite vaiko rankas ir kojas nuo šalčio. Laikykite kambarį šiltą. Žiemą (šaltesnėse vietovėse, tokiose kaip mūsų šalies kalnuotos vietovės), aprenkite vaiką papildomu drabužių sluoksniu, pavyzdžiui, kepure su ausų atvartais, pirštinėmis ir šiltomis kojinėmis. Vilna yra šiltesnė nei medvilnė ar sintetiniai audiniai. Be to, geriau dėvėti kelis plonus drabužių sluoksnius nei vieną storą.
• Venkite rūkyti ir neleiskite kūdikiui būti veikiamam dūmų.
• Venkite duoti vaikui peršalimo vaistų, kurių sudėtyje yra pseudoefedrino.
• Saugokite savo vaiką nuo per didelio saulės spindulių kiekio. Naudokite apsaugos nuo saulės priemones, kaip rekomendavo gydytojas.
• Nenaudokite stiprių muilų, šveitiklių (sutraukiančių medžiagų, kūno ar veido šveitiklių, stiprių ploviklių) vaiko odai valyti.
• Naudokite losjonus, kad vaiko oda būtų lygi, kaip nurodė gydytojas.

Kineziterapija

Kineziterapeutų ir ergoterapeutų atliekamos pagrindinės tempimo ir vadovaujamų pratimų programos gali padėti išlaikyti vaiko lankstumą, sąnarių judesių amplitudę, raumenų jėgą ir kraujotaką pažeistose vietose. Šios procedūros taip pat gali padėti išvengti sąnarių kontraktūrų, kurios sukelia sąnarių sustingimą. Prireikus gydytojas gali rekomenduoti įtvarus ar breketus.

Chirurgija

Labai retai ortopedinė rankos operacija arba kosmetinė chirurgija gali būti reikalinga norint ištaisyti sunkius sąnarių ar odos deformacijas ar randus. Tačiau prieš operaciją būklė turi būti remisijos stadijoje , t. y. keletą metų negydoma.

Jūsų vaiko gydytojas gali apsvarstyti autologinę kaulų čiulpų transplantaciją kaip gydymo galimybę. Šiuo metu tiriami ir kiti gydymo būdai.

Kokie vaistai skiriami sisteminei sklerodermijai gydyti?

Jūsų gydytojas gali skirti įvairių vaistų jūsų vaiko būklei gydyti. Pavyzdžiui:

• Kortikosteroidai: mažina raumenų, sąnarių ir odos uždegimą. Steroidai taip pat gali padėti gydyti ankstyvas vidaus organų uždegimo stadijas. Tačiau vėlyvose sisteminės sklerozės fibrozinėse stadijose steroidai paprastai nėra labai veiksmingi.
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): Pavyzdžiui , ibuprofenas ir naproksenasVaikams, sergantiems artritu, sąnarių uždegimui mažinti kartais vartojami tokie vaistai kaip NVNU. Tačiau, kai sutrikusi inkstų funkcija, reikia būti atsargiems ir neperdozuoti NVNU.
• Kiti imunomoduliatoriai: Jie skirti sumažinti autoimuninį atsaką ir išvengti uždegimo bei vėlesnių randų.
• Vaistai, kurie plečia kraujagysles ir gerina kraujotaką: jie vartojami Raynaudo sindromui gydyti.

Jei mano vaikas serga sistemine sklerodermija, ko turėčiau tikėtis?

Specifinio sklerodermijos išgydymo nėra. Tačiau galite padėti savo vaikui valdyti šią būklę ir su ja gyventi.

Sisteminė sklerodermija yra lėtinė , ilgalaikė ir lėtai progresuojanti liga. Ji gali trukti mėnesius ar metus. Jūsų vaiko prognozė priklauso nuo simptomų paplitimo ir to, kiek kūno (ypač odos ir vidaus organų) yra pažeista.

Vaikams, turintiems plaučių, širdies ar inkstų problemų, yra didesnė komplikacijų, tokių kaip sąnarių kontraktūros ir kosmetiniai pokyčiai, rizika. Ši būklė taip pat gali paveikti vaiko kaulų vystymąsi.

Sisteminė sklerodermija dažnai visiškai neišnyksta, tačiau gali išlikti tokio paties lygio keletą metų, nepasunkėdama.

Kiek laiko galima gyventi sergant juveniline sistemine sklerodermija?

Sistemine sklerodermija diagnozuoto vaiko gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos sunkumo, ypač nuo to, ar ji paveikė vidaus organus. Svarbu apie tai pasikalbėti su gydytoju, kad gautumėte aiškų supratimą.

Ar galima išvengti juvenilinės sisteminės sklerodermijos?

Kadangi tiksli sisteminės sklerodermijos priežastis nežinoma, nėra specialaus būdo išvengti jos.

Kaip prižiūrėti vaiką, kuriam diagnozuota sisteminė sklerodermija?

Sistemine sklerodermija sergantys vaikai turėtų gyventi kuo normalesnį gyvenimą. Jie turėtų lankyti mokyklą, žaisti ir dalyvauti veikloje. Apskritai vaikų fizinio aktyvumo apimčiai nėra jokių apribojimų (tol, kol tai saugu). Mankšta padeda išvengti trapumo ir didina raumenų jėgą, lankstumą bei ištvermę.

Kada turėčiau nuvežti vaiką pas gydytoją?

Jūsų vaikas turėtų būti reguliariai tikrinamas. Ypač atkreipkite dėmesį į simptomus, susijusius su vidaus organais. Jei jūsų vaikas jaučia stiprų skausmą , jam sunku judinti kūno dalis arba jis turi simptomų, kurie trikdo jo kasdienį gyvenimą,Nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kokius klausimus turėčiau užduoti savo gydytojui?

Tokių klausimų uždavimas jums padės:

• Kiek rimta mano vaiko būklė?
• Kaip galiu padėti apsaugoti savo vaiko odą namuose?
• Kaip dažnai mano vaikas turėtų lankytis pas kineziterapiją?
• Į kokius simptomus turėčiau atkreipti dėmesį, jei liga paūmėja?
• Ar mano vaikui reikia operacijos?

Ar yra kitų sklerodermijos tipų?

Be sisteminės sklerodermijos tipų, yra du pagrindiniai sklerodermijos tipai. Jie yra:

• Lokalizuota sklerodermija: šis tipas pažeidžia tik odą tam tikrose kūno vietose. Ji taip pat gali išplisti į pagrindinius raumenis ar kaulus arba gali nebūti. Vidaus organus ji pažeidžia retai.
• Sisteminė sklerodermija (dar vadinama sistemine skleroze): apie tai kalbėjome visame šiame straipsnyje. Sergant šia liga, oda gali sustorėti bet kurioje kūno vietoje. Be odos pokyčių, randinis audinys gali išsivystyti vidaus organuose, tokiuose kaip inkstai, širdis, plaučiai ir virškinimo sistema. Vaikams, sergantiems sistemine skleroze, sąnarių judrumas gali būti ribotas dėl išplitusių odos pokyčių.

Svarbiausi dalykai, kuriuos reikia atsiminti šiame straipsnyje

Juvenilinė sisteminė sklerodermija yra reta vaikų liga, dėl kurios oda sustorėja ir sukietėja, kartais pažeidžianti vidaus organus. Tai autoimuninė liga.

• Simptomai: gali pasireikšti odos tempimas, pirštų patinimas, Raynaudo fenomenas (pirštų spalvos keitimas šaltu oru), sąnarių skausmas, virškinimo sutrikimai ir pasunkėjęs kvėpavimas.
• Priežastis: Nors tiksliai nežinoma, manoma, kad ją sukelia sutrikusi imuninė sistema ir per didelė kolageno gamyba.
• Gydymas: Kontroliuokite ligą, saugokite odą, naudokite kineziterapiją ir, jei reikia, vaistus. Nors visiškai išgydyti neįmanoma, simptomus galima suvaldyti.
• Svarbiausia: jei jūsų vaikui pasireiškia simptomai, nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos. Labai svarbu reguliariai tikrinti vaiką ir padėti jam gyventi normalų gyvenimą. Nesijaudinkite, su gydytojų pagalba galite susidoroti su šia situacija.

Sklerodermija , vaikų odos ligos, odos stangrėjimas, kolagenas, autoimuninės ligos, Raynaudo fenomenas, CREST sindromas